Trombotsütopeenia - sümptomid ja ravi

Trombotsütopeenia on nende haiguste üldnimetus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu langus veres. Tavaliselt on see väärtus 180–400 * 10 9 / l. Kui trombotsüütide arv väheneb märkimisväärselt, tekib inimesel ninaverejooks, naised kannatavad pikema menstruatsiooni ajal, millega kaasneb vere rikkalik eraldamine. Trombotsütopeeniat näitavad ka igemete veritsused, nahaalused ja sisemised hemorraagiad..

Mille eest trombotsüüdid kehas vastutavad

Trombotsüütide tekkekoht on luuüdi. Need on valmistatud suurtest megakarüotsüütidest. Trombotsüüdid sarnanevad ovaalse või ümara kujuga plaatidega. Vererakkude läbimõõt on 2–4 mikronit. Trombotsüüdid võivad muuta ringi kuju sfäärilise kujuga, moodustades selle välismembraanil väljakasvud, mis on võimalik nende pinnal olevate retseptorite olemasolu tõttu, mille aluseks on glükoproteiini kompleksid. Need väljakasvud ühendavad neid üksteisega ja veresoonte seintega kohas, kus on kahjustusi. Fibriini kiud võimaldavad trombotsüütidel kinnituda olemasolevatele defektidele, mille järel need vererakud hakkavad eritama ensüümi, mida nimetatakse trombosteniiniks. Selle mõjul keermed keerduvad ja muutuvad tihedamaks.

Trombotsüüdid toodavad ka ensüüme, mis vastutavad vere normaalse hüübimise eest, samuti trombotsüütide fibrinogeeni, trombotsüütide kasvufaktorit, peroksüdaasi, serotoniini, immuunkomplekse ja muid aineid, millel on oluline roll keha normaalses töös.

Seega on vereliistakud inimesele vajalikud tema elu tagamiseks, kuna nad osalevad paljudes olulistes protsessides, sealhulgas:

Verehüübe moodustumine, mis on vajalik verejooksu peatamiseks väikeste laevade kahjustuse kohas.

Veresoonte spasm.

Vaskulaarsete seinte toitumine.

Immuunkomplekside areng.

Verehüüvete lahustumine.

Trombotsüütide arv 24 tunni jooksul võib kõikuda kuni 10% normist. Kui naisel on menstruatsioon, jäävad need kõikumised vahemikku 20-50%. Seetõttu on trombotsütopeenia diagnoosimisel vajalik, et trombotsüütide arv oleks väiksem kui 100 * 10 9 / l.

80% -l madala trombotsüütide arvuga inimestest täheldatakse ninaverejooksu. Samuti näitab patoloogiat pikenenud menstruatsioon, igemete suurenenud veritsus.

Uus trombotsüüt kestab keskmiselt kuni 10 päeva. Pärast seda muutub see väiksemaks. Kui trombotsüütide suurus on alla 7,0 fl, siis on inimesel hiljuti põrn eemaldatud või ta põeb Wiskott-Aldrichi sündroomi. Selle haigusega kaasneb mitte ainult trombotsütopeenia, vaid ka immuunpuudulikkus ja naha ekseem. Seetõttu on laboratoorse diagnostika ajal vaja arvestada vereliistakute keskmist suurust. See indikaator on näidatud analüüside tulemustes MPV-na. Selle normaalväärtused jätavad 7,4-10,4 fl.

Trombotsütopeenia patogenees

Trombotsüütide taseme langus veres ilmneb järgmistel põhjustel:

Megakarüotsüütide taseme langus või nende täielik kadumine. Megakarüotsüüdid võivad kehas sünteesida, kui inimesel tekivad vere, kilpnäärme, maksa patoloogiad. Alkoholi rohkus, mürgiste ainete tarbimine, viirusnakkused, antibakteriaalsete ravimite tarvitamine, keha kokkupuude kiirgusega ning B12-vitamiini ja foolhappe puudus kajastuvad nende arvudes negatiivselt. Madalaid megakarüotsüüte on inimestel, kes saavad HIV-ravi või kellel tekivad HIV-iga seotud nakkused..

Tõhustatud trombotsüütide hävitamine. Trombotsüütide kiire hävitamise põhjused on nende hulgas väga erinevad: Verlhofi tõbi, DIC, ülekantud vereülekanne, ravi antihistamiinikumide, sulfoonamiididega jne..

Trombotsüütide jaotuse ebaõnnestumine. Kui inimene ei jälgi kehas mingeid patoloogiaid, siis on umbes 45% kõigist trombotsüütidest põrnas. Kui kuskil on nende vereelementide järele suurenenud vajadus, võetakse varud sellest depost. Tingimusel, et inimene põeb tuberkuloosi, hepatiiti, malaariat või verehaigust, võib põrna trombotsüütide arv tõusta kuni 90%. See põhjustab nende mõõtmete väiksemaks muutumist ja kiiremat kokkuvarisemist..

Niisiis, trombotsütopeenia on sageli ravimite mõju organismile tagajärg, kuid see võib olla nii pärilike patoloogiate sümptom kui ka märk paljudest elu jooksul omandatud haigustest..

Trombotsütopeenia tüübid

Trombotsütopeenia võib olla kaasasündinud ja omandatud patoloogia. Kaasasündinud haiguste hulka kuuluvad Wiskotti sündroom, Fanconi sündroom, hiiglaslike trombotsüütide sündroom jne..

Kuid enamasti on trombotsütopeenia omandatud haiguste tagajärg või pigem vähenenud immuunsus nende taustal.

Sellega seoses eristatakse järgmisi trombotsütopeenia tüüpe:

Isoimmuunne, mis areneb ema ja loote veregruppide kokkusobimatuse tõttu.

Transimmuunne, kui autoimmuunse trombotsütopeenia all kannatava ema autoantikehad kanduvad lootele.

Heteroimmuunne, mis areneb tingimusel, et trombotsüüdid on patogeense toimega kahjustatud, mille järel organism hakkab tootma nende vastu antikehi.

Autoimmuunne, kui keha tunneb enda trombotsüüdid võõrastena ja hakkab neid hävitama. Selle seisundiga võib kaasneda vähk, autoimmuunprotsessid, HIV, herpeetiline infektsioon, punetised ja see võib areneda koos ravimitega.

Trombotsütopeeniline purpur

Lilla, mis on seotud vereliistakute madala arvuga veres, võib tuleneda hepatiidist, süsteemsest erütematoosluupusest, lümfoomist ja muudest haigustest. Kui purpuri põhjus jääb ebaselgeks, siis võime rääkida haiguse idiopaatilisest olemusest.

Werlhofi tõbi on trombotsütopeenilise purpuri krooniline vorm. 5% -l juhtudest lõpeb patoloogia surmaga, mille põhjuseks on hemorraagiline insult või avatud sisemine verejooks. Valdav enamus selle diagnoosiga patsientidest on noored naised. Lapsepõlves areneb järsult idiopaatiline trombotsütopeenia, kuid 75% juhtudest lõpeb see edukalt, st täielik taastumine.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsütopeenia sümptomid on järgmised:

Inimese kehas leidub mitu subkutaanset hemorraagiat, mis võivad esineda nii väikeste punktide kui ka suurte hematoomide kujul. Pealegi on need moodustatud isegi väiksema löögi või muu füüsilise mõju korral.

Lööbed võivad olla sinise, pruuni, rohelise või kollaka värvusega. See näitab, et nad ei ilmunud korraga, vaid erinevatel aegadel (mõned mööduvad, teised on üsna värsked).

Hemorraagiad asuvad kätel ja jalgadel, maos, näol, suuõõnes, rinnal.

Inimene märkab suurenenud veritsevaid igemeid, ta on mures ninaverejooksu pärast, mida juhtub üsna sageli.

Naistel esinevad pikemad menstruatsioonid ja vere väljutamine tupest toimub ka tsüklite vahel.

Trombotsütopeenia taustal on verejooks pärast operatsiooni inimese elule ohtlik. Pealegi pole vajalik, et sekkumine toimuks ülemaailmselt. See seisneb isegi hammaste või ülekasvanud mandlikoe eemaldamises.

Hemorraagiad tekivad sageli ka silmamunas..

Võib tekkida siseorganite, sealhulgas aju, verejooks.

Mõnikord on trombotsütopeenia sümptom põrna suuruse suurenemine.

Trombotsütopeenia sümptomeid ei seletata mitte ainult sellega, et veri kaotab hüübimisvõime, vaid ka asjaoluga, et veresoonte seina läbilaskvus suureneb. Veri ei saa hüübida, kuna ensüümi tootmine on häiritud, mis vastutab trombotsüütide adhesiooni eest veresoonte seinale ja nende normaalse suuruse eest. Laevad kaotavad normaalse läbilaskvuse, kuna nende toitumisprotsessid on häiritud, mille eest vastutavad trombotsüüdid. Toime on madal serotoniini sisaldus, mida toodavad ka vereliistakud ja mis reguleerib veresoonte seina normaalseid kokkutõmbeid..

Trombotsütopeenia lapseeas ja raseduse ajal

Lootega naistel esineb haiguse ägedat vormi, millel on raske kulg, harva. Kuid trombotsütopeenia suurendab raseduse esimese kuue kuu jooksul raseduse katkemise riski. Teises pooles suureneb sünnituse varase alguse oht, samuti sünnituse ajal tekkiva raske verejooksu oht.

Mõnikord on naisel raseduse ajal trombotsütopeenia taastumine. Kuid haiguse kroonilises vormis koos selle sagedaste ägenemistega soovitavad arstid loobuda perekonna jätkamisest.

Lastel esineb patoloogiat harva, 100 000 inimese kohta kannatab 3–5 imikut. Haiguse peamine sümptom lapseeas on väike nahaalune hemorraagia..

Kuidas tuvastada trombotsütopeeniat?

Arst võib patoloogiat kahtlustada patsiendi läbivaatuse ja anamneesi põhjal.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja vereannetust:

Trombotsüütide arv on madal või puuduvad need veres täielikult.

Trombotsüütide suurus on vähenenud.

Veenist võetud veri hüübib 6 tunni pärast. Mõnikord võib see jääda lahti mitmeks päevaks..

Veres tuvastatud trombotsüütide antikehad.

Trombotsüütide granulaarsus väheneb.

Trombotsüütidel on erinev värv ja kuju.

Patsiendil diagnoositakse aneemia ja leukopeenia.

Kui tehti luuüdi punktsioon, leiti selles mitu graanuliteta ja vaakumideta megakarüotsüüti. Rakud kasvavad ebaühtlaselt. Kui haigus kordub, väheneb megakarüotsüütide arv.

Trombotsütopeenia ravi

Kui patsiendil tekib massiline verejooks, vajab ta vere- ja vereülekannet, milles on palju trombotsüüte. Siiski tuleb olla ettevaatlik, et vereliistakutevastased antikehad ei hakkaks moodustuma patsiendi enda veres. Kui vereülekannet ei peatata õigeaegselt, siis veritsus ainult intensiivistub.

Verekaotuse peatamiseks süstitakse patsiendile B-vitamiinide lahuses naatriumetümülaati, epsilon-aminokaproehapet, hemostaatilist käsna, trombiini, serotoniini adaptiini, kaltsiumkloriidi, rauapreparaate. Kui veritsus intensiivistub, on näidustatud plasma ja punaste vereliblede vereülekanne.

Kui trombotsütopeeniat provotseerivad autoimmuunprotsessid, näidatakse patsiendile kortikosteroidide süsteemset tarbimist. Verejooksu vähenedes väheneb hormonaalsete ravimite annus. Ravi glükokortikosteroididega võib kesta 1-3 kuud.

Kui te ei saa meditsiinilise korrektsiooni abil patoloogiaga hakkama saada ja haigus kordub, on vajalik põrna eemaldamine. Operatsiooni efektiivsus võrdub 80% -ga. Trombotsüütide lagunemine lakkab, mis viib taastumiseni.

Kui ükski meetoditest ei võimalda tulemust saavutada, määratakse patsiendile immunosupressandid. Kuid need ravimid mõjutavad kahjulikult immuunsust ja vere funktsiooni..

Trombotsütopeenilisest purpurist taastumise prognoos on sageli soodne.

Artikli autor: Volkov Dmitri Sergeevitš | c. m. kirurg, fleboloog

Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikool (1996). 2003. aastal sai ta Vene Föderatsiooni presidendi juhtimise koolitus- ja teadusliku meditsiinikeskuse diplomi.

Miks trombotsüütide arv veres väheneb - trombotsütopeenia põhjused

Füsioloogiliste tingimuste korral tsirkuleerib veres perifeerse vere milliliitri kohta 150 000–300 000 trombotsüüti. Seetõttu, kui nende arv langeb alla väärtuse 150 000 milliliitri kohta, räägivad nad vereliistakute madalast tasemest. Seda meditsiinilist seisundit nimetatakse ka trombotsütopeeniaks..

Mis on trombotsütopeenia?

Trombotsüüdid on enukleaarsed vererakud, mis toodetakse luuüdis tüvirakkude diferentseerumise kaudu..

Trombotsüütide ülesanne on osaleda vere hüübimisprotsessis. Verejooksu või veresoone kahjustuse korral tulevad vereliistakud kokku, moodustades omamoodi korgi, mis ummistab kahjustused, ja samal ajal eritavad hüübimist soodustavad ained.

Sel põhjusel kaasneb väikese arvu trombotsüütidega verejooks ja püsivad verevalumid. Pange tähele, et verejooks muutub sagedaseks ainult siis, kui trombotsüütide arv on väiksem kui 20 000-30000 rakku vere milliliitri kohta. Ja need muutuvad püsivaks, kui trombotsüütide arv on väiksem kui 10 000 ühikut milliliitri kohta. Nendes olukordades ilmneb veritsus isegi ilma vigastusteta..

Nende leidude põhjal eristatakse trombotsütopeenia mitut kraadi:

  • Pehme. Kui trombotsüütide arv milliliitris on 100 000 - 150 000.
  • Keskmine. Kui vahemikus 50 000 - 100 000.
  • Raske. Kui trombotsüütide arv jääb vahemikku 10 000–50 000.
  • Terapeutiline, mis nõuab viivitamatut vereülekannet. Kui alla 10000.

Trombotsüütide vähese arvu võimalikud põhjused

Erinevat tüüpi trombotsütopeeniat klassifitseeritakse sõltuvalt esinemise põhjusest ja seetõttu eristatakse 5 rühma:

Trombotsütopeenia megakarüotsüütide tootmise puudumise tõttu. See tüüp hõlmab kogu trombotsütopeeniat, mis on välja kujunenud megakarüotsüütide, st rakkude, millest moodustuvad trombotsüüdid, halva tootmise tõttu. Seda trombotsütopeenia rühma seostatakse kõigil juhtudel aneemia ja / või leukopeenia, leukotsütoosiga (lümfotsüütide arvu suurenemine).

Kõige levinumad patoloogiad, mis määravad seda tüüpi trombotsütopeenia, on:

  • Luuüdi kasvajad. Nagu äge müeloidne leukeemia, äge lümfoblastiline leukeemia, hulgimüeloom.
  • Ajukasvaja infiltratsioon. Lümfoom ja kartsinoom.
  • Luuüdi aplaasia. Tüvirakkude tootmise katkemine, mis on põhjustatud luuüdi funktsionaalsest ammendumisest. Rikkumine võib mõjutada mitte ainult megakarüotsüüte, vaid ka kõiki teisi rakuliini. Võib olla põhjustatud kaasasündinud haigustest nagu Fanconi aneemia või omandatud viirusnakkustest nagu mononukleoos, tuulerõuged, punetised, aga ka bakteriaalsetest või keemiliste mõjurite, näiteks alkoholi või östrogeeni, või füüsikaliste mõjurite, näiteks ioniseeriva kiirguse tagajärjel.

Trombotsütopeenia puudulikkus. Luuüdis toodetakse füsioloogiliselt piisavat arvu megakarüotsüüte, kuid need moodustavad ebapiisava arvu trombotsüüte. Seda iseloomustab normaalne või isegi kõrgenenud megakarüotsüütide tase, trombotsüütide keskmine eluiga on 10 päeva. Kõigi selle rühma trombotsütopeeniaga kaasneb aneemia ja / või leukopeenia..

Need trombotsütopeenia määravad põhjused:

  • B12-vitamiini ja foolhappe puudus. B12-vitamiini ja foolhappe defitsiit määrab kõrge proliferatsioonikiirusega muudetud koe DNA, näiteks luuüdi, sünteesi.
  • Pärilik trombotsütopeenia. Selle põhjuseks on geneetilised mutatsioonid, mis edastatakse domineerival või retsessiivsel viisil. Esimesel juhul piisab haiguse arenguks ainult ühe muteerunud geeni pärimisest. Teises peate geeni hankima mõlemalt vanemalt. Mitte alati ei esine sünnidefekt esimestest eluaastatest, kuid kindlasti ilmneb see vanusega.

Trombotsütopeenia kiirenenud trombotsüütide hävimise tõttu. Sel juhul tuvastatakse megakarüotsüütide suurenenud tase, kuid trombotsüütide keskmine eluiga väheneb oluliselt alla füsioloogilise 10 päeva, trombotsüütide asendamine kiireneb, kuid mõnikord jääb see normaalseks või väheneb. Seda tüüpi trombotsütopeenia esineb reeglina ilma muude kliiniliste ilminguteta..

Võimalikud põhjused on järgmised:

  • Immuunne trombotsütopeeniline purpur. Omandatud autoimmuunhaigust iseloomustab trombotsüütide puudus nende hävimise tõttu luuüdis. Põhjus teadmata.
  • Bernard-Soulieri sündroom. Von Willebrandi faktori retseptori häiretega seotud geneetiliste haiguste komplekt. See tegur seob trombotsüütide membraani ja võimaldab neil kinnituda kahjustatud laevade koesse.

Trombotsüütide liigsest kasutamisest tulenev trombotsütopeenia. Megakarüotsüütide arv on normaalne, trombotsüütide keskmine eluiga on alla kümne päeva või umbes ja kiirenenud trombotsüütide süntees. Sellega kaasneb aneemia, verejooksu peatamise ebanormaalsed füsioloogilised protsessid (hemostaas), neeruprobleemid.

Kõige tavalisemad põhjused:

  • Trombootiline trombotsütopeeniline purpur. Järsku moodustuvad kõigis keha veresoontes väikesed trombid (verehüübed), mis tarbib suurt hulka trombotsüüte, mis viib nende defitsiidini. Tundmatud põhjused.
  • Murtud intravaskulaarne koagulatsioon. Tõsine haigus, mille korral veresoontes moodustub suur hulk verehüübeid. Selle põhjuseks on kudede hüübimisfaktori aktiveerimine.
  • Hemoureemiline sündroom. Vere ja neerusid mõjutavate sümptomite komplekt, mida iseloomustab hemolüütilise aneemia samaaegne esinemine (madal hemoglobiinisisaldus punaste vereliblede liigse hävimise tõttu); trombotsütopeenia ja äge neerupuudulikkus (neerufunktsiooni kahjustus suurenenud vere uurea ja kreatiniini sisalduse korral). Seda võib põhjustada bakteriaalne infektsioon ja teatud tüüpi ravimteraapia, näiteks keemiaravi ja eriti mitomütsiini kasutamine. Sageli täheldatud ka rasedatel, pärast rasedust ja vastsündinutel.

Trombotsütopeenia koos vereliistakute hõivamisega vereringest. Seda iseloomustab megakarüotsüütide normaalne tase või suurenenud keskmine trombotsüütide eluiga, normaalne asendusmäär. Selle klassi trombotsütopeenia korral tuvastatakse samaaegselt aneemia, hemostaaside probleemid, neerupuudulikkus ja neuroloogilised probleemid..

Kõige tavalisemad põhjused on:

  • Splenomegaalia. Põrna suurenemine mitmesuguste haiguste tagajärjel. Suurenemine põhjustab vereliistakute imendumist vereringest. Splenomegaalia põhjuseid on palju: infektsioonid (hepatiit, mononukleoos, brutselloos, tuberkuloos, süüfilis, malaaria jne); aneemia (talasseemia, sirprakuline aneemia jne); kogunemishaigused (haiguste komplekt, mida iseloomustab ainevahetusproduktide kuhjumine rakkudesse); verevähk (lümfoom, leukeemia jne) ja mitmed muud põhjused.

Trombotsütopeenia sümptomid

Sageli esineb haigus kergel või mõõdukal kujul või täiesti asümptomaatiliselt. Kui sümptomid on olemas, võib need kokku võtta järgmiselt:

  • Purpur. Erineva suurusega sinabaari värvi plekid, mis on juhuslikult hajutatud nahale. Suurus, nagu ma ütlesin, on varieeruv, kuid rohkem kui 3 mm, vastasel juhul võib neid nimetada petehiateks.
  • Ninast veri.
  • Hematoomid.
  • Verejooks. Neid saab lokaliseerida erinevates kehaosades: igemetes, kuseteedes, seedetraktis. Ajuverejooksu võib õnneks täheldada väga harva..
  • Liigeste efusioon.

Mida teha, kui teie trombotsüütide arv on madal

Kõigil ebanormaalse verejooksu ja verevalumitega patsientidel tehakse vereliistakute arvu analüüs ja üldine vereanalüüs.

Sageli tuvastatakse trombotsütopeenia sümptomite puudumisel juhuslikult, tehes vereanalüüse muudel põhjustel. Kuna, nagu nägime, võib trombotsütopeenia olla paljude haiguste tagajärg, on vaja täpset diagnoosi, mis on oluline järgneva õige ravi korral.

Kuidas diagnoositakse trombotsütopeeniat?

Mõned sümptomid võivad aidata trombotsütopeenia põhjuse kindlakstegemisel, näiteks kõrgendatud temperatuur näitab nakkuslikku etioloogiat, põrna suuruse suurenemine näitab splenomegaalia tagajärjel tekkinud trombotsütopeeniat; karbamiidi ja kreatiniini sisaldus uriinis näitab neerufunktsiooni langust, kuid igal juhul on õige diagnoosi saamiseks lisaks eespool nimetatud vereproovile vaja teha täiendavaid uuringuid, näiteks:

  • Täielik vereanalüüs. Eelkõige üldine vereanalüüs leukotsüütide, punaste vereliblede ja trombotsüütide sisalduse hindamisega; määratlused: MCV (erütrotsüütide maht 9), MCH (keskmine hemoglobiinisisaldus), MCHC (erütrotsüütide keskmine hemoglobiinisisaldus), RDW (erütrotsüütide mahu ühtlus).
  • Luuüdi biopsia / luuüdi aspiraadi uuring. Õhukese harjast võetakse õhukese nõela ja süstla abil luuüdi proov. Osa saadud proovist kasutatakse mikroskoobi all uurimiseks rakkude oleku määramiseks. Ülejäänud proovi saab testida viirusnakkuste suhtes, kromosoomitesti jne..
  • Põrna ultraheli.
  • Õige diagnoosi määramisel on ülioluline patsiendi haigusloo või perekonna ajaloo uurimine.

Trombotsütopeenia ravi

Haiguse parim ja lõplik ravi on selle põhjuse väljaselgitamine. Arvestades suurt arvu haigusi, mis võivad põhjustada, pole kõigi võimalike raviviiside loetelu mõeldav. Ravimitest kasutatakse tavaliselt kortisooni ja immunosupressante. Kui trombotsüütide arvu madalat määravat patoloogiat pole võimalik täielikult likvideerida, hoidke seda lihtsalt kontrolli all ja kontrollige sümptomeid.

Tugeva verejooksu korral on võimalik trombotsüütide kontsentraadi lisamine.

Kui vereanalüüs näitab trombotsüütide arvu vähem kui 10 000 rakku vere milliliitri kohta, on vajalik viivitamatu vereülekanne.

Splenomegaalia korral võib olla vajalik kirurgiline splenektoomia, see tähendab elundi eemaldamine.

Madal trombotsüütide arv raseduse ajal

Esineb rasedusele tüüpiline trombotsütopeenia, mida seostatakse rasedustoksikoosi või preeklampsiaga (kõrge vererõhk, vedelikupeetus ja turse, valk uriinis), mida nimetatakse HELLP sündroomiks (H = hemolüüs, E = kõrgenenud, L = maksaensüümid, L = madal, P = trombotsüüdid). Mõnel juhul tekitab HELLP-i sündroom koos preeklampsiaga selliseid probleeme, et rase naine vajab haiglaravi.

Trombotsütopeenia all kannatava raseda naise puhul on vajalik seisundi hindamine hematoloogi, günekoloogi ja võimalusel immunoloogi meeskonna poolt. Juhul, kui ema trombotsüütide arv on alla 50 000 raku milliliitri vere kohta, on vajalik keisrilõige, mis hoiab ära igasuguse verejooksu riski.

Madal trombotsüütide arv ja toitumine

Madala trombotsüütide arvu kompenseerivat dieeti on võimatu koostada, kuna on võimatu arvesse võtta kõiki trombotsütopeenia paljusid põhjuseid, millest mõned pole kuidagi toitumisega seotud.

Kuid nagu peaaegu kõigi vereanalüüside ebaharilike tulemuste korral, on patsient huvitatud sellest, mida on parem süüa ja milliseid toite valida. Sel juhul saate anda ainult üldist nõu - järgige tasakaalustatud toitumist, mille puhul eelistatakse keerulisi suhkruid (teravili), kaunvilju, tailiha, kala, taimseid rasvu, polüküllastumata rasvhappeid (oliiviõli). Muidugi peate piirama alkoholi ja uimastite, näiteks kohvi või tee tarbimist..

Trombotsütopeenia ja trombotsüütide talitlushäired

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Veresüsteemi häire, mille korral vereringes ebapiisav arv trombotsüüte - rakud, mis pakuvad hemostaasi ja mängivad võtmerolli vere hüübimisprotsessis - on määratletud kui trombotsütopeenia (RHK-10 kood - D69.6).

Milline on trombotsütopeenia oht? Vähenenud trombotsüütide kontsentratsioon (alla 150 tuhande / μl) halvendab vere hüübimist nii palju, et on olemas spontaanse verejooksu oht koos märkimisväärse verekaotusega koos väikseima veresoonte kahjustusega.

Trombotsüütide haiguste hulka kuuluvad trombotsüütide arvu ebanormaalne suurenemine (trombotsüteemia müeloproliferatiivsete haiguste korral, trombotsütoos kui reaktiivne nähtus), trombotsüütide arvu vähenemine - trombotsütopeenia ja trombotsüütide düsfunktsioon. Kõik need seisundid, sealhulgas trombotsüütide arvu suurenemisega seotud seisund, võivad põhjustada hemostaatilise trombide moodustumise ja verejooksu rikkumist.

Trombotsüüdid on megakarüotsüütide fragmendid, mis tagavad ringleva vere hemostaasi. Trombopoetiin sünteesitakse maksas vastusena luuüdi megakarüotsüütide ja ringlevate trombotsüütide arvu vähenemisele ning stimuleerib luuüdi sünteesima trombotsüüte megakarüotsüütidest. Trombotsüüdid ringlevad vereringes 7-10 päeva. Ligikaudu 1/3 vereliistakutest ladestub ajutiselt põrnasse. Normaalne trombotsüütide arv on 140 000–440 000 / μl. Kuid trombotsüütide arv võib pisut erineda sõltuvalt menstruaaltsükli faasist, raseduse hilise perioodi langus (gestatsiooniline trombotsütopeenia) ja vastuse suurenemine põletikulise protsessi põletikuliste tsütokiinide suhtes (sekundaarne või reaktiivne trombotsütoos). Lõppkokkuvõttes hävivad põrnad trombotsüüdid.

RHK-10 kood

Trombotsütopeenia põhjused

Trombotsütopeenia põhjuste hulka kuuluvad halvenenud trombotsüütide tootmine, trombotsüütide suurenenud sekvestreerumine põrnas normaalse ellujäämisega, trombotsüütide suurenenud hävitamine või tarbimine, trombotsüütide lahjendus ja ülalnimetatute kombinatsioon. Suurenenud trombotsüütide sekvestreerumine põrnas viitab splenomegaaliale.

Verejooksu oht on pöördvõrdeline trombotsüütide arvuga. Kui trombotsüütide arv on väiksem kui 50 000 / μl, on kerge verejooks kerge ja märkimisväärse verejooksu oht suureneb. Trombotsüütide tasemel vahemikus 20 000–50 000 / μl võib veritsus tekkida isegi kerge vigastuse korral; trombotsüütide sisaldusega alla 20 000 / μl on võimalik spontaanne verejooks; kui trombotsüütide arv on väiksem kui 5000 / μl, on tõenäoline väljendunud spontaanse verejooksu teke.

Trombotsüütide talitlushäired võivad ilmneda rakusisese trombotsüütide kõrvalekalde defekti korral või välise toimega, mis kahjustab normaalsete trombotsüütide funktsiooni. Düsfunktsioon võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud häiretest on kõige sagedasemad von Willebrandi tõbi ja harvemini rakusisese vereliistakute defektid. Omandatud trombotsüütide talitlushäireid põhjustavad sageli mitmesugused haigused, aspiriini või muude ravimite võtmine.

Muud trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide hävimine võib ilmneda immuunsuse põhjustajate (HIV-nakkus, ravimid, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivsed haigused, vereülekanded) või mitteimmuunsete põhjuste (gramnegatiivne sepsis, äge respiratoorse distressi sündroom) tagajärjel. Kliinilised ja laboratoorsed nähud on sarnased idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga esinevatele. Diagnoosi saab kinnitada ainult haiguslugu. Põhihaiguse korrigeerimisega seotud ravi.

Ägeda respiratoorse distressi sündroom

Ägeda respiratoorse distressi sündroomiga patsientidel võib tekkida mitteimmuunne trombotsütopeenia, mis võib olla tingitud trombotsüütide ladestumisest kopsude kapillaarkihis.

Vereülekanne

Vereülekandejärgne purpur on põhjustatud immuunsüsteemi hävimisest, mis on sarnane ITP-ga, välja arvatud vereülekande anamneesis 3 kuni 10 päeva. Patsiendid on valdavalt naised, kellel puudub trombotsüütide antigeen (PLA-1), mida esineb enamikul inimestel. PLA-1 positiivsete trombotsüütide vereülekanded stimuleerivad PLA-1 antikehade tootmist, mis (tundmatu mehhanism) võib reageerida patsiendi PLA-1 negatiivsete vereliistakutega. Tulemuseks on raske trombotsütopeenia, mis kaob 2–6 nädala jooksul..

Sidekoe ja lümfoproliferatiivsed haigused

Sidekude (nt SLE) ja lümfoproliferatiivsed haigused võivad põhjustada immuunsuse trombotsütopeeniat. Glükokortikoidid ja splenektoomia on sageli efektiivsed..

Ravimitest põhjustatud immuunkahjustus

Kinidiin, kiniin, sulfanilamiidid, karbamasepiin, metüüldopa, aspiriin, suukaudsed diabeediravimid, kuldsoolad ja rifampitsiin võivad põhjustada trombotsütopeeniat, mille põhjuseks on tavaliselt immuunreaktsioon, mille korral ravim seob trombotsüüte, moodustades uue “võõra” antigeeni. See haigus on ITP-st eristamatu, välja arvatud ravimi võtmise ajalugu. Kui te lõpetate ravimi võtmise, tõuseb trombotsüütide arv 7 päeva jooksul. Kulla põhjustatud trombotsütopeenia on erand, kuna kullasoolad võivad kehas püsida mitu nädalat.

5% -l fraktsioneerimata hepariini saavatest patsientidest areneb trombotsütopeenia, mis on võimalik isegi väga madalate hepariiniannuste korral (näiteks arteriaalse või venoosse kateetri pesemine). Mehhanism on tavaliselt immuunne. Võib tekkida verejooks, kuid sagedamini moodustavad trombotsüüdid agregaate, mis põhjustavad veresoonte oklusiooni paradoksaalsete arteriaalsete ja venoossete trombooside tekkega, mõnikord eluohtlikud (näiteks arteriaalsete veresoonte trombootiline oklusioon, insult, äge müokardiinfarkt). Hepariini kasutamine tuleb katkestada kõigil kaugelearenenud trombotsütopeeniaga patsientidel või trombotsüütide arvu vähenemisel rohkem kui 50%. Kuna venoosse tromboosi raviks piisab 5 päevast hepariini kasutamisest ja enamik patsiente hakkab hepariiniga samal ajal võtma suukaudseid antikoagulante, on hepariini ärajätmine tavaliselt ohutu. Madala molekulmassiga hepariin (LMWH) on vähem immunogeenne kui fraktsioneerimata hepariin. Kuid LMWH-d ei kasutata hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia korral, kuna enamik antikehi interakteerub LMWH-ga..

Gramnegatiivne sepsis

Gramnegatiivne sepsis põhjustab sageli mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis vastab infektsiooni raskusastmele. Trombotsütopeeniat võivad põhjustada paljud tegurid: dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon, trombotsüütidega suhelda suutvate immuunkomplekside moodustumine, komplemendi aktiveerimine ja trombotsüütide ladestumine kahjustatud endoteeli pinnale.

HIV-nakkus

HIV-nakatunud patsientidel võib tekkida ITP-ga sarnane immuunne trombotsütopeenia, välja arvatud seos HIV-iga. Trombotsüütide arvu saab suurendada glükokortikoidide määramisega, mida sageli ei kasutata, kuni trombotsüütide arv langeb alla 20 000 / μl, kuna need ravimid võivad immuunsust veelgi vähendada. Trombotsüütide arv suureneb tavaliselt ka pärast viirusevastaste ravimite kasutamist..

Trombotsütopeenia patogenees

Trombotsütopeenia patogenees seisneb kas vereloomesüsteemi patoloogias ja trombotsüütide tootmise vähenemises luuüdi müeloidsete rakkude (megakarüotsüütide) poolt või hemodioreesi ja trombotsüütide suurenenud hävimise (fagotsütoos) rikkumises või sekvestreerimispatoloogiate ja trombotsüütide peetuse korral põrnas.

Tervete inimeste luuüdis toodetakse päevas keskmiselt 10 11 trombotsüüti, kuid mitte kõik need ei ringle süsteemses vereringes: reservi trombotsüüte hoitakse põrnas ja vabastatakse vajadusel.

Kui patsiendi uurimisel ei ilmne haigusi, mis põhjustasid trombotsüütide arvu vähenemist, diagnoositakse teadmata päritoluga trombotsütopeenia või idiopaatiline trombotsütopeenia. Kuid see ei tähenda, et patoloogia tekkis just sellisena.

Trombotsüütide tekke vähenemisega seotud trombotsütopeenia areneb koos vitamiinide B12 ja B9 (foolhape) puudumise ja aplastilise aneemiaga kehas.

Leukopeenia ja trombotsütopeenia on kombineeritud ägeda leukeemia, lümfosarkoomi ja teiste elundite metastaasidega seotud luuüdi funktsioonihäirete korral. Trombotsüütide produktsiooni pärssimine võib olla tingitud luuüdi vereloome tüvirakkude struktuuri muutustest (nn müelodüsplastiline sündroom), kaasasündinud vereloome (Fanconi sündroom), megakarüotsütoos või luuüdi müelofibroos.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsüütide häired põhjustavad nahale verejooksu tüüpilist pilti mitmete petehhiate kujul, enamasti jalgadel; hajutatud väikesed ekhümoosid kergete vigastuste kohtades; limaskestade veritsus (ninaverejooks, verejooks seedetraktis ja urogenitaaltraktis; tupeverejooks), raske verejooks pärast operatsiooni. Seedetrakti ja kesknärvisüsteemi tugev verejooks võib olla eluohtlik. Kudedes esineva raske verejooksu ilmingud (näiteks sügav vistseraalne hematoom või hemartroos) ei ole trombotsüütide patoloogia jaoks tüüpilised ja viitavad sekundaarse hemostaasi olemasolule (näiteks hemofiilia).

Autoimmuunne trombotsütopeenia

Trombotsüütide tõhustatud hävitamise patogenees jaguneb immuunseks ja mitteimmuunseks. Ja kõige tavalisemat peetakse autoimmuunseks trombotsütopeeniaks. Immuunsuspatoloogiate loetelu, milles see avaldub, sisaldab: idiopaatilist trombotsütopeeniat (immuunne trombotsütopeeniline purpur või Verlhoffi tõbi), süsteemset erütematoosluupust, Sharpe'i või Sjogreni sündroomi, antifosfolipiidide sündroomi jne. Neid kõiki tingimusi ühendab asjaolu, et keha toodab oma antikehi. terved rakud, sealhulgas trombotsüüdid.

Tuleb meeles pidada, et kui immuunse trombotsütopeenilise purpuriga rase naise antikehad satuvad vastsündinu loote vereringesse, tuvastatakse mööduv trombotsütopeenia.

Mõnede aruannete kohaselt võib trombotsüütide (nende membraanglükoproteiinide) vastaseid antikehi tuvastada peaaegu 60% juhtudest. Antikehadel on immunoglobuliin G (IgG) ja seetõttu muutuvad vereliistakud põrna makrofaagide suurenenud fagotsütoosi suhtes haavatavamaks..

Kaasasündinud trombotsütopeenia

Paljudel kõrvalekalletel ja nende tagajärjel - kroonilisel trombotsütopeenial - on geneetiline patogenees. Maksas sünteesitud trombopoetiinvalk stimuleerib 3p27 kromosoomis kodeeritud megakarüotsüüte ja vastutab trombopoetiini mõju eest spetsiifilisele retseptori valgule, mida kodeerib C-MPL geen.

Nagu soovitatud, on kaasasündinud trombotsütopeenia (eriti amegakarüotsüütiline trombotsütopeenia), samuti pärilik trombotsütopeenia (perekondliku aplastilise aneemia, Wiskott-Aldrichi sündroomi, Mei-Hegglini jne) seostamisega ühe neist geenidest. Näiteks moodustab päritud mutantse geen püsivalt aktiveeritud trombopoietiini retseptorid, mis põhjustab ebanormaalsete megakarüotsüütide ületootmist, mis ei ole võimelised moodustama piisavat arvu trombotsüüte.

Tsirkuleerivate trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, nende rakutsüklit reguleerib anti-apoptootiline membraanvalk BCL-XL, mida kodeerib geen BCL2L1. Põhimõtteliselt on BCL-XL ülesanne kaitsta rakke kahjustuste ja indutseeritud apoptoosi (surma) eest, kuid selgus, et kui geen muteerub, toimib see apoptootiliste protsesside aktivaatorina. Seetõttu võib trombotsüütide hävitamine toimuda kiiremini kui nende moodustumine.

Kuid pärilikul lagunenud trombotsütopeenial, mis on iseloomulik hemorraagilisele diateesile (Glanzmanni trombasteenia) ja Bernard-Soulieri sündroomile, on pisut erinev patogenees. Geenipuuduse tõttu täheldatakse väikelastel trombotsütopeeniat, mis on seotud trombotsüütide struktuuri rikkumisega, mis põhjustab neil verejooksu peatamiseks verehüübe moodustumiseks vajalikku kleepumist. Lisaks kasutatakse selliseid defektseid trombotsüüte põrnas kiiresti..

Sekundaarne trombotsütopeenia

Rääkides põrnast. Splenomegaalia - põrna suuruse suurenemine - areneb erinevatel põhjustel (maksa patoloogiate, infektsioonide, hemolüütilise aneemia, maksaveeni obstruktsiooni, kasvajarakkude infiltratsiooni leukeemia ja lümfoomide jms tõttu) ning see võib põhjustada moodustage kuni kolmandik trombotsüütide kogumassist. Selle tagajärjel ilmneb veresüsteemi krooniline rikkumine, mis diagnoositakse sümptomaatilise või sekundaarse trombotsütopeeniana. Selle organi arvu suurenemise korral on splenektoomia näidustatud paljudel juhtudel trombotsütopeenia või põrna eemaldamise korral trombotsütopeeniaga..

Krooniline trombotsütopeenia võib areneda ka hüpersplenilise sündroomi tõttu, mis tähendab põrna hüperfunktsiooni, samuti vererakkude enneaegset ja liiga kiiret hävitamist selle fagotsüütide poolt. Hüpersplenism on oma olemuselt sekundaarne ja ilmneb enamasti malaaria, tuberkuloosi, reumatoidartriidi või kasvaja tõttu. Nii et tegelikult muutub sekundaarne trombotsütopeenia nende haiguste komplikatsiooniks.

Sekundaarset trombotsütopeeniat seostatakse bakteriaalse või süsteemse viirusnakkusega: Epsteini-Barri viirus, HIV, tsütomegaviirus, parvoviirus, hepatiit, tuulerõugete põhjustaja (tuulerõugete põhjustaja) või rubivirus (leetri punetisi põhjustav).

Kokkupuutel kehaga (otse luuüdil ja selle müeloidsetel rakkudel) ioniseeriva kiirgusega ja suure hulga alkoholi tarvitamisega võib tekkida sekundaarne äge trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia lastel

Uuringute kohaselt ületab raseduse teisel trimestril loote trombotsüütide arv 150 tuhat / μl. Trombotsütopeenia vastsündinutel esineb pärast 1-5% sündidest ja raske trombotsütopeenia (kui trombotsüütide sisaldus on alla 50 tuhande / μl) esineb 0,1–0,5% juhtudest. Samal ajal on märkimisväärne osa selle patoloogiaga imikutest sündinud enneaegselt või on tekkinud platsenta puudulikkus või loote hüpoksia. 15-20% vastsündinutest trombotsütopeenia alloimmuunne - emalt saadud trombotsüütide antikehade saamise tagajärjel.

Muud trombotsütopeenia põhjustajad on neonatoloogid, kes käsitlevad luuüdi megakarüotsüütide geneetilisi defekte, kaasasündinud autoimmuunseid patoloogiaid, infektsioonide esinemist, aga ka DIC (dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni) sündroomi.

Enamikul juhtudest on vanemate laste trombotsütopeenia sümptomaatiline ning võimalike patogeenide hulgas on seened, bakterid ja viirused, näiteks tsütomegaloviirus, toksoplasma, punetised või leetrid. Eriti sageli ilmneb äge trombotsütopeenia seen- või gramnegatiivse bakteriaalse infektsiooniga..

Trombotsütopeenia vastu vaktsineeritakse lastele ettevaatusega ning raskete patoloogiavormide korral võib ennetav vaktsineerimine süstimise teel ja nahale manustamine (koos naha armistumisega) olla vastunäidustatud.

Trombotsütopeenia raseduse ajal

Trombotsütopeenia raseduse ajal võib olla palju põhjuseid. Siiski tuleb meeles pidada, et keskmine trombotsüütide arv raseduse ajal väheneb (215 tuhandeni / μl) ja see on normaalne.

Esiteks on rasedatel naistel trombotsüütide arvu muutus seotud hüpervoleemiaga - veremahu füsioloogilise suurenemisega (keskmiselt 45%). Teiseks, trombotsüütide tarbimine sel perioodil suureneb ja luuüdi megakarüotsüüdid toodavad mitte ainult trombotsüüte, vaid ka oluliselt rohkem tromboksaani A2, mis on vajalik vere hüübimise (hüübimise) ajal trombotsüütide agregatsiooniks..

Lisaks sünteesitakse dimeerset glükoproteeni PDGF-i intensiivselt rasedate rasedate vereliistakute α-graanulites - trombotsüütidest tuletatud kasvufaktorina, mis reguleerib rakkude kasvu, jagunemist ja diferentseerumist ning mängib üliolulist rolli ka veresoonte (sh loote) moodustamisel.

Nagu sünnitusarstid märgivad, täheldatakse asümptomaatilist trombotsütopeeniat umbes 5% -l rasedatest, kellel on tavaliselt rasedus; 65–70% juhtudest esineb teadmata päritoluga trombotsütopeenia. 7,6% -l rasedatest on mõõdukas trombotsütopeenia tase ja 15–21% -l preeklampsia ja gestoosiga naistest tekib raseduse ajal tõsine trombotsütopeenia.

Mis on trombotsütopeenia: põhjused ja sümptomid, ravi ja tagajärjed

T-rombotsütopeenia on vormitud vererakkude (trombotsüütide) kontsentratsiooni langus välise haiguse või nende tootmise ebaõnnestumise tagajärjel.

Haigus on suhteliselt haruldane. Miljoni inimese kohta kannatab umbes 100 inimest, kõrgema esinemissageduse kohta on teavet.

Suremus ilma ravita on erinev, kuid alati kõrge, surma peamine põhjus on massiline verejooks, mille põhjuseks on ebapiisav hüübimine.

Provokatiivseid tegureid on palju, rikkumise etioloogia kindlakstegemine on võimalike provotseerivate tegurite tohutu hulga tõttu üks raskemaid.

Ravi viiakse läbi haiglas, see nõuab palju jõudu ja spetsialisti soovituste ranget järgimist. Prognoos sõltub ravi kvaliteedist ja patsiendi distsipliinist..

Arendusmehhanism

Ei ole kohe võimalik täpselt öelda, mis saab patoloogilise protsessi tekkimise süüdlaseks. Põhjalikuks diagnoosimiseks kulub palju aega.

Vaatamata etioloogia kindlaksmääramise raskustele on patogeneetilised omadused ja mustrid alati ligikaudu samad.

Trombotsütopeeniat seostatakse vormitud vererakkude ebapiisava kontsentratsiooniga normaalse funktsionaalse aktiivsuse ajal. Trombotsüüdid, mis on täpselt seotud patoloogilise protsessi kujunemisega “esimestes rollides”, toimivad omamoodi kleepuva agregaadina.

Igasugused vigastused, vigastused, kahjustused, mis on seotud naha terviklikkuse rikkumisega ja mitte ainult läbivad mitu etappi.

Iseverejooks peatub vedela koe hüübimise tagajärjel, mis on trombotsüütide toimimiseta võimatu. See on nende lahtrite võtmeroll..

Häire arengu mehhanismi keskmes on rühm võimalikke põhjuseid. Üldiselt on need järgmised:

  • Trombotsüütide tekke kaasasündinud tunnused. Paljud haigused ja sündroomid, mis esinevad patsientidel alates nende sündimisest, provotseerivad vereloomesüsteemi häireid.

Sellised patoloogiad on iseenesest ohtlikud ja koos trombotsütopeeniaga muutuvad veelgi suuremaks ohuks. Tekib süsteemne tõrge, mis põhjustab põhimõttelisi kõrvalekaldeid, mida ei saa kvalitatiivselt radikaalseks korrigeerida.

  • Vormitud rakkude sünteesi või agregatsiooni biokeemilise komponendi rikkumine on trombotsütopeenia kõige levinum põhjus. Täpselt öelda, mis provokaatoriks sai, on ilma diagnoosimiseta keeruline ja mõnikord on isegi pärast eksameid palju küsimusi.

Tavaliselt on probleem nn hüübimisfaktorite - spetsiaalsete ainete, mis tagavad vormitud rakkude agregatsiooni, nende „kleepumise“ - sünteesi languses.

Selliseid muutusi põhjustab palju spetsiifilisi haigusi: alates lümfisüsteemi vähkkasvajatest, luuüdi metastaasidest kuni nakkuslike patoloogiateni.

  • Normaalse koagulatsiooni võimatus põletikulise protsessi tagajärjel. Autoimmuunsed diagnoosid muutuvad sageli ka trombotsütopeenia tekitajateks.

Sõltumata põhjusest liigub patoloogiline protsess identse stsenaariumi järgi..

Kuna trombotsüütidest ei piisa, ei saa need rakud neid asendada, et õigel ajal täielik koagulatsioon tagada.

See viib vere reoloogiliste omaduste muutumiseni, selle lahjenemiseni. Väikeste laevade läbilaskvus suureneb.

Tüsistused on intensiivsuse tõttu surmavad. Asi on verejooksus. Algstaadiumis - välised, nahaalused, väikesed hematoomid, verevalumid. Hilisemas - surmav sisemine, spontaanne, ilma nähtava põhjuseta.

Mehhanismi kindlaksmääramine on vajalik, et mõista õige ravi viise, vabastada patsient sarnasest probleemist ja parandada väljavaateid.

Klassifikatsioon

Trombotsütopeenia jagunemine viiakse läbi rühma alusel. Paljud üldtunnustatud kriteeriumid on vähesed, mida öeldakse tavainimesele. Need on meditsiinist arstide ja teoreetikute jaoks olulisemad..

Vormis

Patoloogia avaldumise hetke ja selle käigu põhjal saame eristada järgmisi vorme:

  • Äge trombotsütopeenia. Seda iseloomustab terav spontaanne algus (sõna otseses mõttes polnud eile midagi, täna on probleemiks), täielik olemasolu täieliku kliinilise pildiga. See kujutab suurt ohtu patsiendi tervisele ja elule. Haiguse kestus on umbes kuus, harva rohkem.
  • Krooniline vorm. Sellega kaasnevad järk-järgult püsivad sümptomid, mis püsivad siiski üle 6 kuu ja raskendavad tõsiselt patsiendi elu. Vähem ohtlikuks seda haiguse varianti ei peeta. Verejooksu tekkimiseks piisab väikesest vigastusest. Edasised riskid sõltuvad kahjustuse asukohast..

Krooniline vorm võib muutuda ägedaks nüüd või hiljem. Sel põhjusel soovitatakse häiret õigeaegselt ravida..

Stabiilse kursusega arvestamine pole seda väärt, alati on võimalus haigust ägendada. Ja kuna trombotsütopeenia kui selline on äärmiselt ebastabiilne ja agressiivne, võib üleminek ägedale vormile toimuda peaaegu mõne päevaga.

Etappide kaupa

Teine viis patoloogia klassifitseerimiseks on sümptomite ja muutuste raskuse hindamine. Siis saame rääkida rikkumiste lavastamisest. Haigusel on 3 etappi:

  • 1. etapp. Sellisena pole veel mingeid kõrvalekaldeid. Verejooks puudub, mis tekitab vale heaolu tunde. Kuid patoloogiline protsess on juba alanud. Üldise vereanalüüsi tulemuste järgi saab muutusi tuvastada juhuslikult. Oluline on hetkest mitte mööda vaadata ja uuringu tulemusi hoolikalt hinnata..
  • 2 etapp. Seda iseloomustab väike verejooks minimaalse füüsilise mõjuga. Siiani on kõik piiratud hematoomidega, kehal on suured verevalumid. Progressiooni edenedes muutuvad selliste mõjutatud piirkondade suurused suuremaks.
  • 3 etapp. Kaasneb spontaanne verejooks, juba ilma igasuguse toimeta. Vaja on kiiret ravi, sest ilma teraapiata pole ellujäämise võimalust. Isegi korraldatud erisündmused ei taga edukust; soodsa tulemuse tõenäosus on umbes 15-20% või väiksem. Enne haiguse kulgemine on äärmiselt ohtlik.

Etioloogia järgi (päritolu)

Kõige sagedamini õnnestub arstidel leida konkreetne süüdlane, põhjustades vere moodustumise või trombotsüütide jaotumise rikkumist. Leitakse keeruline ahelate mõjutamise süsteem, üks diagnoos toob teise ellu.

Pisut harvemini pole võimalik konkreetset patoloogilist protsessi kindlaks teha. Jääb vaid sümptomitega võidelda, see ei toimi radikaalselt. See on idiopaatiline vorm.

Oluline klassifitseerimismeetod põhineb ebapiisava hüübimise patogeneetilisel mehhanismil.

Eristatakse liikide rühma:

  • Vormitud rakkude halb süntees. Trombotsüüte toodetakse liiga vähe, mis muutub probleemiks. Sellise haiguse korral on spetsialistid eriti tavalised. Seda on raske ravida..
  • Turustamise rikkumised. Sel juhul on kahjustustest taastumiseks vajalike rakkude arvu reguleerimise rike.
  • Trombotsütopeenia tarbimine. Keha kasutab kudede anatoomilise terviklikkuse rikkumiste lokaliseerimiseks liigset struktuuride mahtu. Uute väljatöötamine võtab aega, seetõttu on probleeme hüübimisega.
  • Trombotsütopeenia lahjendus. Vereülekandega patsiendid kohtuvad temaga. Vormitud rakkude kontsentratsioon langeb lühikeseks ajaks. Järk-järgult normaliseerub keha..
  • Hävitav vorm. Trombotsüüdid hävitatakse teatud reaktsioonide või nende endi alaväärsuse tagajärjel.

Kõigi klassifikaatorite abil kirjeldatakse haiguse olemust..

Vereliistakute vähenemise põhjused veres

Võimalike provokaatorite hulgas:

  • Kaasasündinud väärarengud. Paljude sünnieelsel perioodil arenevate sündroomidega kaasneb trombotsütopeenia. See hõlmab näiteks spetsiifilist aneemiat, Bernard-Soulieri tõbe ja paljusid teisi. Selliseid patoloogia vorme on äärmiselt raske ravida rikkumist põhjustavate muutuste fundamentaalse iseloomu tõttu.
  • Vereülekanne, plasma. Praegu ringleva vedela koe mahu suurenemine põhjustab vormitud rakkude kontsentratsiooni langust peaaegu veerandi kogumassist. See võib olla ohtlik. Kuid nähtus on ajutine. Vajadusel parandatakse seda täielikult ja kaob iseenesest..
  • Veresoonte kasvajad. Näiteks hemangioomid. Trombotsüütide arv ei ole õigesti jaotatud, soodustades neoplaasia normaalset olemasolu. Seetõttu väheneb kasulik raku maht.
  • Põrna lüüasaamine. Põletikulised protsessid, kasvajad. Need provotseerivad trombotsüütide eraldamise ja funktsionaalsete komponentide osakaalu vähenemisega identset nähtust. Selle organi haigused on eriti vastuvõtlikud patsientidele, kes kuritarvitavad alkoholi, suitsetavad. Anamneesis hepatiit, tuberkuloos, HIV-positiivsed patsiendid.
  • Kõik autoimmuunsed patoloogiad suurendavad ühel või teisel viisil vere ohtlike komplikatsioonide riski. Eelkõige trombotsütopeenia. Võib-olla on protsessi ulatuslik levik naaberkudedesse ja isegi kaugematesse elunditesse.

Vereloome eest vastutav luuüdi kannatab. Erütematoosluupus, reuma, mõned artriidi vormid, türeoidiit (kilpnäärme kahjustus) on oht.

  • Sama kehtib luuüdi metastaaside kohta..
  • Varem edastatud nakkushaigused. Või patsiendil olemasolevad patoloogiad. Herpeetilised kahjustused (tuulerõugetest mononukleoosini), tuberkuloos ja hepatiidi tüved on trombotsüütide kontsentratsiooni vähendamise osas eriti ohtlikud.
  • Aneemia, leukeemia, hemofiilia. Tüüpilised haigused, mis põhjustavad trombotsüütide sünteesi langust, ja sageli ka spetsiaalsed ained, hüübimisfaktorid.
  • Oht on kokkupuude suurte või mitte nii suurte kiirgusdoosidega, kuid süstemaatiliselt. Sarnase probleemiga seisavad silmitsi tuumaelektrijaamade töötajad, ebasoodsate piirkondade elanikud, allveelaevades töötavad inimesed. Kiiritusravi saavad vähihaiged pole vähem ohtlikud..
  • Samuti võib rolli mängida vitamiinide ja toitainete puudus. Eriti trombotsüütide arvu vähenemist veres põhjustab B12 või sellise elemendi nagu raud puudus.
  • Suhteliselt harva võib süüdlane olla tromboos, kalduvus sellistele protsessidele. Vormitud rakkude suurenenud "tarbimise" tõttu.

Haigus esineb rasedatel naistel, menstruatsiooni ajal patsientidel. See on normaalne nähtus, see on füsioloogiline, kuigi tervisliku seisundi jälgimine ei ole üleliigne, kui protsess ületab normi.

Trombotsütopeenia põhjused on peamiselt seotud immuunsussüsteemi, endokriinsete, vereloomesüsteemide tööga. Kuid võimalusi on nii palju, et esialgset probleemi on keeruline kiiresti leida..

Sümptomid

Kliinik sõltub patoloogilise protsessi tõsidusest. Tüüpilised ilmingud täiskasvanutel ja lastel on järgmised:

  • Hemorraagiline lööve on trombotsütopeenia iseloomulik sümptom. See näeb välja nagu punased laigud, naha sügava sarlakivärvi väikesed haavandid. See on väiksemate hemorraagiade tagajärg. Moodustatakse terved fookused, mis on selgelt nähtavad. Tüüpiline lokaliseerimine - alajäsemed, kõht, kubeme. Käed ja nägu on pisut vähem levinud..
  • Verevalumid. Hematoomid on alguses väikesed, seejärel jõuavad tõsised suurused, kuni veerand kuni kolmandik jäsemest. See on hoiatav märk, see näitab häire progresseerumist..
  • Igemete veritsus. Ilma nähtava põhjuseta.
  • Rasked menstruatsioonid, menorraagia. Mõnel juhul võib isegi 2. etapis selline nähtus surmaga lõppeda..
  • Sagedase verejooksuga, ehkki väikese mahuga, areneb sekundaarne või tertsiaarne aneemia. Tegelikult on see hemoglobiini puudumise tagajärg koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega. Nõrkus, pearinglus, kahvatus, gastronoomiliste eelistuste moonutamine (patsiendid söövad sageli kriiti jne).
  • Ninaverejooksud.
  • Immuunse trombotsütopeeniaga kaasnevad liigeste, limaskestade kahjustused, ehkki mitte kõigil juhtudel.

Järk-järgult muutub olukord kriitiliseks. Isegi minimaalseid kirurgilisi sekkumisi pole võimalik läbi viia. Näiteks eemaldage halb hammas.

Verejooks püsib sellises olukorras mitu tundi või isegi päevi. Kas see on ohtlik.

Viimases etapis tekivad spontaansed kriitilised häired, patsient sureb vedela koe massilise väljavoolu tagajärjel. Sisemine verejooks algab ilma nähtava põhjuseta.

Ärge unustage põhihaiguse ilminguid, mis provotseerib vormitud rakkude kontsentratsiooni muutust.

Diagnostika

Hematoloogiaga seotud patsientide uurimine. Pöörduge arsti poole nii kiiresti kui võimalik.

Uuringumeetodite hulgas:

  • Suuline küsitlus. Oluline on registreerida kõik tervisekaebused. Trombotsütopeenia sümptomid on mittespetsiifilised, kuid arstil on võimalus kitsendada probleemide ringi. Tehke kindlaks kõige tõenäolisemad diagnoosid ja välistage need ükshaaval, jõudes tõeni.
  • Ajaloo võtmine. Kui siis, kui inimene oli haige, halvad harjumused, elustiil ja muud olulised punktid. Algpõhjuse väljaselgitamise osana.
  • Vereanalüüs on üldine. Mängib suurimat rolli, nagu koagulogramm.
  • Komplekssetel juhtudel on vajalik luuüdi uuring - trepanobiopsia.
  • Põrna ultraheli abil saate tuvastada kudede orgaanilisi muutusi.
  • Rindkere röntgen. Tuberkuloosi välistamise osana.
  • Biokeemiline vereanalüüs. Vajalik mitteseptiliste põletikuliste protsesside diagnoosimise viisina.
  • Immunoloogilised testid.

Suurt rolli omistatakse suulise tõlke kvaliteedile. See on diagnoosimisel peamine raskus.

Ravimeetodid

Teraapia on statsionaarne. Äge periood peatatakse haiglas. Aluseks on teatud ravimite kasutamine:

  • Hormonaalsed ravimid. Prednisone ja teised.
  • Immunoglobuliini intravenoosne infusioon.
  • Trombotsüütide sissetoomine väljastpoolt. Nende kontsentratsiooni kunstlik suurenemine kanalis.
  • Plasmaferees. Vere vedela fraktsiooni puhastamine vajadusel.
  • Autoimmuunne trombotsütopeenia nõuab nende enda kaitsekehade reaktsiooni intensiivsuse vähendamiseks tsütostaatikumide kasutamist. Nimed valib arst, neid on palju.

Ebaefektiivsuse korral eemaldatakse põrn - splenektoomia. Nagu praktika näitab, saavutatakse tulemus peaaegu 70% -l juhtudest kompleksravi korral.

Te ei saa võtta vahendeid atsetüülsalitsüülhappe, trombotsüütidevastaste ainete ja antikoagulantide, mittesteroidsete põletikuvastaste ja trombolüütikumide alusel.

Trombotsütopeenia ravi hõlmab ravimite pikaajalist kasutamist koos pideva annuse kohandamisega hematoloogi järelevalve all.

Prognoos

Algstaadiumis soodne. Õigeaegse abiga. Esiteks jääb umbes 100% patsientidest ellu, teisel umbes 75%.

3. etapis ei ole ellujäämise tõenäosus suurem kui 10–15% või vähem. Seetõttu ärge kõhelge.

Efektid

Enamasti massiline verejooks. Seedetrakt, peaaju ja muud. Tulemuseks on surm.

Abi peamine eesmärk on leida vereliistakute madala kontsentratsiooni põhjus veres. Teabe põhjal saame rääkida ravist.

Seetõttu sõltuvad prognoosid paljuski arsti töö kvaliteedist ja tema kvalifikatsioonist. Õigeaegse sekkumisega on kõik võimalused trombotsütopeenia raviks.

Artikli ettevalmistamisel kasutatud kirjanduse loetelu:

  • Riiklik hematoloogiaühing. Kliinilised soovitused idiopaatilise ja trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimiseks ja raviks täiskasvanutel. Töörühm: Melikyan A.L., Pustovaya E.N., Tsvetaeva N.V..
  • KOKKUVÕTE PHARMA „HEMOSTASISÜSTEEMI HÕLBUSTEGA PATSIENDITE PERIOOPERATIIVNE HALDAMINE” kliinilised soovitused Autorid: Zabolotskikh IB (Krasnodar), Sinkov S.V. (Krasnodar), Lebedinsky K.M. (Peterburi), A. Bulanov (Moskva)

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit