Südamehaiguse kahtlus vastsündinutel: haiguse põhjused ja ravi

Kaasasündinud südamedefektid - südame (sealhulgas selle klapid, septa) ja suurte anumate arengu emakasisese arengu kõrvalekalded. Nende sagedus ei ole erinevates piirkondades sama, keskmiselt täheldatakse neid umbes 7-l sajast elavast vastsündinust; täiskasvanutel on neid palju vähem levinud. Väikesel osal juhtudest on kaasasündinud väärarengud geneetilise iseloomuga, kuid nende arengu peamisteks põhjusteks peetakse organogeneesi eksogeenset mõju peamiselt raseduse esimesel trimestril (viiruslikud, nt punetised ja muud ema haigused, alkoholism, teatud ravimite kasutamine, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega jne)..). Kõik kaasasündinud väärarengud võivad olla komplitseeritavad nakkusliku endokardiidi tagajärjel koos täiendavate ventiilide kahjustustega..

Klassifikatsioon. Pakutakse välja mitmed kaasasündinud südamedefektide klassifikatsioonid, mille puhul defektide jagamise põhimõte vastavalt nende mõjule hemodünaamikale on levinud. Defektide kõige üldisemat süstematiseerimist iseloomustab nende kombinatsioon, peamiselt nende mõju kopsu verevoolule, järgmisesse 4 rühma.

I. Muutumatu (või pisut muutunud) kopsu verevooluga seotud defektid: südame asukoha kõrvalekalded, aordi kaare kõrvalekalded, täiskasvanu tüüpi koarkatsioon, aordi stenoos, aordiklapi atresia; kopsuklapi puudulikkus; mitraalastenoos, atresia ja klapirike; kodade süda, pärgarterite ja südame juhtivussüsteemi defektid.

II. Kopsuringi hüpervoleemiaga väärarengud:

1). millega ei kaasne varajane tsüanoos - avatud arterioosjuha, kodade ja interventrikulaarsete vaheseinte defektid, Lutambache sündroom, aortopulmonaalne fistul, aorditüüpi lapsetõbi;
2). millega kaasneb tsüanoos - trikuspidaalne atresia koos vatsakeste vaheseina suure defektiga, raske kopsuhüpertensiooniga avatud arteriaalne kanal ja verevool kopsutüvest aordini.

III. Kopsuringi hüpovoleemiaga väärarengud:

1). millega ei kaasne tsüanoos - kopsutüve isoleeritud stenoos;
2). tsüanoos - triaad, tetrad ja Fallot pentad, trikuspidaalne atreesia koos kopsutüve ahenemisega või intertrikulaarse vaheseina väikese defektiga, Ebsteini anomaalia (trikuspidaalklapi klõpsude paremas vatsakeses nihkumine), parema vatsakese hüpoplaasia.

IV. Kombineeritud defektid südame eri osade ja suurte veresoonte vahelise suhte rikkumisega: aordi ja kopsutüve ülekandmine (täielik ja parandatud), nende tühjendamine ühest vatsakesest, Taussig-Bingi sündroom, ühine arteriaalne pagasiruum, kolmekambriline süda ühe vatsakesega jne..

Ülaltoodud defektide jaotus on nende kliinilise ja eriti radioloogilise diagnoosi jaoks praktilise tähtsusega, kuna kopsuvereringes hemodünaamiliste muutuste puudumine või esinemine ning nende olemus võimaldavad haiguse omistada I-III rühma või soovitada IV rühma defekte, mille diagnoosimiseks on vajalik tavaliselt angiokardiograafia. Mõned kaasasündinud südamedefektid (eriti IV rühm) on väga haruldased ja esinevad ainult lastel. Täiskasvanutel avastatakse I-II rühma väärarengutest sagedamini südame asukoha anomaaliaid (eeskätt dekstrokardiat), aordi kaare anomaaliaid, selle koarkatsiooni, aordi stenoosi, arterioosi avatud kanalit, kodade ja intertrikulaarsete septide defekte; III rühma defektidest - Falloti kopsutüve isoleeritud stenoos, triaad ja tetraloogia.

Kliinilised ilmingud ja kulg määratakse defekti tüübi, hemodünaamiliste häirete olemuse ja vereringe dekompensatsiooni alguse aja järgi. Varase tsüanoosiga kaasnevad defektid (nn "sinised" defektid) ilmnevad kohe või vahetult pärast lapse sündi. Paljud puudused, eriti 1. ja II rühm, on aastaid olnud asümptomaatilised, avastatakse juhuslikult lapse ennetava meditsiinilise läbivaatuse käigus või kui hemodünaamiliste häirete esimesed kliinilised nähud ilmnevad patsiendi küpses eas. III ja IV rühma defekte võib suhteliselt varakult komplitseerida südamepuudulikkus, mis võib lõppeda surmaga.

Nende sümptomite ilmnemisel soovitame arstiga kokku leppida. Õigeaegne konsulteerimine väldib negatiivseid tagajärgi teie tervisele. Salvestamise telefon: +7 (495) 292-39-72

Diagnoos tehakse kindlaks südame põhjaliku uurimisega. Südame auskulteerimine on oluline defekti tüübi diagnoosimisel peamiselt ainult omandatud vigadega sarnaste ventiilidefektide korral, st ventiilide puudulikkuse või klapiavade stenoosiga (vt omandatud südamedefektid), vähemal määral - avatud arteriaalse kanali ja vatsakeste vaheseina defektiga. Kaasasündinud südamehaiguse esialgne diagnostiline läbivaatus hõlmab tingimata südame ja kopsude elektrokardiograafiat, ehhokardiograafiat ning röntgenuuringut, mis enamikul juhtudel võimaldavad tuvastada konkreetse defekti otsese (ehhokardiograafiaga) ja kaudsete tunnuste kombinatsiooni. Kui tuvastatakse isoleeritud klapikahjustus, tehakse diferentsiaaldiagnostika omandatud defektiga. Kardio-kirurgilises haiglas viiakse läbi patsiendi täielikum diagnostiline uuring, sealhulgas vajadusel angiokardiograafia ja südamekambrite kõla..

Kaasasündinud südamehaiguste ravi

Ravi on ainult kirurgiline. Juhul, kui operatsioon on võimatu, määratakse patsiendile piiratud füüsilise aktiivsuse režiim, lükates defekti dekompensatsiooni edasi ja südamepuudulikkuse korral on selle sümptomaatiline ravi valdavalt sümptomaatiline. Mõned kaasasündinud südamedefektid (Ch. Arr. 1-st grupist) ei vaja erilist ravi.

Järgnevalt on toodud mõned täiskasvanute kõige tavalisemad kaasasündinud südamedefektid..

Dekstrokardia on südame düstoopia rindkereõõnes, suurema osa südame asukohast keha keskjoonest paremal. Sellist südame asukoha anomaaliat ilma selle õõnsusi ümber pööramata nimetatakse dekstroversiooniks. Viimast kombineeritakse tavaliselt teiste kaasasündinud südamedefektidega. Kõige tavalisem on dekstrokardia koos kodade ja vatsakeste ümberpööramisega (seda nimetatakse tõeseks ehk peegliks), mis võib olla üks siseorganite täieliku vastupidise paigutuse ilmingutest. Peegeldekstrokardiat ei kombineerita reeglina teiste kaasasündinud südamedefektidega; hemodünaamilisi häireid selles pole.

Diagnoosimise eelduseks on südame õige tipuimpulsi ja südame suhtelise tuimuse löökpillide vastavate muutuste tuvastamine. Diagnoosi kinnitavad elektrokardiograafilised ja radioloogilised uuringud. Tõelise dekstrokardiaga EKG-l viib aVL ja 1 P-, R- ja Tv-juhtmed allapoole ning aVR-i juhtmetes ülespoole, see tähendab, et tervel inimesel täheldatakse pilti vasakpoolse ja parema käe elektroodide asukoha vastastikuse asendamisega; rindkere juhtmetes ei suurene R-lainete amplituud jahedate juhtmete suunas, vaid väheneb. EKG omandab tavapärase kuju, kui jäsemete elektroodid on omavahel vahetatud ja rindkere elektroodid on vasakule sümmeetriliselt asetatud paremasse asendisse.

Kardiovaskulaarse kimbu radioloogiliselt määratud peegelpilt; samal ajal kui südame varju parem kontuur moodustub vasakust vatsakesest ja vasakust paremast aatriumist. Elundite täieliku vastupidise paigutuse korral palpeeritakse maks, vasakul tuvastatakse löökpillid ja radioloogilised nähud; jumalad peaksid seda meeles pidama ja informeerima, et selle anomaalia korral asub pimesool vasakul.

Dekstrokardia ravi, mis ei ühildu teiste südamehaigustega, ei teostata.

Ventrikulaarne vaheseina defekt on üks levinumaid kaasasündinud südame defekte, sealhulgas täiskasvanutel. Defekt lokaliseeritakse vaheseina membraanis või lihasosas, mõnikord puudub vahesein täielikult. Kui defekt asub pankrease harja kohal aordi juure kohal või otse selles, siis kaasneb selle defektiga tavaliselt aordiklapi puudulikkus.

Vaheseina defektiga seotud hemodünaamilised häired määratakse selle suuruse ja rõhu suhtega vereringe suurtes ja väikestes ringides. Väikesi defekte (0,5–1,5 cm) iseloomustab väikeste veremahtude väljutamine vasakpoolsest küljest defekti kaudu, mis praktiliselt ei riku hemodünaamikat. Mida suurem on defekt ja selle kaudu väljutatud vere maht, seda varasem hüpervoleemia ja hüpertensioon esinevad väikeses ringis, kopsuveresoonte skleroos, südame vasaku ja parema vatsakese ülekoormus, mille tagajärjeks on südamepuudulikkus. Kõige tõsisem defekt ilmneb kõrge pulmonaalse hüpertensiooniga (Eisenmengeri kompleks) koos vere väljavooluga defekti kaudu paremalt vasakule, millega kaasneb tugev arteriaalne hüpokseemia.

Suure defektiga pahupidi sümptomid ilmnevad esimesel eluaastal: lapsed on arengust maha jäänud, on passiivsed, kahvatud; pulmonaalse hüpertensiooni suurenemisel ilmneb õhupuudus, tsüanoos koos treeninguga ja moodustub südame kühm. III-IV rinnanäärmetevahelises ruumis piki rinnaku vasakut serva määratakse intensiivne süstoolne nurin ja sellele vastav süstoolne treemor. Kopsu pagasiruumi kohal on suurenenud ja rõhutatud JA südametoon. Pooled suurte vaheseina defektidega patsientidest ei ela raske südamepuudulikkuse tekkimise või nakkusliku endokardiidi tekkimise tõttu kuni ühe aasta.

Vaheseina lihase osa väikese defektiga (Tolochinovi tõbi - Roger) võib defekt olla paljude aastate jooksul asümptomaatiline (lapsed arenevad tavaliselt vaimselt ja füüsiliselt) või ilmneda peamiselt sagedase kopsupõletiku korral. Esimese 10 eluaasta jooksul on võimalik väikese defekti spontaanne sulgemine; kui defekt püsib, suureneb järgnevatel aastatel pulmonaalne hüpertensioon järk-järgult, põhjustades südamepuudulikkuse. Süstoolse müra intensiivsus sõltub defekti kaudu väljutatava vere mahu kiirusest.Kui pulmonaalne hüpertensioon suureneb, siis müra nõrgeneb (see võib täielikult kaduda), samal ajal kui kopsutüve kohal paiknevate Ja toonide võimendus ja rõhuasetused suurenevad; mõnel patsiendil ilmneb Graham Still'i diastoolne nurin kopsutüve suhtelise puudulikkuse tõttu. Diastoolset nurinat võib põhjustada ka defektiga kaasnev aordiklapi puudulikkus, tuleks kaaluda sülemide esinemist diastoolse ja pulsisageduse suurenenud vererõhu olulise languse korral, vasaku vatsakese raskekujulise raskekujulise pepertroofia varajaste tunnuste ilmnemisel.

Intertrikulaarse vaheseina defekti diagnoosimine toimub vastavalt värvilisele Doppleri ehhokardiograafiale, vasaku vatsakese uuringule ja südame kateteriseerimisele. Südame ja kopsude EKG muutused ning röntgenikiirguse andmed erinevad defekti suuruse ja erineva raskusastmega kopsu hüpertensiooni korral; õigesti soovitada diagnoosi nad aitavad ainult selged hüpertroofia nähud

mõlemad vatsakesed ja kopsuvereringe raske hüpertensioon.

Kopsu hüpertensiooni väiksemate defektide ravi ei ole sageli vajalik. Kirurgiline ravi on näidustatud patsientidele, kellel vere väljajuhtimine defekti tõttu on suurem kui

1/3 kopsu verevoolu mahust. Operatsioon viiakse eelistatavalt läbi 4–12-aastaselt, kui seda pole kiireloomuliste näidustuste korral varem tehtud. Väikesed vead õmmeldakse, suuremate defektidega (enam kui 3l intertrikulaarse vaheseina pindalast) need suletakse plastikust plaastritega, mis on valmistatud tigu perikardist või polümeermaterjalidest. Taastumine saavutatakse 95% -l opereeritud patsientidest. Samaaegse aordiklapi puudulikkusega.

Kodade vaheseina defekt täiskasvanutel on sagedamini naistel. Primaarse vaheseina madalad defektid, erinevalt sekundaarse vaheseina suurtest defektidest, paiknevad atrioventrikulaarsete ventiilide läheduses ja neid ühendatakse reeglina nende arengu kõrvalekalletega, sealhulgas mõnikord kaasasündinud mitraalse stenoosiga (Lutambache sündroom).

Hemodünaamilisi häireid iseloomustab vere väljutamine vasaku ja parema aatriumi defekti kaudu, mis põhjustab parema vatsakese ja kopsuvereringe mahu (mida suurem on defekt, seda suurem) ülekoormamist. Kuid kopsuveresoonte vastupidavuse adaptiivse vähenemise tõttu muutub rõhk neis kuni skleroosi tekkimise staadiumini vähe. Selles staadiumis võib pulmonaalne hüpertensioon üsna kiiresti koguneda ja viia defekti tõttu šundi ümberpööramiseni - vere väljavool paremalt vasakule.

Väikese defektiga väärarengu sümptomid võivad puududa aastakümneid. Tüüpilisem on noorpõlvest tulenev piiratud füüsilise koormuse taluvus, mis tuleneb sellega kaasnevast õhupuudusest, raskustundest või ebaregulaarsest südame rütmist, samuti suurenenud kalduvusest hingamisteede infektsioonidele. Kui pulmonaalne hüpertensioon suureneb, muutub peamiseks kaebuseks väiksema koormusega õhupuudus ja šundi pöördumisega ilmneb tsüanoos (esialgu perioodiline - stressiga, siis püsiv) ja parema vatsakese südamepuudulikkuse ilmingud suurenevad järk-järgult. Suure defektiga patsientidel võib esineda südame kühm. Auskultatsioon määrab 11 tooni lõhustumise ja aktsendi kopsutüve kohal, mõnedel patsientidel - süstoolne nurin I - III rinnapiirkonna ruumis rinnast vasakul, mis suureneb hinge kinni hoides väljahingamisel. Võimalik kodade virvendus, mis pole iseloomulik muudele kaasasündinud südamedefektidele.

Diagnoosi soovitatakse juhul, kui koos kirjeldatud sümptomitega tuvastatakse parema vatsakese märgatava hüpertroofia tunnused (sealhulgas kaja ja elektrokardiograafia abil edastatud tunnused), kopsuvereringe hüpervoleemia radioloogiliselt määratud tunnused (suurenenud arteriaalne kopsude muster) ja kopsude juurte iseloomulik pulsatsioon. Värvilisel Doppleri ehhokardiograafial võib olla oluline diagnostiline väärtus. Diferentsiaaldiagnostika viiakse kõige sagedamini läbi primaarse pulmonaalse hüpertensiooniga (millega kopsude muster on ammendunud) ja mitraalklapi stenoosiga. Vastupidiselt viimasele ei esine kodade vaheseina defekti korral vasaku aatriumi olulist uputamist; lisaks on mitraalklapi stenoos usaldusväärselt välistatud zhocardiography abil. Lõpuks kinnitab diagnoosi kodade kateteriseerimine, samuti angiokardiograafia koos kontrasti sisestamisega vasakusse aatriumisse.

Töötlemine - õmblus või plastne defekt. Operatsioonita patsiendid elavad keskmiselt umbes 40 aastat.

Aordi koarktatsioon on aordi rööviku ahenemine selle kaare ja laskuva lõigu piiril, tavaliselt madalam (90% juhtudest) vasaku subklaviaalse arteri tühjendusest. See esineb peamiselt meestel. Seal on kahte peamist tüüpi defekti: täiskasvanud (aordi isoleeritud koarktatsioon) ja avatud arterioosjuhaga lapsed. Lapsepõlve tüübis eristatakse produktiivset (kanali läbipääsu kohal) ja postduktaalset (kanali läbipääsu all) sarmimist..

Täiskasvanu tüüpi defekti hemodünaamilisi häireid iseloomustab südame vasaku vatsakese suurenenud töö, et ületada aordis esinevat resistentsust, suurendada vererõhku proksimaalselt proksimaalselt ja sellest kaugemate arterite, sealhulgas neeru, vähenemist, mis hõlmab arteriaalse hüpertensiooni arengu neerumehhanisme, mis suurendab koormust vasak vatsake Laste postkanaalse koarktatsiooniga lastel täiendavad neid muutusi kopsuringluse märkimisväärne hüpervoleemia (tingitud vere väljavoolu suurenemisest kanali kaudu vasakult paremale kõrge vererõhu mõjul) ja südame parema vatsakese koormuse suurenemisele. Preduktaalse variatsiooni puhul toimub vere väljajuhtimine kanali kaudu paremalt vasakule.

Vanema sümptomid muutuvad vanusega üha selgemaks. Patsiendid kurdavad jalgade külmavärinaid, jalgade väsimust kõndimisel, jooksmisel, sageli peavalu, südamepekslemist tugevate löökide kujul ja mõnikord ninaverejooksu. Tänavatel, mis on vanemad kui 12 aastat, on sageli märgatav õhukeste jalgade ja kitsa vaagnaga ("sportlik füüsis") õlavöötme füüsiline areng. Südame tugevdatud apikaalset impulssi palpeeritakse, mõnikord ka rinnanäärmetevaheliste arterite pulsatsioone (mille kaudu toimub kudede kollateraalne verevarustus), mõnikord - süstoolne värin P-III rinnavälises ruumis.Paljudel juhtudel kuuleb südame põhjas süstoolne nurisemine, mille iseloomulikud tunnused on südame 1 kaugus ja kaugus. juhtivus brahiokefaalsetesse arteritesse ja kapslitevahelisse ruumi. Defekti peamine sümptom on madalam vererõhk jalgadel kui käsivartel (normaalne suhe on vastupidine). Kui vererõhk ja arteriaalne pulss vähenevad ka vasakul käel (võrreldes nende suurusega paremal), võib kaltsaktsiooni eeldada vasakpoolse subklaviaarse arteri tühjenemise lähedal. EKG muutused vastavad vasaku vatsakese hüpertroofiale, kuid lapse tüüpi defekti korral kaldub südame elektriline telg tavaliselt paremale.

Diagnoosi soovitab käte ja jalgade vererõhu konkreetne erinevus ning seda kinnitavad röntgenuuringud. Enam kui pooltel juhtudel tehtud röntgenuuring näitab ribide alumiste servade ärakasutamist laiendatud rinnanäärmevaheliste arterite poolt ja mõnikord on aordi ahenemise kitsenemine selgelt nähtav. Kardiokirurgilises haiglas kinnitatakse diagnoosi aortograafia ja aordi tõusvate ja laskuvate vererõhu erinevuse uurimisega kateteriseerimisega.

Ravi seisneb aordi kitsendatud lõigu väljalõikamises koos selle invasiivse proteesiga või anastomoosilõigu loomisest konvektsioonis või šundi loomise operatsioonist. Optimaalne vanus operatsiooni korral, mille defekt on soodne, on 8-14 aastat.

Avatud arteriaalne (botall) kanal on defekt, mis tuleneb laeva sündimata jätmisest pärast lapse sündi ja mis ühendab aordi loote kopsutüvega. Mõnikord kombineeritakse seda teiste kaasasündinud väärarengutega, eriti sageli vaheseina vaheseina defektiga..

Hemodünaamilisi häireid iseloomustab vere väljavool aordist kopsutüvesse, mis viib kopsu vereringesse ja suurendab südame mõlema vatsakese koormust.

Kanali väikese luminestsentsiga sümptomid võivad pikka aega puududa; lapsed arenevad normaalselt. Mida suurem on kanali ristlõige, seda varem on laps arengust maha jäänud, väsimus, kalduvus hingamisteede infektsioonidele, õhupuudus pingutamisel. Lastel, kelle kanalis on suur verevool, kujuneb varakult välja pulmonaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkus. Tüüpilistel juhtudel suureneb pulsi BP märkimisväärselt nii süstoolse suurenemise kui ka eriti diastoolse vererõhu languse tõttu. Peamine sümptom on pidev süstoolodiastoolne nurisemine ("rongimüra tunnelis", "masinamüra") 1-st! rindkerest vasakul olevad ribid, mis nõrgestavad sügaval hingamisel ja intensiivistuvad, kui hoiate hinge kinni väljahingamisel. Mõnel juhul kuuleb ainult süstoolset või ainult diastoolset nurinat ja pulmonaalse hüpertensiooni suurenedes mürad nõrgenevad, mõnikord pole neid kuulda. Harvadel juhtudel on märkimisväärse pulmonaalse hüpertensiooni esinemissageduse muutumisega kanalil pikem kanal difuusne tsüanoos, mille varvastel on domineeriv raskusaste.

Diagnoosi kinnitab absoluutselt aortograafia (on nähtav kontrastset eritist kanali kaudu) ja südame ja kopsutüve kateteriseerimine (kopsutüves on vererõhu ja hapniku küllastuse suurenemine), kuid see on usaldusväärselt kindlaks tehtud ilma nende uuringuteta, kasutades Doppleri ehhokardiograafiat (šuntide voolu registreerimine) ja röntgenuuringut. Viimane näitab kopsuharjumuse suurenemist tänu arteriaalsele voodile, kopsuõõne ja aordi kaare kummardumisele (laienemisele), nende suurenenud pulsatsioonile, vasaku vatsakese suurenemisele.

Ravi seisneb avatud arterioosjuha ligeerimises..

Aordi stenoos jaotatakse olenevalt selle asukohast supravalvulaarseks, klapitavaks (kõige sagedamini) ja subvalvulaarseks (vasaku vatsakese väljumistraktis).

Hemodünaamilised häired tekivad verevoolu takistamisel vasakust vatsakesest aordi, luues nende vahel rõhugradiendi. Vasaku vatsakese ülekoormuse tase, mis viib selle hüpertroofiani ja defekti hilises staadiumis dekompensatsioonini, sõltub stenoosi astmest. Nadklapanny stenoosiga (meenutab koarktatsiooni) kaasnevad tavaliselt muutused aordi intima piirkonnas, mis võivad levida brahhiokefaalsesse arterisse ja pärgarterite suhu, häirides verevoolu.

Valvulaarse stenoosi sümptomid ning selle diagnoosimise ja ravi põhimõtted on samad, mis omandatud aordi stenoosi korral (vt omandatud südamedefektid). Harvaesineva subvalvulaarse stenoosiga kirjeldatakse patsientide välimuse iseloomulikke muutusi (madala asetusega kõrvad, väljaulatuvad huuled, kõõrd) ja vaimse alaarengu tunnuseid..

Kopsu stenoos on sageli isoleeritud, kombineerituna ka muude kõrvalekalletega, eriti septa defektidega. Kopsu stenoosi kombinatsiooni kodade sidemega nimetatakse Fallot triaadiks (triaadi kolmas komponent on parema vatsakese hüpertroofia). Enamikul juhtudel on kopsutüve isoleeritud stenoos valvulaarne; infundibulaarne (subvalvulaarne) isoleeritud stenoos ja ventiilide hüpoplaasiast tingitud stenoos on väga haruldased..

Hemodünaamilised häired määratakse kõrge vastupanuvõimega verevoolule stenoosi tsoonis, mis põhjustab ülekoormust, hüpertroofiat ja seejärel südame parema vatsakese düstroofiat ja dekompensatsiooni. Kui rõhk paremas aatriumis tõuseb, võib kodade kommunikatsiooni moodustumisega avaneda ovaalne aken, kuid sagedamini on see tingitud samaaegsest vaheseina defektist või kaasasündinud ovaalsest aknast.

Mõõduka isoleeritud stenoosi sümptomid ilmnevad mõne aasta pärast, mille jooksul lapsed arenevad normaalselt. Suhteliselt varakult on õhupuudus füüsilise koormuse ajal, väsimus, mõnikord pearinglus, kalduvus minestada. Järgnevalt suureneb valu rinnaku taga, südamepekslemine, õhupuudus.Väljendatud stenoosiga tekib lastel varajase parema vatsakese südamepuudulikkus perifeerse tsüanoosi ilmnemisega. Hajus tsüanoosi olemasolu näitab kodade sidet. Parema vatsakese hüpertroofia tunnused on objektiivselt tuvastatud (südameimpulss, sageli südame kühm, vatsakese palpeeritav pulsatsioon epigastriaalses piirkonnas); jäme süstoolne nurisemine ja süstoolne värisemine II rinnavälise ruumi piirkonnas rinnast vasakul, II tooni lõhenemine koos selle nõrgenemisega kopsutüve kohal. EKG-l määratakse parema vatsakese ja aatriumi hüpertroofia tunnused ja ülekoormus. Röntgenuuring näitas nende suurenemist, samuti kopsuharjumuse vaesumist, mõnikord ka kopsutüve post-stenootilist laienemist.

Diagnoos täpsustatakse kardiokirurgilises haiglas südame kateteriseerimise teel parema vatsakese ja kopsutüve vahelise rõhugradiendi ja parema vatsakese mõõtmise abil.

Ravi on valvuloplastika, mis koos Fallot triaadiga on kombineeritud kodade sideme sulgemisega. Valvotoomia on vähem efektiivne.

Fallot'i tetraloogia on keeruline kaasasündinud südamehaigus, mida iseloomustab kopsutüve stenoos koos intertrikulaarse vaheseina suure defekti ja aordi dekstropositsiooni, samuti parema vatsakese tõsise hüpertroofiaga. Mõnikord kombineeritakse defekti kodade vaheseina (Fallot avatud pentadiga) või defektiga..

Hemodünaamilised häired määratakse kopsutüve stenoosiga (vt ülalpool) ja intertrikulaarse vaheseina defektiga. Iseloomulikud on kopsuringluse hüpovoleemia ja venoosse vere väljutamine vaheseina defekti kaudu aordi, mis on difuusse tsüanoosi põhjus. Harvemini (pagasiruumi kerge stenoosiga) tühjendatakse veri defekti kaudu vasakult paremale (Falloti tetradi nn kahvatu vorm).

Haiguse sümptomid moodustuvad varases lapsepõlves. Falloti raske tetraloogiaga lastel ilmneb hajus tsüanoos esimestel kuudel pärast sündi: algul nuttes, karjudes, kuid muutub varsti püsivaks. Sagedamini ilmub tsüanoos ajal, kui laps hakkab kõndima, mõnikord ainult 6 - 10-aastaselt (hilja ilmumine). Rasket kulgu iseloomustab õhupuuduse ja tsüanoosi terav intensiivistumine, mille korral on võimalik kooma ja surm ajuveresoonkonna häiretest. Samal ajal on Fallot'i tetraloogia üks vähestest täiskasvanutel (enamasti noortel täiskasvanutel) leitud sinistest defektidest. Patsiendid kurdavad õhupuudust, valu rinnaku taga (kogevad leevendust kükitavas asendis), kalduvust minestada. Kontrollimisel selgub hajus tsüanoos, küüned kellaklaaside kujul, trumli sõrmede sümptom, füüsilise arengu mahajäämus. Rinnakorvist vasakul asuvas 11. roietevahelises ruumis kuuleb tavaliselt jämedat süstoolset nurinat, mõnikord tuvastatakse seal ka süstoolne treemor; Ja kopsutüve kohal olev toon on nõrgenenud. EKG-l on märgitud südame elektrilise telje oluline kõrvalekalle paremale. Röntgenuuringuga tehakse kindlaks vaesestatud kopsuharjumus (hästi arenenud kollateraalsusega, see võib olla normaalne), kopsutüve kaare vähenemine või puudumine ning iseloomulikud muutused südame varju kontuurides: otsese projektsiooni korral on see puust jalatsi kujuga, teises kaldus asendis, väike vasak vatsakese kuju parema laienenud südame mütsid.

Diagnoosi viitavad iseloomulikud kaebused ja tsüanoosiga patsientide ilmnemine varases lapsepõlves. Haiguse lõplik diagnoos põhineb angiokardiograafial ja südame kateteriseerimisel.

Ravi võib olla palliatiivne - aorto-kopsu anastomooside kehtestamine. Defekti radikaalne korrigeerimine seisneb stenoosi kõrvaldamises ja vatsakeste vaheseina defekti sulgemises.

Südamehaigus

Üldine informatsioon

Kaasasündinud südamedefektid on südame enda, selle klapiaparaadi ja veresoonte anatoomilised defektid. See on üsna suur haiguste rühm ja nende hulgas on käiguga kopsusid ning eluga kokkusobimatud. Kaasasündinud südamehaiguse kood vastavalt MKB-10 Q20-Q28. Kuni 30% väärarengutest on kriitilised ja ilma operatsioonita sureb kolmandik vastsündinutest esimestel elupäevadel või nädalatel. Suremus ulatub 80% -ni. Enamikku neist lastest saab päästa operatsiooni teel..

Kaasasündinud südamedefektid arenevad emakas 3 kuni 10 rasedusnädalat - sel ajal toimub organite diferentseerumine ja areng on võimalik:

  • Lihtsad (isoleeritud) kruustangid.
  • Mitu väärarengut vastsündinutel. Kui defekt ilmneb varases staadiumis, on paljude külgnevate struktuuride kaasamise tõenäosus üsna suur ja siis toimub mitme väärarengu kaskaad.

Kaasasündinud südamedefektide klassifikatsiooni arutatakse allpool. Kaasaegse diagnostika väljatöötamine (raseduse ajal diagnoositakse palju defekte) ja sobiva ravi õigeaegne rakendamine võimaldavad 95% -l lastest saada võimaluse elada täisväärtuslikku elu. Selle tõestuseks on sellele teemale pühendatud foorum ja heategevusfondide aruanded, mille kaudu need lapsed on päästetud.

Omandatud südamedefektid omandatakse elu jooksul mitmesuguste haiguste taustal ja moodustavad kõigi haiguste struktuuris 2,5%. Lastel on kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused sagedamini kui täiskasvanutel. Need kahjustused on seotud südameklappidega, mis põhjustavad minimaalseid häireid (kerge regurgitatsioon, ventiilide paksenemine), mis tuvastatakse instrumentaalse läbivaatuse käigus, ja tõsiseid väärarenguid (puudulikkus, mitraal-, trikuspiditsiidi- või aordiklapi stenoos).

Kui arvestame täiskasvanute omandatud defekte, siis on sagedamini aordi stenoos, aordi ja mitraalpuudulikkus. Eriti oluline on omandatud defektide probleem vanematel inimestel. Kuna isegi raskete kliiniliste sümptomite korral võivad nad vanaduse tõttu keelduda kirurgilisest sekkumisest.

Patogenees

Kaasasündinud väärarengute tekkimisel on oluline mutatsiooniprotsess, mis sõltub geneetilisest seisundist. Raseda naise geneetiliste mehhanismide käivitamise tagajärjel ilmneb gestoos (varakult või hilja), loote mitmesugused väärarengud ja vastsündinu haigus.

Homotsüsteiinil (metioniini muundamise produkt) on käivitusfaktor. Selle taseme tõusu põhjusteks on metioniini suurenenud tarbimine kehas, halvad harjumused, vitamiinide vaegus, ravimite tarvitamine, kaasnevad haigused ja vanustegur. Vabad radikaalid ja aktiivsel kujul hapnik mõjutavad negatiivselt ka südames toimuvaid morfogeneesi protsesse..

Südame defektide klassifikatsioon

Sünnidefektide klassifitseerimine hõlmab mitut aspekti..
Anatoomilise ja füsioloogilise põhimõtte kohaselt jagunevad defektid:

  • Arteriovenoosse eritisega, mis on kahvatu tüüpi defektid ja millega kaasneb väikese ringi ülekoormus.
  • Venoarteriaalse tühjenemise korral on tegemist nn sinise tüübi defektidega (trikuspidaalklapi atresia, Falloti tetraloogia).
  • Millega kaasnevad verevoolu raskused (erinevat tüüpi stenoos).

Valdava sündroomi esinemise kaudu:

  • Kaasneb arteriaalne hüpokseemia.
  • Ilming südamepuudulikkus.
  • Voolab rütmihäiretega.

Võimalik radikaalne parandus:

  • Vaja on ainult radikaalset korrektsiooni (OAA, aordi stenoos, mitraalklapid, kopsuarter, aordi koarktatsioon, kodade süda, DMS).
  • Operatsioonide sobivus sõltub vanusest, defekti anatoomiast (kopsuarteri puudumine, Fallot'i tetrad, suurte veresoonte vales asend, ühine arteriaalne pagasiruum, intertrikulaarse vaheseina defekt).
  • Võimalik on ainult palliatiivne operatsioon imikueas (ühe vatsakese, trikuspidaal- või mitraalklapi atresia).

Eristada kombineeritud südamehaigusi ja kombineeritud. Kombineeritud südamehaigus on nii klapi olemasolu kui ka sama klapi puudumine. Kombineeritud südamehaigus on tõsisem patoloogia, kuna kombineeritud südamehaigus tähendab mitmete tõsiste hemodünaamiliste häiretega südameklappide samaaegset kahjustamist..

Põhjused

Omandatud südamehaiguste põhjused

Omandatud defektide hulgas on kõige levinumad patoloogiad mitraalklapi (34%) ja aordiklapi (44%). Omandatud klapipatoloogia peamised etioloogilised tegurid on:

  • mittepõletikulised kahjustused (lubjastumine, lipoidoos, voldikute degeneratsioon rakkudes esinevate mukopolüsahhariidide sisalduse suurenemise tõttu);
  • nakkav endokardiit;
  • reuma;
  • reumatoidartriit.

Aordi stenoosi peamine põhjus on aterosklerootilised vaskulaarsed muutused ja kaltsineeriv haigus. Stenoosi raskusaste võib olla kerge kuni raske. Raskuse määramine on võimalik ultraheli abil dopplerograafia abil. Klapi aparaadi degeneratiivsed muutused on ka mitraalklapi puudulikkuse ja aordi arengu põhjused.

Nakkusliku endokardiidi levimus on üsna kõrge invasiivsete diagnostiliste ja terapeutiliste sekkumiste laialdase kasutamise ning süstivate narkomaanide arvu suurenemise tõttu. Nakkusliku protsessi peamised patogeenid on teada - enterobakterid, stafülokokid, streptokokid, seened ja mitmesugused viirused. Endokardiit areneb sagedamini meestel pärast 50 aastat. Kliinilised ilmingud muutuvad koos vanusega: palavik on vähem väljendunud, südamepuudulikkus areneb kiiresti ja emboolsete komplikatsioonide arv suureneb. Reuma levimus kipub vähenema, kuid see on sekundaarse nakkusliku endokardiidi juhtiv tegur..

Reumaatiline südamehaigus areneb hemolüütilisest streptokokist põhjustatud reuma taustal. Üks reuma peamistest ilmingutest on kardiit - südamekahjustus valvuliidi tüübi järgi (südameventiilide moodustavate kudede põletik). Ventiilide selektiivse kahjustuse eest vastutavad antistreptokokilised antikehad, mis reageerivad südame kudedega. Valvuliidi korral klapid paksenevad ja nende servad muutuvad rabedaks. 6 kuu pärast areneb fibroos (klapi sidekoe paksenemine ja armistumine), mis kindlasti mõjutab nende funktsiooni.

Südamekambrite arv vastab ventiilide arvule. Vasaku aatriumi ja vatsakese vahel on mitraalventiil, mis koosneb kahest klapist, mille külge vasakpoolse vatsakese küljest on kinnitatud konstruktsioonid (kõõluste akordid). Akordide peamine ülesanne on piirata südameõõnes olevate klapide langust südame töö ajal..

Aort lahkub vasakust vatsakesest, mille suudmes on aordiklapp (sisaldab tavaliselt kolme ventiili), mis piiritleb vasakut vatsakest ja aort. Avatud aordiklapi korral surutakse klapid vastu aordi ja veri voolab vabalt keha peaarterisse.

Parema vatsakese ja aatriumi vahel on trikuspidaalklapp. Nagu nimest järeldada võib, koosneb see kolmest tiivast. Parempoolsest vatsakesest tuleb kopsuarter, mille suu asub kopsuventiil. Tavaliselt ei suhelda südame parempoolse ja vasaku poolega. Reumaatilise protsessiga. 85% -l mõjutab reuma mitraalklapi, harvemini aordi ja kahe klapi kahjustusi.

Isegi 50 aastat tagasi oli peamine tegur reuma, kuid viimase kümnendi jooksul on defektide reumaatiline genees langenud tagaplaanile ning esiplaanile on tulnud degeneratiivsed muutused ja nakkuslik endokardiit. Paljud lastearstid peavad laste reumaprobleeme probleemiks, mis kaotab oma aktuaalsuse. Haiguse levimuse vähendamiseks piisas organisatsioonilistest meetmetest. Β-hemolüütilise streptokoki põhjustatud infektsioonide ennetamine, antibiootikumravi juurutamine tonsilliidi, sinusiidi, neelupõletiku, peritonsillaarsete ja neelu mädanike, keskkõrvapõletiku korral vähendas märkimisväärselt reuma levikut. Reumaatiliste kahjustuste korral on hiljuti täheldatud vähem väljendunud degeneratiivseid muutusi kollageenis, mis näitab selle haiguse ennetamise ja ravi tõhusust.

Reumaatiline südamekahjustus reumatoidartriidiga patsientidel sarnaneb reumaatikaga, kuna sellega kaasneb ka ventiilidefektide teke. Klapides endas on täheldatud deformatsiooni, mitraal-, aordi- ja trikluusklappide rõnga lähedal paiknevaid reumatoidseid granuloome, kuid ventiilide kahjustused pole nii tugevad kui reuma puhul. Reumatoidartriidi kardiidi eripära määrab ka selle sümptomite eripära: kliiniliste ilmingute hõõrumine, aeglane progresseerumine, südame aktiivsuse harv dekompensatsioon ja nõrk huvi klapiaparaadi vastu.

Vastsündinu südamehaiguste põhjused (kaasasündinud)

Kaasasündinud väärarengud on lootele mõju avaldavate geneetiliste ja keskkonnategurite koostoime tagajärg. Defektide tekkimist mõjutavad:

  • Geneetiline eelsoodumus. Lastel, kelle vanematel pole kaasasündinud patoloogiat, on väärarengute oht minimaalne. Kui vanematel on kaasasündinud südamehaigus, tõuseb risk 50% -ni. Kui esimene laps sündis defektiga, on teisel lapsel patoloogia tekkimise võimalus.
  • Rasedad naised, kes võtavad antidepressante, epilepsiavastaseid ravimeid, barbituraate ja bensodiasepiine, seenevastaseid aineid, sulfoonamiidi ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.
  • Ema hüperglükeemia, fenüülketonuuria, rasvumine, epilepsia, kuseteede infektsioonid. Diabeedi korral on rasedal naisel atrioventrikulaarse vaheseina defektide, vasaku ja parema vatsakese obstruktiivsete defektide, kodade ja intertrikulaarse vaheseina defektide oht.
  • Viirushaigused raseduse ajal.
  • Ema vanus. Lapse defekti tekkimise tõenäosus on suurem kui vanemal rasedal.
  • Isa vanus.
  • Ema krooniline alkoholism.
  • Suitsetamine.
  • Stress raseduse ajal.
  • Kokkupuude kahjulike teguritega. Orgaanilised lahustid ja värvained, millega naine raseduse ajal kokku puutub, suurendab südame vasaku poole hüpoplaasia, kopsuarteri stenoosi, Falloti tetradi, aordi koarkatsiooni ja vaheseina defektide tekkimise riski. Kui naine saab pestitsiide, suureneb loote vatsakeste vaheseina defekti oht.
  • Toodete kasutamine koos aspartaami, muude kunstlike magusainete, naatriumglutamaadi, nitraatidega.

Südamehaiguste sümptomid

Kardiovaskulaarsüsteemi puudus ilmneb mitmesuguste sümptomitega, mis on seotud anatoomilise defekti ja hemodünaamilise kahjustuse astmega.

Südamehaiguste sümptomid täiskasvanutel

Täiskasvanutel täheldatakse sagedamini südame klapi aparatuuri omandatud defekte reuma, reumatoidartriidi, nakkusliku endokardiidi tõttu. Kahjustuste hulgas võib märkida mitraal- ja aordiklapi patoloogiat.

Mitraal südamehaigus

Bikaususklapi isoleeritud kaasasündinud väärarengud on väga haruldased, seetõttu ei arvestata selle klapi defekte vastsündinutel. Sageli on klapi enda muutused ühendatud kogu südame vasaku poole vähearenemisega (vasaku vatsakese vähearenenud areng)..

Sagedamini mõjutab mitraalklapi nakkav endokardiit või reuma, mis võib esineda koolilastel ja täiskasvanutel. Reuma täieliku kõrvaldamise kohta on ennatlik. Praeguseks on reumaatiliste südamehaiguste struktuuris domineerivad isoleeritud: mitraalpuudulikkus, harvemini - mitraalklapi stenoos ja aordiklapi puudulikkus.

Mitraalklapi puudulikkusega kaasneb ventiilide mittetäielik sulgemine vasaku vatsakese kokkutõmbumise ajal. See põhjustab vere tagasivoolu vasakust vatsakesest aatriumisse. Klapi puudulikkuse tõsiseks astmeks loetakse 25–30 ml regurgitatsiooni. Vasakus aatriumis on rohkem verd, mis presüstooli ajal siseneb vatsakesse ja põhjustab selle laienemist ja hüpertroofiat.

Mõõdukat mitraalset regurgitatsiooni kompenseerib pikka aega vasaku vatsakese hüpertroofia ja selle hüperfunktsioon. Seetõttu ei kaeba hüvitamisetapis patsiendid. Dekompensatsiooni staadiumis ilmneb õhupuudus (kõigepealt pingutusel ja seejärel puhkeolekus), ilmnevad südame astmahood. Kopsudes tekivad ummikud, mis põhjustab patsientidel kuiva köha, sageli vere lisandiga. Patsiendil on akrotsüanoos (ninaotsa, sõrmede ja varvaste sinisus), kaela veenide turse.

Klapi puudulikkuse progresseerumisega ühineb parema vatsakese puudulikkus. Seda iseloomustab stagnatsioon suures vereringe ringis - maksa suurenemine, maksa valu, tursed jalgadel, astsiit. Parema vatsakese püsiv puudulikkus ja parema südame laienemine põhjustavad trikuspidaalklapi suhtelise puudulikkuse teket, mis halvendab olukorda ja millega kaasnevad tõsised pöördumatud muutused siseorganites ning maksa- ja neerufunktsiooni kahjustus.

Mitraalklapi prolaps on ventiilide, rõngaste ja akordide struktuuri geneetiliselt määratud mikroanomaalia, mis on seotud sidekoe defektiga. Mõne autori sõnul kombineeritakse prolapsi teiste sidekoe düsplaasiaga. Selle kaasasündinud patoloogia korral süstooli ajal liiguvad üks või mõlemad klappklapid üles ja tagasi, nad punnivad ja nõtkub kodadeõõnde. Prolapsi aste võib olla erinev (3 kuni 9 mm), erinev on ka regurgitatsiooni aste ja vasaku aatriumi suurenemine. Need parameetrid määravad madala sümptomi kulgemise, arütmilise, astenoneurootilise, minestuse ja pseudokoronaalse.

Prolapsi leidub lastel vanuses 13 aastat vegetatiivse-veresoonkonna düstoonia taustal ja see avaldub mitmesuguste südameprobleemide, väsimuse, peavalude, iivelduse, pearingluse, südamepekslemise, õhupuuduse taustal. Tuleb märkida kalduvust minestada. Südamevalu (põletustunne, valutamine, õmblemine) esineb 32–65% -l patsientidest. Need kestavad 5-15 minutit ja mööduvad iseseisvalt või pärast rahustide kasutamist.

Tõsise prolapsi ja mitraalregurgitatsiooni korral suureneb märkimisväärselt kongestiivse südamepuudulikkuse, nakkusliku endokardiidi, rütmihäirete ja äkksurma risk. Need lapsed vajavad erilist tähelepanu: neid ei tohiks jahutada, neil ei tohi olla kurguvalu, sinusiit, keskkõrvapõletik, suuõõne tuleb õigeaegselt puhastada, kuna neil on suurem nakkusliku endokardiidi tõenäosus kui tervetel lastel..

Mitraalklapi stenoos on atrioventrikulaarse ava ahenemine, mis häirib diastooli ajal verevoolu aatriumist vatsakesse. Tavaliselt on inimesel atrioventrikulaarne ava 4-6 cm2. Kui ala on poole võrra vähenenud, ilmnevad südame sisemise hemodünaamika tunnused, 1 cm2 pindala peetakse kriitiliseks.

Auku pindala vähenemine raskendab märkimisväärselt vere väljavoolu ja põhjustab rõhu tõusu aatriumis ja vastavalt kopsuveresoontes..

Alamkompensatsiooni ja dekompensatsiooni korral tekib treeningu ajal õhupuudus, mis progresseerub järk-järgult hingelduseni puhkeolekus. Vasaku aatriumi ebapiisavuse tõttu, säilitades samal ajal parema vatsakese kokkutõmbumisvõime, on südame astmahooge (tugeva õhupuuduse rünnakuid, mis lämbumiseni) vasaku aatriumi ja kopsude kapillaaride suurenenud rõhu tõttu.

Kopsu hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsuarterites) ilmneb köha koos röga eraldamisega verega (hemoptüüs). Patsiendid on mures südamepekslemise, tugeva nõrkuse, väsimuse, südamevalu pärast. Sellistel patsientidel on habras füüsis, kui defekt ilmnes lapseeas - kasvupeetus, infantilism. Tüüpiline nägu kahvatu naha ja tsüanootilise põsepunaga. Märgitakse huulte, nina ja kõrva kestade tsüanoosi; treeningu ajal omandab tsüanoos tuhavaju.

Aordi südamehaigus

Tavaliselt on aordi klapil kolm ventiili ja bicuspid aordi ventiil viitab kaasasündinud anomaaliale. Trikuspidine struktuur tagab vere liikumise südamest aorti ühes suunas ja hoiab ära vere vastupidise väljavoolu (regurgitatsioon) vasakusse vatsakesse.

Varases nooruses pole sellel klapianomaalial mingeid ilminguid. Patsiendi elu esimestel aastakümnetel töötab klapiaparaat normaalselt, enamasti defekt korvatakse ja see võib avalduda ainult täiskasvanueas. Operatsioon on vajalik patsientidele, kellel areneb lõpuks verevoolu häire, mis on seotud aordiklapi stenoosiga (valendiku ahenemine) või, mis on sagedamini, aordi puudulikkusega, kui bicuspid-klapp ei sulgu täielikult, seega toimub vere pöördvool aordist vatsakese. Kriitilise mahu regurgitatsiooni korral kogeb vasak vatsake stressi, hemodünaamika on oluliselt halvenenud ja ilmnevad aordiklapi puudulikkusele iseloomulikud kaebused: pingutusel õhupuudus, mida süvendab treppidest ronimine ning mõne aja pärast hakkab patsient häirima ja on puhkeolekus. Dekompensatsiooni staadiumis ilmnevad tahhükardia, pearinglus, kaela veenide pulsatsioon, minestamine, südamevalu, mis on seotud vasaku vatsakese hüpertroofiaga.

Aordiklapi haigus võib olla stenoosi (ahenemise) või puudulikkuse vormis. Aordiklapi stenoos on üsna tavaline kaasasündinud patoloogia. Sel juhul toimub kitsendamine ventiilide vähearenenud arengu ja põimimise tõttu nende vahel või rõnga kitsasuse tõttu, mille külge klapid on kinnitatud. Sagedamini täheldatakse nende struktuurimuutuste kombinatsiooni ja siis on kombineeritud aordi südamehaigus.

Anatoomiline patoloogia ahenemise kujul loob verevoolu takistuse ja vatsakese ja aordi rõhu erinevuse. Vasaku vatsakese koormus suureneb, eriti märkimisväärse kitsenemise korral.

Tõsise stenoosiga on valendik 1-2 mm ja vastsündinu on kriitilises seisundis. Kui operatsiooni kiiremas korras ei tehta, võib see surra. Kuid enamasti on klapirõngas mõõdukalt kitsendatud ja klapid pole täielikult sulanud, nii et südamefunktsioon säilib, kuid mitte õigel tasemel. Vasaku vatsakese sein pakseneb, südame mass suureneb ja kambri õõnsus väheneb. Halveneb ka müokardi arteriaalne verevarustus.

Vanemate laste stenoos on tasakaalus ja pikka aega pole südamepuudulikkuse tunnuseid. Sellegipoolest põhjustab südame suuruse suurenemine südamehaiguste tunnuste ilmnemist lastel, kellel varem kaebusi polnud. Pöörake tähelepanu rütmi muutustele, valu rinnaku taga, pearinglus, äkiline minestamine. Kõik need sümptomid näitavad, et operatsioon on vajalik. Selle põhjuseks on ka asjaolu, et pikk (10 või enam aastat) elu koos stenoosiga võib põhjustada laste südameseiskuse ja äkksurma.

Aordi stenoos täiskasvanute reuma korral on üks pikimaid müokardi hüpertroofiast tingitud kompenseeritud defekte. Vasakut vatsakest on raske täita füüsilise koormuse ja tahhükardiaga. Hingelduse tekkimine on vasaku vatsakese diastoolse düsfunktsiooni tagajärg. Selle massi suurenemisega kaasneb suurenenud müokardi hapnikuvajadus ja pigistatud koronaararterid ei suuda seda rahuldada. See selgitab stenokardiavalu ja rütmihäireid, mis on tüüpilised nendele patsientidele. Samuti on tüüpilised kaebused: pearinglus ja minestamine südameväljundi vähenemise tõttu. Jalade hävimine ja neis sisalduva kaltsiumi ladestumine on märgitud 40-50 aasta pärast.

Aordi puudulikkuse korral langeb klapi leht vasaku vatsakese sisse ja samal ajal laieneb kiuline ring. Selle tulemusel naaseb veri vasaku vatsakese (läheb vastupidises suunas), selle seinad paksenevad ja õõnsus suureneb.

Täiskasvanutel põhjustab sekundaarse klapikahjustuse nakkav endokardiit, reuma, reumatoidartriit, voldikute lupjumine või fibroos. Sümptomid sõltuvad defekti kompenseerimise määrast. Kaebuste algstaadiumis patsient ei näita, vaid määratakse ainult vasaku vatsakese õõnsuse suurenemine.

Hiljem on rinnaku taga valud, tahhükardia, nõrkus, õhupuudus, suurenenud pulsatsioon kaelas ja peas (tingitud asjaolust, et normaalsest suurem veremaht satub aorti naasmata aordiklapi kaudu naasmise tõttu). Viimases etapis areneb vasaku vatsakese puudulikkus, mis väljendub lämbumises, kopsuturses, siseorganite stagnatsioonis südame kõigi osade kokkutõmbejõu vähenemise tõttu.

Kui arvestame kaasasündinud patoloogiat, siis saab seda seisundit täheldada kahekorruselise ja neljalehelise klapi korral, ventiilide kadumisega.

Südamehaiguste sümptomid vastsündinul

Identifitseeritakse kohe pärast sündi:

  • Kahvatu sinaka varjundiga nahk ja huuled.
  • Tsüanoos intensiivistub karjudes või toites..
  • Lahedad puudutusjäsemed.
  • Südame küür.
  • Suurenenud higistamine.
  • Väsimus toitmisel.
  • Perikardi värisemine.
  • Kuulamisel süttib süda (mitte kõigil juhtudel).
  • Hingeldus (südamepuudulikkuse märk).
  • Tahhiline või bradükardia.
  • Südame piiride muutus (sagedamini selle suurenemine).
  • Kiire ja kõrge pulss avatud arterioosjuhaga. Pulsi nõrgenemine jalgadel ja kätel aordiava stenoosiga koos aordi koaktatsiooniga - erinevus jalgadel ja kätel esineva pulsi vahel.

Imikute südamehaiguste nähud suurenevad ja vanemad võivad märgata, et lapsel on motiveerimata õhupuudus ja tsüanoos suureneb.

Väsimus seisneb selles, et laps imeb aeglaselt ja võtab imemise ajal pikki pause. Tal on patoloogiline pulsatsioon ja pulsi muutus. Samuti on märgatav füüsilise arengu mahajäämus - kaalutõusu ja kõrguse puudumine esimesel kuul. Uurimisel tuvastab arst apikaalse ja südame värisemise suurenemise, maksa suurenemise ja perifeerse turse ilmnemise.

Kõik need märgid peaksid vanemaid hoiatama. Ärge oodake, kuni kõik lapsega kaob. Südamehaiguste ravi sõltub vereringehäirete tõsidusest ja mõnel juhul tuleb ravi alustada kohe.

Kriitiliste südamedefektidega imikute kirurgiline sekkumine tuleks teha esimestel elutundidel või päevadel, välja arvatud talitlushäired või nende seisundis mittetoimivad lapsed. Enneaegse kirurgilise korrektsiooni sagedane põhjus on viiruslikud või sellega seotud nakkused, mis esinevad südamepuudulikkusega vastsündinutel muutunud immuunreaktsioonivõime taustal.

Vasaku südame hüpoplaasia sündroom

Seda arenguanomaaliat iseloomustab vasaku vatsakese hüpoplaasia (vähearenenud areng), aordi- või mitraalklapi tugev stenoos, vähearenenud aordikaar ja selle tõusev osa. Võimalikud on erinevad anatoomilised defektide kombinatsioonid..

95% -l juhtudest ei vahetata interventricular vaheseina ja vasaku vatsakese õõnsust esindab väike vahe tiheda endokardiga. 80% -l vastsündinud patsientidest toimub aordi kaltsineerimine (ahenemine). Defekti loomuliku kulgemise korral ilma südameoperatsioonita surevad vastsündinud šoki, progresseeruva hüpokseemia ja atsidoosi tagajärjel. Pärast sündi on nad kriitilises seisundis: tugev õhupuudus, tahhükardia, nõrk pulss perifeerias, perifeersete veresoonte spasm, vilistav hingamine kopsudes.

Kui see sündroom tuvastatakse esimestel tundidel pärast sündi, on näidustatud hospitaliseerimine kardiokeskuses ja ettevalmistamine operatsiooniks. Prostaglandiin E infusiooni alustatakse haiglas ja jätkatakse südameoperatsioonikeskusse transportimise ajal.

Vasaku südame hüpoplaasia sündroomi suhtes rakendatakse kirurgilist korrektsiooni, mis viiakse läbi kolmes etapis:

  • Kahel esimesel elunädalal operatsioon Norwood I.
  • 4-6 kuu pärast - määrake osaline kavapulmonaalne anastomoos.
  • Kahe aasta pärast - täielik kavapulmonaalne anastomoos. Ainult sel viisil tagage patsiendile normaalne elukvaliteet.

Avatud arterioosjuha

See laste südamehaigus viitab suurte arterite kaasasündinud anomaaliatele ja on sagedamini enneaegsetel imikutel. Tavaliselt on loote arteriaalne kanal, kuid see sulgub pärast sündi (maksimaalselt kaks nädalat), muutudes arteriaalseks sidemeks. Sel juhul kanal ei sulgu ja aordi-kopsu side säilib. Selle patoloogia riskifaktoriteks on enneaegne sündimine (mida väiksem on vastsündinu kaal, seda sagedamini see patoloogia esineb), enneaegne sünnitus, nakkushaigused ja mitmesugused somaatilised haigused rasedal.

Seoses verevooluga aordist kopsuarterisse (aorto-kopsu side) väheneb diastoolne rõhk (mõnikord märkimisväärselt „nullini“) ja vastsündinul suureneb pulsisurve. Esmalt laiendage vasakut ja seejärel paremat vatsakest.

Lastel avatud arterioosjuha (Batalovi kanal) avaldub mittespetsiifiliste kaebustega. Kliinik sõltub kanali suurusest ja hemodünaamiliste häirete tõsidusest. Kui kanali läbimõõt on väike, siis kaebusi pole ja ravi pole vajalik. Kui läbimõõt on suur, siis läheb hapnikuga küllastumata veri vales suunas, südamelihas on ülekoormatud ja nõrk ning võib tekkida südamepuudulikkus.

Kitsaste ja pikkade avatud kanalitega arenevad lapsed ilma kõrvalekalleteta kuni 5-6 aastat ja siis ilmneb defekt esmakordselt ja ilmnevad kaebused: harv minestamine, südamepekslemine ja südamevalu. Südames on süstoolne-diastoolne nurin. Laia ja lühikese kanaliga täheldatakse kliinilisi ilminguid esimestel elukuudel. Sellised lapsed on kahvatud (suure ringi "röövimise" sündroomi tagajärg). Kurnates või köhides, karjudes ja imedes ilmneb mööduv tsüanoos. Lapsed on kehakaalust, füüsilisest arengust maha jäänud, põevad sageli bronhiiti ja kopsupõletikku. 3-5 aasta pärast on minestamine, südamepekslemine, õhupuudus pingutusel.

Suurte kanalisuuruste korral ilmnevad südamepuudulikkusega sümptomid esimestest nädalatest alates - kehv isu, kiire südametegevus ja hingamine, õhupuudus toitmisel. Lastel ilmub karjudes tsüanoos, mis on olulisem keha alumises pooles (jalgadel). On iseloomulik, et tsüanoos möödub lapse rahulikus olekus, kui koormus peatub.

Enneaegsetel lastel, kellel on märkimisväärne šunt, on hingamispuudulikkus, sagedane pulss ja apnoe. Suur kanalite šunt on enneaegsete imikute raske kopsuhaiguse põhjustaja.

Sageli toimub Batalovi kanali sulgemiseta aordi kaltsineerimine lastel - see on defekt, mis on seotud aordi kitsenemisega. Kitsendamine paikneb sageli aordi kaare ristumiskohas selle laskuvas osas. Imikutel toimub see lokaliseerimine alati ja erinevalt täiskasvanutest võib ahenemine olla suures ulatuses ja raskusaste - kuni täieliku pausini. Lisaks võib kogu aordi kitseneda. Selle tagajärjel areneb suuremal või vähemal määral verevoolu takistus ja see määrab patoloogia manifestatsiooni raskusastme. Umbes 90% imikute suremusest on tingitud sellest kaasasündinud patoloogiast. Kui obstruktsioon ei ohusta elu, siis esimesel 2-3 elukuul toimub koe fibroosi faas. Lapse kasvuga suureneb fibroos ja aordi valendikus moodustub paks membraan.

Aordi ahenemise tõttu tõuseb vasaku vatsakese rõhk järsult, kuna tuleb pingutada vere läbi kitsendatud osa surumiseks. Iseloomulik on vererõhu tõus kätes, pea ja südame veresoontes (mõnikord ulatub see 200 mm Hg-ni). Kõrge vererõhk ei ole ravitav (pahaloomuline hüpertensioon) ja ähvardab ohtlike komplikatsioonidega. Lastel esimesel eluaastal on diagnoosimine keeruline, kuna vereringet kompenseerib sulgemata Batalovi kanal. Aordi kerge ahenemise ja endiselt toimiva arteriaalse kanali korral sümptomid puuduvad. Tugeva ahenemise ja juba suletud arteriaalse kanali korral on iseloomulikud südame- ja neerupuudulikkuse sümptomid: õhupuudus, letargia, uriinipuudus, vedelikupeetus ja kudede turse.

Tavaliselt tuvastatakse haigus hiljem, kui nad tuvastavad noorukieas kõrge vererõhu. Lastele teevad muret peavalud, silmapilgutus, pearinglus, ninaverejooks, tinnitus, südamepekslemine, pea veresoonte pulsatsioon, õhupuudus. Alajäsemed ei ole piisavalt verevarustusega ning neil on kõndimisel jahedus, nõrkus, väsimus, ebakindlus ja madal vererõhk. Iseloomulik märk on käte ja jalgade rõhu oluline erinevus, samuti impulsi puudumine alajäsemete anumatel. Täiskasvanutele on iseloomulikud samad kaebused. Ilma kirurgilise ravita patsientide eeldatav eluiga mitte üle 40 aasta.

Südamehaigused täiskasvanutel avatud arterioosjuha kujul on haruldased, kuna seda patoloogiat tunnustatakse vastsündinu perioodil ja see kõrvaldatakse operatsiooni või endovaskulaarse abil. See viib haiguse diagnoosimise juhtude vähenemiseni täiskasvanueas. Kuid loodusliku šundi väike läbimõõt ei pruugi pikka aega kliiniliselt avalduda ja selle hüvitise tõttu on soodne kulg. Kui vere eritis on aastate pärast selgemalt väljendunud, areneb parema ja vasaku lõigu ülekoormus, muutused kopsude anumates ja endokardiit. Seega on defekti ilmingud mitmekesised: asümptomaatilisest mürast supraventrikulaarsete rütmihäireteni pulmonaalse hüpertensiooni ja nakkusliku endokardiidi tekkeni.

Täiskasvanutel avatud arterioosjuha avaldub püsiva tsüanoosina ja peamise kaebuse väljakujunemisega - kopsupuuduliku hüpertensiooni tõttu kerge koormusega õhupuudus. Iseloomustab ka suurenenud rõhk, südamepekslemine ja südamevalu. Paljud mitteopereeritavad elavad vanuses 40-50 aastat. Operatsioonita avatud arterioosjuha surma põhjused on: südamepuudulikkus (vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tulemus), kopsu hüpertensiooni süvenemine, nakkuslik endokardiit, kopsuinfektsioon, kanali aneurüsmi teke koos selle rebendiga. Enne kopsuveresoontes püsivaid muutusi ja kopsu hüpertensiooni tekkimist tuleb teha operatsioon OAP kõrvaldamiseks..

Südamehaiguste tetrad fallot

Falloti tetraloogia hõlmab patoloogia nelja komponenti - vatsakeste vaheseina defekt, parema vatsakese ja kopsuarteri stenoos, parema vatsakese hüpertroofia, aordi nihkumine (dekstraktsioon) südame parema vatsakese poole.

Lapse seisund sõltub kopsuarteri stenoosi astmest ja kollateraalarterite olemasolust. Kui kopsu stenoos progresseerub ja avatud kanal ja külgmised arterid sulguvad, halveneb seisund dramaatiliselt kuni kriitiliseks.

Selle patoloogia kliinilised tunnused on: huulte tsüanoos ja sõrmede terminaalfalangid, õhupuudus, füüsilise arengu mahajäämus. Suureneva hingelduse korral halveneb seisund nii palju, et lapsed saavad peatumata teha vaid mõned sammud. Rasked operatsioonita patsiendid surevad trombemboolia, südamepuudulikkuse ja nakkusliku endokardiidi tagajärjel. Sellistel lastel on iseloomulik välimus - nad on hüposteenikud, silindriline rindkere, millel puudub südame kübar. Nahal ja limaskestadel on sinakas varjund. Nad kurdavad väsimust ja õhupuudust. Patsiendid kükitavad, kuna sellises asendis tunnevad nad end vere parema kopsu sisenemisel paremini.

Kopsuventiilide puudulikkus

Seda patoloogiat iseloomustab kopsuarteri ventiilide mittetäielik sulgemine, mis viib vere tagasipöördumiseni diastooli ajal kopsuarterist vatsakesse (paremal). Viimane on suure veremahuga üle koormatud. Tõsi (klapi orgaanilise muutusega) on selle klapi puudulikkus harv. Selle põhjused on: reuma, nakkav endokardiit, süüfilis, mis põhjustavad ventiilide kortsumist ja deformeerumist. Suhtelist puudulikkust registreeritakse sagedamini ja see tuvastatakse haiguste korral, millega kaasneb pulmonaalne hüpertensioon, ning sageli tuvastatakse ka patsientidel, kellele tehakse Fallot tetradi operatsioon. Kopsuhüpertensiooni teke on tingitud kopsude veresoonte valendiku sulgumisest (keskmine ja väike) - rõhk kopsude veresoontes tõuseb ja südame parema poole pumbafunktsioon halveneb.

Haigused, millega kaasneb kopsu hüpertensioon:

  • primaarne pulmonaalne hüpertensioon;
  • mitraalne stenoos;
  • kopsuemboolia;
  • pulmonaalse hüpertensiooniga südame defektid;
  • aordiklapi kõrvalekalle;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • hematoloogilised haigused;
  • vasaku kodade tromboos,
  • sklerodermia;
  • opereeritud kaasasündinud südamedefektid.

Klapi tõsine rike on haruldane. Kliinilises pildis domineerivad tavaliselt parema vatsakese puudulikkuse nähud: õhupuudus, mis aja jooksul suureneb, nõrkus, väsimus, valu rinnus, pearinglus, ebamugavustunne paremas hüpohondriumis, astsiit (kõhuõõnes olev vedelik), perifeerne turse (eriti hüppeliigesetel).

Testid ja diagnostika

Mitme tüüpi defektide tuvastamiseks tehakse ultraheliuuring, ehhokardiograafia. Kui ultraheli diagnoos ei võimalda diagnoosi selgitada, on näidustatud MRI ja multispiraalne kompuutertomograafia.

  • Üks peamisi defektide sünnieelse diagnoosimise meetodeid on ultraheliuuring, mis tuleks läbi viia raseduse ajal. Peamine ülesanne on vältida selliste laste sündi, kellel pole defekte, mida ei opereerita - vasaku südame hüpoplaasia sündroom, hüpertroofiline kardiomüopaatia, mitmed väärarengud. Emakasisese diagnostikaga (loote diagnostika) 12. rasedusnädalal kasutatakse kromosomaalsete kõrvalekallete (mõõtes kuklakujulise voltimise paksust), samuti südame väärarengute tuvastamiseks. Mõned eluga kokkusobimatud defektid avastatakse raseduse 13.-14. Nädalal, kuid suurem osa defektidest diagnoositakse 18.-22. Nädalal (teine ​​sõeluuring). Riskirühma kuuluvatele rasedatele (kui emal on sünnidefekt) antakse täiendav ultraheli.

Tõsiste defektide varajane avastamine võimaldab kaaluda võimalusi, sealhulgas raseduse katkestamine eluga kokkusobimatute defektide tuvastamisel.

Defekti kahtluse korral tehakse ultraheliuuring ekspertklassi seadmega. Philips EPIQ 7 ultraheliaparaadil on kõrgeim diagnostiline täpsus südame- ja veresoonkonnahaiguste korral. Uuringud peaksid läbi viima kvalifitseeritud spetsialistid, kes saavad kavandada vastsündinu edasise ravi taktikat.

Pärast sündi

  • Pulseoksümeetriat kui skriininguuringut tehakse kõigile vastsündinutele.
  • Ehhokardiograafiat peetakse defektide diagnoosimise kuldstandardiks, kuna see võimaldab teil arenguhälbe täpselt kindlaks määrata. Selle sordid: transtorakaalne ehhokardiograafia ja transesofageaalne ehhokardiograafia koos täiendava Doppleri uuringuga on kõige ohutumad diagnoosimismeetodid kahtlase arterioosjuha ja muude kõrvalekallete kahtluse korral.
  • Kui kahtlustatakse avatud aordi-kopsuõõnde, viiakse läbi ka südame kateteriseerimine koos angiograafiaga. See uuring võimaldab teil hinnata vere eritumist ja selle ulatust, fookust, üldist kopsutakistust. Angiograafia määrab kanali suuruse ja kuju.

Ravi

Kuidas ravida südamehaigusi? Selle patoloogiaga vastsündinute juhtimise aluspõhimõtted hõlmavad: temperatuuri, toitmise iseärasusi ja sobivat ravi vastsündinute intensiivravi osakonnas.

  • Mugav temperatuur.
  • Lima püsiv eemaldamine hingamisteedest.
  • Vajadusel rahustite kasutamine (need vähendavad keha metaboolseid vajadusi).
  • Vere hapniku küllastumine (püsib 75–85% piires) normaalse hingamise ja atsidoosi puudumisega.
  • Õrn söötmisrežiim - sondi kaudu sageli väljendatud piima (segude) väikeste väikeste annustega, arvutades päevase kalorite väärtuse (160-200 kcal 1 kg kehakaalu kohta päevas).
  • Vedeliku tasakaalu jälgimine.
  • Südame löögisageduse, rõhu, NPV, vere hapnikuvajaduse ja temperatuuri jälgimine.
  • Igapäevane kaalumine.
  • Laboratoorsete parameetrite, sealhulgas veresuhkru, elektrolüütide, happe-aluse vedelike, uurea ja kreatiniini jälgimine.

Avatud kopsukanalit saab ravida ravimitega. Ravi seisneb sel juhul enneaegsetel imikutel indometatsiini määramisest (pärsib prostaglandiinide tootmist). Prostaglandiinide kontsentratsiooni langus põhjustab arterioosjuha sulgemist. Enteraalse (allaneelamise) korral toimub sulgemine 20% juhtudest ja intravenoosse kasutamise korral 89–90% juhtudest. Indometatsiini kasutamine täisajalistel lastel on tavaliselt ebaefektiivne. Vedeliku tarbimise piiramine aitab ka seda sulgeda.

Vastsündinutel, kellel on aordi koarkatsioon ja dekompensatsioon, on vajalik prostaglandiini E1 preparaatide ja kardiotoonika manustamine. Ravile lisatakse digoksiini ja diureetikume. Vajadusel viiakse läbi kavandatud intubatsioon ja ventilatsioon, hoides CO2 rõhku üle 45 mm Hg. Art. Kui vastsündinu reageerib ravile hästi, tehakse järgmise 24 tunni jooksul südamehaiguste operatsioon korrektuuri korrigeerimiseks. Kui ta ei reageeri ravile hemodünaamika paranemisega ja perioodiliselt ilmneb atsidoos või anuria, tehakse operatsioon kohe.

Fallot'i tetraloogiaga patsientide konservatiivne ravi hõlmab järgmiste ravimite võtmist:

  • Antikoagulandivastased ravimid trombemboolia, isheemiliste rünnakute ja kodade virvenduse jaoks.
  • Antiarütmikumid arütmia esinemisel.
  • Südamepuudulikkuse ravimid.
  • Kristalloidilahuste intravenoosne manustamine vere reoloogia parandamiseks.

Bicuspid-klapi prolapsi ravis kasutatakse kliiniliste sümptomite kõrvaldamiseks või vähendamiseks mitte-ravimeid (raviskeem, treeningravi, psühhoteraapia, dieet) ja ravimimeetodeid. Vajadusel pöörduge kirurgilise ravi poole.

Asümptomaatilise ravikuuri või ilmnemata sümptomitega ei ole ravimravi vajalik. Lapsed vajavad lihtsalt üldisi tugevdamismeetmeid, massaaži, veeprotseduure, mõõdukat kehalist kasvatust ja autotreeningut. Dieetravi võtab arvesse lapse seedetrakti seisundit. Soovitatavad on valgud, aminohapped, vitamiinid, mikro- ja makroelemendid. Soovitav on kasutada kondroitiinsulfaate sisaldavaid nõusid (liha ja kala liha, kange puljong, tarretis).

Ravi algab raviskeemi normaliseerimisega. Lapse jaoks on oluline füüsilise ja vaimse stressi mõistlik vaheldumine. Kui südame küljest pole olulisi funktsionaalseid häireid, on soovitatav kehaline kasvatus. Psühhoterapeutilistest meetoditest võib kasutada autogeenset koolitust, psühhoteraapiat või hüpnoosi..

Mõju närvisüsteemile algab taimsete rahustite kasutamisest. Sümpatotoonia ülekaaluga (agitatsioon, tahhükardia, kõrge vererõhk, kehv uni, suurenenud aktiivsus) on soovitatav kasutada palderjani, emavõie ja viirpuu preparaate. Alarõhuga vagotoonikas on soovitatav kasutada stimulante - ženšenni, eleutherokoki, Hiina magnooliaviinapreparaate. Rahustavate ravimtaimede ebaefektiivsuse korral on päeva jooksul ette nähtud päevased rahustid, et vähendada neurootilisi nähtusi ja öösel, et normaliseerida une.

Paanikahoogude ja trankvilisaatorite ebapiisava efektiivsuse korral soovitatakse maksimaalselt kuu kestvatel kursustel kasutada anksiolüütikume (klonasepaam, alprosalaam) ja antidepressante (Amitriptüliin, Anafranil, pürasiidol). Kui prolapsi ilming on südamepekslemine, südamevalu ja suurenenud rõhk, mis on seotud katehhoolamiinide suurenenud tootmisega, on soovitatav kasutada β-blokaatoreid (Metaprolol, Corvitol, Egilok)..

Kollageeni sünteesi stimuleerimiseks on soovitatav kasutada askorbiinhapet, kondroitiinsulfaati ja glükoosamiinsulfaati (Chondroflex, Chondrogluxide, Arthra, Teraflex), klaaskeha, karnitiini, kaltsitriini ning B-vitamiine ja mikro-, makrorakke (magneesium, vask, tsink, mangaan) sisaldavaid preparaate..

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit