Vere hüübimine - hemofiilia.

Vere hüübimishaigust nimetatakse meditsiinis hemofiiliaks. Vere hüübimine on harv nähtus, kuid seda on teada juba pikka aega, iidsetest aegadest peale, siis kutsuti seda ka kuninglikuks haiguseks, kuna hemofiiliahaiged olid paljud valitsevate dünastiate esindajad kogu maailmas. Juba II sajandil eKr kirjeldati juba mitmeid poiste surmajuhtumeid katkematu verejooksu tagajärjel. Mõiste hemofiilia ise pakuti välja alles 1828. aastal. Hopff F. Vere hüübimise iseenesest nähtus on nii sisemiste kui ka väliste veresoonte kalduvus verejooksule ja veritsusele. Haigus kuulub nn hemorraagilise diateesi rühma ja mis on ebameeldiv, on päritav. Verejooks on tavaliselt pikaajaline, pikaajalist laadi, mis ei ole iseenesest lõppev ning võib mõnikord tekkida ilma ilmsete põhjusteta (vigastusteta)..

Vere hüübimishaigust seostatakse ühe hüübimisfaktori - seda protsessi mõjutava valgu - madala vere sisaldusega. Plasma hüübimisfaktoritele antakse tavaliselt Rooma numbrid. On olemas hemofiilia sorte. Klassikalise haiguse - hemofiilia - põhjuseks on antihemofiilse globuliini puudus, millel on VII hüübimisfaktor nummerdatud. Lisaks haiguse klassikalisele käigule eristub ka haruldasem vorm - hemofiilia B (nn jõulupõletik), mille arengut seostatakse vereplasma tromboplastiini komponendi puudumisega veres. Hemofiilia ise pärineb tromboplastiini puudusest. Sellel haigusel on mitmeid sorte, näiteks parahemofiidia, hüpoprokonvertineemia, von Willebrandi tõbi. Kuid neid haigusi ei peeta tõeliseks hemofiiliaks, kuna nii mehed kui naised võivad olla haiged. Tõeline hemofiilia päritakse alati koos sugugeeniga ja need mõjutavad ainult mehi. Sel juhul tegutsevad naised haiguse edasikandjana põlvest põlve. Reeglina tuleb haiguse edasikandumine vanaisalt lapselapsele (ühe põlvkonna jooksul). Kuid vaatamata sellele kirjeldatakse maailmapraktikas samamoodi umbes 60 juhtumit, kui naine oli haige tõelise hemofiiliaga.

Halb vere hüübivus

Madal vere hüübivus on patoloogiline protsess, mille põhjustajaks on teatud ensüümide - trombotsüütide, punaste vereliblede, valkude, fibriini jne - ebapiisav arv. Halb verehüübimine igas vanuses ja soos inimesel on äärmiselt ohtlik rikkumine, kuna isegi kerge (terve inimese jaoks) vigastus võib põhjustada ägeda verekaotuse. See omakorda võib põhjustada mitte ainult tõsiseid tüsistusi, vaid ka kiiret arstiabi osutamata surma..

Ainult arst saab kindlaks teha halva vere hüübimise põhjused, viies läbi vajalikud diagnostilised meetmed, samuti kogudes isikliku ja perekonna ajaloo. Sellise häire spetsiifilistele sümptomitele lisandub põhihaiguse kliiniline pilt. Üsna sageli on vere madal hüübimine tingitud geneetilisest haigusest..

Patogenees

Kui patoloogiline protsess meestel on tingitud pärilikkusest, siis halva vere hüübivust nimetatakse hemofiiliaks. Sellise haiguse geeni kandjaks on nii naised kui ka mehed. Kuid ainult mehed on sellega haiged.

Samuti võib haigus olla tingitud fibrinogeeni puudusest, mida nimetatakse fibrinopeeniaks. Ebapiisava trombotsüütide arvu korral on patoloogiline protsess, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks.

Et vältida tõsist verekaotust naha ja kudede kahjustamise korral, näeb keha ette verehüüvete moodustumise. Erinevate etioloogiliste teguritega kokkupuutel on häiritud mitte ainult trombotsüütide, vaid ka muude verekomponentide tootmine. Seega väheneb vere hüübimiskiirus märkimisväärselt ja koos veresoonte mehaaniliste kahjustustega toimub äge verekaotus.

Etioloogia

Halb vere hüübivus võib olla tingitud nii kaasasündinud haigustest kui ka omandatud haigustest. Sel juhul on naiste ja meeste etioloogia pisut erinev, kuid põhjuseid on mitu:

  • immuunsussüsteemi häired;
  • maksahaigus
  • suurte laevade kahjustused;
  • mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, antibiootikumide pikaajaline kasutamine;
  • allergilised reaktsioonid, mis provotseerivad histamiini liigset tootmist veres;
  • äge kaltsiumi puudumine kehas;
  • onkoloogilised haigused;
  • ohtlik töö;
  • K-vitamiini ja raua äge puudus kehas.

Naistel on selle patoloogilise protsessi põhjuseks üsna sageli ravimite kasutamine veenilaiendite raviks. Sellised vahendid põhjustavad vere hõrenemist, mis viib hüübimismäära languseni. Meestel on vere hüübivuse halvenemisel reeglina pärilikud põhjused - see on hemofiiliahaigus.

Lastel iseloomustatakse etioloogilist pilti järgmiselt:

  • autoimmuunhaigused;
  • kardiovaskulaarsüsteemi haigused;
  • kaasasündinud hemofiilia;
  • eelmine vereülekanne.

Raseduse ajal on selline rikkumine äärmiselt ohtlik mitte ainult emale, vaid ka lapsele.

Põhjus võib olla:

  • amniootiline vedeliku emboolia;
  • platsenta enneaegne irdumine;
  • immuunsussüsteemi ümberkorraldamine, mis on tingitud rasedusest.

Vere hüübimise kiiruse vähendamine raseduse ajal võib põhjustada ägedat verejooksu sünnituse, enneaegse sünnituse või raseduse katkemise ajal.

Kui koagulogramm raseduse varases staadiumis näitab halva koaguleeruvust, on abort vastunäidustatud.

Miks selline patoloogia areneb, saab pärast vajalike diagnostiliste meetmete läbiviimist kindlaks teha ainult arst. Sel juhul pole sümptomid informatiivsed..

Sümptomatoloogia

Sõltumata sellest, mis põhjustas sellise patoloogilise protsessi arengu, ei erine peamised sümptomid. Üldist kliinilist pilti võivad siiski täiendada algpõhjuse teguri tunnused..

Vere halva hüübimise sümptomid on järgmised:

  • isegi väikeste anumate kahjustustega ilmneb pikaajaline ja rohke verejooks;
  • naistel on pikem menstruaaltsükkel, eritis on rohkesti;
  • verevalumid ilma nähtava põhjuseta;
  • kiire ninaverejooks;
  • hammaste harjamisel ja tahke toidu söömisel igemete veritsemine;
  • sooleverejooks, mida tõendab vere segunemine väljaheites.

Lisaks võivad esineda järgmised sümptomid:

  • naha kahvatus;
  • nõrkus, seisund, mis on lähedal teadvusekaotusele;
  • kasvav halb enesetunne;
  • pearinglus;
  • madal vererõhk;
  • suurenenud külm higistamine;
  • külmatunne ala- ja ülajäsemetes;
  • deliirium, teadvusekaotus ägeda verejooksu korral;
  • pinnapealne hingamine;
  • kiire pulss.

Inimese sellised seisundid on tema elule äärmiselt ohtlikud, kuna massiline verekaotus viib surma.

Diagnostika

Vere hüübimismäära määramiseks aitab analüüsi, millel on nimi - koagulogramm, see tähendab biokeemiline vereanalüüs. Koagulogramm võimaldab mitte ainult määrata vere hüübimiskiirust, vaid ka seda protsessi mõjutavate rakkude arvu.

Analüüs viiakse läbi järgmiselt:

  • vereproov võetakse veenist;
  • enne punktsiooni asetatakse käsi spetsiaalsele rullile ja seotakse küünarnuki kohal oleva žgutiga;
  • pärast vereproovide võtmist kantakse punktsioonikohale vatitupsu või liimitakse krohviga.

Et analüüs oleks usaldusväärne, peab patsient järgima järgmisi reegleid:

  • päev enne analüüsi on vaja välistada rasvarikka toidu, alkoholi ja ravimite tarbimine (kui võimalik);
  • annetage verd tühja kõhuga;
  • läbima analüüsi rahulikus emotsionaalses ja füüsilises olekus;
  • päev enne protseduuri, et kõrvaldada liigne füüsiline aktiivsus.

Vedeliku analüüsi käigus hinnatakse kahte peamist tegurit - trombotsüütide kokkukleepumise võimet ja verejooksu kestust.

Analüüsi tulemuste põhjal, samuti sümptomeid ja haiguslugu arvesse võttes määrab arst kindlaks edasise diagnoosimisprogrammi ja ravi.

Ravi

Ravi peaks olema ainult kõikehõlmav ja põhinema järgmistel meetoditel:

  • õige toitumine;
  • ravimite võtmine;
  • traditsiooniline meditsiin.

Määrake ravimeid, mis suurendavad vere hüübivust:

  • ained, mis pärsivad fibriini hävitamist;
  • ravimid trombotsüütide tekke parandamiseks;
  • hüübimisvahendid.

Vere hüübimist aitab suurendada ka korralikult formuleeritud dieet, mis sisaldab vere hüübimist suurendavaid tooteid:

  • sealiha maks;
  • tatar;
  • kaunviljad;
  • kreeka pähklid;
  • rohelus;
  • Valge leib;
  • punased marjad;
  • rasvane kala;
  • punane liha;
  • värsked köögiviljad.

Peate mõistma, et sellise rikkumise käsitlemine on vajalik ainult kõikehõlmaval viisil. Võib kasutada ka rahvapäraseid abinõusid, kuid ainult täiendusena ja raviarstiga konsulteerides.

Ennetamise osas on mõistlik järgida tervisliku eluviisi, sealhulgas õige toitumise, üldreegleid. Kui põhjus on kaasasündinud haigus, peaksite süstemaatiliselt läbima tervisekontrolli ja olema registreeritud hematoloogi juures.

Vere hüübimishäired - mis on ja mis on ohtlikud

Hemostaasi kaks peamist ülesannet on säilitada vere vedelas olekus ja vältida selle kaotust vigastuste korral. Süsteemi töö näeb välja keerukate biokeemiliste reaktsioonide ahelana, milles osalevad vererakud, plasma ja veresooned.

Vere hüübimishäired võivad olla päritavad. Mõnel juhul omandatakse neid ravimitega, immuunsussüsteemi talitlushäirete, pahaloomuliste protsesside ja maksahaigustega, mille korral tekivad hüübimisfaktorid ja need vahetuvad.

Häirete klassifikatsioon

Hemostaatilises süsteemis on kolm “haru”: hüübimine - vastutab verehüüvete moodustumise eest, antikoagulatsioon - säilitab vere reoloogilisi omadusi normaalsetes tingimustes ja fibrinolüütiline - mis tagab verehüüvete lahustumise..

Hüübimissüsteemi häired esinevad kahes suunas:

  1. Hüpokoagulatsiooni suunas - koagulatsiooni alandamine (trombotsütopeenia, von Willebrandi ja Vergolfi tõbi, hemofiilia).
  2. Või selle suurenemine - hüperkoagulatsioon (trombofiilia, DIC ja APS sündroom).

Arengumehhanismis eristatakse veresoonte ja trombotsüütide lüli häireid verehüübimise hemostaasi häiretest.

Hüpokoagulatsioon: sümptomid, mis on patoloogia ohtlik

Ninaverejooks ilma põhjuseta, limaskestade verejooks hammaste harjamisel, iseeneslikud verevalumid ja sõrme veri, mida te ei saa tavapärasest kauem peatada - kõik need on kahjutud märgid vähenenud hüübimisest.

Tegelik oht seisneb patoloogiate kandjate ootamises kirurgiliste operatsioonide ajal, vererõhu tõusust pärast sünnitust ja isegi hammaste regulaarses eemaldamises hambaarsti juures.

Vere hüpokoagulatsiooni haigused

PealkiriPatogenees - päritolu ja arengu mehhanismMis on ohtlik patoloogiaKuidas diagnoositakse?
TrombotsütopeeniaTrombotsüütide arvu vähenemine plasmas (alla 150x10 * 9 g / l), mis on seotud nende produktsiooni rikkumise või kiire lagunemisega. Patoloogia võib olla kaasasündinud, sageli omandatud luuüdi kahjustuse, vitamiinide B9 ja B12 vaeguse, raskete infektsioonide, splenomegaalia tõttu.Massilise verekaotuse, sisemise, emakaverejooksu, raseduse katkemise, hemorraagilise insuldi oht. Füüsilise tegevuse keeld, elutähtsa tegevuse piiramine.Kliiniline vereanalüüs Hemostasiogramm
Trombotsütopeeniline purpur, ITP (Vergolfi tõbi)Autoimmuunhaigus esineb kroonilises vormis ja on sagedamini noortel naistel. Kui trombotsüütide pinnal on ITP, suureneb IgG kogus 10 korda. Välimus provotseerida viirusi, baktereid, teatud ravimite kasutamist.Oftalmiline hemorraagia, nägemisteravuse vähenemine. Naha hemorraagiad - petehhiline lööve, purpur. Emaka veritsus, spontaanne abort, insult.Trombotsüütide antikehade tiiter Täielik vereanalüüs Coagulogram
HemofiiliaPäritud ema X-kromosoomiga autosomaalselt retsessiivsel viisil. Haigust on 3 vormi, kõige levinum - klassikaline A-hemofiilia.Lihaste, siseorganite, samuti liigeste hemorraagiad ja sellega seotud puude.Tromboelastograafia, APTT antihemofiilse globuliini ja D-dimeeri testid Protrombiini test Coagulogram
Von Willebrandi haigusSeda seostatakse 12. kromosoomis paikneva hemostaasi geeni mutatsiooniga. Patoloogiat on 4 vormi - alates kergest, asümptomaatilise kandumisega, kuni raske, mao-, emaka- ja muud tüüpi verejooksuni..Mis tahes elundite verejooksu geneetiline oht, enneaegne sünnitus, hemorraagiline insult - kõrge vererõhuga peaaju hemorraagia.Von Willebrandi faktori ADAMTSi aktiivsuse ja omaduste uuring 13., 8. hüübimisfaktoris

Hüpokoagulatsioonitingimuste raviks kasutatakse kortikosteroide ja immunosupressante, manustatakse puuduvat antihemofiilset globuliini (VIII hüübimisfaktor) või trombokontsentraati..

Trombofiilia ja rasedus

Raseduse ajal suureneb kõigi hüübimisfaktorite kogu aktiivsus, trombotsüütide funktsionaalne seisund muutub ja antitrombiini III tase väheneb.

Tervislikul naisel tagavad sellised muutused fetoplatsentaalse kompleksi normaalse moodustumise ja takistavad verekaotust sünnitusel. Ja tulevasel emal, kellel on trombofiilia, - patoloogiline kalduvus tromboosile ja hüperkoagulatsioonile, võivad hemostaasi muutused põhjustada raseduse katkemise varases staadiumis.

Värskeimad hemostasioloogide uuringud näitavad vere suurenenud hüübivuse tohutut rolli reproduktiivkaotuses ja sünnitusjärgsetes tüsistustes:

  • 80% -l spontaanse abordiga patsientidest esinevad hüperkoagulatsiooni korral hemostaasi häired.
  • Suurenenud koaguleeritavus registreeritakse 100% juhtudest, kui rasedus ei arene.

Vere hüübimissüsteemi rikkumiste korral toimub raseduse kaotamine platsenta infarkti (areneb koorioni irdumise sümptomite kujul) või veresoonte seina patoloogia tagajärjel.

Hüperkoagulatsiooni levinumad vormid

Kohanemisprotsesside rikkumised tiinuse ajal on seotud arteriaalse, venoosse ja platsenta tromboosi suure riskiga. Patoloogiad, mis suurendavad märkimisväärselt raseduse komplikatsioonide riski, on:

APS sündroom on hüperkoagulatsiooni autoimmuunne seisund, mis on põhjustatud fosfolipiidsete antikehade olemasolust veres. See võib põhjustada rasket preeklampsiat, enneaegset sünnitust, tromboosi. Antifosfolipiidsündroomiga leitakse veres luupuse antikoagulante, beeta2-vastaseid glükoproteiine. Asümptomaatilist kandmist määravad geneetilised markerid HLA-DR7 või HLA-DR3 ja HLA-DR2.

Leideni mutatsioon on vere hüübimise V-faktori pärilik puudus. Homosügootse polümorfismi kandumist peetakse tõsiseks patoloogia vormiks - muutuseks korraga 2 alleeli F5 geenis, samuti Leideni mutatsiooni kombinatsiooniks muud tüüpi trombofiiliaga - antitrombiini III, antikoagulantide C ja S puudus.

МLeiden - loote kadumise sündroomi, gestoosi ja emakasisese kasvupeetuse põhjus.

Hajutatud intravaskulaarne koagulatsioonisündroom - vere massiline hüübimine kõigis veresoontes, nendes mikrohüüvete moodustumine, mis häirib vereringet kudedes ja elundites. DIC-s aktiveeritakse kõik plasma proteolüütilised ensüümid samaaegselt. Haigus võib areneda välkkiirusel pärast loote loote surma, platsenta hõõrdumist ja nakatunud amnionivedeliku sisenemist vereringesse. Piisava ravi puudumisel (hepariin, värskelt külmutatud plasma vereülekanne) - suur surma tõenäosus.

Vere hüübimishäired määratakse täpselt elektroonilise analüsaatori või ülitundliku testi abil Taganskaja MLC hematostaatilise patoloogia laboris. Ja analüüsi tulemuste tõlgendamiseks võite alati pöörduda ühe meie hemostasioloogi poole.

Sünnitusabiarst-günekoloog, hemostasioloog, professor, MD, tromboosi ja verehüübimishäirete rahvusvaheline ekspert

Vere hüübimishäired. Hemofiilia A. Hemofiilia B

Kui vere hüübimine on häiritud, tuleks ilma nähtava põhjuseta oodata verejooksu või vere hüübimist liiga kiiresti, isegi kui see pole vajalik. Normaalse hüübimisega kogunevad trombotsüüdid - teatud tüüpi vererakud - rühmadesse ja moodustavad kahjustuse või vigastuse kohas trombide. Vere valgud, mida nimetatakse hüübimisfaktoriteks, interakteeruvad fibriiniga, moodustades fibriini hüübimise. See tromb hoiab ära vere väljapääsu kahjustatud anumast..

Liigne vere hüübivus põhjustab selliseid tagajärgi nagu insult, südameatakk ja normaalse verehüübimise puudumine põhjustab verehüüvete moodustumist. See seisund on ohtlik ka inimestele, kuna põhjustab olulist verekaotust. Verejooks on sageli tingitud trombotsüütide väikesest arvust või nende ebanormaalsest funktsioonist, samuti hüübimisvalgu puudusest.

Mis on hemofiilia? Hemofiilia pärimine

Hemofiilia on pärilike verehaiguste rühm, mille korral veri ei hüübi korralikult. Verejooks tekib veresoonte defektide, halvenenud hüübimismehhanismi ja vereliistakute arvu vähenemise tõttu veres.

Verejooks patsientidel toimub spontaanselt ja kestab palju kauem kui tervetel inimestel. Hemofiiliahaigete jaoks on eriti ohtlikud operatsioonid, ulatuslikud vigastused, kõrguselt kukkumine ja sisemine verejooks.

Hüübimismehhanism on protsess, mis muudab vere vedelikust tahkeks ja koosneb mitmest hüübimisastmest.

Protsess tekitab fibriini, mis aitab trombotsüütidel moodustada verehüübe ja peatada verejooksu.

Hemofiilia A, see tähendab tavaline või klassikaline hemofiilia on selle haiguse kõige levinum vorm ja see ilmneb siis, kui VIII faktori tase veres langeb (tegur kaheksa). Samuti on olemas B-tüüpi hemofiilia, mida kirjeldatakse üksikasjalikumalt allpool. A- või B-hemofiiliaga patsientidel on geneetiline defekt, mis põhjustab ühe hüübimisfaktori puudulikkust.

Joonis 1. Päritud hemofiilia

Hemofiilia ajaloolised näited:

  • Kuninganna Victoria oli haiguse kandja ja kandis seda edasi oma pojale Leopoldile.
  • Tsarevitš Nikolai II poeg Aleksei Nikolajevitš kannatas hemofiilia käes, kuna ta oli kuninganna Victoria järeltulija..

Naiste raske hemofiilia on äärmiselt haruldane, enamasti mõjutab see haigus mehi. Naised kannavad ainult hemofiilia geeni. Kui naise vere hüübimisfaktor on alla 40%, on võimalik kerge või mõõdukas hemofiilia.

Selle haigusega verejooks on kõige sagedamini sisemine - hemorraagiad tekivad liigestes, lihastes. Need veritsused ilmnevad spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta või kergete vigastuste, verevalumite tagajärjel. Kui sisemist verejooksu ei saa kiiresti peatada, moodustub turse, tunneb inimene valu. Liigeste ja lihaste hemorraagiad põhjustavad lõpuks selliseid haigusi nagu artriit, operatsiooni vajavad liigesekahjustused.

Hemofiilia A (pärilik VIII faktori puudulikkus)

Hemofiilia A on VIII hüübimisfaktori puudulikkus. Seisund on meestele omane, arstide sõnul on selle haigusega meeste ja naiste suhe 70% ja 30%. Naistel on esinemissagedus madalam ja tavaliselt on need 30% juhtudest spontaansete geneetiliste mutatsioonide tagajärg, mis ei ole seotud haiguse perekonna ajalooga.

Hemofiilia sümptomid

Erinevalt hemofiilia raskusastmest. Kõigil patsientidel on ühine episoodiline verejooks, hemorraagia. Lapsel võib hemofiilia tunnuseid näha juba sündides. Näiteks võib tangide kasutamine või vaakumfiltreerimine jätta lapsel tugevate verevalumite või verevalumite tekke või põhjustada isegi koljusisese verejooksu. Veel üks levinud hemofiilia tunnus on pikaajaline verejooks pärast kriimustust või verest vere võtmist. Haiguse kerge kuni mõõdukas vorm muutub lõpuks tõsise sisemise verejooksu aluseks..

Verejooks võib esineda mis tahes kehas. Pindmine verejooks marrastuste või väiksemate vigastuste tõttu ei ole nii ohtlik kui verejooks liigestes, ajus, lihastes ja seedetraktis.

Lihase- ja liigesverejooks - hemartroos - viitab hemofiiliale, seedetrakti verejooks ja peaaju hemorraagia võivad esineda ka teiste verejooksuhäirete korral.

Kui liigese veri laguneb keha ensüümide toimel, halveneb luu seisund selles kehaosas. Patsient kogeb valu liikudes, kõndides.

Pärilik IX faktori puudulikkus (jõuluhaigus, hemofiilia B)

B-hemofiilia, mida nimetatakse ka IX faktori vaeguseks (rahvusvahelises klassifikatsioonis FIX) ehk jõulupõletik on ka geneetiline haigus, hüübimisfaktori puudulikkuse vorm.

See võib olla päritav, kuid kolmandik juhtudest on põhjustatud spontaansetest mutatsioonidest.

Haiguste kontrolli ja ennetamise keskuste andmetel esineb hemofiiliat umbes ühel viiest tuhandest vastsündinust. USA-s elab umbes 20 tuhat hemofiiliaga inimest. See haigus võib esineda mis tahes rassi ja etnilise rühma esindajatel..

Hemofiilia B tekib neli korda harvemini kui hemofiilia A. Verejooks hemofiiliaga B on tavaliselt intensiivne. Nagu ka haiguse A alamtüübi korral, võib verejooks alata väiksema lõikega, vigastustega hambaprotseduuride või kõhuõõneoperatsioonide tõttu. IX faktori hulk vereplasmas sõltub sellest, kui kaua veritsus kestab.

IX faktori normaalne plasmakontsentratsioon peaks olema vahemikus 50% kuni 150%. Tasemed alla 50% määravad sümptomite raskuse..

Kerge hemofiilia B tähendab, et faktor IX on vahemikus 6% kuni 49%. Kerge B-hemofiiliaga inimesed kannatavad verejooksu all, tavaliselt pärast tõsist vigastust või operatsiooni. Paljudel juhtudel ei diagnoosita B-hemofiilia kerget vormi enne, kui on saadud vigastus või hambaprotseduur, näiteks hamba väljatõmbamine. Kerge hemofiiliaga naistel esinevad sageli menorraagia, rasked ja valulikud menstruatsioonid ning sünnitusjärgsed hemorraagiad..

Mõõdukas hemofiilia B on hüübimisfaktori näitaja vahemikus 1% kuni 5%. Seda etappi iseloomustab perioodiline spontaanne verejooks..

Raske B-hemofiilia - veres vähem kui 1% FIX-i. Verejooks lihastes, maos, ajus.

Hemofiilia B ravi

Peamine viis hemofiilia B raviks on rekombinantsete IX hüübimisfaktori preparaatide võtmine. Ligikaudu 75% patsientidest kogu maailmas võtab neid ravimeid. Neid ravimeid väljastatakse käsivarre venoosse kateetri või rinnal asuva kateetri kaudu. Raske hemofiiliaga patsiendid peavad kinni konkreetsest ravirežiimist, samuti verejooksu vältimiseks vajalikest meetmetest.

Optimaalne ravim hemofiilia B raviks lastel on antifibrinolüütilised ained, eriti aminokaproonhape. See hoiab ära verehüüvete lagunemise. Seda ravimit soovitatakse kasutada enne hambaprotseduure, samuti ninaverejooksu peatamiseks. Vastuvõtt toimub suu kaudu tablettide või vedelike kujul.

Soovitatav raviskeem: kõigepealt võetakse hüübimisfaktori annus ja seejärel võetakse aminokaproehape, et hoida verehüübed puutumata ja kaitsta neid enneaegse hävimise eest.

Materjalide järgi:
© Autoriõigus 2015, Austraalia Haemophilia Foundation.
Wikimedia Foundation, Inc.
© MediLexicon International Ltd
Riiklik hemofiiliafond

Halb vere hüübivus: häire põhjused, diagnoosimine, ravi ja prognoos

Hematoloogilised häired on laialt levinud häired, mis on inimese enda jaoks teatud piirini nähtamatud. Võimalike kõrvalekallete loetelu on suur, sõltuvalt konkreetsest diagnoosist on vajalikud sobivad terapeutilised meetmed..

Häired kannavad peaaegu alati potentsiaalset surelikku ohtu, nii et kategooriliselt on võimatu lasta asjadel iseenesest minna.

Halba vere hüübimist nimetatakse ka hüpokoagulatsiooniks, millega kaasneb vedela sidekoe võime iseseisvalt üle minna passiivsesse olekusse vähenemine, trombotsüütide agregatsiooni võimalus ja nende adhesioon.

Selle põhjustamiseks on palju võimalusi: ravi kvaliteet ja olemus sõltuvad konkreetsest diagnoosist..

Hüübimishäiretega kaasnevad spetsiifilised kliinilised nähud. Nad on iseenesest ohtlikud. Ilma ravikuurita ei saa vältida massilisest verejooksust tulenevat surma. Õues või siseruumides.

Prognoosid sõltuvad nii ravi kvaliteedist kui ka inimkeha individuaalsetest omadustest.

Rikkumise arengu mehhanism

Probleemi keskmes on rühm võimalikke kõrvalekaldeid. Need on heterogeensed, kuid annavad samasuguse negatiivse efekti..

Häired vormitud trombotsüütide rakkudest

Patoloogilises protsessis on kaks varianti.

Esimene puudutab nende struktuuride kvalitatiivsete omaduste muutumist. Sel juhul jääb summa samaks. See häire vorm on kõige tavalisem. Sellega kaasneb vormitud rakkude talitlushäire ja selle tagajärjel vähenenud koaguleeritavus. See on nn trombotsütopaatia, seda diagnoositakse pisut keerukamalt.

Teise määrab trombotsüütide ebapiisav arv voodis. Seetõttu on kehal füüsiliselt võimatu suunata vajalik arv rakke kahjustuskohta, kus neid praegu vajatakse. See on nn trombotsütopeenia.

Mõlemad häired on võrdselt ohtlikud ja esinevad peaaegu sama paljudes olukordades. Ravi on erinev.

Niinimetatud hüübimisfaktorite tootmise rikkumine

Need ained, mis tegelikult algatavad vedela sidekoe vabastamise normaalse peatamise, aktiveerivad taastumismehhanismi. Selliseid aineid on rohkem kui tosin ja kõik need sünteesitakse inimkehas..

Mõnede häirete, näiteks hemofiilia, sünnidefektide, luuüdi pahaloomuliste haiguste korral nõrgeneb või lakkab süntees, mis põhjustab surmaohtu.

Pealegi ei talu inimene isegi minimaalseid haavu, kuna paranemine muutub äärmiselt raskeks.

Teisest küljest on spontaanne verejooks väga tõenäoline. Patsient on pidevalt ohus. Need on hüübimisel kõige jämedamad muutused..

Teatud valguühendite halvenenud tootmine

Fibriiniks muutuva fibrinogeeni ebapiisava sünteesi areng eraldub. See on üks peamisi hüübimistegureid..

Erinevalt sarnastest juhtudest on selle ühendi väljatöötamisega seotud probleemid eriti levinud ja neil on hukatuslikud tagajärjed, kuna ükski kaasaegne ravimeetod ei ole piisavalt efektiivne. Ja isegi täiesti kasutu.

Mehhanismid võivad teatud süsteemis esineda. Mida rohkem on anamneesi negatiivseid tegureid, seda raskem on seisund ja seda raskem on arstidel sellega toime tulla.

Põhjused

Võimalusi on palju. Vallandavate tegurite kindlaksmääramine võib olla ühe teadusliku uuringu objekt. Kui räägime kõige tavalisematest punktidest:

  • Pahaloomulised haigused. Sõltumata kasvaja asukohast. Rikkumised on eriti märgatavad häire pikaajalise olemasolu, neoplaasia suurte suuruste ja selle kokkuvarisemise alguse korral. Keha lihtsalt ei suuda mitmel rindel võidelda, veri ei hüübi nii, nagu peaks.

Plus, peate arvestama, et onkoloogilise struktuuri hävitamise tooted mürgitavad kogu keha, see viib luuüdi intensiivsuse vähenemiseni. Vere moodustumine aeglustub ja halveneb märkimisväärselt.

  • Maksa patoloogia. Sellega seoses rekordiomanikku (vastavalt manifestatsioonide raskusele) peetakse tsirroosiks. Elundi kudede äge nekroos. Häire ilmneb peamiselt alkoholisõprade seas, ehkki võimalused on võimalikud. Kuid mitte sageli.

Muudatusega kaasneb hüübimise rikkumine mitmel põhjusel. Maks ei ole võimeline puhastama toksiinide vedelat kudet. Mürgised ained häirivad normaalset hüübimist.

Ja teisest küljest tekitab keha otseselt mõningaid hüübimisfaktoreid, mis tahes talitlushäire viib lõpuks ägeda rikkumiseni.

Harvem põhjustab häire nakkushaigus, näiteks hepatiit. Protsessi toksilised vormid on samuti äärmiselt ohtlikud..

  • Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite süstemaatiline manustamine. MSPVA-sid kasutatakse mitmepäevaste lühikeste kursustena. See kajastub otseselt annustes selle farmakoloogilise alarühma esindajatele. Seetõttu põhjustavad kõik kõrvalekalded rikkumisi.

Esiteks on see toksiliste maksakahjustuste tagajärg. Teisest küljest kannatavad laevad samaaegselt. Nende läbilaskvus suureneb.

Ravi kavandamisel tuleb arvestada mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kõrvaltoimetega..

Naatriummetamizoolil põhinevad valuvaigistid avaldavad ka negatiivset mõju..

  • Immuunsuse puudumine. Keha vähenenud võimega kaitsta ennast kaasneb viiruslike või bakteriaalsete kahjustuste krooniliste fookuste moodustumine. Patsienti ei kahtlustata alati selles.

See võib olla kurguvalu, mis on püsivalt põletikuline, kuid haigus on asümptomaatiline. Palju võimalusi. Kuni karioossete hammasteni.

Allika pikaajalise olemasolu korral kahjustavad toksiinid, ainete jäätmed luuüdi normaalset toimimist, põhjustavad trombotsüütide hävimist ja vere hüübimist.

  • Allergia. Keha ägedad valed immuunreaktsioonid lõppevad teatud koguse äärmiselt mürgise aine - histamiini - vabanemisega. Sellel on võime rakke hävitada, seetõttu on keha intensiivse reageerimise korral ajutise trombotsütopeenia tekke tõenäosus suur. Sagedaste allergiate korral võib protsess korrata ja see on juba ohtlik.
  • Kahjulikud keskkonnategurid. See võib hõlmata tööd kahjulikes ettevõtetes, elades negatiivses keskkonnaseisundis. Võimalusi on palju. Tingimuste muutmine võimaldab teil kiiresti taastuda. Spetsiaalse teraapiata.
  • Kaltsiumi puudus. Mängib ühte võtmerolli. Reeglina tuvastatakse häire mitte vere vähese hüübivuse, vaid muude ilmingute kaudu: näiteks rabedad luud, probleemid hammaste, juuste, küüntega, vererõhu hüpped, südame rütmihäired ja muud. Pärast elektrolüütide tasakaalu taastamist kehas, ühendi kontsentratsiooni normaliseerimist, normaliseerub kõik.
  • Antibiootikumide süstemaatiline kasutamine. Eriti uimastite järsu muutuse või mitme eseme korraga võtmise korral. Peate kavandama võimalikke kõrvaltoimeid ja olema selleks valmis..
  • Hormonaalsete ravimite kasutamine. Suukaudsed rasestumisvastased vahendid, asendades harvemini ravimeid, mis on välja kirjutatud endokriinsüsteemi rikkumiste korral: kilpnääre, hüpofüüs, spetsiifiliste suguhormoonide puudumisega, mis põhjustab kehva vere hüübimist.
  • Pahaloomulised luuüdi haigused. Kohtutakse suhteliselt harva, nendega kaasnevad kogu keha ohtlikud häired ja neid on raske mingil viisil ravida.
  • Kaasasündinud pärilikud haigused. Hemofiilia on klassikaline võimalus, sellega kaasneb vere hüübimine teatud ainete ebapiisava tootmise tõttu. Kvalitatiivselt ei ravita, on võimalus sümptomitega kuidagi toime tulla ja siis mitte alati.
  • Skorbuut. C-vitamiini puudus koos hüpokoagulatsiooni tekkega süsteemis ja veresoonte, sealhulgas suurte, ebaloomulik haprus. Ilma teraapiata on haigus varakult surmaga lõppev..
  • K-vitamiini puudus mõjutab mitte ainult seda, vaid ka kesknärvisüsteem ja kardiovaskulaarsüsteem. Paljud ilmingud.

Hüpokoagulatsioon areneb vastusena hüübimisfaktorite puudumisele või trombotsüütide probleemidele. Põhjuse tuvastamise viib läbi hematoloog laboratoorsete ja instrumentaalsete meetoditega.

Sümptomid

Kliiniline pilt on peaaegu alati sama, kuid rikkumise suurenemisega täheldatakse uute märkide ilmnemist ja vanade, olemasolevate süvenemist..

Ligikaudne loetelu manifestatsioonidest:

  • Jälgimatu veritsus. Kui hüübimine on häiritud, täheldatakse sarnase plaani probleeme. Inimene isegi pärast väiksema vigastuse saamist ei suuda vedeliku sidekoe voogu peatada.

See võib kesta mitu tundi. Sõltuvalt kahjustuse piirkonnast on protsess üsna võimeline provotseerima surmavaid tüsistusi.

  • Hematoomide ilmumine kehale on hüübivuse vähenemise peamine märk. Verevalumid tekivad kaootiliselt. Ilma nähtavate mehaaniliste mõjutegurite ja muude provotseerivate hetkedeta. Kõige sagedamini lokaliseeritakse piirkonnas käsi, jalgu, pagasiruumi. Füüsilise kokkupuute ajal moodustuvad ka suured hematoomid. See on samal ajal murettekitav hüübimishäirete spetsiifiline märk..
  • Sisemine verejooks. Neid leidub erinevates kohtades: seedetraktis, reproduktiivsüsteemis, kopsudes. Samuti on võimalik vedela sidekoe väljumine liigestesse, ilmsete sümptomitega nagu tugev valu, turse. Pindala oluline suurenemine.
  • Ärev väljaheide. See puudutab vere olemasolu fekaalides. Reeglina täheldatakse kergete vormide korral ja hüübimise languse varases staadiumis intensiivsuse väheseid kõrvalekaldeid.

Vedela sidekoe jälgi võib tuvastada mustade laikude või värske vere kujul. Sõltuvalt sellest, millises seedetrakti lõigus on probleem.

  • Urineerimise häired. Uriini varju muutmine ei ole tume ega punane. Hematuria näitab neerukahjustusi.
  • Kardiovaskulaarsüsteemi probleemid. Hüppab vererõhk. Rütmihäired (tahhükardia, ekstrasüstool, vatsakeste või kodade virvendus). Sellised kõrvalekalded vajavad kiiret arstiabi..
  • Selle tagajärjel aneemia ja samal ajal ka sümptom. See ilmneb peaaegu kõigil patsientidel, kellel on pikk ja häirimatu patoloogilise protsessi käik.
  • Tugev verejooks menstruatsiooni ajal. Nn menorraagia. Võimalikud on atsüklilised muutused..
  • Igemete veritsus. Hammaste harjamisel, närimisel ja niisama. Toimuvad spontaansed rikkumised.
  • Ninaverejooksud. Hingamise tagajärjel üritatakse nina puhuda. Arenenud hüpokoagulatsiooni korral täheldatakse kõrvalekalde ebamõistlikku algust. Parandus nõuab tavaliselt tamponaadi, kõik sõltub olukorrast..
  • Teadvuse kahjustus. Raske verekaotuse korral on aju alatoidetud, millest saab minestuse allikas.

Sümptomid sõltuvad juhtumi keerukusest..

Milliseid muid eksameid on vaja teha

Oluline on välja selgitada vere halva koagulatsiooni põhjused; neil eesmärkidel ei piisa ühest koagulogrammist, sest see võimaldab ainult probleemi fakti tuvastada, kuid muidu ei anna palju teavet. Vajalikud lisategevused.

  • Patsiendi suuline küsitlemine. Vaatamata näilisele mõttetusele on see oluline punkt. Kõigist kaebustest on vaja rääkida. Kliinilise pildi, sümptomite põhjal esitab arst hüpoteesi ja jätkab seisundi hindamist.
  • Ajaloo võtmine. Rikkumise olemuse uurimine. Spetsialist küsib küsimusi patoloogilise protsessi tõenäolise päritolu kohta..
  • Vereanalüüs on üldine. On mõistlik hinnata selliseid näitajaid nagu eosinofiilid, trombotsüüdid, fibrinogeen ja teised.
  • Biokeemilised uuringud.
  • Kõhuõõne ultraheli. Esiteks maksa võimalikud rikkumised.
  • EKG, ECHO.
  • Eriti vaieldavatel juhtudel või ilmsete kahtluste korral on ette nähtud luuüdi punktsioon. Järgmisena uuritakse biopsiaproovi laboris. Histoloogilise hindamise tulemuste põhjal tehakse järeldused.

Tugisündmused määratakse sõltuvalt konkreetsest olukorrast..

Taktika valik kuulub täielikult hematoloogi valdkonda. Vajadusel kaasatakse veresoontekirurg.

Ravi

Vere hüübimisravi määratakse kliinilise juhtumi põhjal..

  • Koagulatsiooni halvendavate ravimite kasutamine nõuab viivitamatut loobumist. Kui on vaja täiendavaid parandusi, vaadatakse kursus lihtsalt üle.
  • Maksahaigus. Tõhus ravi on võimalik ainult varases staadiumis. See kehtib eriti kriitiliste või potentsiaalselt surmaga lõppevate seisundite, näiteks hepatiidi ja tsirroosi kohta..

Hepatoprotektorid (Essentials, Karsil) on välja kirjutatud tõrgeteta, samuti on ette nähtud dieet. Kuvatakse keha oleku dünaamiline juhtimine. Ilma selleta ei saa..

Siirdamise aluseks peetakse subkompenseeritud kudesurma. See on võimalik täpselt nii kaua, kuni hüübimine on suhtelises normis. Niipea kui verejooks algab, surma vältimiseks pole kirurgilisel sekkumisel enam mõtet.

  • Hemofiilia ja muud hüübimisfaktorite sünteesi häired tekitavad teraapias suuri raskusi. Praeguseks puuduvad tõhusad parandusmeetodid. Seetõttu jääb kliinilise pildi vastu võidelda. Verejooksu kiireks peatamiseks võetakse tarvitusele abinõud. Vajadusel määratakse vereülekanded, punased verelibled jne..
  • Trombotsüütide häired korrigeeritakse tavaliselt glükokortikoidsete ravimitega. Prednisoloon, deksametasoon ja nende analoogid tilkade või tablettide kujul. Samuti on põrna eemaldamisel võimalik teatud efekt. Kuid mitte alati. Küsimus lahendatakse sõltuvalt haiguse individuaalsest käigust..
  • Pahaloomulised kasvajad vajavad kiiret eemaldamist. Neoplaasia asukoha ja tüübi põhjal kasutatakse peamise või abistavana kiiritus- ja keemiaravi meetodeid.

Raviküsimus on keeruline ja nõuab hoolikat diagnoosimist. Ilma protsessi olemuse täieliku mõistmiseta peavad arstid võitlema sümptomitega, osutama ka palliatiivset abi lootusetus olukordades.

Prognoos

Taastumise ja ellujäämise väljavaated sõltuvad konkreetsest kliinilisest juhtumist.

Kõige positiivsemad prognoosid subjektiivsete mõjutegurite osas. Ravimite võtmine, C-vitamiini, K puudus, ajutised mööduvad mõjud.

Orgaanilised haigused on palju keerulisemad. Efektiivse täieliku korrektsiooni võimalusega või vähemalt kontrolli alla saamisega on olemas kõik võimalused ellujäämiseks.

Hemofiilia, pahaloomulised verehaigused, kasvajad ja neoplastilised protsessid kaugelearenenud staadiumis, tsirroos lõppfaasis - prognooside osas ebasoodne.

Võimalikud tüsistused

Kõige ilmsemad tagajärjed on massiline verejooks, insult, südameatakk ja muud sarnased seisundid. Lõppkokkuvõttes surm tüsistuste tagajärjel.

Hüübimishäired põhjustavad diagnoosimisel teatavaid raskusi. Ilma ravita on protsess potentsiaalselt surmav, nii et ärge raisake aega.

Hemofiilia

Hemofiilia (heem - veri, phylos - armastus) on pärilik haigus, mille korral vere hüübimisprotsess on häiritud. Venemaal nimetati seda haigust tsaariliseks, kuna Nikolai II poeg Tsarevitš Aleksei kannatas hemofiilia all.

Märgid

Hemofiilia võib ilmneda igas vanuses. Varaseim manifestatsioon on veritsus nakatunud nabaväädist, nahaalusest hemorraagiast, tsefalohetoomist (peas olev hemorraagia, mis ilmneb lapse läbimisel ema sünnikanalist). Esimese eluaasta lastel võib hemofiilia avalduda hammaste ajal igemete verejooksuna. Kuid kõige sagedamini tuvastatakse haigus lastel, kes on vanemad kui aasta, kui nad hakkavad kõndima. Sel ajal saavad lapsed palju väiksemaid vigastusi..

Hemofiiliahaigete kehal on alati ulatuslikud hematoomid (verevalumid), mis ei kao pikka aega. Võimalikud verevalumid lihastes. Kuna veri ei hüübi pikka aega, võib see imbuda lähedalasuvatesse kudedesse. See on esiteks valulik ja teiseks surutakse närvid ja veresooned kokku, mis võib põhjustada halvatust või gangreeni.

Selle haiguse üks tüüpilisi sümptomeid - hemartroos - hemorraagia liigestes. Selliste hemorraagiade tagajärjel võivad liigesed kaotada liikuvuse. Võimalikud on ka luude hemorraagiad. Sel juhul on võimalikud tüsistused - luu aseptiline nekroos (luukoe nekroos) ja katlakivi eemaldamine (kaltsiumisoolade kadu luukoest. Luud muutuvad habras).

Kirjeldus

Vere hüübimine on vere fibriiniproteiini moodustumise protsess, mille tulemusel kaob veri voolavuse ja moodustub tromb (verehüüve)..

See protsess toimub mitmesuguste füüsikaliste ja keemiliste tegurite mõjul. Veresoonte füüsiline kahjustus, pehmete kudede terviklikkuse rikkumine. Keemiliste hulka kuuluvad 12 hüübimisfaktorit (verevalgud).

Tavaliselt, kui veresoon on kahjustatud, tekib spasm, siis moodustub trombotsüütide agregatsiooni (sulandumise) ja adhesiooni (pinna adhesiooni) tõttu trombotsüütide pistik, mis hiljem tõmbub kokku ja muutub tihedamaks. Seejärel aktiveeritakse keemilise reaktsiooni tagajärjel hüübimisfaktorid, mis ringlevad veres inaktiivsel kujul. Mis tahes hüübimisfaktori puudumine või ebapiisav kogus võib põhjustada verekaotust. Nende valkude puudumise põhjus võib olla omandatud või pärilik, näiteks on hemofiilia VIII faktori (hemofiilia A), IX faktori (hemofiilia B) või XI faktori (hemofiilia C) puudumine..

Hemofiilia A esineb viis korda sagedamini kui hemofiilia B. Kuna hemofiilia on retsessiivse tunnuse alusel pärilik geneetiline haigus ja verefaktorite tootmist kontrollivad geenid asuvad X-kromosoomis, on need haigused enamasti mehed, naised enamasti ainult kandjad muteerunud geen. Lõppude lõpuks on naistel kaks X-kromosoomi ja kui ühel neist on retsessiivne mutatsioon ja teine ​​on tervislik, siis haigus ei avaldu. Tõsi, see naine võib sünnitada haige poja või tütre - hemofiilia kandja. Haige tütar võib sündida haigest isast ja emast, kogu maailmas on teada umbes 60 sellist tüdrukut, kuid sel juhul on puberteedieas, kui menstruatsioon algab, tüdrukul tõsiseid probleeme, kuna esimese menstruatsiooni ajal võib tüdruk lihtsalt verest tühjaks jooksma. Selle vältimiseks steriliseeritakse tüdruk.

Võib-olla tervete vanemate lapse mutatsiooni ilmnemine. Niisiis, kõige kuulsam hemofiilia kandja, Suurbritannia kuninganna Victoria, olid mõlemad vanemad terved. Ja ta oli kandja ning kandis seda haigust paljudesse tolleaegsete Euroopa kuningakodadesse, sealhulgas Venemaale.

Kaasaegsetel naistel on tänu sünnieelsele diagnoosimisele võimalus juba 8 nädala jooksul diagnoosida loote hemofiilia olemasolu. Peterburis viiakse see analüüs läbi sünnitusabi ja günekoloogia uurimisinstituudis. Ott.

Päritud pole mitte ainult haiguse tüüp, vaid ka selle raskusaste, mille määrab puuduliku hüübimisfaktori aktiivsuse tase. Raskusastme järgi on hemofiilia jagatud

  • lihtne - hüübimisfaktorite aktiivsus 6–24%;
  • mõõdukas raskusaste - hüübimisfaktorite aktiivsus 1-5%;
  • tugev - hüübimisfaktorite aktiivsus alla 1%.

Ligikaudu kolmandikul muteeritud geeni kandjatest on hüübimisfaktorite aktiivsus normi alumisel piiril 24–29%.

Sellistel patsientidel kulgeb hemorraagiline sündroom (kalduvus limaskestade veritsustele ja naha hemorraagiatele) erilisel viisil. Verejooks ei teki kohe pärast vigastust, vaid mõne aja pärast. Mõnikord võib trauma ja verejooksu vahel kuluda kuni 12 tundi. See on tingitud asjaolust, et vere esmase seiskumise põhjustavad trombotsüüdid, mis on hemofiiliahaigetel normaalne.

Sisemine verejooks võib tekkida põletiku korral koos teatud ravimite (atsetüülsalitsüülhape, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) kasutamisega. Need veritsused, sõltuvalt esinemise kohast, avalduvad mustade väljaheidete, "kohvipaksu" oksendamise, suu või pärasoole verejooksu (koos seedetrakti verejooksuga) või verega uriinis (koos kuseteede verejooksuga). Võimalik on ka verejooks ninast, igemetest ja suust..

Diagnostika

Diagnoosi paneb hematoloog. Kõige täpsem meetod hemofiilia tuvastamiseks on DNA analüüs. Lisaks temale diagnoositakse hemofiilia perekonna anamneesi, kliinilise pildi ja laboratoorsete andmete põhjal. Laboratoorium määrab kapillaar- ja venoosse vere hüübimise kestuse suurenemise, tromboplastiini moodustumise rikkumise, fibrinogeeni sisalduse veres ja mõne hüübimisfaktori kontsentratsiooni languse. Raseduse ajal on sünnieelse diagnoosi abil võimalik kindlaks teha, kas beebil on muteerunud geen. Samuti tehakse üldine vereanalüüs..

Eristada hemofiiliat von Willebrandi tõvest, Glanzmanni trombasteeniast, trombotsütopeenilisest purpurist.

Ravi

Peamine ravi on asendusravi. Selleks kasutatakse hüübimisfaktorite kontsentraate. Iga patsiendi annus valitakse individuaalselt. Manustatakse intravenoosseid ravimeid.

Kui liigese hemorraagia on täielik puhata, on vajalik jäseme immobiliseerimine. Kui hemorraagia on ulatuslik, on soovitatav teha vere punktsioonil ühine punktsioon.

Eluviis

Hemofiilia, nagu me juba kirjutasime, on ravimatu. Kuid nüüd on olemas ravimeid, mis võimaldavad selle haiguse all kannatajatel vanaduseni elada. On vaja järgida ainult teatud reegleid. Hemofiilia diagnoosiga patsienti peab arst pidevalt jälgima. Ta peab õppima kasutama ravimeid verejooksu peatamiseks. Samuti peab ta meeles pidama, et kui pärast vigastust ei teki veritsust, ei tähenda see, et haigus oleks äkki kadunud, see tähendab, et verejooks algab mõne aja pärast, ja ta peab tutvustama endale vajalikke ravimeid. Muidugi, iseenda aitamine pole alati võimalik, vigastused on erinevad. Seetõttu peate kaasas kandma keti või käevõru, mis sisaldab teavet teie haiguse kohta. Mõned isegi hoiatavad tätoveeringud teevad. Harjumatu arstiga kohtumise saamisel peate teda kindlasti haiguse eest hoiatama.

Hemofiiliahaiged vajavad ka sporti. Tugevad lihased, hea koordinatsioon ja osavus - kaitse verejooksu eest. Kuid milline spordiala sobib - peate oma arstiga kontrollima.

Narkootikumide kasutamise juhiseid tuleb hoolikalt läbi lugeda. Kui jaotises “kõrvaltoimed” on näidustatud veritsus, peate selle asendamiseks nõu pidama arstiga.

Intramuskulaarsed süstid on hemofiiliahaigetele vastunäidustatud - kõiki ravimeid tuleb võimaluse korral manustada intravenoosselt. Nahaaluste süstide korral peate iga päev kontrollima süstekohta hematoomide esinemise osas ja võimalike kõrvalekallete korral pöörduge arsti poole.

Hoolitse suuõõne eest, pese hambaid vähemalt kaks korda päevas, sest hammaste väljatõmbamine võib põhjustada märkimisväärset verekaotust. Hemofiiliaga laps peab hambaarsti külastama vähemalt kord kolme kuu jooksul, et vältida hammaste lagunemist.

Hemofiilia all kannatavad vajavad teiste psühholoogilist tuge. Pealegi peaks lähenemine olema individuaalne, sõltuvalt patsiendi psühhotüübist. Kõik hemofiiliahaiged võib jagada mitmeks psühhotüübiks:

  • egotsentrikud uhkeldavad oma kannatustega, et saada rohkem tähelepanu ja hoolt.
  • neurootikumid on ärritavad, valu talumatud. Ravi ebaõnnestumise korral kiruvad sellised patsiendid arstide poole. Nende ärritus igal juhul toob tavaliselt kaasa esimese tulija. Siis nad muidugi parandavad meelt ja paluvad andestust, kuid see - siis.
  • hüpohondriaakad armastavad väga rääkida oma haigusest ja saada ravi. Need nõuavad põhjalikku uurimist. Tõsi, nad ei usu ravi õnnestumisse ja kardavad protseduure.
  • harmoonilised patsiendid hindavad oma seisundit kainelt, on valu kannatlikud. Ärge koormake oma probleemidega teisi, ärge sekkuge arstidesse, kes neid ravivad. Kahju, et neid on nii vähe..
  • ärevushäiretega patsiendid - väga kahtlased, kardavad kõike - haiguse ebasoodne käik, tüsistused... Kuid nad usuvad tunnustesse. Küsige täiendavat nõu ja uuringuid. Nad otsivad iseseisvalt uusi ravimeetodeid. Jah, ka retseptiravimitest tulenev kahju häirib neid palju. Kuigi muidugi vähem kui haigus ise.
  • eufoorilised patsiendid rikuvad raviskeemi, unustavad ravimite võtmise, põgenevad palatist ja võtavad oma haigust üldiselt tõsiselt. Tõsi, valuvaigisteid võetakse alati, isegi kui neid pole vaja - nad on valu suhtes väga tundlikud.
  • paranoidid ei usalda arste.
  • on ka selliseid patsiente, kes ei mõtle haigusele ja selle tagajärgedele, keelduvad läbivaatusest ja ravist, püüavad sümptomitega iseseisvalt toime tulla.

Alates 1989. aastast on Maailma Terviseorganisatsiooni ja ülemaailmse hemofiiliaföderatsiooni algatusel 17. aprill ülemaailmne hemofiiliapäev. Kuupäev on mälestusena sellel päeval sündinud Maailma Hemofiilia Föderatsiooni asutajale Frank Schneibelile..

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit