Trombotsütopaatia lastel. Laste trombotsütopaatia kliinilise käigu ja ravi tunnused

Trombotsütopaatia on seisund, mida iseloomustab normaalse arvu trombotsüütide esinemine, mis ei ole võimelised hemostaasis aktiivselt osalema. Kood D 69.1 (RHK-10).

A. I. Vorobjovi sõnul on trombotsütopaatiad kvalitatiivsed trombotsüütide häired, mis tuvastatakse testide käigus, mis määravad veritsusaja, trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni ning verehüüve tagasitõmbumise.

Kliiniliselt avalduvad trombotsütopaatiad trombotsüütide tüüpi (petehiaalse verevalumiga) naha limaskesta verejooksuga, normaalse trombotsüütide arvuga, kuid suurenenud verejooksu aeg ja trombotsüütide funktsionaalsete omaduste halvenemine.

Laste trombotsütopaatiate klassifikatsioon. Eristada pärilikku ja omandatud trombotsütopaatiat. Pärilike trombotsütopaatiate praegune klassifikatsioon (R. Colman, 1993) sisaldab:

I. Trombotsüütide agregaatne defekt (retseptori defekt): adrenaliini, kollageeni, tromboksaani / endoperoksiidi retseptorite selektiivsed defektid.

II. Trombotsüütide ja veresoonte seina interaktsiooni defekt: von Willebrandi tõbi (von Willebrandi faktori puudulikkus või puudulikkus), Bernard-Soulieri tõbi (glükoproteiini Ib defitsiit).

III. Trombotsüütide vastastikmõju puudus: kaasasündinud afibrinogeneemia (fibrinogeeni puudus), Glanzmanni trombasteenia (glükoproteiini Ib / IIIa puudus või puudus).

IV. Trombotsüütide sekretsiooni häired: säilitusbasseini puudus (trombotsüütide graanulid), arahhidoonhappe metabolismi häired.

V. Trombotsüütide - hüübimisfaktori koostoime rikkumised.

VI. Kombineeritud kaasasündinud häired: May-Hegglini anomaalia, Downi tõbi, sidekoe düsplaasia sündroomid (Marfan, Ehlers-Danlos).

Pärilikud trombotsütopaatiad jagunevad ka primaarseteks, mis on seotud primaarse trombotsüütide defektiga (Glanzmanni trombasteenia, Bernard-Soulieri tõbi) ja sekundaarseteks, mis on seotud trombotsüütide plasmakeskkonna defektidega (Willebrandi tõbi).

Omandatud trombotsütopaatiat leitakse hemoblastooside, müeloproliferatiivsete haiguste ja essentsiaalse trombotsütopeenia, B-vitamiini korral12-vaegusaneemia, krooniline neerupuudulikkus (ureemia) koos tsirroosi, kasvajate ja parasiitsete maksahaigustega, erinevat tüüpi DIC-iga, trombotsüütide blokaad valguga (müeloom), kühm, hüpotüreoidism, kiiritushaigus, ulatuslikud vereülekanded.

Lisaks omandas thrombocytopathies ravimi ja toksiliste geneesi eristuvad - taustal kasutamist atsetüülsalitsüülhapet, butadione, Brufen, b-blokaatorid (anaprilin), tugevuse, antibiootikumid (penitsilliin, karbenitsilliin), rahustid, diureetikumid, Nitrofuraane, cytotransistin, anti-cytotransmitters, cytotransistin, põletikuvastased ravimid, cytotoxicides, cytotoxicides, cytotoxicides, cytotoxicides, põletikuvastased ravimid Kõige silmatorkavam näide on aspiriini trombotsütopaatia (ravim põhjustab trombotsüütide membraanide atsetüülimist, pärssides rakkude normaalseks toimimiseks vajalike prostaglandiinide sünteesi).

GLANZMANI HAIGUS

Glanzmanni tõbi (trombasteenia) viitab pärilikele lagunenud trombotsütopaatiatele, voltimata vormidele ilma vabanemisreaktsiooni olulist rikkumist.

Esmakordselt kirjeldas seda 1918. aastal Šveitsi lastearst Eugene Glanzmann. See on oma olemuselt perekondlik, sagedamini lastel ja noorukitel. Haigus päritakse autosomaalsel retsessiivsel või domineerival viisil koos mittetäieliku läbitungimisega..

Põhjused. Esimestes kirjeldustes iseloomustati seda kui pikenenud veritsusajaga hemorraagilist diateesi (vastavalt Duke'ile) ja verehüüve tagasitõmbumise puudumist või järsku nõrgenemist normaalse (või peaaegu normaalse) trombotsüütide arvuga.

Tulevikus tuvastati pidevad haiguse tunnused:

1. Trombotsüütide agregatsiooni puudumine kollageeni, adrenaliini, trombiini mõjul, säilitades samal ajal normaalse ristotsetiini agregatsiooni.

2. Trombotsüütide võime muuta kuju (paisuda) agregeeruvate ainete (ristotsetiin) mõjul.

3. Trombotsüütide faktorite - ATP, ADP, serotoniini - vabanemise normaalse reaktsiooni säilitamine.

4. Trombotsüütide kleepumisvõime säilitamine kollageenikiududega, kuid ilma järgneva liitmiseta tugevnemiseta.

5. Trombotsüütide halvenenud kinnitus fibriinivõrgus.

Patogenees. Agregatsioon on trombotsüütide üksteisega sidumise protsess, mille käigus moodustuvad primaarselt kleepuvate trombotsüütide külge kinnituvad 3-15-20 rakust koosnevad konglomeraadid (agregatsioon toimub paralleelselt adhesiooniga) ja seetõttu suureneb primaarse hemostaatilise pistiku maht kiiresti pärast ühe veresoone kahjustust ja pärast 1-. 3 minutit sulgeb täielikult laeva valendiku.

Trombotsüütide agregatsiooni stimuleerib rida järjestikku aktiveeritavaid stimulante - kollageen, ADP, arahhidoonhape ja selle derivaadid - tromboksaan, adrenaliin, trombiin.

Trombotsütopeenia (trombasteenia) patogenees on seotud IIb ja IIIa tüüpi glükoproteiinide päriliku defitsiidiga trombotsüütide membraanides. Glükoproteiinide IIb / IIIa kombinatsioon on trombotsüütide ja megakarüotsüütide suhtes spetsiifiline integriin - kompleks, mis vahendab mitmesuguseid rakuväliseid signaale trombotsüütide tsütoskeletile, seetõttu on nende puudumisel häiritud trombotsüütide interaktsioon agregeerivate ainetega.

Trombotsüütide fibrinogeeni sisaldus on erinev - vähenenud (I tüüp) või normaalne (II tüüp).

Kliiniline pilt. Haigus avaldub petehhiaalse täpilise verejooksuna lapseeas ja noorukieas, täiskasvanud naistel.

Haiguse raskusaste varieerub kergest veritsussündroomist (kalduvus väiksemate vigastustega verevalumitele; kalduvus naha hemorraagiatele hõõruvate rõivastega, kompressioonikohas elastsete ribadega või jäsemete tugevat survet; perioodilised kerged ninaverejooksud) kuni raske nina, emaka ja seedetrakti verejooksuni. tavaline naha purpur petehhiate, ekhümooside kujul, harvemini - hematoomid.

Sageli põhjustavad sellistel patsientidel väikesed kirurgilised sekkumised (hamba väljatõmbamine, adenotoomia, tonsillektoomia) rasket ja pikaajalist verejooksu, põhjustades aneemiat. Samuti on neil sagedane ninaverejooks koos nakkustega. Just neil tekib verejooks pärast ravimite võtmist, mis ei põhjusta miljonitele inimestele sarnast reaktsiooni..

Sageli on minimaalne verejooks patsientide sugulaste seas nii levinud, et seda seletatakse "perekonna veresoonte nõrkusega", "perekonna tundlikkusega".

Kevadel ja talvel on veritsus rohkem väljendunud.

Glanzmanni trombasteeniat iseloomustab teiste pärilike trombotsütopaatiate hulgas kõige püsivam ja raskem hemorraagiline sündroom.

Eriti rasked on emakaverejooksud, rikkalikud ja püsivad, koos raske posthemorraagilise aneemia ja hemorraagilise kokkuvarisemisega (emaka saab tervislikel põhjustel eemaldada).

Tüsistused on võrkkesta hemorraagia, aju ja selle membraanid (harva).

Vanusega pehmendab kalduvus veritsusele (peamine probleem on naistel menorraagia).

Diagnoosimine seisneb trombotsüütide agregatsioonifunktsiooni rikkumise, mikrotsirkulatoorse hemostaasi ja trombide tagasitõmbumise normaalse trombotsüütide arvu, nende normaalse suuruse, nähtavate morfoloogiliste muutuste puudumise kindlakstegemises.

VILLEBRANDIHAIGUS

Von Willebrandi haigus (angiohemofiilia) - trombotsütopaatia trombotsüütide adhesiooni ja ristotsetiini agregatsiooni domineeriva rikkumisega autosomaalse domineeriva või autosomaalse retsessiivse tüüpi pärandiga; hemostaatilise süsteemi pärilik haigus, mida iseloomustab von Willebrandi faktori (VWF) sünteesi kvantitatiivne või kvalitatiivne rikkumine. Kood D 68.0 (RHK-10).

Levimus on vahemikus 1–2% elanikkonnast.

Põhjused. Haigust kirjeldab soome arst von Willebrand (1926). Trombotsüütide düsfunktsioon on siin sekundaarne Willebrandi plasmafaktori (hüübimisfaktori VIII komponent) puudulikkuse tõttu, ilma milleta kahjustatakse trombotsüütide kleepumisomadusi ja nende agregatsiooni ristotsetiini mõjul..

Patogenees. VIII faktor (antihemofiilne globuliin) on valgukompleks, milles tuvastatakse hüübimisaktiivsusega (VIII: K), von Willebrandi faktori (VIII: PV) aktiivsusega, kompleksi peamise antigeeni (VIII: AG) osad ja muud.

Von Willebrandi faktor (VWF) on VIII: K kandjavalk ja see on vajalik trombotsüütide adhesiooniks veresoonte seina mikrofibrillidega. Veres on VWF multimeeride kujul, primaarse hemostaasiga adhesiooni etapis, see seob trombotsüütide glükoproteiini Ib kahjustatud veresoonte seina subendoteliaalsete struktuuridega ja agregatsiooni faasis seondub see trombotsüütide pinna glükoproteiin IIb / IIIa-ga..

Verejooksu ajal algab trombiini korgi moodustumine vereliistakute kleepumisega (liimimisega) veresoonte endoteeli alusmembraanile, selle subendoteliaalsele kihile, milles asub kollageen - peamine adhesiooni promootor.

Trombotsüütide kleepumisvõime määratakse kindlaks nende ümberkorraldamisega - lameda diskoidi kuju muutumine sfääriliseks, filamentsete protsesside (pseudopodia) vabanemine, mis määrab nende võime kinnituda nii sidekoesse kui ka üksteisega. Trombotsüütide adhesioon subendoteeliumi suhtes lõpeb esimese 3–10 sekundi jooksul pärast veresoone kahjustamist.

Von Willebrandi faktor on just vaskulaarse endoteeli alusmembraaniga nakkumise soodustaja. See sünteesitakse veresoonte endoteeli graanulites (Palladi keha) ja vabastatakse vereringesse trombiini, kaltsiumiioonide ja ADUG-i mõjul, mille järel see ringleb vabalt veres, akumuleerudes trombotsüütide graanulitesse. Trombotsüütide aktiveerumisel eraldub keskkonda von Willebrandi faktor (trombotsüütide degranulatsioon või “trombotsüütide vabanemise reaktsioon”). Trombotsüütide kleepumisvõime rikkumine põhjustab mitmesuguste lokaliseerimiste veritsemist.

Niisiis, von Willebrandi tõve korral on puudulik osa kompleksist - von Willebrandi faktor (FVIII), hemofiilia korral - kogu kompleks (VIII faktori kõik komponendid)..

Kirjeldatakse von Willebrandi haiguse kolme peamist tüüpi:

1. tüüp on tingitud VWF-i osalisest kvantitatiivsest defitsiidist, mille multimeerne struktuur on säilinud. Seal on vähenenud FVIII prokoagulandi aktiivsus, ristotsetiinist indutseeritud trombotsüütide agregatsioon, ristotsetiinifaktori aktiivsus, VWF antigeen. 1. tüüpi on raske diagnoosida, kuna muutused VWF-i tasemes võivad olla väga väikesed ja lisaks mõjutavad neid mitmed tegurid, näiteks veregrupp, stress, hormoonid jne. Selle vormi esinemissagedus on 75-80% kõigist haiguse juhtudest. 1. tüüpi von Willebrandi haiguse pärilikkus - autosoomne dominant.

Tüüp 2 on tingitud kvalitatiivsetest muutustest VWF-is koos multimeeride moodustumise rikkumisega ja jaguneb alamtüüpideks:

Fenotüüp 2A on kahe erineva mehhanismi rikkumise tagajärg: suure molekulmassiga multimeeride sünteesi defekt ja VWF suurenenud proteolüüs. Fenotüübi 2B korral täheldatakse VWF-i suurenenud afiinsust trombotsüütide membraani retseptori, glükoproteiini Ib suhtes..

2M fenotüüp on tingitud VWF-i seondumise rikkumisest vereliistakute membraanil oleva retseptori glükoproteiin Ib-ga. 2N fenotüüpi iseloomustab VWF normaalne tase ja madal prokoagulandi aktiivsus, mis on tingitud FVIII ja VWF vahelise suhte rikkumisest. Nende vormide esinemissagedus on 5-15% kõigist haiguse juhtudest. II tüüpi von Willebrandi haiguse pärilikkus on autosomaalne domineeriv, välja arvatud 2N alatüüp, kus see on retsessiivne.

3. tüüp on haiguse kõige raskem vorm koos täieliku VWF-puudulikkusega koos järsult vähenenud FVIII kogusega (

Trombotsütopeenia lastel

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Lastel esinev trombotsütopeenia on rühm haigusi, mida komplitseerib hemorraagiline sündroom, mis tuleneb trombotsüütide arvu vähenemisest (alla 150 × 10 9 / l) nende suurenenud hävimise või ebapiisava produktsiooni tõttu.

Trombotsütopeenia esineb 25% -l intensiivravi- ja intensiivraviosakondades sündinud vastsündinutest, kusjuures pooltel neist on trombotsüütide arv alla 100 × 10 9 / L ja 20% -l alla 50 × 10 9 / L..

RHK-10 kood

Mis põhjustab lastel trombotsütopeeniat?

Laste trombotsütopeeniat võib põhjustada trombotsüütide suurenenud hävitamine; nende tootmise langus või segagenees.

Trombotsüütide suurenenud hävitamine võib tuleneda:

  • immunopatoloogiline protsess (transimmuunne, isoimmuunne või heteroimmuunne trombotsütopeenia lastel);
  • vasopaatia (Kazabah-Merritti sündroom, süsteemse põletikulise reaktsiooni sündroom, mis tahes päritoluga respiratoorse distressi sündroom, aspiratsiooni sündroom, kopsupõletik, kopsu hüpertensioon, infektsioon ilma süsteemse põletikulise reaktsiooni sündroomita); DIC sündroom;
  • trombotsütopaatia (esmane pärilik - Wiskott-Aldrich, Mei-Hegglin, Schwachmann-Diamond jt; sekundaarne - meditsiiniline, hüperbilirubineemia, atsidoosi, generaliseerunud viirusnakkuste, pikaajalise parenteraalse toitumisega jne);
  • isoleeritud ja generaliseerunud tromboos vigastuste korral, antikoagulantide (antitrombiin III, valk C jne) pärilikud puudused, emal antifosfolipiidide sündroom;
  • asendavad vereülekanded, plasmaferees, hemosorptsioon jne..

Trombotsüütide tootmise häirumine toimub megakarüotsüütilise hüpoplaasiaga (TAR-sündroom, aplastiline aneemia, kaasasündinud leukeemia, neuroblastoom, trisoomia 9, 13, 18, 21 paari kromosoome) ja trombotsütopoeesi intensiivsuse vähenemisega ema meditsiinilisel ravil (tolbutamiid, tiasiidid jne). ja eklampsia emal, äärmiselt madal sünnikaal, vastsündinu raske antenataalne hemolüütiline haigus, trombotsütopoetiini sünteesi puudulikkus jne..

Segageneesi patoloogia: lastel esinev trombotsütopeenia, mis tuleneb polütsüteemiast, tugevast asfüksiast, rasketest infektsioonidest, sepsisest, türotoksikoosist jne..

Enamikul juhtudest on vastsündinutel trombotsütopeenia põhjustatud trombotsüütide suurenenud hävimisest. Ainult vähem kui 5% kõigist trombotsütopeeniast on põhjustatud nende vähenenud tootmisest..

Trombotsütopeenia sümptomid lastel

Lastel esinevat trombotsütopeeniat iseloomustab mikrotsirkulatoorse-vaskulaarse verejooksu tüüp: petehhiaalsed hemorraagiad, üksikud või liituvad ekstravasaadidega, verejooks limaskestadest ja süstekohtadest, hemorraagia sklerasse, siseorganitesse, sealhulgas koljusisene hemorraagia.

Isoimmuunne (alloimmuunne) trobotsütopeenia lastel

Ema ja loote trombotsüütide antigeensest kokkusobimatusest tulenev loote ja vastsündinu trombotsütopeenia.

Haigus diagnoositakse ühel vastsündinul 5000–10000-st. See patoloogia võib ilmneda nii esimese kui ka korduva raseduse ajal. Antigeenne kokkusobimatus ilmneb trombotsüütide antigeenide P1a1 puudumisel emal (50% -l isoimmuunse trombotsütopeenia juhtudest) või Pb2, Pb3, Onr®, Co..

Sümptomid

Lastel esinevat isoimmuunse trombotsütopeenia kliinilist pilti iseloomustab (kohe pärast lapse sündi) petehhiline lööve ning naha ja limaskestade väikeste täppidega hemorraagiad. Rasketel juhtudel (10–12% patsientidest) intensiivistub hemorraagiline sündroom esimestel elutundidel ja päevadel, tekivad melena, kopsu-, nabaverejooks, koljusisesed hemorraagiad. Tüüpiline on kerge splenomegaalia. Iseloomulik on väljendunud trombotsütopeenia, veritsusaja pikenemine. PV ja APTT ei muudeta, PDF-i ei tuvastata. Trombotsütopeenia püsib 4-12 nädalat, järk-järgult hääbudes.

Diagnoosi kinnitab lapse trombotsüütide tromboglutinatsioonireaktsiooni jälgimine ema seerumis.

10–12% juhtudest on surmaga lõppenud tagajärg elutähtsate elundite hemorraagia tõttu, kuid üldiselt on prognoos soodne, haigus kestab 3-4 kuud ja kaob järk-järgult kuni täieliku taastumiseni.

Ravi

Laste isoimmuunse trombotsütopeenia ravi algab vastsündinu õige toitmisega. 2-3 nädala jooksul (sõltuvalt haiguse tõsidusest) tuleb last toita doonorpiima või piimasegudega.

Kuna haigus lõpeb iseenesliku taastumisega 3–4 kuu pärast, on näidustatud ravimite ravi trombotsüütide arvu korral alla 20 × 10 9 / L ja verejooksu. Määrake inimese immunoglobuliin normaalseks intravenoosseks manustamiseks kiirusega 800 mg / kg (päevas tilgutada aeglaselt, 5 päeva jooksul) või kiirusega 1000-1500 mg / kg (1 kord 2 päeva jooksul, 2-3 korda intravenoosselt tilgutada, aeglaselt)..

Kasutatakse ka glükokortikoide: prednisoon 1-2 mg / (kg × päevas) sees (2/3 annust hommikul, 1/3 16 tunni järel) 3-5 päeva.

Lastel esineva raske trombotsütopeenia korral on efektiivne pestud ema vereliistakute annus 10–30 ml / kg või antigeennegatiivse doonori pestud vereliistakute (kui neid valitakse individuaalselt antigeense ühilduvuse järgi) intravenoosse tilgutamise teel. Siiriku ja peremehe vahelise reaktsiooni vältimiseks tuleks kiiritada patsiendi sugulastelt saadud verekomponente.

Verejooksu ja mõõduka trombotsütopeenia (trombotsüütide arv mitte väiksem kui 20-30 × 10 9 / l) puudumisel määratakse naatriumetümülaat (Dicinon) intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 0,5-1,0 ml üks kord päevas 7-10 päeva jooksul. Samuti on ette nähtud kaltsiumi pantotenaat koguses 0,01 g 3 korda päevas suu kaudu 7-10 päeva.

Transimmuunne trombotsütopeenia lastel

Transimmuunne trombotsütopeenia - mööduv trombotsütopeenia lastel, kes sünnivad emadel, kes põevad trombotsütopeenia immuunvorme (Werlhofi tõbi ja Fisher-Evansi tõbi).

Transimmuunne trombotsütopeenia esineb 30-50% -l lastest, kes on sündinud nende haiguste all kannatavatele emadele (sõltumata sellest, kas nad said splenektoomia läbi või mitte). Haigus areneb ema vereliistakutevastaste antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide klooni transplatsentaarse ülekande tagajärjel, mille tulemuseks on trombolüüs ja trombotsütopeenia. Sagedamini (50% juhtudest) lastel esineva transimmuunse trombotsütopeenia korral leitakse trombotsüütide arvu isoleeritud vähenemine, mis määratakse laboris ja millel pole kliinilisi ilminguid. Trombotsüütide tasemel alla 50x10 9 / l ilmneb mikrotsirkulatoorse tüüpi hemorraagiline sündroom: petehhilised lööbed, üksikud ekstravasaadid. Harva täheldatakse verejooksu limaskestadest ja siseorganite hemorraagiaid. Hemorraagilise sündroomi tüüpiline kestus on 6-12 nädalat.

Diagnostika

Diagnoosimine põhineb perekonna anamneesil (ema trombotsütopeenia). Trombotsüütide arv veres väheneb, veritsusaeg pikeneb, hüübimisaeg, PV, APTT on normaalsed. Trombotsüütidevastased antikehad määratakse ema veres ja rinnapiimas (sealhulgas neil juhtudel, kui ema oli läbinud splenektoomia).

Ravi

Transimmuunse trombotsütopeenia ravi lastel algab lapse õige toitmisega (doonorpiim või imiku piimasegu).

Narkootikumravi on näidustatud ainult raske hemorraagilise sündroomi korral. Intravenoosseks manustamiseks kasutatakse inimese normaalset immunoglobuliini (800 mg / kg 1-3 korda), samuti on ette nähtud naatriumetamzilaat ja prednisoloon. Rasketel juhtudel langeb raviskeem täielikult vastsündinu isoimmuunse trombotsütopeeniaga.

Heteroimmuunne trombotsütopeenia lastel

Heteroimmuunne trombotsütopeenia lastel - trombotsütopeenia immuunvorm, mis on põhjustatud vereplaatide hävimisest lapse immuunsussüsteemi toodetud antikehade mõjul trombotsüütide suhtes, mis on koormatud ravimite, mikroobide ja viiruste hapteenidega.

Põhjused

Haiguse arengu põhjused on hingamisteede ja muud viirused, antibiootikumid (tsefalotiin, penitsilliin, ampitsilliin, rifampitsiin, klooramfenikool, erütromütsiin), tiasiiddiureetikumid (atsetasolamiid, furosemiid), barbituraadid. Punaste vereliblede pinnale adsorbeerituna stimuleerivad need ained (hapteenid) antikehade erütrotsüütide tootmist, mis viib rakkude lüüsi.

Sümptomid

Tavaliselt ilmneb 2-3 päeva pärast viirusnakkuse tekkimist või ravimi võtmist napp mikrotsirkulatsiooniline hemorraagiline sündroom (petehhiad, ekhümoos). Limaskestadest verejooksu täheldatakse harva, siseorganites pole hemorraagiaid. Hemorraagilise sündroomi kestus ei ületa tavaliselt 5-7 päeva.

Diagnostika

Lastel esineva heteroimmuunse trombotsütopeenia diagnoosimine põhineb anamnestilistel andmetel: seos infektsiooniga, ravimite väljakirjutamine, areng hilises vastsündinu perioodil. Trombotsüütide arv on mõõdukalt vähenenud, veritsusaeg on normaalne või pisut suurenenud, hüübimisaeg, PV, PTV on normaalsed.

Ravi

Tavaliselt pole ravi vajalik. Ravimi ärajätmine on vajalik, pärast mida kaob hemorraagiline sündroom 2-5 päeva jooksul.

Kaasasündinud hüpo (a) megakarüotsütoos

TAR-sündroom (trombotsütopeenia - puuduvad raadiused) - embrüopaatia radiaalsete luude atreesia ja trombotsütopeenia kujul lastel hüpo- või amegakarüotsütoosi tõttu.

Haiguse etioloogiat ja patogeneesi pole täpselt kindlaks tehtud, TAR-sündroomi autosomaalse retsessiivse vormi kujunemiseks on vaja kromosoomi lq21.1 põnevat 11-geenilist mikrolülitust, mis põhjustab embrüogeneesi halvenemist 7-9-ndal rasedusnädalal, mille tagajärjel tekivad hüpo- või amegakarüotsütoosid, raadiuse atresia. südame, neerude ja aju väärarengud.

Sümptomid

Kliiniliste sümptomite kompleks hõlmab mõlema radiaalse luu atresiat, mitmesuguseid väärarenguid ja mikrotsirkulatoorset tüüpi tõsist hemorraagilist sündroomi: hulgikollased petehhiad, ekhümoosid, melena, neerude ja kopsude verejooks siseorganitesse. Haigus põhjustab sageli surma vastsündinu perioodil (hemorraagiast elutähtsate elunditeni) või esimesel eluaastal (mitmesuguste kaasasündinud väärarengute korral).

Diagnostika

Laborit iseloomustab raske trombotsütopeenia lastel (kuni üksikute vereliistakute sisaldumiseni preparaadis), veritsusaja pikenemine normaalse hüübimisajaga, normaalne PV ja veidi pikenenud PTV, normaalne fibrinogeeni tase ning PDF-i puudumine, mis välistab DIC-i. Müelogrammil: hüpomegakarüotsütoos (preparaatides kuni üksikud megakarüotsüüdid). Leukeemilise infiltratsiooni ja müelodüsplastilise sündroomi tunnused puuduvad.

Ravi

Hüpo (a) fibrinogeneemia korral kasutatakse patsiendi ühe rühma vere trombokontsentraati (20-30 ml / kg intravenoosselt, tilgutada). Vajadusel korratakse vereülekannet 3-4 päeva pärast. Kui trombotsüütide arv veres on väiksem kui 20 000 1 μl vere kohta, tehakse tüvirakkude või luuüdi siirdamine.

Kazabah-Merritti sündroom

Kaasasündinud väärareng - hiiglaslik hemangioom koos trombotsütopeenia ja hemolüütilise aneemiaga.

Hiiglasliku hemangioomi tekkimise põhjus pole teada, selles toimub vereliistakute ja punaste vereliblede ladestumine, sekvestreerumine ja lüüsimine. Laboratoorses uuringus leitakse trombotsüütide arvu kiire langus, suurenenud punaste vereliblede lüüs. Kliiniliselt täheldatud kalduvus veritsusele, aneemiale ja ikterusele.

Diagnoos tehakse kliiniliselt. Haiguse tõsiduse hindamiseks määratakse trombotsüütide arv, bilirubiini tase ja aneemilise sündroomi aste..

Ravi

Kirurgiline ravi. Operatsiooniks ettevalmistamisel on vaja korrigeerida lastel trombotsütopeeniat (trombotsüütide kontsentraadi vereülekanne) ja aneemiat (erütrotsüütide vereülekanne). Hormoonravi on efektiivne, määrake prednisoon tablettidena annuses 4-8 mg / (kg / h), sõltuvalt lapse kehakaalust ja vanusest. Sagedamini võetakse ravimit ülepäeviti ilma annust vähendamata. Kursus kestab 28 päeva. Vajadusel korrake kursust 6-8 nädala pärast.

Mai-Hegglini anomaalia

Päritud autosomaalne domineeriv haigus: mõõdukas trombotsütopeenia lastel suurenenud trombotsüütide lüüsi ja harvem hemorraagilise mikrotsirkulatoorse sündroomi tõttu.

Näpunäidiste ja torkimisproovide võtmisel täheldati kliiniliselt suurenenud veritsus tendentsi. Laboratoorses uuringus: suured trombotsüütide suurused - kuni 8-12 mikronit (hiiglaslikud trombotsüüdid), mõõdukas trombotsütopeenia, muutused trombotsüütide ja neutrofiilide morfoloogias. Vereliistakute ebanormaalne suurus on nende suurenenud lüüsi põhjus. Samal ajal määratakse basofiilsed inklusioonid neutrofiilides (Döhle kehades). Ravi pole vajalik.

Trombotsütopeenia kaasasündinud ja omandatud vastsündinute infektsioonidega lastel

Vastsündinu perioodi kaasasündinud ja omandatud infektsioonidega laste trombotsütopeenia avaldub hemorraagilise sündroomiga, mis ei ole seotud DIC-iga, mis sageli ilmneb vastsündinute raskete (nii viirusliku kui ka bakteriaalse iseloomuga) nakkushaiguste korral.

Trombotsütopeenia vastsündinu perioodil esineb 10-15% -l raskete infektsioonide juhtudest. Nende kõige levinum põhjus on kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsioon. Trombotsütopeeniat esineb harva kaasasündinud toksoplasmoosi, süüfilisega, samuti herpesviiruse ja enteroviiruse infektsioonidega. Omandatud haigustest võib trombotsütopeenia põhjustajaks olla sepsis, haavandiline nekrootiline enterokoliit, flegmon, peritoniit. Trombotsütopeenia põhjused rasketes infektsioonides ilma DIC-i väljakujunemiseta on: hüpersplenism, mis viib trombotsüütide sekvestreerumise ja lüüsini, trombotsüütide eraldumise mahasurumine megakarüotsüütidest, trombotsüütide suurenenud hävimine nende toksiinide fikseerimise tõttu ja trombotsüütide suurenenud tarbimine veresoonte endoteeli kahjustuste korral. Kõik need tegurid või nende kombinatsioon põhjustab vereliistakute arvu vähenemist, mis põhjustab hemorraagilise sündroomi arengut.

Haiguse kliiniline pilt sõltub kaasnevast patoloogiast ja on keeruline mikrotsirkulatoorse-vaskulaarse tüübi hemorraagilise sündroomi tõttu (petehhiad, süstekohtades esinevad hematoomid, verejooks limaskestadest, sagedamini seedetraktist). Hemorraagiline mööduv sündroom, kergesti pöörduv.

Laboratoorses uuringus leiavad nad trombotsüütide arvu vähenemist, verejooksuaja pikenemist normaalse hüübimisajaga, TV ja PTT, PDP sisaldus veres ei suurenenud, mis eristab DIC-st nakatunud laste trombotsütopeeniat.

Ravi

Eriravi ei ole tavaliselt vajalik. Vajalik on põhihaiguse piisav ravi. Raske verejooksu ja trombotsüütide arvu korral alla 20 × 10 9 / l korral on näidustatud patsiendi veregrupi trombotsüütide kontsentraadi asendusülekanne (10–30 ml / kg, intravenoosne tilguti).

Lastel trombotsütopeenia diagnoosimine

Lastel esineva trombotsütopeenia korral on vaja kindlaks teha trombotsüütide sisaldus perifeerses veres, hüübimisaeg, veritsusaeg, PV, loote vereliistakute antikehad veres ja ema piimas või Coombs'i test (isa vereliistakud koos ema vereplasmaga). Näidustuste kohaselt viiakse luuüdi uuring (müelogramm) proovide võtmisega materjalist kolmest punktist. Verekaotuse määra hindamiseks määratakse punaste vereliblede, hemoglobiini ja hematokriti sisaldus..

Diferentsiaaldiagnostika

Ravi taktika määramiseks on vajalik lastel trombotsütopeenia diferentsiaaldiagnostika. Diagnoosimine toimub peamiselt pärilike ja kaasasündinud haiguste immuunvormide, samuti trombotsütopaatiate (pärilik ja sekundaarne) ja sekundaarse trombotsütopeenia korral DIC-ga nakkuste korral..

Trombotsütopeeniliste seisundite diferentsiaaldiagnostika vastsündinutel

Etioloogia ja patogenees

Ema-loote trombotsüütide kokkusobimatusest tulenev isoimmuunne konflikt

Trombotsütopeenia, suurenenud veritsusaeg, loote trombotsüütide isoimmuunsete antikehade olemasolu

Ema transplatsentaarne üleminek Werlhofi tõve ja ema Evansi tõve immuunvormis

Asjakohane anamnees, trombotsütopeenia, suurenenud verejooksu aeg, ema vereliistakute antikehad

Kaasasündinud hüpo- või amegakarüotsütoos kombinatsioonis radiaalse atreesiaga

Trombotsütopeenia, veritsusaja pikenemine, megakarüotsüütide puudumine või madal sisaldus müelogrammis. Raadiuse atresia, muud väärarengud

Sündroom
Kaszabaha-
Merritt

Kaasasündinud massiline hemangioom, mis põhjustab sekvestreerumise ja trombotsüütide lüüsi tõttu trombotsütopeeniat

Trombotsütopeenia, suurenenud veritsusaeg, hiiglaslik hemangioom

Sündroom
Viscott-
Aldrich

Pärilik patoloogia, sealhulgas ekseem, trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide suurenenud lüüsist ja anti-endotoksiini antikehade ebapiisavast tootmisest

Trombotsütopeenia, trombotsüütide eluea lühenemine, trombotsüütide väike suurus

Ebanormaalselt suurte trombotsüütide suurenenud lüüsist põhjustatud pärilik trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia, lühendades trombotsüütide eluiga. Suured trombotsüüdid

Infektsioonide trombotsütopeenia

Raskete viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide korral toksikoosi kõrgusel

Trombotsütopeenia, suurenenud veritsusaeg, muud infektsiooni sümptomid

Pärilik; ravimpreparaadid (etüülbiscum-atsetaat, fenobarbitaal, karbenitsilliin, tsefalosporiinid jne)

Tavaline või suurenenud trombotsüütide arv, halvenenud trombotsüütide adhesioon, suurenenud veritsusaeg

Antikehade moodustumine trombotsüütide vastu, mis on koormatud viirusliku või ravimipõhise hapteeniga

Trombotsütopeenia lastel

Trombotsütopeenia on trombotsüütide arvu vähenemine. Indikaatorit jälgitakse kliinilise vereanalüüsiga. Trombotsüüdid on teatud tüüpi vererakud. Nagu teisedki rakud, toodetakse neid luuüdis. Need on lamellkujulised ja vigastuste korral (koe lõikus, kriimustus või sisemine rebend) aitab verejooks peatuda. Rakud kleepuvad oma eriliste omaduste tõttu üksteisega ühte hüübimisse ja sulgevad kahjustatud veresoonte seinad.

Trombotsütopeeniaks peetakse seisundit, kus nende vererakkude arv pidevalt väheneb. Mitte segi ajada määra loomuliku langusega. See ilmneb pärast verejooksu vigastust, operatsiooni, noorukite tüdrukute menstruatsiooni jne..

Patoloogia põhjused

Trombotsütopeenia võib olla primaarne või sekundaarne. Esimesel juhul nimetatakse seda haigust idiopaatiliseks trombotsütopeeniliseks purpuriks. Selles patoloogilises seisundis täheldatakse kehas plaadirakkude taseme langust teadmata põhjusel. Arstid kipuvad välja töötama autoimmuunprotsessi.

Sekundaarne trombotsütopeenia on mõne muu haiguse või patoloogia sümptom. Selles olukorras viiakse läbi täielik meditsiiniline läbivaatus ja ravi suunatakse esmasele haigusele. Trombotsüütide arvu languse põhjused võib jagada mitmeks rühmaks:

  • Nende tootmise rikkumine luuüdis. Patoloogia ilmneb vähi tekkimisel, luuüdi metastaaside, ägeda või kroonilise leukeemia, aneemia, raskete viirushaiguste, joobeseisundi jne korral..
  • Splenomegaalia. Patoloogiline seisund, mille korral toimub trombotsüütide akumuleerumine põrnas. Sel juhul selle suuruse oluline suurenemine.
  • Trombotsüütide oluline hävimine ilma luuüdi poolt uute trombotsüütide rakkude tootmata. Patoloogia põhjuseks on pahaloomulised kasvajad, DIC, tromboos ja immuunsushäired, mis tulenevad enneaegsete imikute hingamisfunktsiooni kahjustusest.
  • Vigastusest tingitud tugev verejooks.
  • Alla ühe aasta vanuste ja vanemate laste vähenemise põhjuseks võib olla vale tasakaalustamata toitumine või nälg.

Raskusaste

Trombotsüütide taseme kvantitatiivne näitaja veres on tohutu arv neid rakke. Nende kontsentratsiooni vähenemine meditsiinis jaguneb raskusastme järgi neljaks erinevaks olekuks.

  1. Lihtne. Langus on jah 75–99 × 10 9 / l. Sel juhul ei avaldu trombotsütopeenia kliiniliste sümptomite ega lapse heaolu halvenemise tunnustena. Probleemi saab tuvastada pärast kliinilist vereanalüüsi..
  2. Mõõdukas. Vererakkude kontsentratsioon on 50–74 × 10 9 / L. Avaldub avaldamata sümptomitega. Võimalikud verevalumid ja verevalumid, pikaajaline verejooks sisselõigete ja kriimustustega.
  3. Mõõdukas Trombotsüütide arv langeb 20–40 × 10 9 / L. Patoloogia sümptomid on rohkem väljendunud, verejooksu peatamine nõuab märkimisväärseid jõupingutusi. Laps vajab sel juhul ravi.
  4. Raske. Trombotsüütide arv langeb alla 20 × 10 9 / L, mis kujutab tõsist ohtu lapse elule. Haiglas on vaja kiiret arstiabi.

Kui vajalik on arstiabi

Reeglina ei ole vanemad teadlikud trombotsüütide arvu langusest lastel. Väike kõrvalekalle normist ei avaldu raskete sümptomite korral. Laps tuleb viivitamatult arsti juurde viia, kui ilmnevad järgmist tüüpi vaevused:

  • Beebil on sageli verevalumid, verevalumid tekivad tema kehale isegi väiksemate vigastuste korral või katsudes;
  • Ninaverejooksu välimus;
  • Vere välimus harjamise ajal;
  • Uriini värvunud roosa, punane või pruun;
  • Väljaheite tumenemine;
  • Verejooks lõikude ja marrastustega ei peatu rohkem kui 10 minutit. Vaskulaarsete tärnide ilmnemine nahal, täpsed hemorraagiad;
  • Lapsel on sageli peavalu;
  • Rohke ja pikaajaline menstruatsioon noorukieas tüdrukutel.

Noorte patsientide uurimisel osaleb lastearst. Kliinilise pildi põhjal määrab arst täiendavad testid. Tehke kindlasti vereanalüüs trombotsüütide, hemoglobiini ja valgete vereliblede sisalduse määramiseks. Kui tuvastatakse trombotsütopeeniline seisund, võib hematoloog tegeleda edasise raviga.

Ravi

Indikaatori normaliseerimiseks kasutatakse erinevaid ravimeid. Trombotsütopeenia ravi lastel ja täiskasvanutel algab täpse diagnoosimisega. Enamasti põhjustab nende vererakkude taseme langus vastava haiguse või patoloogilise protsessi tagajärg. Pärast taastumist normaliseerub trombotsüütide arv loomulikult. Haiguse puudumisel jääb trombotsütopeenia põhjus tuvastamata. Ravi toimub vastavalt sümptomitele..

Teraapia esimeses etapis peaksite lõpetama kõigi verd vedeldavate ravimite (Aspiriin, Ibuprofeen jne). Vajadusel kõrvaldage raua ja B12-vitamiini puudus. Laste trombotsütopeenia dieeti kohandatakse. Dieet sisaldab rohkem punast liha, maksa, pähkleid, tatar, kõrvits jne..

Mõnel juhul on soovitatav muuta lapse igapäevast rutiini. Piisava ajapuudus võib põhjustada vereloome funktsiooni halvenemist.

Narkootikumide ravi määrab ainult raviarst, lapsele soovitatakse voodipuhkust. Rasketel juhtudel tuleb patsienti ravida ainult haiglas. Selle vajaduse põhjuseks on hädaolukordade oht, mida saab peatada ainult haiglas..

Ravi jaoks kasutatakse intravenoosseid immunoglobuliine, kortikosteroidhormoone, rutiini, reesusvastast seerumit ja doonorilt saadud trombotsüütide vereülekannet. Sobivate näidustuste olemasolul on ette nähtud põrna eemaldamine.

Ärahoidmine

Parim viis haiguste arengu ennetamiseks on tervislik eluviis ja lapse hea toitumine. Imiku normaalseks arenguks ei tohiks lubada vitamiinide ja mineraalide puudust. Dieet on tasakaalustatud, rikas C- ja A-vitamiini poolest.

Lapsed ei tohiks olla paastunud ega taimetoitlased. Päevamenüü peab sisaldama liha- ja kalatoite. Samuti täiendatakse dieeti hooaja värskete köögiviljade ja puuviljadega, pähklite, taimeõlide ja ürtidega.

Trombotsüütide arv on üks olulisi tervisliku seisundi näitajaid. Siiski ei tohiks kiirustada järelduste ja paanikaga. Plaadirakkude arvu väike langus ei ole patoloogia. Ainult kvalifitseeritud arst peaks diagnoosima ja ravi määrama.

Hinda seda artiklit: 73 Palun hinnake seda artiklit

Praegu on artikli jaoks arvustuste arv jäänud: 73, keskmine hinnang: 4.10 out of 5

Trombotsütopaatia: põhjused, vormid ja sümptomid, diagnoosimine, ravimeetodid ja prognoosid

T-rombotsütopaatia on normaalse hemostaasi krooniline rikkumine, kus vormitud rakkude (trombotsüütide) arv püsib vastuvõetaval tasemel, kuid nende funktsionaalsus väheneb märkimisväärselt, mis põhjustab kogu vereloome süsteemi katastroofi.

Sümptomatoloogia on raske, sellega kaasnevad hemorraagiline sündroom ja muud nähtused, mille jaoks ohtlikud komplikatsioonid on tavaliselt tüüpilised. Oma olemuselt surmav.

Ravi on vajalik nii kiiresti kui võimalik. Mõnel juhul peate piirduma kaasnevate sümptomite kõrvaldamisega, mis ei saa probleemiga täielikult hakkama, kuid suurendab ellujäämisvõimalusi ja parandab prognoose.

Trombotsütopaatial on kood vastavalt RHK-10-D69 postiindeksiga, mis näitab patoloogilise protsessi algust.

Arendusmehhanism

Häire tekkimise keskmes on rühm võimalikke hetki. Räägime üksikasjalikumalt:

Pärilik eelsoodumus, defektid teatud geenides

Statistika kohaselt ilmneb kaalutud hälve 5-10% juhtudest kogumassist, hemopoeetilise süsteemi häiretest ja hemostaasist.

Erinevate hinnangute kohaselt moodustab geneetiliselt määratud trombotsütopaatia kliinilistest olukordadest kuni 70%..

Sel juhul märgitakse mutatsioonid, mis välistavad ravimise võimaluse. Jääb vaid sümptomeid parandada.

Pärilike vormidega kaasneb seisundi kiire progresseerumine, kõigi elundite ja süsteemide töö kriitilised rikkumised.

Hüübimisfaktorite, trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni vähenenud tootmine

Hüpovitaminoosi kulgemise tagajärjel tekivad näiteks B12 või B9 vaegus (megaloblastiline aneemia), muud DIC tüüpi vaevused, jätkuvad autoimmuunsed põletikulised protsessid (valikuline süsteemne vaskuliit).

Mõlemal juhul areneb häire kiiresti. Kuid trombotsütopaatia pärilikud vormid provotseerivad peamised sümptomid kohe, alates lapsepõlvest.

Spetsiifiliste märkide puudumise tõttu ei saa isegi kogenud arstid alati patoloogilise protsessi olemust kohe kindlaks teha. Paigutatakse valediagnoosid, viiakse läbi ebaefektiivne teraapia. See võib maksta patsiendi elu.

Rikkumiste tagajärjel täheldatakse normaalse hemostaasi keerulist häiret või selle konkreetset staadiumi. Näiteks adhesioon (adhesioon) või agregatsioon (lagunenud trombotsütopaatia).

Igas etapis hõlmab keha teatud aineid. Sünteesi rikkumised ja seda provotseerivad haiguste edastatud geneetilised mutatsioonid. Etioloogilist tegurit ei saa kõigil juhtudel kõrvaldada.

Omandatud vormidel on selged ja arusaadavad sümptomid. Kliinilise pildi kujunemist saab hõlpsalt siduda varem üle kantud protsessidega..

Kahjuks ei kiirusta patsiendid isegi kahtlaste sümptomite avastamise korral spetsialistiga nõu pidama, kaotavad väärtuslikku aega ja jätavad võimaluse täielikuks raviks.

Klassifikatsioon

Jagunemine toimub mitmel põhjusel..
Esimene ja juba mainitud on patoloogilise protsessi päritolu.

Tema sõnul nimetatakse seda tüüpi rikkumisi:

  • Kaasasündinud vorm. See esineb enamikus registreeritud ja kirjeldatud kliinilistes olukordades. Koos hemostaasi kriitiliste häiretega ei anna teraapia teravat mõju. Sel põhjusel peavad arstid võitlema sümptomitega, kõrvaldama kõige ohtlikumad nähud. Vajalikud on regulaarsed terapeutilised meetmed. Kursused 2–4 korda aastas. Prognoosid on endiselt udused.
  • Omandatud tüüp. See esineb umbes 30% juhtudest. Taastumismeetmed on võimalikud, õigeaegse tuvastamisega on võimalik patoloogilise protsessiga täielikult toime tulla. Patsientide peamine kategooria on noored vanuses 20–35 aastat. Nõrgema soo esindajatel tuvastatakse trombotsütopaatiat mõnevõrra harvemini (umbes 1,5–2 korda).

Kliinilises praktikas kasutatakse häire fraktsionaalsemat klassifitseerimist..

Patoloogilise protsessi kaasasündinud vorm

Eeldatakse jagunemist sõltuvalt sellest, millises staadiumis hemostaas on halvenenud.

  • Vormitud vererakkude adhesiooni (kleepumisega) seotud probleemid. Kudede terviklikkuse taastamise esimese etapi häired veresoonte hävitamisel. Sellega kaasneb teatud ainete sünteesi langus. Kõige raskemad sümptomid on iseloomulikud, kuna hüübimine on isegi minimaalsel määral võimatu (von Willebrandi tõbi, Bernard-Sulieri makrotsüütiline trombotsütodüstroofia).
  • Normaalse liitmise rikkumised. Sellega kaasneb valgu struktuuride ebapiisav tootmine. Autosomaalne retsessiivne või domineeriv jaotunud trombotsütopaatia - Glanzmanni trombasteenia.
  • Osaliselt lagunenud trombotsütopaatia. Trombotsüütide funktsiooni osalise kaotuse tõttu - kollageeni agregatsioon, ADP, trombiini agregatsioon. Nende hulka kuuluvad: May-Hegglin, Pearson-Stobi anomaalia, pärilik afibrinogeneemia.
  • Hallide trombotsüütide sündroom (koos graanulite ja nende komponentide ebapiisava säilitamisega): Herzhmansky-Pudlaki sündroom ja muud sarnase plaani kõrvalekalded.

Eraldi tasub mainida kaasasündinud anatoomiliste defektide, geneetiliste kõrvalekalletega seotud patoloogiat. Näiteks südamedefektid, Downi sündroom ja muud sarnased nähtused.

Omandatud trombotsütopaatia

Klassifitseeritakse häire olemuse järgi. Sellest lähtuvalt nimetatakse veel kahte rikkumise vormi:

  • Vürtsikas. Haiguse episoodiline kiire käik on üldiselt ebatüüpiline. Seetõttu on sellest rääkimine suhteliselt haruldane. Rikkumisega kaasneb täieliku kliinilise pildi kiire ilmumine, kriitilised ilmingud, seisund halveneb mõne tunniga ja lõppeb eriti sageli surmaga..
  • Krooniline Kõige tavalisem tüüp.

Trombotsütopaatia ägedast vormist rääkimine ei ole täiesti tõsi. Kuna protsess on kuni teatud hetkeni varjatud olekus, kaasneb kriitiliste rikkumistega ka düsfunktsiooni algus, selle avaldumine.

Sümptomid

Kliinilise pildi määrab tüüpiliste häirete teke. Need vastavad normaalsele hüübivusele.

  • Sage ninaverejooks. Sõltumata välise teguri mõjust. Sel juhul jääb vererõhk normaalseks või madalamaks, puuduvad ka mehaanilised mõjutegurid, trauma.

Protsessi intensiivsus on nii suur, et mõnel juhul ei saa arstiabist praegu loobuda. Normaalse seisundi taastamiseks on vaja tampooni, ravimite kasutamist.

Muude täiskasvanute ninaverejooksude (sagedaste ja episoodiliste) põhjuste kohta lugege siit, lastele - siit.

  • Verevalumid, hematoomid kehal - kohustuslik, kuid mitte iseloomulik trombotsütopaatia tunnus. Korraldatud juhuslikus järjekorras. See on veresoonte, väikeste kapillaaride anatoomilise terviklikkuse rikkumise (hemorraagiline sündroom) tagajärg. Mõõtmed võivad olla märkimisväärsed: kuni mitu sentimeetrit ja isegi rohkem.

Kuna manifestatsiooni progresseerumine muutub selgemaks, kaasneb sellega verevalumite arvu järkjärguline suurenemine. Sel juhul pole hematoomi moodustumise kohas valu, sest kuna mehaaniline tegur puudus - kudede kahjustus.

  • Nõrkus. Normaalse töövõime rikkumine. Mees püüab pikali heita; igapäevaseks tööks pole jõudu. Lihase asteenia on olemas. Lihased muutuvad loiduks, isegi lühikeste vahemaade läbimine on võimatu.
  • Unisus. Päeval, öösel. Pidevalt. Sõltumata puhkemahust. See on tüüpiline rauavaegusaneemia ilming, mis areneb peaaegu kõigil patsientidel, kellel on trombotsütopaatia, isegi varases staadiumis. Teisene patoloogiline protsess progresseerub kiiresti, paralleelselt peamise rikkumise moodustumisega.
  • Tahhükardia. Suurenenud pulss. Kui raske - sõltub arenenud aneemia astmest, hemoglobiini puudusest.

Südame struktuuridel puuduvad hapnik, kasulikud ained, ei saa töötada samas rütmis. Intensiivistamine toimub kohanemismehhanismina. Kuid see ei anna tulemust.

  • Vererõhu langus. 10-30 mmHg vähem kui konkreetse inimese individuaalne funktsionaalne norm.
  • Hingeldus. Sealhulgas ilma igasuguse füüsilise tegevuseta. Kaasneb võimetus töötada, liikuda, treppidest ronida. Inimene on sunnitud puhkeseisundis.
  • Higistamine. Hüperhidroos. Samuti aneemia käigu tulemus.
  • Sage minestamine. Ebapiisav toitumine ja hapnikuvarustus mõjutab, sealhulgas aju. Peamise diagnoosi edenedes muutuvad sünkoopilised episoodid sagedasemaks..
  • Menorraagia. Tüdrukutel ja täiskasvanud naistel. Väljaspool tsüklit on võimalik tugev menstruaalverejooks, samuti vedeliku sidekoe väljavool.
Tähelepanu:

See on surmav sümptom, mis ei saa mõjutada üldist seisundit, süvendab aneemia kulgu ja provotseerib patsientidel surmavaid tüsistusi. Vajalik on viivitamatu hospitaliseerimine günekoloogilises haiglas.

  • Massiline verejooks. Seedetrakt, kopsuhaigus, muu. Need ohustavad patsiendi elu kriitiliselt. Alustage spontaanselt, ilma nähtavate provokaatoriteta.
  • Võimetus teostada tavalisi kirurgilisi sekkumisi laevade üldise hapruse tõttu. Võimetus spontaanseks hemostaasiks. See on suur probleem, sest isegi hambaravi muutub võimatuks ülesandeks..
  • Objektiivselt tuvastatakse fekaalianalüüsides varjatud veri, mida võib öelda pideva väiksema verejooksu kohta. Hematuuria - punaste vereliblede jäljed uriinis, mida ei tohiks olla.

Sümptomid on äärmiselt ohtlikud. Häiret ei saa tähelepanuta jätta, vastasel juhul provotseerib trombotsütopaatia kiiresti surmavaid tüsistusi..

Põhjused

On ainult kaks arengufaktorit. Nende kohta on juba öeldud.

  • Geneetilised kõrvalekalded. Neid leidub teiste provokatiivsete teguritega võrreldes 3-4 korda sagedamini. Patoloogilise protsessi pärimine toimub vahetult või täiendava häirena haruldaste mutatsioonide korral. On lai rühm spetsiifilisi sündroome, mis provotseerivad teatud talitlushäireid. Hüübimisfaktorite, valkude sünteesi hälbed.
  • Mõned haigused, mis põhjustavad trombotsütopaatia ilmingut. Kui vormitud rakke on piisavalt, kuid nad ei suuda oma funktsioone täita, tagavad nad normaalse hüübimise.

Nende hulka kuuluvad sellised protsessid nagu hemorraagiline vaskuliit, dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioonisündroom (DIC), ebapiisava B12-vitamiini ja / või foolhappe põhjustatud megoblastiline aneemia, maksatsirroos ja neerupuudulikkus.

Kõigepealt hinnatakse põhjuseid. Kui leitakse patoloogia pärilik vorm, pole täielik taastumine vajalik. Võimalik on ainult sümptomaatiline korrigeerimine..

Diagnostika

Uuring viiakse läbi hematoloogi järelevalve all. Suhteliselt kergetel juhtudel on see võimalik ambulatoorselt. Kuid sagedamini nõuab haiglaravi spetsialiseeritud haiglas lühikese aja jooksul.

Ürituste näidisloend:

  • Patsiendi suuline küsitlemine. Kõigi kaebuste lahendamine. Kliinilise pildi põhjal on esitatud rida hüpoteese. Neid tuleb ükshaaval välistada, kuna arstid edenevad, avastavad nad konkreetse diagnoosi.
  • Ajaloo võtmine. Lastel on trombotsütopaatiat raske diagnoosida, kuna sellisena ei ole tõenäolisi põhjuseid võimalik tuvastada. Selgitatakse välja rasked raseduse faktid, perekonna ajalugu.

Vanematel patsientidel tuleb hinnata rühma, kuhu kuuluvad eluperioodil üle kantud haigused ja praegused patoloogilised protsessid. Neid tegureid võetakse rikkumise päritolu kindlakstegemisel arvesse..

  • Üldine vereanalüüs (KLA). Tuvastatakse normaalne trombotsüütide arv. Sageli pole konkreetseid kõrvalekaldeid üldse.
  • Koagulogramm. Informatiivne laboratoorne tehnika. Selle eesmärk on tuvastada trombotsüütide koagulatsiooni kiirus. Vaatlusaluse haigusega suureneb see märkimisväärselt.
  • Trombotsüütide morfoloogiliste funktsioonide uurimine. See mängib diagnoosimisel suurt rolli. Sihtotsingud annavad häid tulemusi ja võimaldavad meil kohe tuvastada patoloogilise protsessi olemasolu.
Tähelepanu:

Laste uurimisel on soovitatav kogu ägedas faasis läbida kolm tsüklit. Isegi enne ravi algust, siis raviprotsessi ajal ja juba lõppjärgus.

Tegevuste loetelu on puudulik, need on kõige tavalisemad. Patsientide ütluste kohaselt suunatakse nad günekoloogi, ENT arsti ja teiste spetsialistide vastuvõtule. Sõltuvalt valitsevatest sümptomitest.

Ravi

Teraapia viiakse läbi kiireloomuliselt või plaanipäraselt. Pärilike trombotsütopaatia vormidega patsientidel ei ole täielik taastumine võimalik..

Omandatud sortide puhul tuleb põhiprotsess kõrvaldada.

Reeglina on ravi mõlemas olukorras sümptomaatiline, eesmärgiga peatada kõrvalekallete ilmingud. Kasutatakse mitmeid ravimirühmi.

  • Angioprotektorid. Nagu nimigi viitab, on nende ravimite ülesanne tugevdada veresooni, normaliseerida nende elastsust. Kasutatakse selliseid nimesid nagu Anavenol, Ascorutin, askorbiinhape. Kompleks pikka aega. Kursuse kestus sõltub arsti ettekirjutusest, häire tõsidusest.
  • Aminokaproehappepõhised tooted. Edendada vere peatamist. Võimalik kohalik rakendus. Näiteks nina anumate hävitamisega, avatud haavad.
  • Hemostaatilised ained vastavalt vajadusele. Vikasol jms.
  • Vitamiinide ja mineraalide kompleksid.
  • Ainevahetusravimid. Kaaliumorotaat ja muud sarnased.

Vajadusel on ette nähtud raua või B12, foolhappe preparaadid. Kui on vaja aneemiat korrigeerida. See võimaldab teil eemaldada mõned patoloogilise protsessi rasked sümptomid..

Suurt rolli mängib toitumise muutus. Menüüsse peate lisama suure hulga taimset päritolu tooteid, loomset valku, maapähkleid.

Vajadusel vere punaliblede, plasma vereülekanne. See on äärmuslik meede ega anna alati piisavat mõju..

Planeeritud ravikuur viiakse läbi 2-4 korda aastas, sõltuvalt patoloogilise protsessi tõsidusest. Jaotatud trombotsütopaatia nõuab sagedasemat sekkumist..

Prognoos

Enamikul juhtudel on piisava ja õigeaegse ravi korral taastumise väljavaated üsna soodsad. Erinevate hinnangute kohaselt on elulemus 60–85% ja isegi rohkem.

Patoloogilise protsessi mõnda vormi ei saa põhimõtteliselt kohandada. Massiivse verejooksu tekkimise ja selliste kalduvuste korral pole elu päästmise võimalused nii suured. Umbes 10–15%.

Eduka ravi võti on varajane diagnoosimine, te ei tohiks seda viivitada. Eriti kui on kahtlasi ilminguid.

Võimalikud tüsistused

Trombotsütopaatia tagajärjed on kriitiliselt ohtlikud. Peamised neist:

  • Massiline verejooks. Emakas, seedetrakt. Kopsu- ja muu. Kaasas suures koguses vedeliku sidekoe vabastamist.
  • Asteenilised nähtused. Kuni võimatuseni igapäevaste toimingute tegemisel igapäevaelus, tööl. Vähendage märkimisväärselt inimese elukvaliteeti. Kuigi nad ei kanna surelikku ohtu. Taastumine võimaldab teil peatada häire ilmingud osaliselt.
  • Võimalik raske puue ja verekaotusest tulenev surm.

Trombotsütopaatia - trombotsüütide kvaliteetsed defektid, keeruline protsess, mis nõuab kiiret ravi. Efektiivsus sõltub mitte ainult ettenähtud kursuse õigeaegsusest, vaid ka häire vormist.

Kaasasündinud, pärilikel häiretel on geneetiline alus, seetõttu on võimalik ainult sümptomeid leevendada, surmaga lõppenud tüsistusi ära hoida. Küsimus lahendatakse hematoloogi järelevalve all..

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit