Hulgiskleroos: põhjused, kliinilised nähud

Hulgiskleroos (MS, hulgiskleroos, dissemineerunud skleroos, sclerosis dissinata, SD) on närvisüsteemi krooniline haigus, mille korral närvikoe asendatakse kohati sidekoega, moodustades naastude moodustumise. Kudede asendamine põhjustab närvisüsteemi talitlushäireid, mis väljenduvad mitmesugustel sümptomitel. Tavaliselt on hulgiskleroosi kulg lainetaoline progresseeruv. Haigus viib järk-järgult elu piiramiseni ja võib lühendada patsiendi eeldatavat eluiga. Sellest artiklist saate teada, kuidas ja miks sclerosis multiplex areneb, kuidas see avaldub ja kuidas see mõjutab eeldatavat eluiga.

Hulgiskleroosi peetakse autoimmuunseks põletikuliseks protsessiks. Selle haigusega hävitatakse närvirakkude müeliinkest omaenda antikehade toimel. Seda nähtust nimetatakse demüelinisatsiooniks. Kuid seda ei juhtu igal inimesel, protsessi alustamise eeldused.

Põhjused

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt viitab sclerosis multiplex multifaktoriaalsetele haigustele, see tähendab, et see põhineb mitmete põhjuste kombinatsioonil üheaegselt.

Järgmistest teguritest peetakse kõige olulisemaks:

  • viirusnakkus;
  • immuunsussüsteemi pärilik (geneetiline) eelsoodumus;
  • alalise elukoha geograafilised omadused.

Viirusnakkus

Arvatakse, et hulgiskleroos on niinimetatud aeglaste infektsioonide tagajärg. Aeglaste infektsioonide iseloomulikud tunnused on: pikk sümptomiteta periood (latentne), kahjustuse selektiivsus (s.t. samad elundid ja süsteemid), areng ainult konkreetsel loomal või inimliigil, pidevalt kulgev kulg.

Spetsiifilist sclerosis multiplex'i arengut põhjustavat spetsiifilist nakkust pole veel tuvastatud, kuid paljude viiruste rolli kinnitavad erinevad faktid: haiguse alguse või ägenemise seos edasikantud viirusnakkusega, hulgiskleroosiga patsientide veres kõrge viirusevastaste antikehade tiitri olemasolu, sclerosis multiplex'i esilekutsumine laboratoorses katses loomadel viiruste mõjul.

Nakkuste põhjustajate hulgas, mis võivad eeldatavalt olla hulgiskleroosi arengu lähtepunkt, tuleks märkida retroviirused, leetrid, herpes, punetised, mumpsi ja Epstein-Barri viirused. Tõenäoliselt siseneb patogeen kehasse juba lapsepõlves ja provotseerib seejärel muude tegurite juuresolekul närvirakkude pinnal immuunhäireid. Immuunsüsteem hakkab nende viiruste vastu tootma antikehi. Antikehad ei ründa aga patogeeni ennast, vaid närvirakke, mida ta tajub ohuna. Selle tagajärjel toimub närvikoe hävitamine. Sellise mehhanismi rakendamiseks on vajalik spetsiaalne pärilik eelsoodumus..

Pärilik eelsoodumus

Praeguseks on kindlaks tehtud, et haigus esineb peredes, kus on hulgiskleroosiga patsient, 20-50 korda sagedamini kui üldpopulatsioonis. See kehtib eriti esimese, teise sugulussuhte sugulaste (lapsed, vennad, õed) kohta. Perekondliku hulgiskleroosi juhtumid moodustavad kuni 10% kõigist juhtudest.

Selgus, et mõned 6. kromosoomi geenid määravad hulgiskleroosile iseloomuliku immuunvastuse originaalsuse. Haiguse arengusse on kaasatud ka muud geenid, mis vastutavad mittespetsiifiliste ensüümide, immunoglobuliinide, müeliini valgu, struktuuri ja funktsiooni eest. See tähendab, et haiguse tekkimiseks peab inimesel olema mitme geeni kombinatsioon. Arvatakse, et isegi hulgiskleroosi kulgu iseloomustavad teatud pärilikud struktuurid.

Geograafilised omadused

Statistilised uuringud on näidanud, et hulgiskleroosi levimus on kõrge kõrge õhuniiskuse ja jaheda kliimaga aladel, jõeorgudes, kus vähem päikesevalgust (lühikesed päevaajad).

Hulgiskleroosi levimust mõjutavad ka vase, tsingi, koobalti sisaldus mullas ja looduslikes vetes, teatud piirkondade toitumisomadused (suurenenud valgu ja loomse rasva sisaldus arenenud riikides).

Märgitakse, et põhjapoolsemates maades, mis asuvad ekvaatorist kaugemal (seda nähtust nimetatakse laiuskraadiks), on Kaukaasia rassi inimestel oluliselt suurem riskirisk. Hulgiskleroosi levimus on Saksamaal, Austrias, Šveitsis, Lõuna-Austraalias ja USA põhjaosas märkimisväärselt kõrgem kui teistes maailma riikides.

Selgus selline huvitav regulaarsus: kui inimene elas lapseeas piirkonnas, kus on suur risk haigestuda sclerosis multiplex'i, ja kuni ta jõudis 15-aastaseks saamiseni, muutis ta oma elupaiga piirkonda, olles kolinud kohta, kus esinemissagedus on mitu korda väiksem, siis tema haigestumise oht väheneb märkimisväärselt. Kui ränne toimub 15 aasta pärast, ei mõjuta elukohavahetus mingil moel mõju ja risk on endiselt suur. Arvatakse, et see on tingitud immuunsussüsteemi moodustamise iseärasustest enne noorukieas.

Kuidas sclerosis multiplex tekib??

Juhul, kui inimesel juhtub juhuslikult juhuslikult kokku immuunsussüsteemi reageerimine keskkonnateguritega (elupiirkond, keskkonna- ja toitumisomadused jne), käivitatakse kehas vastuseks viirusnakkusele terve immuunsushäirete kaskaad..

Närvisüsteemi tungivad viiruse antigeenid kinnituvad närvirakkude pinnale, eriti müeliinile (närvikiudude valgukestale). Immuunsüsteem ründab võõraid koosseise, tajudes neid ohuna. Rünnak seisneb viiruseosakeste vastaste antikehade moodustamises, kuid kuna viimased seonduvad müeliiniga, toodetakse ka selle vastu antikehi. Areneb vale immuunvastus (autoimmuunne) - keha võitleb omaenda struktuuride vastu. Seejärel tajutakse müeliini võõrana ja antikehi toodetakse pidevalt.

Antikehade tootmisega kaasneb mitmesuguste moodustiste vabanemine, mis stimuleerivad põletikulist protsessi. Selliste sündmuste tagajärjeks on demüelinisatsioon (müeliini hävitamine) ja närvikiudude struktuuri kahjustus (aksonite degeneratsioon). Hävitatud struktuuride asemel areneb sidekude ja moodustuvad nn naastud, mis on hajutatud kogu närvisüsteemis. Seetõttu kutsuti seda haigust hulgiskleroosiks (skleroos tähendab sel juhul normaalse närvikoe asemel sidekoe armi moodustumist).

Kliinilised nähud

Hulgiskleroos mõjutab tavaliselt noori - vanuses 18 kuni 45 aastat. Naised kannatavad sagedamini kui mehed. Kui haigus ilmneb 50 aasta pärast, võrdsustatakse sugudevaheline suhe.

Hulgiskleroos on mitmekülgne haigus. See avaldub väga erinevates sümptomites, kuna see põhineb sklerootiliste naastude moodustumisel kogu kesknärvisüsteemis.

Tuleb märkida, et puuduvad spetsiifilised kliinilised sümptomid, mis oleksid iseloomulikud ainult hulgiskleroosile. Seetõttu on selle haiguse diagnoosimine väga keeruline.

Hulgiskleroosi tüüpiliste ilmingute hulka kuuluvad:

  • motoorse kahjustuse;
  • koordinatsioonihäired (ataktiline sündroom);
  • Sensoorsed häired
  • ajutüve ja kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid;
  • vaagnaelundite autonoomne düsfunktsioon;
  • probleemid psühho-emotsionaalses sfääris.

Liikumishäired avalduvad lihaste nõrkusena (parees) keha erinevates osades. Sagedamini areneb alajäsemete parees, rohkem väljendub sääre ja reie lihastes, see tähendab suurtes lihasmassides. Aja jooksul süveneb lihasnõrkus, parees levib ka kätesse, kaasatud on kõik 4 jäseme - tetraparees. Tavaliselt on lihasnõrkus ühendatud suurenenud lihastoonusega. Seda nimetatakse spastiline parees. Lamavas asendis on toon vähem väljendunud, kõndides muutub see märgatavamaks. Hulgiskleroosiga võib pareesi kombineerida lihastoonuse langusega. Kõõluse refleksid suurenevad (flexor-küünarnukk, extensor-ulnar, karp-radiaalne, põlv, Achilleus) ja piirkond, kust refleks on põhjustatud, laieneb. Pindmised refleksid (limaskestadest, naha kõhust, plantaarist) vastupidi kaotavad. Uurimisel selguvad patoloogilised stopp-nähud: Babinsky sümptom (suure varba aeglane laienemine talla välimise serva kriipsutatud ärritusega), Rossolimo, Žukovski, Gordon jt. Kõik need sümptomid viitavad närvijuhtide kahjustustele, mis tulenevad peaajukoorest seljaaju motoorsete neuroniteni..

Ataktiline sündroom on häiritud stabiilsus. Patsient näib kõndides ja hiljem seistes ebakindlalt. Raputus võib olla nii tugev, et see põhjustab kukkumisi. Liigutuste koordineerimise täpsust rikutakse: millegi proovimisel proovitakse mööda, jäljendatakse siis, kui sooritatakse isegi kõige lihtsamad liigutused (kammimine, harjamine). Eriti rasked on toimingud, mis nõuavad käte liigestes kiirete vastassuunaliste liikumiste kiiret muutmist. Nööbid ei kinnitu, kingapaelad ei ripu sisse, niit ei lange nõela sisse jne. Liigutuste tegemisel võib jäsemetes väriseda (tahtlik värisemine). Keele, kõri ja neelu lihaste kokkulepitud kokkutõmbumise ja lõdvestamise rikkumise tõttu võib kõne olla häiritud: see muutub aeglaseks, justkui tõmblikuks, sõnade silpideks jagamisel, ühes sõnas on mitu rõhku. Ataktilise sündroomi teine ​​iseloomulik märk on nüstagm. Need on ühe või mõlema silma rütmilised võnkeliigutused, mis esinevad tahtmatult, sagedamini maksimaalse pilguga küljele või üles.

Tundlikkuse häired on mitmesugused sümptomid. Patsient kurdab roomavaid roomavusi erinevates kehaosades, tuimus, põletustunne, sügelus, kipitus. Mõnikord võivad paroksüsmaalse iseloomuga rünnakud häirida: piki närvikohvreid, mööda selgroogu, peas. Patsiendid kirjeldavad neid kui seljavalu, võrreldakse voolu möödumisega peast jalgadele (Lermitti sümptom). Lihasevalu suurenenud toonuse tõttu. Uurimisel tuvastatakse valu ja temperatuuritundlikkuse rikkumised, keha üheski osas pole puudutust tunda. Liigeste-lihaste tunnete kadumine on iseloomulik: kui suletud silmadega patsient ei suuda kindlaks teha, millist sõrme arst puudutab ja millises suunas ta selle sõrmega passiivset liikumist teeb (paindub, sirutab, võtab kõrvale). Haiguse progresseerumisel ilmnevad sellised häired isegi suurtes liigestes: pahkluus, randmes.

Ataktilise sündroomi, motoorsete ja sensoorsete häirete tõttu muutuvad patsientidel kõnnakumuutused. Ta muutub ebakindlaks, justkui "tunneks" jalgade all olevat pinda, liigutades jalgu ette. Mõnikord peab patsient vaatama oma jalgade alla, et mitte kukkuda. Kui sellisel patsiendil palutakse kõndida suletud silmadega, võimenduvad kõik need ilmingud järsult. Patsiendil on raske järsult pöörduda või järsku peatuda.

Ajutüve ja kraniaalnärvide kahjustuse sümptomeid leitakse hulgiskleroosi varases staadiumis ja haiguse progresseerumisel arenevad need ainult edasi. Nende hulka kuulub topeltnägemise tunne, pearinglus, tinnitus. Sagedamini mõjutavad nägemis-, okulomotoorseid, abduktsiooni, kolmiknärvi, näonärve, harvemini vestibulokoklearnärve. See väljendub nägemiskahjustuses, strabismus, näo näo lihaste nõrkus, paroksüsmaalne tugev valu näos ja kuulmispuue. Ajutüve kahjustuse sümptomiteks on vägivaldne naer ja nutt (põhjuseta ja kontrollimatu), mille arst avastas suuõõne automatismi reflekside uurimisel (näiteks huulte puudutamisel on imemisliigutused, nina tagumisele koputamisele paneb huuled toruga venima)..

Enamikul patsientidest on vaagnaelundite funktsioonid häiritud. Sagedamini esineb see haiguse hilisemates staadiumides, kuid see võib olla esimene märk. Võib lükata urineerimine või kusepidamatus. Muidugi ei ilmne nende sümptomite maksimaalne raskus kohe. Alguses peab patsient urineerimise toimingu tegemiseks lihtsalt rohkem pingutama; või urineerimine muutuda nii väljendunud, et nad vajavad viivitamatut rahuldust. Vastasel juhul ei suuda patsient uriini säilitada. Juba haiguse hilisemates staadiumides arenevad sarnased olukorrad roojamise aktiga. Haiguse lõppedes ei kontrolli enamik patsiente füsioloogilist manustamist. Muudest sclerosis multiplex'iga patsientide autonoomsetest häiretest täheldatakse impotentsust ja menstruatsiooni ebakorrapärasust.

Psühho-emotsionaalsed häired algavad järk-järgult, areneb asteeniline sündroom. Mälu, tähelepanu halveneb ning järk-järgult kujuneb intellektuaalsete näitajate ja mõtlemise langus. Ilmneb liigne emotsionaalsus, pisaravool või vastupidi - eufooria. Mõnikord ei suuda patsiendid oma sümptomeid objektiivselt hinnata. Mõnel patsiendil areneb depressioon, aeg-ajalt on võimalikud skisofreenia-sarnased psühhoosid. Iseloomulik on kroonilise väsimuse sündroom..

Hulgiskleroosil on mõned sümptomite arengu tunnused, mis aitavad seda haigust diagnoosida. Need sümptomid avalduvad eriti hästi haiguse algfaasis:

  • kliiniline dissotsiatsioon või lõhenemine - ühe või mitme funktsionaalse süsteemi kahjustuse sümptomite raskuse erinevus. Näiteks nägemise märkimisväärse vähenemisega funduse uurimise ajal ei tuvastata patoloogilisi muutusi üldse. Või on patsiendil samaaegselt erinevate funktsionaalsete süsteemide kombineeritud kahjustus: näiteks tsentraalse motoneuroni kahjustuse tõttu jalgades kõrged refleksid ja parees ja väikeaju kahjustuse tõttu madal lihastoonus (ehkki koos tsentraalse motoorse neuroni kahjustusega suureneb toon tavaliselt);
  • kuuma vanni sümptom (Uthoffi sümptom) on teatavate ilmingute raskuse ajutine suurendamine pärast vanni võtmist, pärast kuuma sööki, kehatemperatuuri või keskkonna tõusu (suvepäeval kuumuse tekkimine). Lühikese aja jooksul (tavaliselt umbes 30 minutit) taastuvad sümptomid algsele tasemele. Selle põhjuseks on müeliinkestata jäänud närvikiudude tundlikkuse suurenemine;
  • sümptomite virvendamine: lühikese aja jooksul sümptomite raskus kõigub. See võib olla isegi päeva jooksul. Näiteks hommikul oli jalgade nõrkus selline, et see takistas iseseisvat liikumist ja õhtuks oli jalgades jälle piisavalt jõudu. See on seotud mõjutatud struktuuride tundlikkusega sisekeskkonna parameetrite kõikumiste suhtes (homöostaas).

Hulgiskleroosi kulgu on mitut tüüpi:

  • haiguse debüüt;
  • retsidiivne vabastav kursus;
  • esmane progresseeruv;
  • teisene progresseeruv.

Kursuse tüüp mängib rolli haiguse prognoosimisel ja ravi määramisel.

Debüüt on esimene tuvastatud usaldusväärne sclerosis multiplex..

Retsidiivi-lakkavat tüüpi iseloomustab haiguse laineline kulg koos selgete ägenemiste perioodidega (kui seisund halveneb, ilmnevad uued sümptomid) ja remissioonidega (kahjustatud funktsioonide taastamine).

Esmast progresseeruvat kulgu iseloomustab seisundi pidev halvenemine ilma "eredate" intervallideta haiguse algusest peale.

Sekundaarne progresseeruv vorm tekib siis, kui retsidiivi perioodid retsidiiv-retsidiivsel vooluhulgal lõpevad ja paranemist enam ei toimu. 10 aasta jooksul toimub selline muutus 50% -l patsientidest, 25 aasta pärast - 80% -l patsientidest.

Primaarset ja sekundaarset progresseeruvat tüüpi ravikuuri iseloomustab halvem töövõime ja eluea prognoos.

Hulgiskleroosiga patsientide eeldatav eluiga

Hulgiskleroosiga patsiendi eeldatav eluiga sõltub paljudest põhjustest:

  • haiguse alguse vanus;
  • õigeaegne diagnoosimine;
  • voolu tüüp;
  • kas patsient saab ennetavat ravi (seda tüüpi ravi kohta saate teada samanimelisest artiklist);
  • hulgiskleroosi (tüsistuste, kuseteede infektsioonide ja kopsude jms) komplikatsioonide areng;
  • kaasnev patoloogia, see tähendab teiste haiguste esinemine.

Hulgiskleroosiga patsiendi eeldatavat eluiga mõjutab diagnoosimise õigeaegsus rohkem kui paljude teiste haiguste korral. See on nii salakaval haigus, et patsient ei pruugi selle esimesi sümptomeid märgata ega ignoreerida ning ta ei otsi meditsiinilist abi. Ja see tähendab, et ta ei saa sellist aktuaalset kohtlemist. Tõepoolest, kui ravi alustati haiguse alguses, parandab see märkimisväärselt elukvaliteeti, peatab paljudel juhtudel haiguse progresseerumise, aitab vältida puudeid ja pikendab eluiga.

20. sajandi alguses elasid sclerosis multiplexi diagnoosiga patsiendid haiguse soodsa käigu korral maksimaalselt 30 aastat. XXI sajandil pikendati eluiga märkimisväärselt.

Statistika näitab, et haiguse varajase diagnoosimise korral, korduva kestusega ja täieliku ravi korral, elavad patsiendid keskmiselt 7 aastat vähem kui nende eakaaslastel, kellel sellist diagnoosi pole.

Patsiendid, kellel haigus diagnoositi 50 aasta pärast kvaliteetse raviga, elavad keskmiselt 70 aastat. Tüsistustega patsiendid elavad sel juhul kuni 60 aastat. Kuid igal reeglil on erandeid, nii et on raske täpselt ennustada, kuidas haigus käitub ja kui kaua konkreetne patsient elab..

Hulgiskleroos on inimese närvisüsteemi mõjutav autoimmuun-põletikuline haigus, mille põhjused pole siiani täielikult teada. SM-i kliinilised sümptomid on väga mitmekesised ja mittespetsiifilised, muutes diagnoosimise raskeks. Selliste patsientide eluiga mõjutavad paljud tegurid, sealhulgas arstiabi õigeaegne kättesaadavus..

Hulgiskleroos. Haiguse sümptomid, diagnoosimine ja ravi.

Mis on neuron, neuroni struktuur, selle funktsioonid

Neuron on närvikoe struktuuriüksus, rakk, mis on võimeline genereerima ja närviimpulssi edastama. Närvirakk koosneb kehast ja protsessidest. Lühemaid protsesse nimetatakse dendriitideks - need, nagu puu juured, asuvad paljudes harudes närvirakust välja. Dendriite kasutades saab närvirakk seostuda mitmete teiste läheduses asuvate närvirakkudega. Ka üks pikk pagas, akson, väljub neuroni kehast. Seda aksonit kasutades saab närviimpulss närvirakkude kehast suurel kiirusel edastada pikkade vahemaa tagant teistesse närvirakkudesse või somaatilistesse rakkudesse (siseorganite või skeletilihaste lihaskiud).

Närviimpulssi kõrge ülekandekiiruse piki aksoni tagab spetsiaalne kude - müeliin. Seda saab võrrelda elektrijuhtmete isolatsiooniga. Me kõik teame väga hästi, et kui mõnes lõigus pole traadi isolatsiooni, võib vooluülekanne lühise tõttu peatuda. Närvirakkude biopotentsiaali ülekandmisega on sama olukord - aksonite lõigud, kus müeliinkest puudub, ei suuda närviimpulssi adekvaatselt edastada, see võib kogu tee vältel kaduda, edastada valesse sihtkohta.

Hulgiskleroosi põhjused

Hulgiskleroosi põhjuse mõistmiseks on vaja mõista immuunsussüsteemi põhimõtet.

Meie kehas ringleb veres pidevalt miljoneid leukotsüüte. Leukotsüütide vereringes ringluses on nad pidevalt kontaktis peaaegu kõigi keharakkudega, kontrollides hoolikalt, et lisaks nendele kehale, mis on iseloomulikud meie kehale, ei esineks selles ka viirus-, bakteri- ja parasiitrakke. Samuti jälgib immuunsussüsteem hoolikalt, et veres ei oleks toksiine, mis mitmesugused nakkused võivad meie verd saastada. Seetõttu saab kogu immuunsussüsteemi võrrelda õiguskaitseteenistustega sotsiaalsfääris (politsei, sõjavägi, FSB, eriolukordade ministeerium), mis peab tegelema kuritegelike elementidega (illegaalsed migrandid, terroristid, bandiidid, välisluureteenistuste esindajad) või katastroofide tagajärgedega. Kuid nagu ka sotsiaalsfääris ja immuunkaitses on töös häireid. Politsei ja FSB teenistus saavad mõnikord kurjategijate püüdmise asemel omaenda auväärsete kodanikega ebaseaduslikult võidelda, põhjustades neile moraalset ja mõnikord ka füüsilist kahju.
Niisiis, ka immuunsussüsteem võib talitlushäireid teha. Hulgiskleroosi korral muutub inimese kehas ebaseadusliku hävitamise objekt neuroni müeliinkestaks. Sel juhul põhjustab närviraku aksonite müeliinkatte terviklikkuse rikkumine närviimpulssi juhtivuse rikkumist.

Hulgiskleroosi tekke riskifaktorid

Praegu pole teadlased suutnud tuvastada peamist immuunpuudulikkuse tekkemehhanismi. Kuid epidemioloogiliste tõendite kohaselt võivad sellel haigusel olla geneetilised ja geograafilised juured. Hulgiskleroos on kõige levinum riikides, kus päikeseenergia aastane tase on madalam: Skandinaavia riikides, Kanadas, USA-s, Põhja-Euroopas. Ekvatoriaalriikides on hulgiskleroosi juhtumid üsna haruldased. Hulgiskleroosi tekke risk patsientide otseste sugulaste seas nende haiguste suhtes on 10-20 korda suurem kui elanikkonna keskmisel tasemel. Kui vähenesid selle haiguse endeemilistest lastest riikidesse, kus lastel on sclerosis multiplex madalaim esinemissagedus, vähenes selle haiguse tekkimise tõenäosus. Elukoha muutus küpsemas eas ei viinud selle näitaja languseni.

Milliseid struktuure sclerosis multiplex mõjutab?

Hulgiskleroosi sümptomid ja nähud

  • Krooniline väsimus. See võib avalduda pidevas uimasuses, vähenenud töövõimes. Sagedamini ilmnevad väsimusnähud pärastlõunal. Sel juhul tunneb patsient asteenia tunnuseid - lihaste kontraktsiooni tugevuse vähenemine, kiire väsimus füüsilise koormuse ajal. Vaimne koormus antakse ka sellistele raskustega patsientidele, kaotatakse meele teravus, tähelepanelikkus ja võime uut teavet vastu võtta.
  • Suurenenud tundlikkus palaviku suhtes - kuuma vanni või dušši võtmine, vannis või köetud ruumis viibimine võib põhjustada haiguse sümptomite süvenemist, üldise tervise järsku halvenemist.
  • Lihase spasmid - võivad ilmneda kesknärvisüsteemi radade põletikulise protsessi komplikatsioonidena. Sel juhul areneb kalduvus teatud lihasrühmade spasmidele.
  • Pearinglus - ilmneb aju normaalse verevarustuse, normaalse veresuhkru taseme taustal. Tavaliselt kurdavad patsiendid, et neil on keeruline tasakaalu säilitada keskkonna liikumise tõttu.
  • Intelligentsuse, kognitiivsete võimete rikkumine. Suurenenud väsimus toob kaasa asjaolu, et patsiendil on raske uut teavet tajuda, kuid samal ajal võib patsient isegi tajutud teabe lühikese aja jooksul kaotada. See hulgiskleroosi manifestatsioon koos motoorsete häiretega on peamine põhjus, miks patsient kaotab töövõime..
  • Nägemispuue - tavaliselt tunneb patsient seda ägedalt. Tassis on mõjutatud ainult üks silm. Kõigepealt kaotab patsient pildi värvi, ütleb, et ümbritsevad objektid on pleekinud. Samuti kurdetakse, et kahjustatud silmaga nägemine on udune, selgus puudub. Reeglina taastatakse pärast ravikuuri nägemisteravus, kuid värvi rikkumine võib jääda muutumatuks..
  • Jäsemete värisemine - tahtmatu käte värisemine. Muidugi pole see nii väljendunud kui Parkinsoni tõbi ja erineb sellest selle poolest, et sellel on väike amplituud. Patsiendil on keeruline teha delikaatset tööd - nõela silma kinnitada, joonistada, käekirja muuta, joonistada jne..
  • Kõnnaku halvenemine - küljelt kõnnivad sellised patsiendid justkui väga väsinud. Selle põhjuseks on väljendunud väsimustunne, kuigi päeva jooksul ei olnud patsiendil mingit füüsilist tegevust.

Hulgiskleroosi diagnoosimine, MRT diagnostika, lülisamba punktsioon, tserebrospinaalvedeliku analüüs, esile kutsutud potentsiaalid

Tuumamagnetresonants hulgiskleroosi diagnoosimisel

See uurimismeetod võimaldab teil saada kihtidena pilte keha teatud osadest. Hulgiskleroosi kahjustuste topograafia diagnoosimisel tekivad pea piirkonna või selgroo teatud piirkondade MNR-id.

Tomogrammil tuvastatakse selgelt määratletud ümarate servadega suurenenud tihedusega kolded, mille suurus on umbes 5 mm. mitte üle 25 mm. Kolded asuvad reeglina aju vatsakeste lähedal valge aju aine asukoha piirkonnas.

Praegu eelistatakse MRT tegemisel tehnikat, mille puhul esialgsed fookused vastandatakse spetsiaalse kontrastaine (gadoliiniumi) sisseviimisega, mis paljastab vere-aju barjääri rikkumisest tulenevad kolded. Vere-aju barjääri rikkumise korral väljub vereplasma, mis tavaliselt ei tohiks ajukoesse tungida, veresoonte voodist ja imendub ajukoesse. Selle barjääri rikkumine on aju kudede põletikulise protsessi peamine märk. Seetõttu on võimalik kindlaks teha põletikulise protsessi aktiivsus.

Tserebrospinaalvedeliku uuring

Mis on lülisamba punktsioon??

Lülisamba punktsioon on manipulatsioon, mille viib läbi neuropatoloog. Lülisamba punktsiooniga torgatakse selgroolülide vahelisse nimmepiirkonda pikk spetsiaalne nõel. Kui nõel siseneb seljaaju kanalisse, toimub ajuvedeliku kanalist väljavool, mis peseb seljaaju ja aju.

Mis selgub tserebrospinaalvedeliku mikroskoopia abil?

Pärast selgroo vedeliku võtmist saadetakse see laboratooriumisse spetsiaalseks analüüsiks..

Lülisambavedeliku mikroskoopiline uurimine määrab vedeliku värvuse ja rakulise koostise.

Hulgiskleroosi korral on vere punaliblede arv reeglina normaalne, lümfotsüütide sisaldus on mõõdukalt tõusnud.

Mis paljastab tserebrospinaalvedeliku biokeemilise analüüsi?

Müeliini põhivalgu määramine on võtmeindikaatoriks sclerosis multiplex'i diagnoosimisel ja selle aktiivsuse hindamisel uurimise ajal. Fakt on see, et sclerosis multiplex'i korral mõjutab müeliini kest immuunsussüsteemi. Vastavalt sellele toimub aktiivse protsessiga müeliinkoe ​​lagunemine kõigepealt vaba müeliini valgu vabanemisega tserebrospinaalvedelikku. Seetõttu leitakse esimese kahe nädala jooksul pärast sclerosis multiplex'i autoimmuunprotsessi ägenemist peamist müeliini valku suurtes kogustes seljaaju vedelikus. See indikaator on hulgiskleroosi diagnoosimisel kõige usaldusväärsem kriteerium..

Aju bioelektrilise aktiivsuse uuring (esile kutsutud potentsiaalid)

Hulgiskleroosi ravi, ravis kasutatavad ravimid

Kahjuks on sclerosis multiplexi ravi praegu võimatu ülesanne. Asi on selles, et närvikoe kahjustused, mis viisid teatud piirkondade hävitamiseni, taastatakse pikka aega ja mõnel juhul ei saa neid üldse taastada. Seetõttu võivad hulgiskleroosi tagajärjed põhjustada pöördumatuid tagajärgi. Kõik, mida neuropatoloog selle haigusega teha saab, on hulgiskleroosi korduva ägenemise tõenäosuse vähendamine, aju juhtivusteede kahjustuste minimeerimine ja närvikoe regeneratiivsete omaduste stimuleerimine.

Haiguse eri vormide ja staadiumite ravitaktikad on erinevad ja neid määrab arst, keda arst individuaalselt ravib, sõltuvalt protsessi dünaamikast ja patsiendi üldisest seisundist.

Hulgiskleroosi ägenemiste ennetamine

Selle tootmisel kasutatakse immuunsüsteemi aktiivsust pärssivaid ravimeid..

Selle rühma ravimid on mitmekesised: steroidhormoonid, rakujagunemisprotsesse aeglustavad ravimid (tsütostaatilised), teatud tüüpi interferoonid.

Steroidipreparaadid (prednisoon, Kenalog, deksametasoon) omavad immunosupressiivset toimet. Need ravimid vähendavad kogu immuunsussüsteemi aktiivsust, pärsivad immuunrakkude jagunemisprotsesse, antikehade sünteesi aktiivsust ja vähendavad veresoonte seina läbilaskvust. Kuid lisaks kõigile positiivsetele omadustele on steroidsetel ravimitel mitmeid kõrvaltoimeid, mis ei võimalda seda ravimite rühma pikaajaliseks raviks kasutada. Steroidsete ravimite kõrvaltoimed: gastriit, suurenenud silmasisene ja vererõhk, suurenenud kehakaal, psühhoos jne..

Valmistised tsütostaatiliste ainete rühmast (asatiopriin, tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin, metotreksaat ja kladribiin). Mul on sel viisil immunosupresseeriv toime, kuid steroidravimitega sarnaste kõrvaltoimete kõrge tase muudab selle klassi ravimid pikaajaliseks kasutamiseks kõlbmatuks..

Interferoon-p (IFN-p) Sellel ravimil on immunomoduleeriv toime, mõjutades immuunsussüsteemi aktiivsust. Kõrvaltoimete loetelu on vastuvõetav, et soovitada neid ravimeid hulgiskleroosi profülaktiliseks raviks..

Hulgiskleroos - sümptomid ja ravi

Mis on sclerosis multiplex? Selle põhjuseid, diagnoosimist ja ravimeetodeid käsitletakse 39-aastase kogemusega osteopaadi dr Novikov Yu.O. artiklis.

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Hulgiskleroos (MS) on kesknärvisüsteemi (KNS) üks levinumaid kroonilisi autoimmuunhaigusi.

SM levimus on kõrge ja jaguneb tsoonideks, kus haiguse esinemissagedus on kõrge, mõõdukas ja madal. Suur levimus Põhja-Ameerikas ja Loode-Euroopas.

Kogu maailmas on tuvastatud umbes 2 miljonit SM-ga patsienti. Meie riigis on erinevates piirkondades MS-ga inimeste arv vahemikus 2 kuni 70 patsienti 100 000 inimese kohta ning Kesk-Aasias ja Kaukaasias on haigus palju vähem levinud. Suurtes tööstuspiirkondades ja linnades on esinemissagedus suurem kui maapiirkondades, meeste ja naiste puhul on see sama.

  • haiguse ilmnemine noores eas, tavaliselt vahemikus 20 kuni 35 aastat (mõnel juhul jäävad inimesed haigeks ja nooremad ning vanemad);
  • multi-sümptom;
  • manifestatsioonide polümorfism (mitmekesisus);
  • progresseeruv kursus väga tüüpilise remissiooni- ja uute ägenemiste kalduvusega. [1] [2]

SM-i põhjus pole täpselt kindlaks tehtud. Avaldati arvamust selle haiguse nakkava olemuse kohta. See eeldus põhineb haiguse ägeda arengu korral koos temperatuuri tõusuga ja tserebrospinaalvedeliku ja vere muutustega, mis on iseloomulikud nakkushaigustele, samuti patoloogilistel andmetel.

Praegu on teada, et MS-i põhjustajaks võib olla neutrofoobne filtreeriv viirus, mis on identne levinud entsefalomüeliidi viirusega.

Demüelinisatsiooni (aju valikuline kahjustus) alus on autoimmuunne protsess. Nakkuse edasikandumise viise pole välja selgitatud. Infektsiooni otse patsiendilt ei esine. Haiguse leviku kontakttee võimalust tuleks pidada ebatõenäoliseks. [3] [4]

Hulgiskleroosi sümptomid

Kõigile MS-le iseloomulike häirete mitmekesisuse ja varieeruvuse korral võime eristada selle peamist, kõige sagedasemat, tüüpilisemat vormi - tserebrospinaal-.

Tavaliselt algab MS tserebrospinaalne vorm noores eas. Seda vormi iseloomustavad:

  • püramiidi ja väikeaju häirete kombinatsioon;
  • nägemisnärvide sagedane kahjustus;
  • mõnikord mööduv diploopia (nähtavate objektide hargnemine kahega);
  • vabastav kursus (korduvad remissioonid).

Püramiidsete ja väikeaju häirete teke on tingitud põletiku fookuste sagedasest moodustumisest seljaaju, ajutüve ja väikeaju külgmistes kolonnides.

Varasemad sümptomid on:

  • kõhu reflekside kaotus;
  • jalgade väsimus ja nõrkus;
  • kerge tahtlik värisemine kätes;
  • nüstagm (kontrollimatu rütmiline silmaliigutus).

Oftalmilised ilmingud

Sageli on esialgne isoleeritud häire nägemiskahjustus, mis areneb vastavalt nn retrobulbaarse neuriidi tüübile (nägemisnärvi äge põletik). Sel juhul tekib konkreetse silma pimedus või skotoom (pimeala vaateväljas).

Kuna protsess on lokaliseeritud mitte nägemisnärvi rinnanibus, vaid selle pagasiruumis (retrobulbaaris), siis mõnikord üsna pika aja jooksul muutusi rinnakelmes ei leita.

Nägemisnärvi läbimõõdu olulise kahjustusega kaob pimesilma õpilase otsene reageerimine valgusele, samal ajal kui teise silma valgustamisel säilib selle kitsendamise reaktsioon (õpilase sõbralik reaktsioon).

Retrobulbaarset neuriiti iseloomustab MS-s keskse vaatevälja (keskne skotoom) kadumine, kuna naastud tekivad tavaliselt nägemisnärvi pagasiruumi sees. Seevastu süüfilise etioloogiaga retrobulbaarse neuriidi või täiendavate ninaõõnte põletiku korral täheldatakse sagedamini nägemisväljade kontsentrilist ahenemist, kuna põletikuline protsess areneb nägemisnärvi välispinnalt - selle membraanidest.

Pärast teadaolevat perioodi MS-s tuvastatakse muutused funduses - nägemisnärvi papilla blanšeerimine (atroofia). MS jaoks on tüüpiline nägemisnärvide nibude ajaliste poolte domineeriv blanšeerimine. Nägemiskaotus võib olla täielik või osaline, ühe- või kahepoolne. Mõne aja pärast ilmneb paranemine, kuid protsess võib suureneda. Kahepoolne pimedus on haruldane.

Tserebellaarsed ja püramiidsed häired

Varasemad väikeaju häired on:

  • sõrme-nasaalse testiga tuvastatud tahtlik värisemine kätes;
  • käekirja häire;
  • silmamuna nüstagm koos abduktsiooniga külgedele.

Hääldatud nüstagm (mõnikord mitte ainult horisontaalne, vaid ka vertikaalne või pöörlev), sõltuvalt mõjutatud väikeajust, kõnehäired (kõlanud kõne) ja pea või keha värisemine on juba märk kaugeleulatuvast protsessist.

Samuti arenevad muud väikeaju sümptomid - adiadochokinesis (võimetus kiiresti muuta vastupidiseid liigutusi - paindumine või pöörlemine), värisev kõnnak jne..

Mõnikord märgitakse koos püramidaalse kahjustuse väljendunud sümptomitega ka perifeerse motoorse neuroni kahjustuse sümptomeid: jäsemete kõõluste reflekside kadu, lihaste atroofia.

Tundlikkuse häired pole nii väljendunud kui motoorsed häired. Omapärane paresteesia (põletustunne, hanepõletik, surisemine) MS-s on elektrivoolu tunne, mis tekib pea terava painutamise ajal rinnale, nagu jookseks selgroogu mööda, kiirgates jalgadele, mõnikord ka kätele. Mõnel juhul on alajäsemete liigese-lihaste ja vibratsioonitunnetuste rikkumisi. Pinna tundlikkus on palju vähem pettumust valmistav.

Kraniaalnärvidest mõjutavad sagedamini lisaks nägemisnärvidele ka röövivad ja okulomotoorsed närvid. Silmalihaste halvatusel on tavaliselt mööduv iseloom ja seda väljendab ainult diplopia, mis võib olla haiguse algne sümptom.

Kolmiknärvi, näo ja hüoidnärvide kahjustused on sagedased. Sklerootiliste naastude teke ajukoore ja tuuma raja supranukleaarsetes osades võib põhjustada pseudobulbaari sündroomi ilmnemise ja ajutüves bulbarisümptomite (kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid) arengu.

Vaagnaelundite talitlushäired on MS tavalised sümptomid. Esinevad järgmised rikkumised:

  • kohustuslikud (äkilised ja toetamatud) tungid, kiirus, uriini ja väljaheite peetus;
  • uriinipidamatus, põie mittetäielik tühjendamine, mis viib urosepsiseni - iseloomulik hilistele staadiumidele.

Reproduktiivse süsteemi sagedased rikkumised. Need probleemid võivad samaaegselt olla vaagnaelundite funktsionaalsed häired ja need võivad olla ka iseseisvad sümptomid..

Vaimsed häired on haruldased. Dementsus ja psüühikahäire rasked vormid on iseloomulikud ainult haiguse hilistele perioodidele ning põhjustatud aju poolkera ajukoores ja subkortikaalses formatsioonis esinevatest mitmest ja laialt levinud koldest..

Hulgiskleroosi patogenees

MS arengu mehhanismi mõistmiseks on vaja tutvuda selle haiguse patoloogilise anatoomiaga.

Mikroskoopiline uurimine näitab märgatavaid ja üsna iseloomulikke muutusi, mis tuvastatakse suurima püsivusega seljaajus, ajutüves ja peaaju poolkerades. Näha on mitu erineva suurusega naastet (punktist väga massiivseks, mis hõlmavad näiteks seljaaju kogu läbimõõtu), mis on hajutatud peamiselt valgeaines. Selline fookuskauguste paljusus ja hajusus määrab haiguse nime.

Üksikutel naastudel on ümar kuju, need sageli sulanduvad ja tekitavad keerukates kujudes muutusi. Jao naastude värvus on roosakashall (äsja moodustunud kolded) või hall, kollakas (vanad kolded).

Kui tahvel lõigatakse, määratakse nende kõrge tihedus võrreldes normaalse ajukoega. Need plommid, naastude skleroos võimaldasid haigust iseloomustada kui skleroosi.

Mikroskoopiaga tulevad esile müeliini kiudude muutused. Fookuse piirkonnas täheldatakse tahkes olekus valgeasendis ühel või teisel määral keskjuhtide närvikiudu katva müeliinkesta lagunemist ja aksiaalsilindrit jääb sageli puutumatuks.

Ägedal perioodil on ödeemi ja infiltratsiooni esinemisel kahjustuse fookuses häiritud juhtivus piki närvikiudu. Pärast aksiaalsilindrite surma võib tekkida pöördumatu ja püsiv sade.

Pärast ägeda põletiku perioodi selgub, et aksiaalsilindrid säilitavad osaliselt oma terviklikkuse ja juhtivuse, mõnikord täheldatakse isegi närvikiudude remüelinisatsiooni. Selle tulemusel ei täheldata mitte ainult remissiooni, vaid isegi teatud varem kaotatud funktsioonide üsna rahuldavat taastamist, mis on MS-le väga iseloomulik.

Uute põletikuliste fookuste moodustumine määrab uute sümptomite halvenemise ja ilmnemise. [2] [5]

Hulgiskleroosi klassifitseerimine ja arenguetapid

Puudub range ja üldiselt aktsepteeritud MS klassifikatsioon. Mõni autor soovitab MS jagada kliinilise käigu järgi, teised vastavalt protsessi lokaliseerimisele. [9]

Voolu olemuse järgi on:

  • remittiivne vorm - mida iseloomustavad haruldased ägenemised, mis vahelduvad remissioonidega, mõnikord kestavad aastaid, ja kahjustatud ajupiirkonnad taastatakse nii osaliselt kui ka täielikult;
  • esmane progresseeruv - tajumatu algus ja sümptomite aeglane, kuid pöördumatu suurenemine;
  • sekundaarne progressiivne - sarnaneb algul remissiooniga, kuid hilisemates etappides on iseloomulik üleminek progresseeruvale vormile;
  • progresseeruv remissioon - harvaesinev vorm, kui haigus, alustades leebe ravikuuriga, läheb üle esmaseks progresseeruvaks.

Ajukahjustuse lokaliseerimise teel:

  • tserebraalne - kannatab püramiidsüsteem;
  • vars - SM-i kõige raskem vorm, mis viib patsiendi kiiresti puudeni;
  • väikeaju - peaaju häired, sageli koos ajutüve kahjustustega;
  • optiline - visuaalsüsteem kannatab;
  • seljaaju - mõjutatakse seljaaju, esinevad vaagnapiirkonna häired ja spastiline alumine paraparees;
  • tserebrospinaalvorm - kõige tavalisem, mida iseloomustab suur arv sklerootilisi naastusid ajus ja seljaajus, väikeaju ja peaaju häired, kliiniliselt tuvastatakse nägemis-, vestibulaarsete ja okulomotoorsete süsteemide patoloogia.

Vastavalt RS etappidele jagunevad need järgmisteks osadeks:

  • äge staadium, mis kestab esimese kahe nädala jooksul ägenemise;
  • alaäge, kestab kaks kuud alates ägenemise algusest ja on üleminekuetapp kroonilise haiguse progresseerumiseni;
  • stabiliseerumisetapp, mille jooksul kolme kuu jooksul ei täheldata ägenemisi.

Hulgiskleroosi tüsistused

Tõsisteks komplikatsioonideks, eriti seljaaju vormide korral, on haavandid vaagnaelundites ja sügavad häired.

Ebasoodsad võivad olla ka ajutüve elutähtsate osade kahjustusega ägedad ja alaägedad juhtumid..

Patsiendi neuroloogiline seisund sõltub otseselt tema immuunsusest. Sageli on suurenenud väsimus, lihasnõrkus, areneb pearinglus. Ataksia (halvenenud koordinatsioon ja vabatahtlikud liikumised), jäsemete füüsiliste ja eriti motoorsete võimete oluline langus koos spastilisuse tekkega (motoorsed häired suurenenud lihastoonuse tõttu) täheldatakse progresseerumisetapis.

Väga sageli väheneb nägemisteravus järsult, kaob pildi selgus, vähenevad nägemisväljad, ilmnevad värvimoonutused, diploopia, amblüoopia ja stabiilsus (strabismus).

Patsiendid kogevad sageli ärrituvust, meeleolu ebastabiilsust, mõnel juhul eufooriat, ebapiisavat suhtumist oma seisundisse.

MS-s pole kognitiivsed häired harvad - mälu vähenemine, keskendumisvõime, tähelepanu ruumilisele orientatsioonile.

Samuti ilmnevad SM-ga vaagnaelundite häired - uriinipeetus ja pikaajaline kõhukinnisus, hiljem kaotab patsient võime kontrollida soolestiku ja kusepõie tühjendamise protsesse. Kusepõie mittetäieliku tühjendamise tagajärjel tekivad uroloogilised haigused, kuni urosepsiseni.

Ülaltoodud tüsistused vajavad erilist tähelepanu, kuna just need võivad põhjustada patsiendi surma. [15] [16]

Hulgiskleroosi diagnoosimine

Tõenäolise SM korral tuleb koos täieliku neuroloogilise uuringuga läbi viia aju ja seljaaju uuring MRI abil. See uurimismeetod on kõige informatiivsem täiendav diagnostiline meetod. Seda kasutades saate tuvastada aju valgeaines muudetud tihedusega alasid (demüelinisatsiooni ja glioosi fookused). [10]

Üks varaseimaid diagnostilisi kriteeriume võib olla ka visuaalselt esile kutsutud potentsiaalide uurimine, mida kasutatakse teatud radade säilivusastme määramiseks..

Tserebrospinaalvedeliku uurimisel peetakse tserebrospinaalvedeliku isoelektrilise fokuseerimise meetodit informatiivseks, võimaldades eraldada oligoklonaalseid IgG rühmi.

SM diagnoosimiseks kasutatakse laialdaselt rahvusvahelise eksperdirühma pakutud kriteeriume. [üksteist]

Hulgiskleroos

Hulgiskleroos (MS) on haruldane neuroloogiline patoloogia. Vaatamata sellele diagnoositakse mõnes Venemaa piirkonnas haigust igal 70-l 100-st tuhandest. Seetõttu on haiguse esimesed sümptomid - näiteks Lermitti sündroom - oluline teada kõiki. Varane ravi võimaldab haigust paremini kontrolli all hoida. See hoiab ära puude.

Patoloogia üldine kirjeldus

Haigus ilmneb noortel inimestel. Hulgiskleroos mõjutab 15–60-aastaseid patsiente. Kõige sagedamini mõjutab MS naissoost 20–40-aastaselt. Ohustatud on parasvöötme ja Skandinaavia riikide elanikud. Austraalias, Aafrikas ja Lõuna-Aasias on haigus haruldane.

Teadlased pole hulgiskleroosi põhjust kindlaks teinud. Sellest hoolimata on teada, et haigusel on autoimmuunne iseloom. Teisisõnu, raske immuunstress võib haiguse käivitada. Näiteks leetrid, herpesviirus, Epstein-Barr, punetised. Debüüt toimub kõige sagedamini vanuses 25-30 eluaastat koos neuroloogilise kliiniku manifestatsiooniga. MS rünnakud on lühiajalised. Kõnnak on mõjutatud, silmad (nägemine). Ilmub seletamatu peavalu, tükk kurgus.

Immuunsüsteemi rakud hävitavad aeglaselt närvide müeliinkesta. Milline on hulgiskleroosi oht? Esiteks asjaolu, et haigus ilmneb paljude maskide all. Keegi ei tea, kust algab närvi hävitamine.

Haiguse tekkimist soodustavad tegurid:

- kahjulik ökoloogia;
- kiirgus;
- autoimmuunsed defektid;
- viirused (nt leetrid);
- stress.

Mida viib sclerosis multiplex? Ilma ravita haigus progresseerub. Patsient muutub invaliidiks. Kuid ravi õigeaegse alustamisega on vaev kontrolli all. Selle haigusega inimesed elavad kaua, kasutades uusi ravimeid. Nüüd kiitis Venemaa heaks PITRSi sclerosis multiplexi (ravimid, mis muudavad MSi kulgu) jaoks. Ägedad seisundid leevendavad hormoone.

Lisamine! TSK (tüvirakkude siirdamine) ei ravi aju atroofiat ega hulgiskleroosi. Seda meetodit ei leidu ei kodumaistes ega ülemaailmsetes kliinilistes protokollides..

Ameerika terapeudid hõlmavad riskifaktoriteks psühhosomaatikat. Näiteks on selle haigusega inimestel labiilne psüühika. Nad on liiga emotsionaalsed, pisarad, ärevad. Psühhoterapeudid seostavad seda haigust kinnitusprobleemidega..

Kliinilised nähud

MS-d nimetatakse tuhat maski. Hulgiskleroosi kliinilist pilti on raske kirjeldada. Närvide müeliinkesta hävitamine toimub kogu kehas. Pealegi on haiguse ilminguid üsna vähe. See on tingitud asjaolust, et naaberneuronid kompenseerivad kaotatud kiudude funktsiooni. Need ei võimalda haiguse uue sümptomi ilmnemist..

MS kliinilised ilmingud hõlmavad kõiki olulisi valdkondi:

  • nägemine;
  • kõnnak
  • jäsemete liigutused;
  • autonoomsed funktsioonid (uriinipidamatus, kõhukinnisus).

Alamkortexi hävitamise protsessis ilmub treemor

Mis tahes jäseme või pea, keha, pagasiruumi tahtmatu värisemine.

  1. topeltnägemine koos külgvaatega;
  2. must laik;
  3. teravuse langus;
  4. värvi tajumise rikkumine;
  5. valu orbiidil (retrobulbaarne neuriit).

Peaprobleemid on MS-i debüteerinud patsientide tavaline kaebus. Peavalu ja peapööritus on autoimmuunhaiguste sagedased kaaslased. Need esinevad 80% juhtudest. Täheldatud patsientidel:

  • depressioon;
  • asteeniline sündroom;
  • vähenenud intelligentsus;
  • kerge dementsus.

70% juhtudest on selle haigusega patsientidel psüühika labiilne. Esiteks on nad altid hüsteeriale..

Vegetatiivseid funktsioone rikutakse 90% juhtudest. Patsiendid kurdavad suguhaiguse vähenemist haiguse alguses. Vaagnaelundid töötavad halvemini: ilmub uriini- ja roojapidamatus. Lisaks ilmnevad kõhukinnisus ja diureesi viivitused.

See on aja jooksul väljastatud uriinikogus. Kõige sagedamini arvutatakse päevane diurees.

SM-i valul puudub selge lokaliseerimine. Patsient tunneb põletustunne. Pärast seda, kui seljaosas on tuimus. Iseloomulik on lihaste ja jäsemete spasm. Mõnikord on teravad valurünnakud “nagu elektrilöögi tagajärjel”.

Lisamine! Lermitti sündroomil on sarnane pilt. Patsiendi pea kallutamisel on see nagu pikse seljast välgu murdmine. Selline kliinik areneb emakakaela raskekujulise osteokondroosiga.

Lülisamba lülivahekettani degeneratiivne-düstroofiline (kiirenenud vananemisega seotud) haigus, mis hõlmab kogu motoorset segmenti.

Vormid, hulgiskleroosi tüübid

See on haiguste ja terviseprobleemide statistilise klassifikaatori kümnes rahvusvaheline revisjon..

  1. Schilderi skleroos (aju valgeaine hävitamine);
  2. Marburgi tõbi (mõjutatud on pagasiruumi ja seljaaju, levinud entsefalomüeliit);
  3. Müelokortikaalne sclerosis multiplex (neuronite kahjustused ilma membraani häireteta).

Staadium ja kliinik on iga patsiendi jaoks erinevad..
Haiguse kulgu on mitut tüüpi:

  • Korduv-vabastav;
  • Teisene progresseeruv (VLRS);
  • Primaarne progresseeruv (PPRS);
  • Progresseeruv ägenemistega.

Kõige tähtsam on see, et esimene tüüp on kõige tavalisem. Haigus kulgeb ägenemiste ja remissioonide perioodidena. Uusi sümptomeid ei lisata. Mõnikord läheb esimest tüüpi patoloogia teisele (VLRS). Sel juhul ilmnevad uued sümptomid. Haiguse käiguga kaasnevad ägenemised.

PPRS-i iseloomustab kliiniku kasv pärast haiguse debüüti. Remissiooniperioodid puuduvad, täheldatakse vaid väikest paranemist. Viimane tüüp toimub elava kliiniku episoodidega. Aeglaselt progresseeruva kursuse taustal ilmnevad uued sümptomid. Venemaal on neuroloogidel oma haiguse klassifikatsioon. Eristatakse järgmisi vorme:

  1. Tserebrospinaal - mõjutab aju ja seljaaju;
  2. Lülisamba - peamiselt sümptomite lülisamba lokaliseerimine;
  3. Tserebellar - domineerivad koordinatsioonihäired, kõndimishäired ja vastupidavus;
  4. Vars - neelamis-, hingamis-, kõne-, kuulmisdefektide, okulomotoorsete defektide kliinik;
  5. Optiline - halvenenud nägemine, värvitaju.

Eriti oluline on, et arstid märgiksid hulgiskleroosi kliinilist mitmekesisust. Sümptomid ilmnevad juhuslikult. Seetõttu on spetsialistidel raskusi haiguse diagnoosimisega. Sageli pannakse õige diagnoos paika paar aastat pärast debüüti. See mõjutab märkimisväärselt ravi efektiivsust..

Hulgiskleroosi esimesed nähud

Haiguse kliiniline pilt sõltub konkreetse koha kahjustusest. Selle tagajärjel kannatavad kas motoorsed funktsioonid või autonoomsed närvid.

Diagnoosi teine ​​negatiivne tegur on kliiniku kiire kadumine. Sümptom ilmneb mitu tundi või päeva ja möödub. Haigus ei avaldu kuude ega aastate jooksul. Kuid närvikoe hävitamine jätkub. Sellised vahelduvad sümptomid lükkavad õigeaegse ravi edasi..

Algstaadiumis domineerivad järgmised sümptomid:

  1. Kraniaalnärvide kahjustus;
  2. Tserebellaarsed häired

Ajuosakond, mis vastutab tasakaalu, koordinatsiooni, lihastoonuse eest.

Kraniaalnärvide, väikeaju ja sensoorse kahjustuse kahjustused

Ajukahjustusega hulgiskleroosi korral ilmnevad kõigepealt järgmised sümptomid:

  • nägemispuue;
  • topeltnägemine;
  • halb värvide eristamine.

Patsient räägib silmale „mustast punktist”. Pärast seda lakkab ta tundma värvivarjundeid. Ajukelme kahjustus põhjustab värisevat kõnnakut. Patsiendil on häiritud koordinatsioon. Samal ajal teeb sclerosis multiplex debüüdi motoorsete ilmingutega..

Sümptomid võivad lühikese aja jooksul kaduda. Näiteks kõndis patsient hiljuti “purjus”. Ja tunni aja pärast teeb kõik neuroloogilised testid.

Hulgiskleroosiga ilmneb seletamatu valu. Keha erinevates osades on tuimustsoonid. Sagedamini mõjutatakse üla- või alajäsemeid, selga. Tundlikkust halvendab paresteesia tüüp ("hanerasvad, kipitavad nõelad"). Ilmuvad lõigud põletavast, tuimast või teravast valust ("justkui paneksid rauda"). Esimesed sensoorsete häirete tunnused ilmnevad öösel.

Vaagnapiirkonna talitlushäired, motoorne ja emotsionaalne-psühholoogiline sfäär

Kõigepealt on patsient mures tahtmatu urineerimise pärast. Probleemid põiega kaasnevad patsiendiga pidevalt. Samal ajal kannatab soolestiku liikumine. Patsiendil on kõhukinnisus või kontrollimatu soolestiku liikumine.

Mootoriprobleemid on sageli MSi debüüt. Patsient ei saa käsi ega jalga liigutada. Ta ei ole võimeline keerulist liigutust sooritama. Kõnnak kannatab, kõndimise algust rikutakse ("esimest sammu on raske teha").

Vaevusega valutab pea sageli. Tekib peapööritus. Patsiendid kaotavad normaalse une. Ja ka vähenenud töövõime. Iseloomulik on väsimus. Patsient on ärritunud, ärevuses, nutab, puutunud. Määratud ülesandeid ei saa tavapäraselt täita. Ta arendab neuroosi, depressiooni ja emotsionaalset stressi. Naistel on kalduvus hüsteeriale, meestel hüpohondriale.

MS põhjused

Jaotis, mis uurib haiguse päritolu, põhjuseid.

Haiguse ja selle kliiniliste sümptomite arengu mehhanism. Arvestades molekulaarselt kehatasandile.

  • Punetised, leetrid, herpesviirused;
  • Geneetiline eelsoodumus;
  • Sünnikoha ökogeograafia.

Rasked viirused põhjustavad immuunsuse vähenemist. Nad rikuvad kaitsesüsteemi ja provotseerivad haiguse algust. Bakteriaalsed infektsioonid (klamüüdia) toimivad täpselt samal viisil. Hulgiskleroosi ei edastata õhus olevate tilkade ega seksuaalselt. Kuid tõsine nakkav haigus võib rikkuda immuunsust ja avada värava MS-le.

Seda haigust ei saa pidada pärilikuks haiguseks. Kuid lähisugulastel on skleroos tõenäolisem. Eriti vendade, õdede, laste ja vanematega. Genotüübi uurimisel olulisi mutatsioone ei tuvastatud. Arstid räägivad patoloogia seotusest teatud tüüpi HLA süsteemidega (koevalgud).

Kaasaegne geograafiline hüpotees selgitab haiguse eelsoodumust madala D-vitamiini sisaldusega. Mida kaugemal inimene elab ekvaatoritsoonist, seda suurem on haiguse tõenäosus. Selle patoloogia juhid on Euroopa elanikud.

Kuidas diagnoositakse SM??

Peamised diagnostilised meetodid:

  • Kliinilised neuroloogilised tunnused, mis tuvastatakse spetsialisti (neuroloogi) läbivaatuse käigus;
  • Foci Mis on demüelinisatsioon?

See on patoloogia, mis mõjutab selektiivselt kesk- või perifeersete kiudude närvimembraani ja viib nende funktsiooni kaotamiseni. Demüelinisatsiooni häired võivad esineda närvisüsteemi igas osas. Närvide hävitamine toimub kahel viisil. Esimesel juhul hävitatakse müeliin geneetilise defekti (müelinopaatia) tõttu. Teisel juhul kannatab membraan agressiivsete väliste või sisemiste mõjude (müelinoplastika) all. Hulgiskleroos, Guillain-Barré sündroom viidatakse demüeliniseerivatele ajukahjustustele. Põletiku arenguga ei kahjustata mitte ainult närvikiudu, tekib veresoonte endoteeli kahjustus ja moodustub perivaskulaarne turse.

Siseorganite ja kudede uurimise meetod tuumamagnetresonantsi nähtuse abil.

Diagnoosi määramisel kasutatakse MacDonald'i kriteeriume, mille viimane ülevaatamine toimus 2010. aastal.

Neuroloogiline uuring näitab seljaaju või aju kõrvalekaldeid. Selleks kasutatakse FSS skaalat. See võimaldab teil punktides kindlaks teha närvisüsteemi konkreetse osakonna kahjustused.

Neuroloogiga kokkusaamisel testitakse patsienti EDSS-skaalal (puude hindamine). See võimaldab teil määrata konkreetsete funktsioonide rikkumise määra ja viia läbi patsiendi töövõime uurimine. Küsitluse tulemused peaksid kajastuma ITU (meditsiiniline ja sotsiaalne läbivaatus) teadete lehel..

MRI-l tuvastatakse müeliinkesta hävitamise mitu koldet. Kui uurimise käigus leitakse kahjustus juhusliku leiuna, vajab patsient pikaajalist vaatlust.

On olemas mõned iseloomulikud patoloogia tunnused. Näiteks on Dawsoni sõrmed kujutised risti asetsevatest corpus callosum demüelinisatsiooni naastudest, mis asuvad piki medullaarseid venulle.

Diagnostiline meetod, mille puhul on välistatud haigused, mis ei vasta teatud kriteeriumidele.

Kuidas ravida hulgiskleroosi?

Haiguse ravi sõltub selle tüübist..
Peamised ravivaldkonnad:

  1. Leevendada ägedat seisundit (hormoonid, tsütostaatikumid, immunosupressandid);
  2. Takistage edasiliikumist;
  3. Kompenseerivad neuroloogilisi sümptomeid;
  4. Eemaldage muud MS tunnused (spastilisus, värin).

Oluline on individuaalne lähenemine igale patsiendile. Arst peab määrama protsessi tüübi ja faasi, võimaluse liikuda raskemasse etappi. Selleks kasutage:

  • MRT andmed
  • immunoloogilised uuringud;
  • elektromüograafia andmed.

Peamised ravimeetodid

Hulgiskleroosi raviks on ravimite kasutamine, tervislik toitumine ja treeningravi. Täiendavate meetoditena on vastuvõetavad rahvapärased meetodid ja psühhoteraapia. Kuid need ei tohiks asendada hädavajalikke ravimeid..

Vaevuse ägenemise leevendamiseks kasutatakse kahte tüüpi hormoone. Need on ACTH ja COP. See kombinatsioon surub kiiresti ja ohutult autoimmuunseid põletikke..

Lisamine! ACTH on adrenokortikotroopne hormoon (tetrakosaktiidi sünteetiline analoog). Ravimitest KS - kortikosteroidid - kasutatud prednisoon, metüülprednisoloon, deksametasoon.

SM-i rasketel juhtudel on teraapias kaasatud tsütostaatikumid (metotreksaat, asatiopriin). Võimalik on nende kombinatsioon kortikosteroididega. Immuunkomplekside eemaldamiseks kasutatakse plasmavahetust..

20. sajandi lõpus töötati välja PITRS-id. Selle raviga patsientidel on ägenemiste arv palju väiksem kui teistel MS-ga patsientidel. Venemaal on täna registreeritud kuus fondi:

Eksperimentaalsed ravimid ja traditsiooniline meditsiin

Uus ravim Alemtuzumab (Lemtrad) on monoklonaalne antikeha. Hiljuti on seda kasutatud hulgiskleroosi ravis. Ravim on heaks kiidetud Vene Föderatsioonis ja sellel on vähem kõrvaltoimeid..

USA-s ja Euroopas katsetatakse närvirakkude müeliinkesta taastavaid ravimeid. See on uus lähenemisviis SM-i raviks. Kahjuks pole Venemaal ravimeid veel registreeritud. Patsientide pikaajalisi jälgimisaruandeid ei avaldata.

Eksperimentaalne ravim on VMIG. Intramuskulaarsete normaalsete immunoglobuliinide (VMIG) kasutuselevõtu uuring ilmus 2006. aastal ja avaldati ajakirjas Neurology. SM ennetavaks raviks on kasutatud odavamat ravimit ja see on osutunud tõhusaks..

Rahvapäraste retseptide kasutamine on vastuvõetav koos peamise raviga. Haiguse sümptomite peatamiseks kasutatakse kopravoolu, taruvaiku, muumiat..

Tervislik toitumine aitab ka haiguse ägenemise perioodidel. Jahu, rasvase, praetud, soolase ja vürtsika keeldumine annab organismile võimaluse iseseisvalt põletikuga võidelda. Kaalutakse ketogeense dieedi lühiajalist kasutamist..

Sümptomaatiline ravi

Mõned haiguse ilmingud häirivad MS-ga patsientide mugavat elu. Sümptomite leevendamiseks kasutatakse järgmisi abinõusid:

  1. Angio- ja neuroprotektoreid: meksidool, tserebrolüsiin, aktovegiin: vähendab pearinglust, letargiat.
  2. Ravimid, mis taastavad signaali kiu kaudu: neuromediin, B-vitamiinid, tioktiinhape leevendavad neuropaatilist valu;
  3. Spasmide leevendamise vahendid: baklofeen, tisanidiin, tolperisoon: lihaspingete ja krampide leevendamiseks.

Eraldi ravitakse depressiooni, kusepõie talitlushäireid, intellektihäireid ja mälukaotust (glütsiin, afobasool, selektiivne inhibiitor)

Aine, mis surub protsessi.

Soovitused rehabilitatsiooniperioodil

Mida saab MS-ga patsient teha:

  • Säilitada piisav aktiivsuse tase;
  • Viige läbi raviarsti ja juhendaja välja töötatud võimlemisravi kompleks;
  • Kusepõie funktsiooni säilitamiseks kasutage spetsiaalseid harjutusi;
  • Söö tervislikke toite
  • Tõuse üles ja mine samal ajal magama;
  • Kui võimalik, säilitage elukutse ja sotsiaalne aktiivsus.

Mida sa ei saa: joo alkoholi, suitseta, tarvita narkootikume, kurna end jõusaalis liigse treenimisega.

Mis lühendab elu skleroosi korral?

Eeldatavat eluiga mõjutavad:

  1. Esimeste sümptomite ilmnemise vanus;
  2. Ravi kestus;
  3. Kaasnevad haigused;
  4. PITRS-i aktsepteerimine ja ravi alustamise kuupäev;
  5. Hulgiskleroosi tüsistused;
  6. Nakkushaigused.

Haigusravimite moduleerimine pikendab elu. Võimlemine ja füsioteraapia harjutused ei lase teil haigusest eksida.

Eeldatav eluiga pärast diagnoosimist

Liikmesriikide puhul kehtib 5-aastane reegel. Kui selle aja jooksul sai patsient EDSS-i skaalal mitte rohkem kui 3 punkti, siis kulgeb haigus soodsalt. Haiguse kulgu mõjutas PITRS-i avastamine. Tänu nendele ravimitele on ägenemised muutunud haruldaseks..

Enne uute ravimite ajastut oli patsientidel puue 5–7 aastat pärast diagnoosi määramist. 25 aasta pärast heideti ta voodisse. Nüüd see arv muutub.

Eeldatav eluiga haiguse rasketes vormides ei ületanud 7 aastat. Peamiselt progresseeruv SM halvas noored 3–4 aasta pärast. Tänu kaasaegsele meditsiinile saab seda tüüpi haigusi kontrolli all hoida. Teadlased loodavad 50-75-aastasele aktiivsele elule ilma komplikatsioonide ja haiguse tagajärgedeta.

Hulgiskleroos rasedus

Paljud naised unistavad tervisliku lapse sünnitamisest. Ja skleroos pole neile takistuseks. Esiteks on selle haigusega rasedus suur oht..

  1. Pärast rasestumist tuleks naise ravi katkestada;
  2. Hormonaalsed muutused provotseerivad haiguse ägenemist;
  3. Pärast sünnitust toimub nõrgenenud kehas retsidiiv;
  4. Loomulik sünnitus on välistatud;
  5. Laste haiguste oht on endiselt kõrge (enam kui 35%).

Kokkuvõtteks tuleks enne rasedust hinnata riske ja tagajärgi. Soodsa tüüpi SM korral ärge loobuge kauaoodatud emadusest.

Hulgiskleroos lastel

See on MS haruldane vorm. Ta ilmub 2% kõigist juhtudest. Haigus avaldub lastel ja noorukitel. Haiguse debüüt toimub pärast nakatumist, hormonaalse kohanemise ajal.

Lapsed reageerivad hormoonravile ja PITRS-ile hästi. Õige diagnoosi korral saab ägenemise kiiresti eemaldada. Seejärel ei esine ennetava ravi tõttu retsidiive 10–15 aastat.

Olga sile

Artikli autor: praktiseeriv arst Smooth Olga. 2010. aastal lõpetas ta Valgevene Riikliku Meditsiiniülikooli arstiabi. 2013-2014 - täiendkursused "Kroonilise seljavaluga patsientide ravi". Viib läbi neuroloogilise ja kirurgilise patoloogiaga patsientide ambulatoorseid visiite.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit