Tetrad Fallo

© postitanud sünnitusarst-günekoloog Mironenko Nelly Arkadyevna, spetsiaalselt saidile VesselInfo.ru (autorite kohta)

Umbes 100 aastat tagasi kõlas „Falloti tetraloogia” diagnoos sarnaselt lausega. Selle defekti keerukus võimaldas muidugi kirurgilist ravi, kuid operatsioon viidi pikka aega läbi ainult patsiendi kannatuste leevendamiseks, kuna see ei suutnud haiguse põhjust kõrvaldada. Arstiteadus liikus edasi, parimad meeled, töötades välja uusi meetodeid, ei lakanud lootmast, et haigusega saab hakkama. Ja nad ei eksinud - tänu südamepuuduste vastu võitlemisele oma elu pühendanud inimeste pingutustele sai võimalikuks elu ravida, pikendada elu ja parandada selle kvaliteeti isegi selliste vaevuste korral nagu Falloti tetraloogia. Nüüd saavad südameoperatsiooni uued tehnoloogiad selle patoloogia kulgu edukalt korrigeerida, ainsa tingimusega, et operatsioon viiakse läbi imikueas või varases lapsepõlves.

Haiguse nimetus ütleb, et see ei võlgne oma välimust vaid ühele, vaid kohe neljale defektile, mis määravad inimese seisundi: Fallot tetrad on kaasasündinud südamehaigus, milles on kombineeritud 4 anomaaliat:

  1. Südame vatsakeste vaheline vaheseina defekt, tavaliselt puudub vaheseina membraanne osa. Mõõtmeliselt on see puudus piisavalt suur.
  2. Parema vatsakese mahu suurenemine.
  3. Kopsu pagasiruumi valendiku kitsendamine.
  4. Aordi nihkumine paremale (dekstropositsioon), kuni seisundini, mil see osaliselt või isegi täielikult kaldub paremast vatsakesest.

Põhimõtteliselt seostatakse Falloti tetrad lapsepõlvega, see on mõistetav: haigus on kaasasündinud ja eluiga sõltub südamepuudulikkuse astmest, mis moodustub patoloogiliste muutuste tagajärjel. Pole tõsiasi, et inimene võib oodata õnnelikku elu kunagi hiljem - sellised "sinised" inimesed ei ela vanaduseni ja pealegi surevad nad sageli rinnaperioodil, kui operatsioon mingil põhjusel hilineb. Lisaks sellele võib Falloti tetraloogiaga kaasneda viies südame arengu kõrvalekalle, mis muudab selle Falloti pentadiks - kodade vaheseina defektiks.

Vereringehäired koos Falloti tetraloogiaga

Falloti tetraloogia viitab nn “sinisele” ehk tsüanootilisele väärarengule. Südame vatsakeste vahelise vaheseina defekt põhjustab verevoolu muutust, mille tagajärjel veri siseneb vereringe suuresse ringi, mis ei too kudedesse piisavalt hapnikku ja need omakorda hakkavad nälga tundma.

Suureneva hüpoksia tõttu omandab patsiendi nahk tsüanootilise (tsüanootilise) varju, seetõttu nimetatakse seda defekti siniseks. Falloti tetraloogia olukorda raskendab kopsuõõne piirkonnas ahenemine. See viib asjaolu, et piisav maht venoosset verd ei pääse kopsuarteri kitsendatud ava kaudu kopsudesse, seetõttu jääb märkimisväärne osa sellest paremas vatsakeses ja vereringe suure ringi venoosses osas (seetõttu muutuvad patsiendid siniseks). See venoosse staasi tekkemehhanism aitab lisaks vere kopsuhapnemise vähendamisele kaasa ka südamepuudulikkuse (krooniline südamepuudulikkus) üsna kiirele progresseerumisele, mis avaldub:

tsüanoos koos Falloti tetraloogiaga

  • Tsüanoosi süvenemine;
  • Ainevahetushäired kudedes;
  • Vedeliku kogunemine õõnsustesse;
  • Ödeemi olemasolu.

Sellise sündmuste arengu ennetamiseks näidatakse patsiendile südameoperatsiooni (radikaalset või palliatiivset operatsiooni).

Video: tetrad Fallot - meditsiiniline animatsioon

Haiguse sümptomid

Tulenevalt asjaolust, et haigus avaldub üsna varakult, keskendume artiklis lapsepõlvele, alates sünnist. Falloti tetradi peamised ilmingud on põhjustatud südamepuudulikkuse suurenemisest, kuigi sellistel imikutel pole välistatud ägeda südamepuudulikkuse (arütmia, õhupuudus, ärevus, rindkere keeldumine) teke. Lapse välimus sõltub suuresti kopsutüve kitsendamise raskusastmest, samuti vaheseina defekti ulatusest. Mida rohkem neid rikkumisi, seda kiiremini kliiniline pilt areneb. Lapse välimus sõltub suuresti kopsutüve kitsendamise tõsidusest, samuti vaheseina defekti ulatusest. Mida rohkem neid häireid, seda kiiremini kliiniline pilt areneb..

Keskmiselt algavad esimesed ilmingud 4 nädala jooksul lapse elust. Peamised sümptomid on:

  1. Lapse naha tsüanootiline värv ilmub kõigepealt nuttes, imemisel, seejärel võib tsüanoos püsida isegi puhkeolekus. Alguses ilmub ainult nasolabiaalse kolmnurga, sõrmeotste, kõrvade (akrotsüanoos) tsüanoos, seejärel on hüpoksia progresseerumisega võimalik tsüanoosi täielik areng.
  2. Laps jääb kehalise arenguga maha (hakkab hiljem oma pead hoidma, maha istuma, roomama).
  3. Sõrmeotste falangide paksenemine "trummelpulgadena".
  4. Küüned muutuvad lapikuks ja ümaraks..
  5. Rind on lamestatud, harvadel juhtudel moodustub "südame kübar".
  6. Lahja lihasmass.
  7. Hammaste ebaõige kasv (hammaste vahel on suured vahed), kaaries areneb kiiresti.
  8. Lülisamba deformatsioon (skolioos).
  9. Lamejalg areneb.
  10. Iseloomulik tunnus on tsüanootiliste rünnakute ilmnemine, mille ajal lapsel on:
    • hingamine muutub sagedasemaks (kuni 80 hingetõmmet minutis) ja sügavaks;
    • nahk muutub sinakaslillaks;
    • õpilased laienevad järsult;
    • ilmneb õhupuudus;
    • nõrkus on iseloomulik kuni teadvuse kaotamiseni hüpoksilise kooma tekke tagajärjel;
    • lihaskrambid võimalikud.

tüüpilised tsüanoosi tsoonid

Krambihoogude ajal kipuvad vanemad lapsed kükitama, kuna see asend kergendab nende seisundit pisut. Keskmiselt kestab sarnane rünnak 20 sekundist 5 minutini. Kuid pärast teda kurdavad lapsed tõsist nõrkust. Rasketel juhtudel võib selline rünnak põhjustada insuldi või isegi surma..

Rünnaku algoritm

  • On vaja aidata lapsel kükitada maha või võtta “põlve-küünarnuki” asend. See asend aitab vähendada venoosse verevoolu alakehast südamesse ja seetõttu väheneb südamelihase koormus.
  • Hapniku varustamine hapnikumaski kaudu kiirusega 6-7 l / min.
  • Beeta-adrenoblokaatorite intravenoosne manustamine (näiteks “Propranolool” 0,01 mg / kg kehakaalu kohta) kõrvaldab tahhükardia.
  • Opioidanalgeetikumide (“morfiin”) manustamine aitab vähendada hingamiskeskuse tundlikkust hüpoksia suhtes ja hingamisliigutuste sagedust..
  • Kui rünnak ei lõpe 30 minuti jooksul, võib osutuda vajalikuks erakorraline operatsioon..

Tähtis! Ärge kasutage rünnaku ajal ravimeid, mis tugevdavad südame kokkutõmbeid (kardiotoonika, südameglükosiidid)! Nende ravimite toime viib parema vatsakese kontraktiilsuse suurenemiseni, millega kaasneb täiendav vere väljutamine vaheseina defekti kaudu. See tähendab, et venoosne veri, mis on praktiliselt hapnikuvaba, siseneb suuresse vereringe ringi, mis viib hüpoksia suurenemiseni. Seega on olemas "nõiaring".

Millistele uuringutele tuginedes on diagnoositud „Falloti tetraloogia“?

  1. Kui kuulatakse südameid, mis selgus: II tooni nõrgenemine, teises vasakpoolses rinnapiirkonna ruumis on määratud kareda, "kriimustava" müraga.
  2. Elektrokardiograafia kohaselt on võimalik tuvastada parema südame suurenemise EKG märke, samuti südame telje nihkumist paremale.
  3. Kõige informatiivsem on südame ultraheli, mille abil on võimalik tuvastada vaheseina vaheseina defekt ja aordi nihe. Tänu Dopplerograafiale on võimalik üksikasjalikult uurida südame verevoolu: vere väljavool paremast vatsakesest vasakule, samuti verevoolu raskus kopsutüvele.

EKG fragment Falloti tetraloogiaga

Ravi

Kui patsiendil on Fallot'i tetraloogia, on oluline meeles pidada ühte lihtsat reeglit: operatsioon on näidustatud kõigile (ilma eranditeta!) Selle südamehaigusega patsientidele..

Selle südamehaiguse peamine ravimeetod on ainult kirurgiline. Operatsiooni optimaalseim vanus on 3–5 kuud. Parim on teha operatsioon plaanipäraselt.

Võib esineda olukordi, kus varasemas eas võib olla vajalik erakorraline operatsioon:

  1. Sagedased rünnakud.
  2. Naha tsüanoosi välimus, õhupuudus, südamepekslemine puhkeasendis.
  3. Füüsilise arengu märkimisväärne mahajäämus.

Tavaliselt tehakse nn palliatiivne operatsioon kiiresti. Aordi ja kopsutüve vahel kunstliku šundi ajal (ühendus) ei teki. See sekkumine võimaldab patsiendil enne keeruka, mitmekomponendilise ja pikaajalise operatsiooni teostamist ajutiselt tugevamaks muutuda, mille eesmärk on kõrvaldada kõik defektid Falloti tetrad.

Kuidas toimub operatsioon??

Arvestades selle südamedefekti nelja kõrvalekalde kombinatsiooni, on selle patoloogia kirurgiline sekkumine südameoperatsiooni korral eriti keeruline.

  • Üldnarkoosi all tehakse rindkere dissektsioon mööda rindejoont.
  • Pärast südamele juurdepääsu pakkumist ühendatakse südame-kopsumasin.
  • Südamelihas lõigatakse parempoolsest vatsakesest välja nii, et mitte puutuda kokku pärgarteritega.
  • Parema vatsakese õõnsusest pääseb kopsutüvele, ava kitsendamine, plastklapid.
  • Järgmine samm on vatsakeste vaheseina defekti sulgemine, kasutades sünteetilist hüpoallergeenset (dakroni) või bioloogilist (südame sac - perikardi kudedest) materjali. See operatsiooni osa on üsna keeruline, kuna vaheseina anatoomiline defekt asub südame löögisageduse juhi lähedal.
  • Pärast eelnevate etappide edukat läbimist õmmeldakse parema vatsakese sein, taastatakse vereringe.

Seda operatsiooni tehakse eranditult spetsialiseerunud südamekirurgia keskustes, kus on saadud asjakohaseid kogemusi selliste patsientide ravimisel..

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kõige tavalisemad tüsistused pärast operatsiooni on:

  1. Kopsu pagasiruumi ahenemise säilitamine (klapi ebapiisava jaotuse korral).
  2. Südamelihas erutust juhtivate kiudude vigastamisel on võimalik mitmesuguste rütmihäirete teke.

Operatsioonijärgne suremus on keskmiselt kuni 8-10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eluiga 12–13 aastat. 30% juhtudest toimub lapse surm imikueas südamepuudulikkuse, insultide ja suureneva hüpoksia tõttu..

Alla 5-aastastele lastele tehtud kirurgilise ravi korral ei ilmne valdav enamus lastest (90%) 14-aastaselt uuesti läbivaatuse käigus mingeid eakaaslastega arengu hilinemise märke.

Lisaks sellele viib 80% opereeritud lastest normaalse eluviisiga, erinedes praktiliselt eakaaslastest, lisaks piirangutele liigsele füüsilisele tegevusele. On tõestatud, et mida varem tehakse selle puuduse kõrvaldamiseks radikaalset operatsiooni, seda kiiremini laps taastub, eakaaslaste arenguga järele jõuab.

Kas haiguse korral on näidustatud puudegrupp??

Enne radikaalset südameoperatsiooni ja 2 aastat pärast operatsiooni näidatakse kõikidele patsientidele puude registreerimine, pärast mida viiakse läbi kordusuuring..

Puuetega inimeste rühma määramisel on olulised järgmised näitajad:

  • Kas pärast operatsiooni on vereringe puudulikkus.
  • Kas kopsu stenoos püsib?.
  • Kirurgilise ravi efektiivsus ja kas pärast operatsiooni on komplikatsioone.

Kas on võimalik diagnoosida Fallot'i tetraloogiat emakas?

Selle südamehaiguse diagnoosimine sõltub otseselt raseduse ajal ultraheli diagnostikat tegeva spetsialisti kvalifikatsioonist, samuti ultraheli aparaadi tasemest..

Ekspertklassi ultraheli läbiviimisel tuvastatakse kõrge kategooria tetrad Fallot spetsialist 95% -l juhtudest kuni 22 nädalani, raseduse kolmandal trimestril diagnoositakse see defekt peaaegu 100% -l juhtudest.

Lisaks on oluline tegur geeniuuringud, nn geneetilised deuces ja triples, mida tehakse kõigi rasedate naiste skriinimiseks 15-18 nädala jooksul. On tõestatud, et 30% juhtudest on Fallot'i tetraloogia ühendatud teiste anomaaliate, enamasti kromosomaalsete haigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau jne)..

Mida teha, kui raseduse ajal leitakse lootel seda patoloogiat?

Kui see südamehaigus avastatakse koos tõsise kromosomaalse kõrvalekaldega, millega kaasnevad vaimse arengu jämedad rikkumised, pakutakse naisele raseduse katkestamist meditsiinilistel põhjustel.

Kui tuvastatakse ainult südamedefekt, kutsutakse kokku konsultatsioon: sünnitusabi-günekoloogid, kardioloogid, südamekirurgid, neonatoloogid, samuti rase naine. Sellel konsultatsioonil selgitatakse naisele üksikasjalikult: milline on selle patoloogia oht lapsele, millised võivad olla selle tagajärjed, samuti kirurgilise ravi võimalused ja meetodid.

Vaatamata Falloti tetraloogia mitmekomponendilisele olemusele on see südamehaigus opereeritav, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus ei ole lapse kohtuotsus. Kaasaegne meditsiinitase võimaldab 90% juhtudest keeruka, mitmeastmelise operatsiooni tõttu oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti..

Praegu südamekirurgid praktiliselt ei kasuta palliatiivset operatsiooni, parandades vaid ajutiselt patsiendi seisundit. Prioriteet on radikaalne operatsioon, mis viiakse läbi varases lapsepõlves (kuni aasta). See lähenemisviis võimaldab meil normaliseerida üldist füüsilist arengut, vältida kehas püsivate deformatsioonide teket, mis parandab oluliselt elukvaliteeti.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit