Portaali hüpertensiooni sündroom

Portaalne hüpertensioon (portaalse hüpertensiooni sündroom) on patoloogiline seisund, mis on põhjustatud rõhu märkimisväärsest suurenemisest portaalveeni süsteemis, mis on üks maksa peamistest veenidest. Sellele viivad paljud põhjused, kuid kõige tavalisemad on maksa tsirroos, maksa vaskulaarsed patoloogiad, dekompenseeritud südamepuudulikkus ja palju vähem skistosomatoosi. Kuna maks on kõige massiivsema vereringega organ (portaalveeni süsteem ja maks võib ladestada kuni poole kogu vere mahust), on selle parenhüümiorgani ja lähedalasuvate kudede sees paigalseismine tagajärgedega kogu kehale.

Haigus on ohtlik ka suurte entsefalopaatiate, vereringehäirete, endogeense joobeseisundi, raskete komplikatsioonide, söögitoru veenilaiendite, ähvardava sisemise verejooksu, soolestiku verevoolu halvenemise, halvenenud verevoolu korral soolestikus - see on vaid väike osa sellest, mis võib tuleneda rõhu suurenemisest portaalveenis. Positiivne on see, et enamikul juhtudel areneb patoloogia aeglaselt ja kulgeb krooniliselt ning arstidel on abi saamiseks piisavalt aega.

Mürgine ajukahjustus põhjustab entsefalopaatiat - patsiendil on kehv liigendus, ta vastab küsimustele valesti, ei mäleta hästi, mõtleb pikka aega lihtsate küsimuste üle, ei saa sageli aru öeldust.

Etioloogia ja patogenees

Mis on portaalhüpertensioon? Patoloogia moodustumise protsessi mõistmiseks peaksite teadma, et portaalveen on keha üks suuremaid ja olulisemaid veene. Seda ühendavad anastomoosid veeni cava, maksa tiheda kapillaaride võrgu ja maksaveenidega. Rõhu suurenemine selles põhjustab rõhu suurenemist kõhuõõne kõikides veenides, saphenoossetes veenides, põrna anumates (hüpertensiooniga kaasneb tavaliselt splenomegaalia - põrna suurenemine), mittepõletikulise efusiooni ilmnemine kõhuõõnes hüdüdünaamilise vererõhu ülekaalu tõttu üle onkootilise rõhu, mis peaks hoidma vesi veresoonte voodis.

Peamised etioloogilised tegurid, mis põhjustavad portaalveeni basseinis hüpertensiooni, on järgmised:

  1. Mis tahes etioloogiaga hepatiit - põhjustavad maksa parenhüümi massilist põletikku, adhesioonide teket, vere efektiivse läbipääsu vähenemist maksa lobude kaudu. Põletiku progresseerumisel täheldatakse hepatotsüütide nekroosi ning nende asemele moodustub võimetu ringlema ja toimib ainult struktuuriliselt (kuid mitte funktsionaalselt) sidekude - tsirroos.
  2. Maksatsirroos - võivad olla põhjustatud viirustest, bakteritest, sissetungidest, sageli leitakse alkohoolne tsirroos. Kui suurem osa parenhüümist asendatakse kiulise koega, lakkab maks täielikult töötamast, samal ajal kui verevool ei vähene. Tihe struktuur ei läbi vajalikku mahtu ja rõhk portaalveenis suureneb.
  3. Rasvane hepatoos ehk maksa rasvane degeneratsioon - arengumehhanism sarnaneb tsirroosiga, ainsaks erinevuseks on see, et kiulise koe asemel asendatakse elundi sisemus rasvkoega. Samuti vähendab see elundi efektiivset piirkonda ja halvendab vere läbimist acini kaudu.
  4. Portaalveeni valendikku vähendavad haigused - trombemboolsed seisundid, kaasasündinud veresoonte anomaaliad, kasvajad, veeni luumeni kitsendamine.
  5. Portaali maksa fibroos.

Oluliseks diagnostiliseks kriteeriumiks on niinimetatud meduusika pea - kõhupiirkonna eesmise seina saphenoossete veenide suurenemine, eesmise kõhuseina sinusoosse venoosse mustri vastandamine.

Haigus areneb mitmes etapis, millest kriitilist rolli mängib rõhu suurenemine maksas endas, veresoonte resistentsuse suurenemine sinusoidides ja terminaalsetes veenides ning maksasegmentides. Olulist rolli mängivad maksa biokeemilised kahjustused lagunemis- ja stagnatsioonisaaduste, venoosse vere bioloogiliselt aktiivsete ainete, eriti laguneva hemoglobiini, ning hepatotsüütide (maksarakkude) tursel.

Keha on võimeline mõnda aega tõhusalt kompenseerima aeglast patoloogilist protsessi, kui vereringe viiakse läbi möödaviigu marsruutidel - šundidel või tagakülgedel. Kuid siis põhjustab portokavalide ja portosüsteemsete anastomooside ületäitumine nende veenide ja nende basseinis asuvate teiste anumate veenilaiendite turset ja verejooksu. Tulenevalt asjaolust, et vereringe möödub maksast ja see on peamine organ, mis puhastab võõrkehade (nagu ka sisemise ainevahetuse tooted, ksenobiotikumid - alkohol, ravimid jne) verd, saavad kõik need ained vabasse ringlusse ja seejärel sihtorganitesse, eriti ajusse. Seega suureneb keha joobeseisund..

Samuti on ohtlikud valkude metabolismi mõjutavad häired, ehkki need pole primaarsed - maks sünteesib kehas suurima koguse valke, seetõttu väheneb koos oma haigustega verevalkude tase verega ja koos sellega onkootiline rõhk, mittespetsiifiline immuunsus ja vere võime hüübida vere hüübimist (hüübimist). ) Eraldi tasub esile tõsta põrna suurenemist, mis on sageli seotud selle funktsiooni suurenemisega (hüpersplenism), mis on tulvil aneemia ja trombotsütopeeniaga..

Portaalse hüpertensiooni tavaline märk on sisemine verejooks, mis ilmneb järsult ja ilma nähtava põhjuseta. Verejooksu tõttu pöörduvad patsiendid esmakordselt sageli arsti poole.

Klassifikatsioon

Üldiselt aktsepteeritud klassifikatsioonis võetakse arvesse tingimusi, mis võivad põhjustada hüpertensiooni portaalveeni süsteemis:

  1. Suprahepaatiline - põhjustatud põrna- või portaalveeni tromboosist (obstruktsioonist), mis viib vere kogunemiseni portaalveeni lähima anastomoosi kaudu. Sellesse liiki kuuluvad ka kaasasündinud patoloogiad, näiteks ateriovenoosne fistul..
  2. Hepaatiline - seoses maksa siinusega eristatakse kolme tüüpi: presinusoidset, sinusoidset (tsirrootilist) ja postsinusoidset (maksa veno-oklusiivse haiguse tõttu). Selle haiguse vormiga põhjustab maks ise stagnatsiooni..
  3. Ekstrahepaatiline - sagedamini lastel Budd-Chiari sündroomi taustal, väljendudes maksaveenide tromboosis, maksaveeni hävitavas endoflebiidis või südamepatoloogias hüdrodünaamilise rõhu suurenemise tõttu selle kambrites ja südame tegeliku mahu vähenemisest..

Etapid

Kliinikus eristatakse patoloogia 4 etappi, sõltuvalt manifestatsioonide raskusastmest:

  • algselt on see ka funktsionaalne staadium - mida iseloomustab portaalveeni väikese rõhu tõus, mis võib mõne aja pärast väheneda; sihtorganite kahjustused puuduvad;
  • 1. aste, mõõdukas või kompenseeritud - sel ajal tuleb keha endiselt toime verevooluga, kasutades ümmargusi tagakülgi. Söögitoru veenid on veidi laienenud, astsiit puudub, võimalik on kerge splenomegaalia;
  • 2. aste, raske - mida iseloomustab splenomegaalia, kliiniliste nähtude rohkus, eriti ödematoosne sündroom, astsiit, hemorraagia;
  • 3. aste, keeruline - hüpertensioonile lisandub verejooks söögitoru, mao, pärasoole, hemorroidiaalsete veenide veenidest; võimalik aneemia. Kas terminali olek.

Portaalhüpertensiooni kirurgilise ravi peamine meetod on kunstlike šundide loomine portaalveeni rõhu vähendamiseks.

Portaalse hüpertensiooni sümptomid

Haiguse nähud varieeruvad sõltuvalt konkreetsele patsiendile omases kompensatsioonis, portaalveeni rõhu absoluutväärtusest ja komplikatsioonide olemasolust.

Patoloogia esimesteks ilminguteks on tavaliselt seedehäired, kõhupuhitus, lahtised väljaheited, valu vasakpoolses ja paremas epigastimaalses piirkonnas, puhitustunne ja kõhu ületäitumine. Iseloomulikud on nn maksa nõrkus, väsimus, unisus.

Hiljem tuvastatakse splenomegaalia, mille määrab palpeerimine. Laienenud põrn võib põhjustada valu, avaldada survet ümbritsevatele organitele, ületada selle funktsiooni, hävitades suurel määral trombotsüüte ja erütrotsüüte ning põhjustades seeläbi aneemiat ja trombotsütopeeniat (seetõttu tuleb määrata üldine ja biokeemiline vereanalüüs). Ebapiisav vormitud elementide arv näitab protsessi kulgu.

Oluliseks diagnostiliseks kriteeriumiks on nn meduuside pea - kõhupiirkonna eesmise seina saphenoossete veenide suurenemine ja eesmise kõhuseina sinusoosse venoosse mustri kontrastsus. Sageli kaasnevad selle sümptomiga astsiidid, mida saab kindlaks teha kõikumismeetodi abil, kui arst raputab ühelt poolt kõhu seina ja teise käega tunneb lainet, vedeliku liikumist. Väliselt avaldub astsiit kõhu suurenemisega, omandades ümara kuju.

Portaalse hüpertensiooni tavaline märk on sisemine verejooks, mis ilmneb järsult ja ilma nähtava põhjuseta. Verejooksu tõttu pöörduvad patsiendid esmakordselt sageli arsti poole. See võib olla verejooks söögitoru veenidest (punane, hele veri), maost (maomahla vesinikkloriidhappega kokkupuutel veri muutub kohvipaksu värviks), hemorroididest. See seisund nõuab operatsiooni.

Haigus areneb mitmes etapis, millest kriitilist rolli mängib rõhu suurenemine maksas sees, veresoonte resistentsuse suurenemine sinusoidides ja terminaalsetes veenides ning maksasegmentides.

Patsiendil on üldine düstroofia (selliste patsientide iseloomulik tüüp on mao, mis on astsiidi tõttu ebaproportsionaalselt suurenenud õhukeste käte ja jalgade taustal), lihasmassi vähenemine ja lihasnõrkus. Mürgine ajukahjustus põhjustab entsefalopaatiat - patsiendil on kehv liigendus, ta vastab küsimustele valesti, ei mäleta hästi, mõtleb pikka aega lihtsate küsimuste üle, ei saa sageli aru öeldust.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine on mitmeastmeline, tõsiste komplikatsioonide puudumisel koos raviga viiakse see läbi terapeutilises osakonnas ja kui see on olemas, siis operatsioonis. Esiteks viib arst läbi uuringu, analüüsib naha seisundit, kõhu saphenoosseid veenisid, selle esiseina üldvaadet. Siis tekitab see palpatsiooni ja löökpillid - see otsib kõhuõõnes vaba vedelikku, palpeerib maksa, põrna ja pinna. Selle patoloogiaga on nad tahked, tihedad, teravad, mõnikord valusad. Pärast füüsilist läbivaatust jätkatakse instrumentaal- ja laboriuuringutega..

Kasutatakse kontrastset radiograafiat - sel viisil saate hinnata maksa verevoolu seisundit. Mõnel juhul kasutavad nad maksa stsintigraafiat, see meetod sarnaneb radiograafiaga, kontrastina kasutatakse ainult radiofarmatseutilist ainet.

Informatiivne meetod on kõhuõõne ultraheli, mis võimaldab teil hinnata maksa, põrna ja läheduses asuvate veresoonte suurust, struktuuri, ehhogeensust. Hüpertensiooni ultraheli märk on maksaveenide, portaali ja vena cava läbimõõdu suurenemine. Kui ühendate ultraheli dopplerograafiaga, on võimalus verevoolu ja hemodünaamiliste seisundite põhjalikku hindamist konkreetsetes anumates.

Patoloogia esimesteks ilminguteks on tavaliselt seedehäired, kõhupuhitus, lõtv väljaheide, valu vasakpoolses ja paremas piirkonnas, epastraalne piirkond, puhitustunne ja kõhu täidlus..

Kohustuslikud uuringud on FGDS (fibrograstroduodenoscopy), sigmoidoscopy. Endoskoopilised meetodid võimaldavad teil hinnata siseorganite veenide kahjustuse astet, nende turset, verejooksu riski.

Laboratoorsed uuringud hõlmavad lisaks kliinilisele vereanalüüsile ka koagulogrammide, hepatiitimarkerite, ALAT, ASAT ensüümide, nende suhte, erinevate fraktsioonide LDH, seerumi immunoglobuliinide uurimist.

Portaalse hüpertensiooni ravi

Ravi algab farmakoloogiliste ainete kasutamisest, mille toime on suunatud kehast vaba vedeliku eemaldamisele, veresoonte valendiku laiendamisele ja hemodünaamika parandamisele. Sel eesmärgil on ette nähtud beetablokaatorid (Atenolol, Nebivolol), diureetikumid (Furosemide, Lasix), AKE inhibiitorid (Captopril, Lisinopril), glükosaminoglükaanid. Kui verejooks on välja kirjutatud Telipressiin või vasopressiin.

Hüpertensiooni põhjustanud põhihaiguse ravi on kriitiliselt oluline..

Mõnel juhul on terapeutiline toime ebapiisav ja operatsioon on vajalik. Reeglina viiakse nii täiskasvanute kui ka laste operatsioon läbi laparoskoopilisel meetodil.

Tähelepanu! Šokeeriv sisufoto.
Vaatamiseks klõpsake linki..

Sisemise verejooksu peatamiseks kasutavad nad endoskoopilist skleroteraapiat, mille käigus süstitakse veresoonde ravim, mis põhjustab veresoonte seinte liimimist. Sellel manipuleerimisel on meditsiinilised ülevaated, mis näitab selle kõrget tõhusust. Samuti toimub verejooksu korral veresoone ligeerimine, see tähendab, et verejooksu veeni kantakse ligatuur.

Tõsise astsiidi korral viiakse läbi laparootsentees - vaba vedeliku eemaldamine kõhuõõnde.

Kõige tavalisem surmav tegur on sisemine verejooks; see tüsistus moodustab selle patoloogiaga seotud surmajuhtumitest enam kui 50%..

Portaalhüpertensiooni kirurgilise ravi peamine meetod on kunstlike šundide loomine, et vähendada survet portaalveenis. Võib-olla kunstliku portokavali või mesentericaval anastomooside pealesurumine, mille kaudu veri läheb ringi. Kahjuks ei saa maksa funktsionaalsust ühegi olemasoleva meetodiga taastada, seega on kõik operatsioonid palliatiivsed.

Prognoos

Selle patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga on kunstlike anastomooside kehtestamiseks keskmiselt 10-15 aastat pärast operatsiooni. Arvestades kahju suurust, on see üsna kõrge näitaja. Seda perioodi võib pikendada komplikatsioonide piisava ennetamise, toetava ravi, regulaarsete tervisekontrollidega..

Kliinilised soovitused on igapäevase režiimi ja dieedi normaliseerimiseks. On vaja piirata soola ja muude vererõhku suurendavate toodete kasutamist. Samuti on oluline jälgida tarbitud vedeliku kogust, ärge ületage soovitatud kogust (määrab arst eraldi). Raske treening on rangelt keelatud.

Kõige tavalisem surmav tegur on sisemine verejooks; see tüsistus moodustab selle patoloogiaga seotud surmajuhtumitest enam kui 50%..

Video

Pakume teile vaadata videot artikli teema kohta.

Portaali hüpertensiooni sündroom

Maks on inimesele üks kestvamaid elundeid: sellel on palju raskeid katsumusi - toitumisvigu, halbu harjumusi, pikaajalist ravi, kuid selle kompenseerivad võimalused on nii suured, et maks saab paljude aastate jooksul kõigi ebaõnnetega hakkama ilma olulise kahjustuseta..

Maksa võimalused on suurepärased, kuid mitte piiramatud. Kui välja töötatud patoloogiate tõttu tekivad veresoontes vereringes mitmesugused takistused, tähendab see rõhu suurenemist neis. Seda seisundit nimetatakse portaalhüpertensiooniks, mis on eluohtlik seisund..

Küsimuse anatoomia

Portaalveen läbib maksa - suurt anumat, mille kaudu voolab veri põrnast, maost, sooltest ja kõhunäärest. See on kolme veeni - kõrgema ja madalama mesenteerse ja põrna - liitmine. Selle venoosse pagasiruumi pikkus on umbes kaheksa sentimeetrit ja läbimõõt umbes poolteist.

Tavaliselt on portaalveeni vererõhk vahemikus 7-10 mm. Hg. Art., Mõnedes haigustes tõuseb see aga 12-20 millimeetrini: nii areneb portaalhüpertensioon - keerukas sündroom, mis koosneb mitmetest spetsiifilistest sümptomitest.

Hüpertensiooni tüübid

Esineb prehepaatiline, intrahepaatiline ja ekstrahepaatiline hüpertensioon: ülalnimetatud klassifikatsiooni aktsepteeritakse seoses patoloogia lokaliseerimise erinevustega.

Prehepaatiline portaalhüpertensioon ilmneb patsientidel, kellel on alaväärtusliku õõnesveeni või selle tromboosi arengu kõrvalekalded, samuti maksaveeni tromboosiga patsientidel. Selle patoloogia variandi teine ​​nimi on ka Budd-Chiari sündroom.

Portaalse hüpertensiooni sündroomi intrahepaatiline vorm on krooniliste maksahaiguste - hepatiidi ja tsirroosi - tagajärg.

Hüpertensiooni ekstrahepaatiline vorm ilmneb krooniliste põletikuliste protsesside tõttu kudedes, kasvajates ja tsirroosist. Suurenenud rõhu põhjustajaks võib olla ka portaalveeni kaasasündinud obstruktsioon..

Kliinilised ilmingud ja sümptomid

Sündroomi manifestatsioonid on mitmekesised ja sõltuvad patoloogia lokaliseerimisest ja arenguastmest.

Algstaadiumi sümptomid

Portaalse hüpertensiooni esialgne (kompenseeritud) staadium ei pruugi üldse avalduda või sellel võib olla seedehäirete vorm. Patsiendid kaebavad:

  • Puhitus ja puhitus;
  • Röhitsus ja iiveldus;
  • Valu epigastimaalses piirkonnas;
  • Väljaheite häired (kõhulahtisus).

Biokeemilistes maksakatsetes ei täheldata kõrvalekaldeid, isegi kui portaalhüpertensioon jõuab oluliste näitajateni.

Osalise hüvitamise etapi manifestatsioonid

Ilma ravita avaldub sündroom düspeptiliste sümptomite suurenemises, uurimisel selgub söögitoru ja kardia alumises osas esinevad mõõdukad veenilaiendid, samuti põrna kerge tõus.

Hüpertensiooni dekompenseeritud vormi kliinik ja sümptomid

See on viimane etapp, kus sündroom avaldub kõige raskemates haigusseisundites:

  • Raske aneemia;
  • Astsiit (kõhuõõne tilkumine);
  • Maksa ja põrna järsk tõus;
  • Verejooks mao ja söögitoru anumatest;
  • Entsefalopaatia nähtused.

Portaalse hüpertensiooni laboratoorselt dekompenseeritud vormi kinnitavad trombotsütopeenia ja muutused biokeemilistes testides - maksa aminotransferaaside (ALaT ja ASaT) ja bilirubiini kõrged väärtused.

Mis juhtub tsirroosiga

Tsirroos on raske maksapatoloogia, mis areneb paljudel põhjustel: täiskasvanutel mängib peamist rolli alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine. Samuti algab maksa tsirroos paljude ravimite pikaajalise kasutamise või mitmesuguse päritoluga hepatiidiga nakkava kahjustuse tagajärjel.

Portaalse hüpertensiooni sündroom on üks tsirroosi kõige hirmutavamaid tüsistusi, kui maksa struktuuri jämedate rikkumiste korral ilmnevad selle vereringes takistused. Need takistused koos verevoolu suurenemisega maksaarteris suurendavad portaalveeni rõhku 20-30 mm-ni. Hg. st.

Keha, püüdes vältida veresoone rebenemist, käivitab anastomooside kaudu "ringristmiku" vereringe süsteemi - portaalsõnumid madalama vena cavaga.

Vererõhu all nõrgenevad söögitoru, kardia ja teiste seedetrakti lõikude seinad ning nende kõige haavatavamates kohtades moodustuvad veenilaiendid. Sõlmede rebend on suur verejooks, mis sageli põhjustab patsientide surma.

Etapid ja manifestatsioonid

Tsirroosiga sündroomi esialgset staadiumi iseloomustavad düspeptilised häired, paremal ja vasakul hüpohondriumi valu, ebamugavustunne epigastimaalses piirkonnas ja raskustunne kõhus pärast söömist. Rögamine, ebastabiilne väljaheide, iiveldus on ka haiguse esimeste sümptomite hulgas.

Patsiendid kurdavad söögiisu puudumist, väsimust, unisust ja apaatiat.

Kuna see aistingute komplekt on üsna tüüpiline seedetrakti muude haiguste, toidumürgituse korral, ei kiirusta patsiendid arsti poole pöörduma ja pöörduvad spetsialistide poole juba teiste kaebustega:

  • Musta värvi solvavad väljaheited
  • Scarlet vere või kriidi (hüübinud veri) oksendamine
  • Hemorroidide ägenemine või esimesed ilmingud

Selliste patsientide nahk kuivab, omandab maise varjundi. Sellel võite leida pisikesi veresoonte rebendeid õhukese ämblikuvõrgu või tähtede kujul. Naba piirkonnas muutuvad nähtavaks suured ninakõrvalised anumad - meduuside pea.

Astsiit (kõhupiirkonna tursed) ühineb haiguse avaldumise hilisemates etappides, kuid on mõnda aega oma olemuselt mööduv, kuna selle saab sobiva ravimteraapia abil hõlpsalt peatada. Edasine kõhuõõne tilgutamine nõuab vedeliku kirurgilist eemaldamist kõhust, mis sageli põhjustab peritoniidi arengut ja patsientide surma.

Sageli areneb patsientidel juba portaalhüpertensiooni algfaasis hüpersplenism - spetsiaalne sündroom, mida iseloomustab mõne moodustunud vereelemendi - trombotsüütide ja leukotsüütide arvu oluline vähenemine. Hüpersplenism on laienenud põrna - splenomegaalia - otsene tagajärg, mis kaasneb alati portaalse hüpertensiooniga.

Neuroloogilised häired

Portaalne hüpertensioon, millega kaasneb söögitoru, mao ja soolte veenilaiendite sõlmede veritsus, viib suure hulga toksiinide imendumiseni soolestikust. Need põhjustavad aju mürgistust, põhjustades entsefalopaatia dekompenseeritud staadiumisümptomeid.

Tavaliselt klassifitseeritakse need järgmiselt:

  • I aste - patsiendid märgivad nõrkust, väsimust, unisust, sõrmede ja käte värisemist;
  • II aste - kohapeal ja õigel ajal orienteerumisvõime kaotamine, samal ajal kui verbaalne kontakt patsiendiga püsib;
  • III aste - kõnekontakti puudumine lisatakse suutmatusele ruumis ja ajas liikuda, kuid reaktsioon valule püsib;
  • IV aste - krambid tekivad vastusena valu ärritusele.

Sündroomi diagnoosimine

Portaali hüpertensioon diagnoositakse füüsilise läbivaatuse, laboratoorsete testide alusel, samuti instrumentaalsete ja endoskoopiliste meetodite abil..

Söögitoru gastroskoopiline meetod on lihtsaim ja taskukohasem viis veresoonte patoloogia tuvastamiseks maos ja söögitorus. Protseduuri ajal tuvastab spetsialist laienenud veenid seedetrakti nendes sektsioonides, millest saab portaalhüpertensiooni sündroomi diagnoosimise absoluutne kriteerium.

Esimesel laienemisastmel on veenide läbimõõt kuni 3 mm, teine ​​aste määratakse laevade läbimõõdu suurendamisega 5 mm-ni. Nad räägivad kolmandast astmest, kui valendik mao ja söögitoru veenides ületab 5 mm.

Endoskoopiline uuring võimaldab teil täpselt määrata mitte ainult veresoonte laienemise astet, vaid ka prognoosida nendest verejooksu tõenäosust.

Verejooksu põhjustajad on:

  • Mao ja söögitoru anumate läbimõõdu suurenemine üle 5 mm;
  • Veenilaiendite sõlmede pinge;
  • Vaskulopaatia krundid limaskestal;
  • Söögitoru dilatatsioon (laienemine).

Diferentsiaaldiagnostika

Vaatamata ilmsetele tõenditele portaalse hüpertensiooni sündroomi ja kaasaegsete meditsiiniseadmete kõrgete diagnostiliste võimete kohta, on spetsialistidel mõnikord selle vaskulaarse patoloogia tuvastamine keeruline.

Selline probleem ilmneb neil juhtudel, kui püsiv astsiit jääb domineerivaks sümptomiks, millega patsient haiglasse siseneb..

Mis vahe on portaalse hüpertensiooni sündroomil? Tavaliselt vajavad patsiendid täiendavaid kitsaste spetsialistide konsultatsioone, et välistada sarnased haigussümptomite komplektiga haigused:

  • Kompressiivne perikardiit;
  • Astsiitiline sündroom koos tuberkuloosiga;
  • Naistel ülekasvanud munasarjatsüstid, mis jäljendavad sageli astsiiti;

Laienenud põrn, mis esineb alati portaal-hüpertensioonisündroomis, võib olla märk täiesti erinevatest seisunditest - verehaigustest, kuid mao ja söögitoru seinte endoskoopia paneb kõik oma kohale: portaal-hüpertensiooni diagnoos eemaldatakse täielikult, kui uuring ei näita muutusi veresoontes.

Prognoos ja ravi

Portaal-hüpertensioonisündroomi kulgemise ja tulemuse prognoos sõltub põhihaigusest: näiteks kui tsirroos saab suurenenud rõhu põhjuseks portaalveenis, määrab sündmuste edasise arengu maksapuudulikkuse raskusaste.

Portaalse hüpertensiooni ravitakse konservatiivselt ja kirurgiliselt. Ravimravi on efektiivne ainult haiguse algfaasis ja hõlmab vasopressiini ja selle analoogide kuuri portaalveeni rõhu vähendamiseks.

Verejooksu episoodid peatatakse spetsiaalse sondi abil, pigistades veritsusanumat. Kasutatakse ka skleroteraapiat - söögitoru veenide skleroseeriva spetsiaalse kompositsiooni sissejuhatus sagedusega 2–4 ​​päeva. Selle meetodi efektiivsus on umbes 80 protsenti.

Konservatiivse ravi mõju puudumisel tehakse kirurgilisi sekkumisi, mille eesmärk on:

  • Uute vere väljavoolu võimaluste loomine;
  • Verevoolu vähenemine portaalsüsteemis;
  • Väljatõmbevedelik kõhuõõnde astsiidiga;
  • Söögitoru ja mao veenide vahelise ühenduse blokeerimine;
  • Maksa kudedes regeneratiivsete protsesside kiirendamine ja neis verevoolu parandamine.

Operatsioone ei tehta eakatele patsientidele, rasedatele naistele, samuti raskete kaasuvate haiguste korral.

Kuidas ja miks see juhtub lastega

Portaalne hüpertensioon on väga “täiskasvanute” diagnoos, kuid seda antakse ka lastele, ehkki haigus on äärmiselt haruldane.

Lastel sellise raske veresoonte patoloogia arengu peamine põhjus on portaalveeni kaasasündinud anomaalia. Viimasel ajal on eksperdid rääkinud vastsündinu perioodil üle kantud nabanepsise mõjust. Lastel esineva portaalhüpertensiooni võimalike põhjuste hulgas nimetatakse ka omphaliidiks - nabahaava põhja nakkavat põletikku, mis areneb lapse kahel esimesel elunädalal eeskirjade mittejärgimise ja naba töötlemise sageduse tõttu.

Kliinik ja sümptomid

Haigus avaldub erineval viisil: palju sõltub portaalveeni patoloogiliste muutuste tõsidusest..

Portaalse hüpertensiooni kerget kulgu lastel täheldatakse kergelt väljendunud venoosse anomaaliaga ja seda iseloomustavad kerged sümptomid, mis avastatakse juhuslikult uurimise ajal suurenenud põrna või vereanalüüsi muutuste tõttu (leukopeenia).

Portaali mõõdukat hüpertensiooni diagnoositakse varases lapsepõlves ja see väljendub põrna suuruse järsus suurenemises. Samuti võib avaneda verejooks maost ja söögitorust..

Portaalse hüpertensiooni raske vorm leitakse isegi vastsündinu perioodil, kui lapsel on:

  • Nafta haava seroosne või emaka eritus ompaliidi tõttu;
  • Kõhu suurenemine;
  • Väljaheite rikkumised, rohelistega segatud väljaheited;
  • Söögiisu vähenemine.

Sellistel lastel areneb varakult mao veritsus, samuti söögitoru veritsus. Täheldatakse astsiiti ja splenomegaalia. Väikelastel lastel esineva kõhutõve tunnuseks võib pidada seda, et seda ei anta uimastiraviks.

Ilmselt kompenseerib kasvav keha osaliselt olemasolevat portaalveeni puudust, kuna astsiit kaob järk-järgult ja düspeptilised häired on silutud.

Portaalhüpertensiooniga lastel püsib vähenenud söögiisu. Kõhu ja põrn on endiselt märkimisväärselt laienenud, kuid kõige tõsisemad probleemid on söögitoru-mao verejooks.

Avatava verejooksu ajal kurdavad lapsed nõrkust, pearinglust, iiveldust. Kui verekaotus on märkimisväärne, võib tekkida lühiajaline minestamine. Muud sümptomid on tahhükardia, verega oksendamine.

Ravi

Portaalse hüpertensiooni ravi lapseeas viiakse läbi konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega..

Portaalveeni rõhu vähendamiseks, samuti sisemise verejooksu peatamiseks on ette nähtud konservatiivne ravi, mis on olnud ja jääb haiguse peamiseks ja kõige ohtlikumaks ilminguks. Narkootikumide ravi viiakse läbi kas tavalises kirurgias või spetsialiseeritud haiglas.

Operatsioonid on näidustatud juhtudel, kui verejooksu ei saa konservatiivsete meetoditega peatada, samuti juhul, kui veritsus jätkub mõni aeg pärast peatamist. Kolme- kuni seitsmeaastastele lastele viiakse läbi kirurgiline ravi, mõnikord opereeritakse ka üheaastaseid patsiente..

Patsiendid läbivad erakorralise portocavalist möödaviimise operatsiooni. Sellel operatsiooni vormil on võrreldes kõigi varem kasutatud äkilise verejooksu peatamise meetoditega mitmeid eeliseid: see võimaldab vältida pikaajalist paastumist, aneemia teket, vereringes veremahu vähenemist (hüpovoleemia) ja paljusid muid tõsiseid tagajärgi.

Portocavali ümbersõidukirurgia teine ​​vaieldamatu pluss on veritsuse kordumise puudumine tulevikus ja korduvate operatsioonide vajadus.

Laste portaalhüpertensiooni raviks on olemas ka kirurgilised meetodid, mille kasutamine võimaldab patsiente ravida juba enne söögitoru ja mao esimest verejooksu, mis vähendab märkimisväärselt laste surmaohtu või nende edasist puudeid.

Portaalse hüpertensiooni nähud tsirroos ja ravimeetodid

Portaalset hüpertensiooni koos tsirroosiga iseloomustab blokaadi moodustumine portaalveenis, mis takistab verevoolu mitte ainult kahjustatud elundis, vaid kogu seedetraktis. See avaldub mitmesuguste sümptomitega, mille intensiivsus sõltub paljude tegurite koosmõjust.

Üldine teave maksatsirroosi kohta

Tsirroosi iseloomustab patoloogiliste protsesside aktiveerimine maksa rakulistes struktuurides, mille taustal täheldatakse hepatotsüütide surma ja nende asendamist kiulise koega ning mõnikord stroomi. Sel juhul toimub elundis visuaalne muutus: selle suurus suureneb või väheneb, muutub tihedaks ja pind omandab mugula ja kareda iseloomu.

Haigusel on erinev patogenees. Enamasti provotseerib selle arengut:

  • alkoholisõltuvus;
  • narkojoove;
  • parasiitnakkused;
  • häirunud ainevahetus;
  • alatoitumus;
  • hepatiit;
  • seen- ja trematoossed infektsioonid;
  • keemiline mürgitus ja palju muud.

Tähelepanu! Tsirroosi prognoos on kehv. Reeglina täheldatakse surmavat tulemust pärast 3-5 aastat pärast patoloogiliste protsesside arengut. Samal ajal kogeb inimene pidevalt valu, mis haiguse lõppstaadiumis muutub lihtsalt talumatuks ja selleks, et seda vähemalt pisut leevendada, tuleb kasutada narkootilisi aineid.

Mis on portaalhüpertensiooni sündroom

See seisund mõjutab portaalveeni, mis on venoosne pagasiruum, mille kaudu veri ringleb suunas paarimata elunditest maksa ja vastupidi (täheldatakse teatud tüüpi tsüklit, mille jooksul bioloogiline vedelik puhastatakse toksilistest ainetest). Selle komplikatsiooni arenguga moodustub selles blokaad, mis takistab normaalset vereringet. See provotseerib ummikute, hüpertensiooni ja veenilaiendite teket, mis on ohtlik sisemise verejooksu tagajärjel. Selle tagajärjel täheldatakse tervet sümptomite kompleksi, erineva raskusastmega ja sõltuvalt patoloogilise fookuse asukohast.

Vormid

Portaalne hüpertensioon koos tsirroosiga toimub portaalveeni erinevatel osadel. Ja kuna see asub nii maksas kui ka väljaspool, jaguneb sündroom järgmisteks vormideks:

  • prehepaatiline - patoloogiline kahjustus asub väljaspool elundi piire;
  • intrahepaatiline - blokaad moodustub maksas ise.
  • segatud - mida iseloomustab paigalseis korraga mitmes piirkonnas;
  • posthepaatiline - moodustatud piirkondades, mis tarnivad verd alakehasse.

Etapid

Portaalse hüpertensiooniga kliiniline pilt sõltub mitte ainult patoloogiliste protsesside asukohast, vaid ka nende arenguastmest. Kokku on 4 etappi:

  1. Prekliiniline Mõnel inimesel pole sündroomi tekkimise praeguses etapis patoloogia sümptomeid. Harvadel juhtudel täheldatakse kerget iiveldust, vähenenud töövõimet ja letargiat. 20% -l patsientidest on suurenenud puhitus, soolehäired ja nabavalu, mida süvendab palpatsioon.
  2. Kompenseeritud. Hüpertensiooni arengu selles staadiumis jääb kliiniline pilt samaks, ainult sümptomid ise muutuvad teravamaks. Valu intensiivistub, kõhukinnisus ja kõhulahtisus esinevad sagedamini, iiveldus kaasneb inimesega peaaegu pidevalt. Sel juhul on tunda kõhu ja kõhu täiskõhutunnet, isegi väikese toidukoguse korral. Patsiendi uurimisel ilmneb maksa ja põrna mahu suurenemine.
  3. Dekompenseeritud. Selles etapis täiendavad üldisi sümptomeid seedehäired, mis ei väljendu mitte ainult iivelduse, kõhulahtisuse või kõhukinnisuse, vaid ka oksendamise, isupuuduse, vastumeelsuse toidu suhtes. Samuti täheldatakse sklera ja naha kollasust, alajäsemete, käte, silmalaugude, splenomegaalia turset, suu ja ninaõõne limaskestadest astsiiti ja hemorraagiaid..
  4. Terminal. Seda iseloomustab seedetrakti veenide laienemine, hemorroidide ägenemine, mao ja päraku kahjustatud veenidest tekkinud mitu hemorraagiat, astsiidi suurenenud sümptomid (praeguses etapis pole seda võimalik diureetikumide ja dieetidega kõrvaldada), maksa entsefalopaatia tunnused, tugev valu, sagedane oksendamine ja jne.

Kui kiiresti üleminek ühelt etapilt teisele toimub, sõltub maksatsirroosiga portaalhüpertensiooni sündroomi ravimise taktikast ja kui rangelt järgib inimene kõiki arsti soovitusi.

Arengu põhjused

Portaalveeni hüpertensiooni võivad provotseerida mitmesugused tegurid. Nii moodustub näiteks neerupealiste blokaad Budd-Chiari tõve taustal, suguelundite veeni ahenemine neoplasmide pideva rõhu tagajärjel ja patoloogilised protsessid, mis kaasnevad põletikuga südamekotis.

Haiguse intrahepaatiline vorm diagnoositakse peamiselt tsirroosi enda arengu tõttu. Ka tema provokaatori rollis võib olla:

  • pika ravikuuri läbimine tsütostaatikumidega;
  • hiljutised kõhuõõneoperatsioonid;
  • põletikuliste reaktsioonide areng maksa rakulistes struktuurides.

Ekstrahepaatiline sündroom moodustub veresoonte kaasasündinud ja omandatud kõrvalekallete, peritoniidi või komplikatsioonide tagajärjel, mis ilmnesid operatsioonijärgsel perioodil. Ainult arst saab pärast põhjalikku diagnoosi ja anamneesi kindlaks teha sündroomi arengu täpse põhjuse. Põhimõtteliselt sõltub edasine ravitaktika temast.

Sümptomid

Selle seisundi kohta pole täpset kliinilist pilti, kuna maksatsirroosiga portaalhüpertensiooni sündroomi nähud on alati erinevat laadi. Haiguse arengu varases staadiumis puuduvad ägedad sümptomid. Mõnikord on patsientidel seedehäired ja valud naba ümbruses ja epigastimaalses piirkonnas, mis on juba olemasolevale patoloogiale iseloomulikud.

Haiguse arenedes sümptomid intensiivistuvad ja täienevad:

  • splenomegaalia (põrna mahu suurenemine);
  • hüpersplenism (vere hüübimise halvenemine);
  • seedetrakti veenilaiendid;
  • sisemised hemorraagiad;
  • aneemia
  • astsiit (väljendub vedeliku kogunemises kõhus, selle mahu suurenemises, mida väljendab naha venoosne võrk);
  • kollatõbi
  • seedehäired.

Tuleb märkida, et portaalse hüpertensiooni üldine sümptomatoloogia sõltub suuresti blokaadi asukohast. Nii et kui see moodustub näiteks maksa kohal, siis sel juhul võivad patsienti häirida tugevad ja äkilised valud, mis esinevad kõhukelmes ja parema ribi all, temperatuur hüppab. Kui elundi sees moodustub stagnatsioon, täiendavad kliinilist pilti maksapuudulikkuse nähud, limaskesta kolde ja keele alla kollasus.

Võimalikud tüsistused

Portaalne hüpertensioon keset tsirroosi on ohtlik seisund, mida tuleb kohe pärast ilmnemist ravida. Ravi puudumine on täis komplikatsioone, mis raskendavad oluliselt põhihaiguse kulgu ja suurendavad surmaohtu. Need sisaldavad:

  • seedetrakti veenilaiendid koos järgneva verejooksuga;
  • hüpersplenism;
  • entsefalopaatia;
  • hernias ja palju muud.

Tähtis on teada! Kõik need seisundid tugevdavad patoloogilisi protsesse maksas ja põhjustavad tsirroosi järsku progresseerumist. Koos selle haigusega suudavad nad märkimisväärselt vähendada inimese eeldatavat eluiga.

Diagnostilised protseduurid

Õige diagnoosi seadmiseks ja ravi määramiseks peab arst saama patsiendi keha seisundist täieliku pildi. Selleks viib ta läbi patsiendi visuaalse läbivaatuse, palpeerib kahjustatud elundeid ja soovitab lisaks läbi viia järgmise uuringu:

  • Röntgen
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • arvutiuuringud (MRI, CT, ultraheli);
  • biopsia
  • Echo KG.

Millise läbivaatuse patsient peab läbima, otsustab ainult arst. Mõnel juhul on ette nähtud diagnostiline laparoskoopia, konsulteerimine kardioloogi, neuroloogi ja teiste kitsalt spetsialiseerunud spetsialistidega. Mida rohkem teavet patsiendi tervisliku seisundi kohta saadakse, seda suurem on võimalus valida kõige tõhusam teraapia.

Terapeutiline taktika

Sõltuvalt hüpertensiooni staadiumist ja vormist võib ravi põhineda ainult ravimite võtmisel või soovitada operatsiooni. Kuid igal juhul peab inimene oma dieedile erilist tähelepanu pöörama, kuna selle haiguse vastases võitluses on see peamine asi. Dieedi järgimine ei vähenda mitte ainult sündroomi sümptomeid, vaid vähendab ka maksa koormust, seega on võimalus peatada patoloogia progresseerumine.

Tähelepanu! Ärge pöörduge rahvapäraste abinõude poole. Sellise komplekti, näiteks tsirroosi ja portaalhüpertensiooni korral ei anna selliste meetodite kasutamine positiivseid tulemusi. Lisaks, kui inimene kasutab neid peamise ravina, raskendab ta ainult haiguse kulgu.

Konservatiivne teraapia

Sündroomi ravis on oluline punkt sümptomite leevendamine, mis ilmnevad portaalveeni seisvate nähtuste ja maksa enda funktsionaalsuse halvenemise taustal. Sel eesmärgil kasutatakse erinevaid ravimeid..

Surve vähendamiseks ja arterioolide valendiku kitsendamiseks on ette nähtud hüpofüüsi hormoonid ja orgaanilised nitraadid, samuti beetablokaatorid. Astsiidi arenguga kasutatakse diureetikume liigse vedeliku eemaldamiseks kehast. Kuna maksa kahjustatud funktsioneerimise korral kogunevad soolestikku paljud mürgistust põhjustavad mürgised ained, on sorbentide tarbimine kohustuslik. Bakteriaalsete komplikatsioonide riski vähendamiseks kasutatakse antibiootikume..

Kõik ravimid on ette nähtud rangelt individuaalselt! Nende tarbimine peaks toimuma kursuste kaupa, mis ei tohiks ületada annuseid, kuna ravimite liigne toime maksale on kahjulik hepatotsüütide seisundile..

Kirurgia

Terapeutilise taktika valimise kriteeriumid sõltuvad otseselt haiguse käigust. Kui sellega kaasnevad astsiit, seedetrakti veenilaiendid ja splenomegaalia, siis sel juhul on lisaks ravimitele näidustatud ka operatsioon. Neid saab läbi viia erineval viisil..

Kõige sagedamini kasutatakse põrnaaluse manööverdamise meetodit. Selle sekkumise ajal viiakse läbi ümbersõidu anastamoos - põrnaarteri ühendus vena cavaga. Sellised manipulatsioonid võivad kõrvaldada seisma jäänud nähtused ja kehtestada vereringe protsessi..

Kui patsiendil on splenomegaalia, siis söögitoru ja magu devaskulariseeritakse. Sel juhul on eelduseks põrna täielik resektsioon. Kui sündroomiga kaasnevad veenilaiendid, kasutatakse skleroteraapiat ja kahjustatud veenide ligeerimist. Rasketel juhtudel viiakse läbi doonori maksa siirdamine. Selline operatsioon võib vähendada tsirroosi progresseerumise riske ja taastada vereringet seedetraktis. Kuid sellega kaasnevad sageli komplikatsioonid, kuna tõenäosus, et elund ei juurdu, on üsna suur.

Toitumise korrigeerimine

Maksatsirroosiga määratakse patsientidele igal juhul terapeutiline dieet. Kui sellele patoloogiale lisandub portaalhüpertensioon, peab patsient sel juhul oma dieedis veel mõned muudatused tegema:

  • keelduda soolast või vähendada selle kasutamist miinimumini (kuni 3 g päevas);
  • vähendada proteiinisisaldusega toidu kogust.

Valk on spetsiifiline toitaine, mida on raske seedida ja mis põhjustab maksa suurt koormust, mis põhjustab sageli entsefalopaatia arengut. Seetõttu tuleb selle sisuga nõusid süüa väikestes kogustes.

Taastumise prognoos

Tulenevalt asjaolust, et tsirroos kuulub raskesti ravitavate haiguste kategooriasse, kui selle taustal on sündroom, pole põhjust rääkida asjaolude soodsast tulemusest. Arstide sõnul on kõige ohtlikum intrahepaatiline hüpertensioon, kuna suremus selle arengu ajal on 80%.

Ärahoidmine

Portaal-hüpertensiooni arengut on keeruline takistada, kuna koos maksatsirroosiga tekivad patoloogilised protsessid, mis mõjutavad negatiivselt vereringet. Kuid kui järgite kõiki arsti soovitusi, on võimalus selle esinemise riske vähendada. Selleks vajab patsient:

  • vabaneda halbadest harjumustest;
  • söö korralikult;
  • keelduda hepatotoksilise toimega ravimite võtmisest;
  • pöörduge regulaarselt arsti poole.

Need meetmed on efektiivsed ainult siis, kui inimene rakendab neid praktikas tsirroosi arengu algusest peale. Patoloogia keeruka käiguga aitab haiglaravi ja pidev meditsiiniline järelevalve vältida sündroomi algust.

Suurenenud rõhk portaalveenis võib põhjustada selle seinte rebenemist ja kõhuõõnesisese verejooksu avanemist. Seetõttu on sündroomi ravi igal juhul võimatu edasi lükata ja selle esmaste sümptomite ilmnemisel peate viivitamatult külastama spetsialisti.

Portaali hüpertensioon koos tsirroosiga

Kroonilise kuluga maksahaigust, mille käigus toimub maksakoe ja veresoonkonna täielik restruktureerimine, nimetatakse tsirroosiks. Haiguse prognoos ja raskusaste sõltub komplikatsioonide arengust. Kõige sagedamini on tsirroos komplitseeritud portaalhüpertensiooniga (PG).

Portaalse hüpertensiooniga koos maksatsirroosiga kaasneb sõlmede ja armkoe moodustumine, mille tagajärjel nääre lakkab toimetamast oma funktsioonidega. Lisaks on portaali (portaali) veeni funktsionaalsus halvenenud, mille järel rõhk anumas tõuseb. Ja see on ohtlik mitte ainult tervisele, vaid ka patsiendi elule. Sel põhjusel on oluline diagnoosida ja viia patoloogia pädev ravi läbi võimalikult varakult..

Portaalveeni anatoomia ja portaalhüpertensiooni areng

Sündroomi, mida iseloomustab suurenenud rõhk portaalveenis (BB), nimetatakse portaalseks hüpertensiooniks. Portaalsüsteem moodustatakse venoossete tüvede kaudu, mis on omavahel ühendatud maksa kõrval. See suur veresoonte pagasiruum kogub verd maost, kõhunäärest, põrnast, sooltest ja transpordib seejärel maksa "väravasse".

BB-süsteem koosneb väikestest veresoontest, mis viivad verd portaalveeni, ja intrahepaatilistest anumatest. Portaalveeni (PV) pikkus on 8 cm ja läbimõõt umbes 1,5 cm.

Kui see indikaator suureneb, laienevad laeva seinad, muutuvad õhemaks. See tähendab, et tekib portaalhüpertensioon.

Suurenenud rõhu tõttu laienevad söögitoru veenid, muutuvad õhemaks, mao südameosa vaskulaarne plexus, päraku anumad ja naba. Seetõttu on kasvuhoonegaaside komplitseerimine sageli verejooks ja muud ohtlikud sümptomid..

Nagu juba mainitud, asendatakse PG-ga tsirroosi taustal maksakude sidekoega. See tähendab, et näärme struktuur muutub, moodustuvad vale lobud ja regeneratiivsed sõlmed. Sidekude moodustab suure hulga septa, mis jagavad kapillaare. Selle tagajärjel on vere liikumine intrahepaatilistes veresoontes häiritud, verevool maksa ületab väljavoolu ja rõhk tõuseb.

Viide. Kui rõhk PV-s ulatub 25–30 mm Hg. Art., Siis hakkab veri voolama mööda portokavaalseid anastomoose (väikesed vaskulaarsed plexused portaali harude vahel, alumine, parem veena cava).

On laienenud väikesed anumad, mis võtavad suure hulga verd. Veresoonte külgmised oksad ei suuda toime tulla liigse veremahuga, verevoolu takistus suureneb ja rõhk BB tõuseb.

Portaalse hüpertensiooni sündroom (LNG) jaguneb sõltuvalt kahjustatud piirkonna pindalast kahte tüüpi:

  • Kokku. Mõjub kogu BB-süsteemile.
  • Segmenteeritud. Hõlmab portaalsüsteemi ühte sektsiooni.

Kahjustus võib paikneda näärme mis tahes piirkonnas.

Tsirroosiga ulatub LNG tõenäosus 70% -ni, kuigi mitmesugused haigused võivad patoloogiat esile kutsuda.

Arstid eristavad sõltuvalt haiguse fookuse asukohast järgmisi kasvuhoonegaaside vorme:

  • Prehepaatiline tekib 3% juhtudest. Sepsise ja kõhupiirkonna põletikuliste protsesside taustal areneb laevade tromboos (veenide ummistumine trombi abil), mis häirib portaalsüsteemi verevoolu ja põrnaveene. Neoplasmid võivad provotseerida ka patoloogiat.
  • Intrahepaatiline Meditsiinilise statistika kohaselt ilmneb selline LNG vorm 80% juhtudest tsirroosi taustal. Sõltuvalt verevoolu häire lokaliseerimisest jaguneb intrahepaatiline KHG eel sinusoidaalseks, sinusoidaalseks, postsinusoidaalseks.
  • Posthepaatilist GH diagnoositakse 10% juhtudest. Seda haigusvormi seostatakse Budd-Chiari sündroomiga (maksaveenide ahenemine või ummistus, maksa vere väljavoolu halvenemine).
  • Kombineeritud kasvuhoonegaasid on äärmiselt haruldased ja raskekujulised. Patsiendil on kahjustatud verevoolu maksa kõikides anumates.

Pädeva ravi läbiviimiseks on oluline kindlaks määrata portaalhüpertensiooni põhjus.

Põhjused

Prehepaatilise PG võib põhjustada portaali või põrnaveeni tromboos, ahenemine või lõhkeainete täielik puudumine. Vereringe PV-süsteemis on häiritud anuma kokkusurumise tõttu kasvajate poolt. Lisaks võib veeldatud maagaas tekkida arterite ja veenide otsese liitmise tagajärjel, mis võtab neilt ära vere, mis suurendab verevoolu.

Intrahepaatilisi kasvuhoonegaase võivad põhjustada järgmised patoloogiad:

  • Primaarne biliaarne tsirroos.
  • Tuberkuloos.
  • Schistosomatosis (helmintiaas, mis provotseerib skistosome).
  • Becki sarkoidoos (healoomuline süsteemne granulomatoos).
  • Fokaalne sõlmeline maksa hüperplaasia.
  • Polütsüstiline maksahaigus.
  • Teisene metastaatiline näärmevähk.
  • Verehaigused, mille korral luuüdis suureneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide kontsentratsioon.
  • Fulminantne hepatiit, millega kaasneb funktsionaalne maksapuudulikkus, hepatotsüütide surm jne..
  • Alkohoolne maksahaigus.
  • Veno-oklusiivne haigus (väikeste veenide ummistus).
  • Idiopaatiline portaalne hüpertensioon.

Kasvuhoonegaaside järk-järgulise arengu põhjused:

  • Vere väljavoolu rikkumine, venoossed ummistused näärmes selle laevade obstruktsiooni tõttu.
  • Parema vatsakese ummikud.
  • Alamveenova-tromboos.
  • Portaali tiraaži tugevdamine.
  • Suurenenud verevool põrnas.
  • Arteri ja PV vahelise otsese verevoolu olemasolu.

PG segavorm toimub sapiteede tsirroosi, kroonilise aktiivse hepatiidi või tsirroosi taustal, millega kaasneb PV ummistus.

Staadiumid ja sümptomid

Tsirroosi taustal olev veeldatud maagaas jaguneb 4 etappi, sõltuvalt vereringehäirete astmest ja kliinilistest ilmingutest. Patoloogia iga staadiumiga kaasnevad spetsiaalsed märgid, mis muutuvad selle progresseerumisel veelgi selgemaks..

Esmane või prekliiniline. Spetsiifilisi kliinilisi ilminguid pole, seetõttu peate diagnoosi kindlakstegemiseks läbi viima spetsiaalsed uuringud. Portaalse hüpertensiooni sümptomid 1. etapis:

  • väljaheite häired (kõhulahtisus vaheldub kõhukinnisusega), liigne gaaside moodustumine;
  • iiveldus;
  • valu naba ümbritsevas epigastimaalses piirkonnas;
  • väsimus, letargia.

Mõõdukas või kompenseeritud. See etapp avaldub samade sümptomitega nagu eelmine, ainult need muutuvad rohkem väljendunud. Patsiendil on kõhu täiskõhutunne, pärast väikese portsjoni toidu söömist on kõht täis. Hepatomegaalia (suurenenud maks) ja splenomegaalia (laienenud põrn).

Väljendatud või dekompenseeritud. Portaalse hüpertensiooni nähud kolmes etapis:

  • seedehäired;
  • turse;
  • astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnes);
  • splenomegaalia;
  • verejooksud suu ja nina limaskestadest.

Viide. Turse ja vedeliku koguse vähendamiseks kõhuõõnes võtke diureetikume ja järgige dieeti. Verejooks on harv või puudub üldse.

Viimasel etapil arenevad tüsistused, mille abil on võimalik diagnoos kindlaks teha isegi pärast visuaalset uurimist:

  • ilmub meduuside pea, see tähendab, et eesmise kõhuseina veenilaiendite tõttu punnivad veresooned naha alt välja;
  • instrumentaalse diagnostika abil on võimalik kindlaks teha veenide laienemine, mis asuvad söögitoru alumises osas;
  • areneb või halveneb hemorroidid;
  • pikenenud ja korduvad verejooksud söögitoru venoossetest anumatest, maost, veenilaienditest mõjutatud päraku avanemisest.

Lisaks suureneb turse ja astsiidi sümptomid, mida ei saa diureetikumide ja toitumise abil enam vähendada.

Viimasel etapil suureneb kollatõve tõenäosus (naha ja silmavalkude värvumine kollases toonis). Kaugelearenenud juhtudel areneb maksa entsefalopaatia (maksapuudulikkuse põhjustatud neuropsühhiaatrilised häired).

Diagnostilised meetmed

Portaalse hüpertensiooni tuvastamiseks tsirroosi esinemisel tehakse kõigepealt visuaalne uuring ja kogutakse anamnees. Lisaks on järgmistel teguritel suur diagnostiline väärtus: patsiendi eluviis, toitumine, halbade harjumuste esinemine, geneetilised või kroonilised haigused, neoplasmid, ravimid, kokkupuude toksiinidega.

Viide. Palpatsioon (kõhu palpatsioon) aitab tuvastada kõhu valulikke piirkondi. Löökriistade (koputades) abil saate kindlaks teha maksa ja põrna mõõtmed.

Astsiidi või hemorraagiaga on arstil lihtsam diagnoosida veeldatud maagaasi tsirroosi taustal. Kuid selle põhjuste väljaselgitamiseks on ette nähtud laboratoorsed testid:

  • Kliiniline vereanalüüs aitab kindlaks teha trombotsüütide, valgete vereliblede, punaste vereliblede arvu vähenemist.
  • Maksakatsetuste abil tuvastab arst patoloogilised muutused, mis ilmnevad tavaliselt hepatiidi või tsirroosiga.
  • Viiruse ja autoimmuunse hepatiidi tuvastamiseks viiakse läbi ELISA (ensüümiga seotud immunosorbentanalüüs) ja PCR (polümeraasi ahelreaktsiooni meetod)..
  • On vaja kindlaks teha raua hulk veres ja maksas, tseruloplasmiini (vaske sisaldav valk) tase, vase kontsentratsioon uriinis ja maksakoes.
  • Koagulogramm näitab vere hüübivuse langust, mis näitab maksa funktsionaalsuse rikkumist.

Uriini kliiniline analüüs määrab neerude ja kuseteede funktsionaalsuse.

Maksa ja portaalsüsteemi toimimise hindamiseks on ette nähtud instrumentaalsed uuringud:

  • Endoskoopilised uuringud. Mao FGDS võimaldab teil söögitoru ja magu endoskoobi abil uurida. Recotoskoopia on sigmoidse käärsoole pärasoole ja algsektsiooni uuring. Endoskoopilise diagnoosi abil saab veenilaiendeid tuvastada.
  • Ultraheli abil portaali läbimõõdu, põrnaveenide tuvastamiseks hinnatakse PV elastsust. Samuti aitab ultraheli diagnostika kindlaks teha näärme mõõtmed, maksakoe ja põrna seisund. Duplekskaneerimise abil hinnatakse suurte arterite verevoolu, tuvastatakse tromboos, veresoonte obstruktsioon, möödasõidud.
  • Rentgenograafia. Söögitoru võimaldab teil söögitoru uurida kontrastaine abil. Angiograafiat ja hepatostsintigraafiat kasutades tehakse kindlaks maksakoe suurus, seisund ja tuvastatakse ka LNG. CT võimaldab siseelundite ja veresoonte üksikasjalikku uurimist erinevates projektsioonides.
  • MRI on keeruline, kuid ohutu diagnostiline meetod, mille ajal ioniseerivat kiirgust ja radioaktiivseid aineid ei kasutata..
  • Nääre biopsia. Labori töötaja uurib maksakoe fragmente, mis eemaldatakse õhukese nõela abil. See uuring võimaldab teil määrata fibrootiliste muutuste raskust..

Kui instrumentaalse läbivaatuse ajal märkas arst, et veenid on laienenud söögitoru alumises kolmandikus või mao põhjas, siis näitab see hemorraagia tõenäosust. Selline oht on olemas, kui spetsialist on endoskoopia ajal tuvastanud veenilaiendite sõlmedel punkt hemorraagiad. Kui LNG diagnoosiga patsiendil on tugev unehäire, ärrituvus või mäluhäired, siis saadetakse ta neuropsühhiaatri juurde. See on vajalik entsefalopaatia sümptomite ennetamiseks või vähendamiseks..

Konservatiivne ravi

Portaalse hüpertensiooni ravi tsirroosiga peaks olema kõikehõlmav. Teraapia peamine eesmärk on peamise patoloogia (tsirroos) kõrvaldamine või kompenseerimine. Sel eesmärgil kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid. Patsient tuleb hospitaliseerida, pidevalt jälgida tema seisundit.

Rõhu vähendamiseks portaalveenis ja sündroomi progresseerumise peatamiseks on ette nähtud järgmised ravimid:

  • Nitraadid. Need ravimid lõdvestavad veresoonte seinte silelihaseid, provotseerivad vere väljavoolu kapillaarides, mille tagajärjel väheneb portaali rõhk.
  • Β-blokaatorid vähendavad südamelihase kokkutõmmete sagedust, tugevust ja südame väljutatava vere hulka.
  • Oktreotiid ahendab artereid, mis moodustavad portaalse verevoolu mahu. Oktreotiidi kasutatakse verejooksude korral..
  • Vasopressiin on võimas ravim, mis kutsub esile arterite ahenemise. Ravimit kasutatakse ainult meditsiinilistel põhjustel, kuna selle manustamise ajal on võimalus müokardi või sooleinfarkti tekkeks. Sageli asendatakse vasopressiin glipressiini ja terlipressiiniga, millel on vähem ohtlikud kõrvaltoimed..

Liigse vedeliku eemaldamiseks kasutatakse diureetikume. Laktuloosi sünteetilisi asendajaid kasutatakse kahjulike ainete soolte puhastamiseks, mis ilmnevad näärmete funktsiooni kahjustamise tagajärjel..

Reeglina kasutatakse selleks tsiprofloksatsiini, tsefalosporiini. Neid ravimeid manustatakse intravenoosselt 1 nädala jooksul..

Tsirroosiga LNG ravi ajal peab patsient järgima dieeti:

  • Soola päevane kogus on umbes 3 g. See on vajalik liigse vedeliku kogunemise vältimiseks. See kehtib eriti turse ja astsiidiga patsientide kohta..
  • Dieedis on soovitatav vähendada proteiinisisaldusega toidu kogust. Patsient võib päevas tarbida kuni 30 g valku. Selle reegli järgimisel väheneb entsefalopaatia tõenäosus..
  • Patsient peaks dieedist välja jätma rasvased, praetud, vürtsikad road, suitsutatud liha ja konservid. Lisaks on alkohol rangelt vastunäidustatud..

Neid reegleid järgides vähendab patsient maksa koormust ja suudab vältida ohtlikke tüsistusi.

Kirurgiline sekkumine

GH-ga komplitseeritud tsirroosi operatsioon viiakse läbi sellistel juhtudel:

  • Portaal-süsteemi veenilaiendid, millel on suur hemorraagia tõenäosus.
  • Splenomegaalia, mille vastu punased verelibled hävitatakse.
  • Astsiit, mida ei saa diureetikumidega elimineerida.

Nende kasvuhoonegaaside tüsistuste kõrvaldamiseks teevad arstid järgmisi toiminguid:

  • Põrnapiirkonna ümbersõidu ajal moodustab kirurg põrnaveenist anastomoosi (kunstliku ümbersõidu), mis läbib maksa ja ühendab madalama veenavaga.
  • Portosüsteemse manöövriga paneb arst anastomoosi, mida kasutatakse täiendava viisina verevooluks.
  • Devaskularisatsioon on kirurgiline sekkumine, mille käigus eemaldatakse söögitoru ja mao südameosa veritsused veenilaiendid. Operatsiooni ajal seob arst kahjustatud anumad, selle tagajärjel väheneb hemorraagia oht.

Veenilaiendite korral on ette nähtud järgmised toimingud: mõjutatud laevade õmblemine, skleroos (vere sissevoolu blokeeriva ravimi süstimine veeni), veenilaiendite ligeerimine (lateksrõnga kandmine anumale), laienenud veenide tampoonimine (pigistamine) õhupallisondiga.

Pärast verejooksu veremahu puudumise kompenseerimiseks kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Erütrotsüütide mass.
  • Kingitud verest eraldatud plasma.
  • Plasmaasenduslahendused.
  • Hemostaatilised ained, mis peatavad verejooksu.

Hüpersplenilise sündroomi korral (põrna suurenemine, rakuelementide kontsentratsiooni suurenemine luuüdis, moodustunud elementide taseme langus perifeerses veres) võetakse leukopoeesi stimulante ja neerupealise hormoonide analooge. Lisaks viiakse läbi põrnaarteri emboliseerimine ja mõnel juhul tehakse otsus põrna eemaldamise kohta.

Astsiidi astsiidi ravi toimub neerupealise koore hormooni antagonistide, diureetikumide ja vees lahustuvate valkude abil..

Tähtis. Entsefalopaatia ähvardab puude või surmaga, seetõttu tuleb neuropsühhiaatriliste häirete ilmnemise korral kiiresti vajada kompetentset ravi. Sel eesmärgil kasutatakse antibiootikume, laktuloosi. Lisaks peab patsient järgima dieeti. Äärmisel juhul maksa siirdamine.

Tüsistused ja prognoos

Kui PG on tsirroosi taustal, suureneb järgmiste negatiivsete reaktsioonide tõenäosus:

  • Sisemine hemorraagia. Kui okse on pruun, voolab veri mao veenidest, punane - söögitorust. Must terava lõhnaga ja sarlakiv veri näitab pärasoole veresoonte kahjustusi.
  • Kesknärvisüsteemi lüüasaamine. Patsient kurdab unetust, suurenenud väsimust, meeleolu kõikumist, reaktsioonide aeglustumist, minestamist.
  • Bronhide oksendamine võib põhjustada lämbumise.
  • Neerupuudulikkus ja muud kuseteede haigused.
  • Maksa ja neerude haigused, millega kaasnevad urineerimise häired. Ööpäevane uriini maht väheneb kuni 500 ml-ni.
  • Piimanäärmete või näärmete suurenemine meestel hormonaalse tasakaalutuse tõttu. Meespatsientidel suurenevad rinnad, jäsemed muutuvad õhemaks, seksuaalfunktsioon väheneb.

Viide. LNG üks kõige hirmutavamaid tagajärgi on söögitoru ja mao veenilaienditest veritsemine, mida on väga raske peatada..

Lisaks on tsirroosi korral kasvuhoonegaaside hepatiit komplitseeritud hüpersplenilise või hepatoreenilise (neerufunktsiooni kahjustuse tõttu tõsistest maksakahjustustest), hepatopulmonaarse (õhupuudus isegi puhkeolekus) sündroomi, maksa entsefalopaatia, songa moodustumise ja bakteriaalse kõhuõõne põletiku korral..

LNG prognoos tsirroosi vastu sõltub patoloogia tüübist ja raskusastmest.

Ekstrahepaatilist PG on lihtsam ravida, õigeaegse ja pädeva raviga saavad patsiendid elada umbes 15 aastat.

Ennetavad meetmed

Tsirroosiga kasvuhoonegaaside vältimiseks tuleb järgida järgmisi reegleid:

  • Vaktsineerige B-hepatiidi vastu.
  • Kõrvaldage halvad harjumused elust (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine, uimastite tarbimine).
  • Keelduge maksa negatiivselt mõjutavatest ravimitest.
  • Sööge õigesti, jätke menüüst välja kahjulikud toidud (praetud, rasvased, kondiitritooted, kuumad vürtsid, suitsutatud liha jne).

Viide. Pärast kasvuhoonegaaside diagnoosimist maksatsirroosi taustal tuleks regulaarselt teha tervisekontrolle, ägenenud haiguste õigeaegseks raviks ja arsti soovituste järgimiseks.

Veeldatud maagaasi tüsistuste vältimiseks on vajalik fibrogastroduodenoskoopia läbi viia 1 kord aastas patsientidele, kellel puuduvad seedeelundite veenilaiendite sümptomid. Kui on veenilaiendite tunnuseid, võib uuringu sagedamini välja kirjutada..

Eelneva põhjal on LNG tsirroosi taustal väga ohtlik patoloogia, mis ähvardab ohtlike tüsistustega. Kõige raskem kursus on intrahepaatiline PG, mis sageli lõpeb surmaga. Oluline on tuvastada haiguse sümptomid varases staadiumis, viia läbi kompleksne ravi, järgida dieeti, loobuda halbadest harjumustest. Ainult sel juhul on patsiendil võimalik patoloogilised protsessid peatada ja oma elu pikendada. Kõige radikaalsem LNG ravimeetod tsirroosi korral on maksa siirdamine, kuid see operatsioon pole kaugeltki kõigile kättesaadav ega taga edukat tulemust.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit