Kopsude idiopaatiline hemosideroos. Põhjused, sümptomid ja ravi

Kopsu idiopaatilist hemosideroosi kirjeldas R. Virchow esmakordselt 1864. aastal nimetuse "pruun kopsu induktsioon" all. Haigust iseloomustab kopsukahjustus koos raua ladestumisega neis ja aneemia.

Kopsude idiopaatiline hemosideroos on haruldane haigus. 1968. aastaks oli kirjanduses kirjeldatud umbes 200 patsienti, kuid viimastel aastatel on sel teemal avaldatud publikatsioonide arv märkimisväärselt kasvanud, tõenäoliselt tänu paremale diagnostikale. Enamik kirjeldatud patsientidest on lapsed.

Kopsude idiopaatiline hemosideroos on pärilik haigus, mida kannab edasi domineeriv tüüp. Selle eripära on patoloogilise geeni vähene tungimine, mis selgitab haiguse haruldust. IHL-i pärilikku olemust soovitas esmalt E. Glanzmann, W. Walthard (1941), kes kirjeldas 2 juhtumit ühes perekonnas. Vaatasime kopsude idiopaatilise hemosideroosiga tüdrukut, kelle ema raviti pikka aega tuberkuloosi dispanseris hemoptüüsiga bakteriaalse patsiendina. Pärast tüdruku haigestumist uuriti sihipäraselt ema, kellel diagnoositi ka kopsude idiopaatiline hemosideroos..

Haiguse etioloogia ja patogenees on keerulised ja halvasti mõistetavad. Mõne autori arvates põhineb see kopsu väikeste ja keskmiste veresoonte elastse koe alaarenemisel alveolaarse vaheseina kaasamisega. Teiste autorite sõnul on IL-ga patsientide kopsude elastse koe kahjustus sekundaarne. A. Propst (1955) leidis patoloogiliste happeliste mukopolüsahhariidide kuhjumise võime siduda rauda kopsukoes. Seda defekti R. Doering, N. Gothe (1957) peetakse haiguse etioloogias kaasasündinud ja põhiliseks.

K. Joseph (1961) väitis, et haiguse põhjus pole kopsu strooma kahjustus, vaid anastomooside kaasasündinud anomaalia, mis ühendavad bronhiaalartereid kopsuarterite ja veenidega.

Viimastel aastatel on IHL patogeneesi immunoloogiline kontseptsioon leidnud laialdast tuge. Selle kontseptsiooni kohaselt toimub kopsuvastaste antikehade moodustumine tundmatu sensibiliseeriva aine mõjul. Saadud immuunkompleksid fikseeritakse rakumembraanidele ja põhjustavad kopsukoe kahjustusi. Kopsudes tekkiv antigeeni-antikehade reaktsioon põhjustab kapillaaride kahjustusi, punaste vereliblede vabanemist neist (diapedees), punaste vereliblede hävimist ja hemosideriini ladestumist kopsukoesse. Eosinofiilia esinemine 8-15% soolotest, positiivne Coombsi reaktsioon, kopsuvastaste antikehade tuvastamine kinnitavad teatud määral immunoallergilist teooriat.

Kopsukoe elektronmikroskoopia abil tuvastati kapillaaride keldrimembraani paksenemised ja fookusrebendid koos punaste vereliblede vabanemisega alveoolidesse, tsütoplasma vakuoliseerimine ja alveolaarrakkude vohamine. Neid muutusi peetakse autoimmuunseteks, kuid nendes uuringutes ei tuvastatud immunoglobuliinide fikseerimist kapillaaridel ega alveoolidel ega seerumi antikehi keldrimembraani suhtes.

Praeguseks pole kopsude idiopaatilise hemosideroosi korral aneemia päritolust üksmeelt. Mõni teadlane kaalub hemorraagiajärgset aneemiat, teised märgivad aneemia hemolüütilist olemust.

Kirjanduses kättesaadava teabe ning meie enda kliiniliste ja laboratoorsete vaatluste põhjal peame kõige tõenäolisemaks järgmist kopsude idiopaatilise hemosideroosi patogeneesi. Võib eeldada, et arteriovenulaarsete kopsu anastomooside arengu anomaalia ja kopsu sidekoe mukopolüsahhariidide patoloogiline struktuur on päritud.

Patsientidel on kopsude arteriovenulaarsed anastomoosid pisut elastsed, pidevalt avatud ja kopsud on suurenenud verevarustusega. See põhjustab punaste vereliblede kopsukoesse (peripedesiini kohta) eraldumise suurenemist ja keha järkjärgulist sensibiliseerimist nende ja nende lagunemisproduktide suhtes. Teatud taseme antikehade kogunemisega mõne provotseeriva teguri (enamasti ägedad hingamisteede viirusnakkused, bronhiit, kopsupõletik) mõjul šokkorgani, milleks on kopsud, territooriumil, tekib hüperergiline antigeeni-antikehade reaktsioon, millega kaasneb mikrotsirkulatsiooni, staasi, ödeemi, väikeste veresoonte rebenemise, hemolüüsi rikkumine punased verelibled.

Aneemia hemolüütilist olemust kinnitab seerumi bilirubiini taseme tõus, retikulotsütoos ja kollatõbi. Hemoliseeritud erütrotsüütidest pärinev raud seob tugevat seost patoloogiliste mukopolüsahhariididega ja ei sisene vereseerumisse, seda ei kaasata taas metaboolsetesse protsessidesse ega hemoglobiini sünteesi. Seetõttu on aneemial hoolimata hemolüütilisest olemusest rauavaegus (seerumi raua tase on langenud, punaste vereliblede hüpokroomia) ning raske haiguse kulgemise ja surmaga lõppeva kopsu rauasisaldus on normaalsest 100-200 korda kõrgem. On iseloomulik, et raud on fikseeritud ainult kopsude ja piirkondlike lümfisõlmede koes, seetõttu üldist hemokromatoosi ei teki (erinevalt erineva geneesiga hemolüütilisest aneemiast). Hemolüütiline aneemia kopsude idiopaatilise hemosideroosi korral on autoimmuunne, mida tõendab paljude patsientide positiivne Coombsi reaktsioon.

Hemorraagia, raua ladestumise, põletikupuhangute tagajärjel suureneb järk-järgult pneumoskleroos, mis põhjustab kopsu hüpertensiooni ja kroonilise kopsu südame arengut. Haiguse korduvate ägenemistega pneumoskleroosi taustal võivad esineda suuremate veresoonte rebendid ja massilised kopsuverejooksud.

Pika IHL-i kuluga ilmneb haiguse immunoallergiline olemus üha enam, liituvad teiste elundite (liigesed, nahk, süda, neerud) allergilised kahjustused.

Haigused algavad lastel sagedamini kui koolieelses eas, kuid on teateid esimeste sümptomite ilmnemise kohta ühe aasta vanuselt ja varem, samuti vanema koolieas.

Kopsude idiopaatilise hemosideroosi kulg on lainetav, ägenemiste perioodidele järgneb erineva kestusega remissioonid.

Haiguse algus võib olla järk-järguline: füüsilise koormuse ajal on nõrkus, letargia, väsimus, kahvatus, pearinglus, mõõdukas õhupuudus, mõnikord ikterine nahk ja sklera, mõned lapsed hakkavad köha tegema, vereanalüüsiga on neil mõõdukas hüpokroomne aneemia. Sellise tervisehäire või täieliku tervise taustal toimub haiguse ägenemine (kriis). Paljudel patsientidel põhjustab idiopaatilise hemosideroosi ägenemist mõni äge haigus, enamasti on see ARVI, bronhiit, kopsupõletik, kuid kirjeldatakse leetri järgset kriisi, mädane keskkõrvapõletik, äge düsenteeria ja muud nakkused.

Kopsu idiopaatilise hemosideroosi tüüpilise kriisi kliinilist pilti iseloomustab järsk seisundi halvenemine, tugev nõrkus, pearinglus, minestamine, peavalu, tugev kahvatus, huulte tsüanoos, akrotsüanoos, palavik kuni 38–40 ° C, õhupuudus, tahhükardia, valu rinnaku taga ja sees. magu, köha koos röga, hemoptüüs. Kopsudes märgitakse löökpillide heli lühenemise piirkondi, kuuleb palju erineva suurusega märju rasse. Esimese päeva lõpuks või 2-3. Päeval pärast kriisi algust võib ilmneda naha ja sklera kerge ikterus või tugev kollasus. Vereanalüüsis - hüpokroomne aneemia, kõrgendatud ESR.

Kriisi kliiniline pilt pole alati nii väljendunud. Lapsed võivad röga neelata, mis häirib hemoptüüsi tuvastamist, kuid vere ja mustade väljaheidetega võib esineda oksendamist. Korduvate kriiside korral ilmneb hemoptüüs kõigil lastel, kuid see võib erinevatel lastel ja samal lapsel olla erinev kriiside ajal: alates vereringest rögas kuni 50–80 ml / päevas verd. Roostes röga võib vabaneda. Noored lapsed ei kurda valu rinnaku ja kõhu taga, kuid neil on ärevus. Naha ja sklera kollatõbi võib puududa.

Kopsudes tehtud röntgenuuring paljastab keskmise intensiivsusega mitu hägust väikest (1–2 cm) fookusvarju, mis mõnikord sulanduvad suurematesse, ebakorrapärase kujuga, mittehomogeensetesse varjudesse. Kopsude muutused on sagedamini kahepoolsed. Mõnikord leitakse varje, mis haaravad mitu kopsusegmenti või tervet loba. Esineb kopsumustri suurenemine või tõsisemad fibrootilised muutused, kopsude juurte tihenemine, emfüseemi piirkonnad. Pneumoskleroosi ja emfüseemi raskusaste sõltub haiguse kestusest, raskusastmest, ägenemiste sagedusest. Väikesed hajutatud fookusvarjud, mis meenutavad miliaarset tuberkuloosi, esinevad ainult esimeses või teises kriisis.

Kriisi taandumisel muutub röntgenipilt: hemorraagia ja tursed kaovad kiiresti (4–7 päeva jooksul), pneumaatilised fookused kestavad kauem ja pneumoskleroosi nähtused püsivad remissiooni ajal. Iga järgneva kriisiga suurenevad vahepealsed muutused. Pärast kahte esimest kriisi võib röntgenipilt remissiooniperioodil olla normaalne.

A. N. Protopopova ja L. I. Ivanova eristavad kopsude idiopaatilise hemosideroosi radioloogiliste muutuste 4 faasi:

I faas areneb muutumatu kopsu taustal. Kriisi ajal ilmneb mõlema kopsu looritaoline pidev vähenemine, mis mõnikord annab mulje tehniliselt mitterahuldavast radiograafist.

II faas - väikesed fookused, suurusega 1-2 mm, tihedalt ja ühtlaselt hajutatud kõigis kopsuväljades. Alguses on nad hajusa madala taustal vaevalt eristatavad.-

Kopsude idiopaatiline hemosideroos

läbipaistvus, siis muutuvad heledamaks, kuna need ise on kondenseerunud ja nende ümber olev kude puhastatakse. Järk-järgult kolded lahustuvad ja võivad 2-3 nädala jooksul täielikult kaduda.

III faas areneb korduvate kriisidega. Ilmnevad ulatuslikud tihedad elektrikatkestused, mis meenutavad kopsupõletikke. Selline röntgenipilt peegeldab suurt hemorraagiat ja selle ümber paistetust. Nende varjude iseloomulik tunnus on kiire tagurpidi dünaamika (joonis 42).

IV etapp - interstitsiaalne, korduvate kriiside tulemus, säilib remissiooni perioodil. Sõltuvalt protsessi tõsidusest täheldatakse muutusi alates strooma kergest tihenemisest kuni fibroosini.

Kopsude kliinilised ja radioloogilised muutused on seotud paljude väikeste ja suuremate kopsukoe verejooksudega. Sageli on neid kombineeritud kopsupõletikuga, mille taustal on tekkinud kriis.

V 4 patsientidest, keda vaatluse ajal rahustava ägenemise perioodil diagnoosimise eesmärgil vaatlesime, tehti bronhoskoopia, mille käigus selgus difuusne (1) ja lokaalne (2) katarraalne või katarraalselt-mädane endobronhiit, mis näitab põletikuliste muutuste esinemist bronhides. J. Mutz (1971) kirjeldas kopsude histoloogiliselt kinnitatud idiopaatilist hemosideroosi koos bronhoektaasiaga.

Kriisi ajal väljendasid kõik patsiendid ägedat hingamispuudulikkust. Välise hingamise funktsiooni uurimisel ägenemise ja remissiooni ajal ilmnesid obstruktiivsed ja piiravad muutused, kopsude ventilatsiooni- ja difusioonivõime langus. Obstruktiivsed muutused olid teravamalt väljendunud ägenemise perioodil, mis oli tingitud endobronhiidist, röga ja vere kogunemisest bronhides. Bronhide läbilaskvuse rikkumine avaldus FVC vähenemises, OOL suurenemises ja ebaühtlases ventilatsioonis (heeliumi segamise aeg pikenes).

Piiravad muutused tekkisid lastel pärast korduvaid kriise ja püsisid remissiooni perioodil. Need on põhjustatud pneumoskleroosi arengust; kriisi ajal süvenevad need hingamise ajal väljalülitatud verega lõigude väljalülitamisega. Piiravad häired avaldusid kopsumahtude muutustega, eeskätt VC langusega, samuti reservi ekspiratoorse mahu ja maksimaalse ventilatsiooni vähenemisega, mis näitab reservi hingamisvõime vähenemist.

Gaaside difusiooni rikkumine alveolaarse vaheseina (alveolaar-kapillaaride ploki) pneumoskleroosi ja aneemia tõttu. Välise hingamise funktsiooni muutuse aste ägenemise ajal sõltub kopsupõletiku ja hemorraagia raskusest ja levimusest ning remissioonist, haiguse kestusest ja kriiside arvust.

Kopsu idiopaatilise hemosideroosiga suurenevad iga kriisi korral muutused kopsudes, mis põhjustab hingamisfunktsiooni häirete suurenemist ja kroonilise hingamispuudulikkuse arengut.

Hüpertensioon koguneb kopsuvereringes järk-järgult ja arenevad kroonilise kopsu südame sümptomid, mille leidsime polükardiograafia ja kopsu reograafia meetodite abil. Kahel diferentsiaaldiagnostikaotstarbelisel lapsel tehti angiopulmonograafia. Uuringu ajal mõõdetud rõhk paremas aatriumis, paremas vatsakeses ja kopsuarteris oli kõrgendatud. Kliiniliselt avaldusid südame muutused tahhükardia, siinusarütmia, summutatud südamehelide, mõnel patsiendil - süstoolse nurisemisega tipus ja punktis V, südame piiride kerge laienemisega vasakule. Kriisiperioodil suurenes südame aktiivsus kuni ägeda südamepuudulikkuse väljakujunemiseni.

Kriisi ajal vähenes hemoglobiinisisaldus ja punaste vereliblede arv. Aneemia võib olla mõõdukas (hemoglobiinisisaldus 100–92 g / l) kuni raske (hemoglobiinisisaldus kuni 24–30 g / l). Punaste vereliblede arv langes 1,2-3,0-1012 liitrini. Erütrotsüütide anisotsütoos ja poikilotsütoos, retikulotsütoos kuni 30–80% 0 ja mõnel lapsel kuni 310–400% 0. Punaste vereliblede osmootne resistentsus on normaalne või mõõdukalt vähenenud.Aneemia on reeglina hüpokroomne: värvuse indikaator on 0,58–0,78, seerumi raua kogus väheneb. Aneemia aste enamikul patsientidest ei vastanud verekaotuse astmele: puudumisel või kerge hemoptüüsi korral saavutas aneemia III kraadi. Kuid samal ajal vaatlesime patsientide surmajuhtumeid massilise kopsuverejooksu tagajärjel (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Samu juhtumeid on kirjeldatud ka kirjanduses..

Kriisiperioodil suureneb kaudse bilirubiini sisaldus vereseerumis, urobiliini sisaldus uriinis võib suureneda. Maks suureneb keskklalavikulaarse joone järgi 1–4 cm, korduvate kriiside korral võib põrn laieneda (1–2 cm).

Uurisime neerupealiste funktsiooni dünaamikas IPL-ga lastel. Avastati kortikosteroidide sünteesi aktiveerimine ja neerupealise koore olulised talitlushäired, mis väljendusid mineralokortikoidide sünteesi ülekaalus ja kortisooli sünteesi languses.

Kirjanduses on teavet IHL-iga patsientide immuunreaktsioonivõime kohta vähe ja vastuolulisi. A. G. Khomenko jt. (1978) peavad lümfotsüütide blastransformatsiooni pärssimist PHA juuresolekul ja immunoglobuliinide taseme tõusu IHL-ile iseloomulikuks. Γ-globuliinide sisalduse suurenemisest patsientide vereseerumis on vähe töid. Immunopatoloogiliste reaktsioonidega seotud küsimustes on IHLi patogeneesis avaldatud palju teoseid. On teatatud pulmonaarsete autoantikehade, lehmapiima valgu vastaste antikehade ja Coombsi positiivse reaktsiooni tuvastamisest.

IHL-ga patsientidel tuvastatakse 1-2 aastat pärast haiguse esimesi tunnuseid teiste organite ja süsteemide allergilisi ilminguid. Allergilised lööbed, “geograafiline” keel, stomatiit, bronhiaalastma, allergiline polüartriit, nakkuslik-allergiline müokardiit, sageli - naha-hemorraagiline sündroom.

Allergilised ilmingud avalduvad kõige selgemalt põhihaiguse ägenemise perioodil ja suurenevad iga kriisi korral. Mõnedel lastel süveneb naha-hemorraagiline sündroom 3–7 päeva enne kriisi algust, millele vanemad ise tähelepanu pöörasid. Ilmselt suureneb allergiline seisund (autoantikehade kogunemine) kriisi ajaks.

Kopsude idiopaatilise hemosideroosi diagnoosimine on haiguse harulduse ja sümptomite polümorfismi tõttu keeruline.

IHL diagnoosimise peamised kliinilised kriteeriumid on kopsukahjustuste kombinatsioon hüpokroomse aneemiaga, hemoptüüs, valu rinnus, kahepoolsed kopsukahjustused isegi vanematel lastel, aneemia hemolüütiline olemus, haiguse lainetaoline kulg korduvate kriisidega - maksa ja põrna suurenemine, allergiliste ilmingute lisandumine.

Laboratoorsete testide põhjal on diagnoosimisel kõige usaldusväärsem külgfaagide tuvastamine mao röga ja loputusvetes, st hemosidernoomiga täidetud makrofaagid. Saate määrata röga ja maoloputuse üldise rauasisalduse suurenemist. Mõned autorid soovitavad kopsukoes biopsiat, et teha kindlaks raua sisaldus kopsukoes ja siderofaagide olemasolu. Kuid peame seda meetodit ohtlikuks, kuna võib tekkida kopsuverejooks..

Kopsu idiopaatilist hemosideroosi tuleb diferentseerida kopsupõletikust, erineva etioloogiaga hemolüütilisest aneemiast, hematogeensest dissemineeritud tuberkuloosist (esimestes kriisides), fokaalsest fibro-kavernoossest tuberkuloosist (korduvate kriiside ajal noorukitel ja täiskasvanutel)..

Hemoptüüsi ja mõõduka aneemiaga haiguse alaägeda kulgemise korral on vaja eristada IGL bronhide veresoonte väärarengutest ja bronhektaasidest ("kuiv" veritsev bronhektaas).

Kõhuvalu, verega oksendamine nõuavad peptilise haavandi diferentsiaaldiagnostikat. Arenenud allergiliste sümptomite perioodil tehakse sageli nakkusliku ja allergilise polüartriidi, müokardiidi jne ekslikku diagnoosi..

Haiguse kulg võib olla äge või äge. Ägedat kulgu iseloomustab äge algus, kriisi raskus, remissioonide puudumine või nende väga lühike kestus, protsessi kiire kulg ja patsiendi surm mitu kuud pärast haiguse algust.

Leitud haigus - järkjärguline (kuid see võib olla äge), kriisid võivad olla rasked, kuid lühiajalised (3–8 päeva), remissioonid - erineva kestusega. Selliste patsientide eeldatav eluiga enne hormoonravi alustamist oli keskmiselt umbes 6 aastat (1 6 aastat). Kui pärast esimest kriisi võib ilmneda täielik kliiniline ja radioloogiline remissioon, siis pärast korduvaid ägenemisi kopsudes jäävad püsivad morfoloogilised muutused. Iga järgnev kriis on varasematest raskem: hemoptüüs, hingamis- ja südamepuudulikkus, aneemia suurenemine, allergilised hoiused, mõnikord mitu. Iga kriisi korral suureneb pneumoskleroos, kopsu hüpertensioon, kopsuhaigused.

R. Joseph (1961) kirjeldab IHL-i soodsamat kroonilist kulgu.

Haiguse prognoos paranes hormoonravi kasutuselevõtuga, mille vastu ägenemised kiiremini kõrvaldatakse, on võimalik saavutada pikemaid remissioone ja tõlkida haiguse subakuutne kulg krooniliseks kõigi meie täheldatud patsientide (M. A. Fadeeva) kompleksraviks - glükokortikoidhormoonid. Praeguseks on 6-st patsiendist üks 8-aastane tüdruk surnud kopsuverejooksu 4 aastat pärast haiguse algust. Ülejäänud lapsed on elus, ehkki vaatluse algusest on möödunud 8–11 aastat. Nad on ambulatoorse vaatluse all. (täiskasvanute polikliinikute järelevalve all üle antud vabastiil

IPH-ga patsientide surmav tulemus ilmneb sagedamini ägeda või kroonilise kardiopulmonaalse puudulikkuse, harvem kopsuverejooksu tagajärjel.

Patomorfoloogilisi muutusi kirjeldatakse üksikasjalikult - Ja Esipova (1975). Morfoloogiliste uuringute ajal: rasked kopsud (upuvad vette), pruunikaspruunid, sisselõikepinnalt voolab roostes vedelik, kopsu parenhüümis ja pleura all on värske hemorraagia piirkonnad, kopsupõletikud on tuvastatavad. Interstitsiaalses koes mikroskoopiliselt immutatakse raua ladestumist, immutades elastsed kiud, mis läbivad killustumist ja hõrenemist; difuusne pneumoskleroos, väljendatakse interalveolaarsete septide paksenemist. Hemosideriiniga täidetud makrofaagid - (siderofaagid) leidub alveoolides, interstitsiaalses koes, bronhopulmonaarsetes lümfisõlmedes. Hemosideriini tükid võivad paikneda ka rakuväliselt.

Interalveolaarse septa kapillaarid on keerdunud, laienenud. Kollageeni ja lihaskiudude hüaliinne degeneratsioon väljendub väikestes ja keskmistes arterites ja veenides, täheldatakse väikeste ja keskmiste kopsuarterite fibroosi.

Praegu peetakse peamiseks patogeneetiliseks ravimeetodiks hormoonravi. Kuid annuse ja ravi kestuse osas pole üksmeelt. Kirjanduse andmete ja meie endi kriisi ajal tehtud tähelepanekute põhjal soovitatakse välja kirjutada prednisooni annuses 2 mg / (kg-päevas) ning raskete kriiside korral võib esimese 3-4 päeva jooksul annust suurendada kuni 3-4 mg / (kg-päevas). Pärast erütrotsüütide hemolüüsi seisundi paranemist ja lakkamist vähendatakse prednisooni annust järk-järgult 0,4 mg / (kg päevas) ja pärast remissiooni saavutamist jätkatakse selle kasutamist veel 3-4 nädalat..

Hormoonravi tuleb kombineerida antihistamiinikumide, vitamiinide, rauapreparaatide (seerumi raua märkimisväärses languses), südameravimite, vereülekannete (vastavalt elutähtsatele näidustustele) ja muu sümptomaatilise raviga. Efekti puudumisel on splenektoomia näidustatud koos hormonaalse raviga.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) kirjeldavad immunosupressantide (asatiopriin) edukat kasutamist. Grimfeeld jt. (1979) leiavad, et ravi (glükokortikoidid või immunosupressandid) valimisel tuleb arvestada immunoloogiliste häirete raskusega..

Kuni 60ndateni kasutati splenektoomiat laialdaselt IGL-ga patsientidel. B. Steiner soovitab hormoonravi ühendada splenektoomiaga. Vaatasime last, kellel tehti hormoonide kaasamisega kompleksravi taustal splenektoomia, mille järel hemolüüs lakkas, hemoglobiini tase tõusis järk-järgult 106–120 g / l, allergilised ilmingud nahal ja limaskestadel vähenesid, kriisid muutusid harvemaks ja kergemaks (üldine seisund mõõduka raskusega, hemoptüüs ebaoluline, hemoglobiini tase langes veidi). Kriisiperioodil ilmnes aga mõõdukas naha hemorraagiline sündroom.

IHLi patogeneesi ja ravi küsimused vajavad edasist uurimist.

Kopsuhemosideroosi ja glomerulonefriidi kombinatsiooni tuntakse kui Goodpasture'i sündroomi. Esmakordselt kirjeldati seda 1969. Aastal 1973 kirjeldati maailmakirjanduses umbes 220 Goodpasti sündroomi juhtu. Teatatud on haiguse perekondlikest juhtudest..

Praegu klassifitseeritakse Goodpasture'i sündroom immuunkomplekside haiguseks, mis ilmneb koos kopsude ja neerude anumate samaaegse kahjustusega. M. Hohnbachi, F. Steurlichi (1973) sõnul toimub immunoloogiline reaktsioon peamiselt kopsudes nakkuslike või toksiliste-allergiliste tegurite mõjul. Kopsukude omandab antigeensuse tunnused. Sünteesivad autoantikehad (peamiselt IgG) ladestuvad kopsude alveolaarsesse vaheseinasse neeru glomerulite keldrimembraanile. Antigeeni-antikeha reaktsioon põhjustab ühelt poolt kopsuverejooksu, teiselt poolt võib see põhjustada glomerulonefriiti glomerulaarse alusmembraani antigeenselt sarnases aines..

Goodpasture'i sündroom avaldub kõigepealt kopsukahjustuste tunnustes - köha, hemoptüüs, õhupuudus. Tulevikus liitub glomerulonefriit, mida iseloomustab hematuria, proteinuuria.

On soovitatav, et Goodpasture'i sündroomi diagnoos kinnitataks neerude ja kopsude keldrimembraanis tsirkuleerivate antikehade tuvastamisega - neerude iseloomulik histoloogiline pilt.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad kopsuverejooksu või neerupuudulikkuse tagajärjel.

E. Schnetzi (1974) sõnul on kortikosteroidi ja immunosupressiivsete ravimite kombineeritud kasutamine koos Goodpasture'i sündroomiga vajalik juhtudel, kui ülekaalus on kopsuhaiguse sümptomid. Kui esmalt ilmnevad neerusümptomid, on valitud meetod dialüüs või nefrektoomia, millele järgneb neeru siirdamine.

Arsti arhiiv: tervis ja haigused

Kopsude idiopaatiline hemosideroos

Kopsude idiopaatiline hemosideroos (sünonüümid: kopsude pruun esilekutsumine, kopsuhemosideroosine aneemia, Cehlen-Gellerstedti sündroom - W. Ceelen - N. Giellerstedt “raud kops” jne) on haigus, mida iseloomustavad korduvad hemorraagiad kopsudes, hüpokroomne aneemia ja undulatiivne relapse. Kopsude idiopaatilise hemosideroosi patomorfoloogilist pilti kirjeldab R. Wirchow (1864) nime all "kopsude pruun indutseerimine".

Haigust peetakse harvaesinevaks, veelgi harvemini diagnoositakse in vivo. Kuid viimastel aastatel on kopsude idüomaatiline hemosideroos sagedamini levinud, mis on tõenäoliselt tingitud nii paremast diagnoosimisest kui ka inimesi mõjutavate sensibiliseerivate tegurite märkimisväärsest suurenemisest, mis võib kaudselt kinnitada haiguse immunoallergilist geneesi. Enamasti on lapsed haiged. Täiskasvanute seas on naised sagedamini haiged (2: 1).

Etioloogiast ja patogeneesist pole hästi aru saadud. Üks esimesi teooriaid, mis selgitab kopsude idioomaatilise hemosideroosi põhjust, on hüpotees kopsude väikeste ja keskmiste anumate elastsete kiudude kaasasündinud alaväärsuse kohta, mis põhjustab nende laienemist, vere staasi ja punaste vereliblede tungimist läbi veresoone seina. Ainult kopsukoes hemosideriini valikuline ladestumine kinnitab kaudselt kopsude elastsete kiudude kaasasündinud defekti teooriat. On ka teisi hüpoteese, mis selgitavad haiguse etioloogiat: bronhiaalartereid kopsuveenidega ühendavate anastomooside kaasasündinud anomaalia; põrna patoloogiline funktsioon, mis põhjustab erütrotsüütide hemolüüsi jne. Kopsude idiopaatilise hemosideroosi sagedane esinemine pärast ägedaid hingamisteede ja muid nakkushaigusi (leetrid, läkaköha) viitab infektsioonide ja joobeseisundite võimalikule etioloogilisele rollile.

Enamik autoreid järgib praegu kopsude idiopaatilise hemosideroosi immunoallergilise olemuse hüpoteesi. Autoantikehade moodustumine vastusena sensibiliseeriva aine ja antigeeni-antikeha reaktsioonile, mille šokiorganiks on kopsud, viib punaste vereliblede kapillaaride, staasi ja diapedeesi laienemiseni kopsukoesse koos hemosideriini ladestumisega. Selle hüpoteesi kaudne kinnitus on kopsude idiopaatilise hemosideroosi kombinatsioon obstruktiivse sündroomiga, allergilised nahalööbed, perifeerse vere eosinofiilia jne, samuti positiivne terapeutiline toime kortikosteroidide väljakirjutamisel..

Patoloogiline anatoomia. Erütrotsüütide hemolüüsiga värsked hemorraagiad ja märkimisväärsed hemosideriini ladestused tuvastatakse alveoolides ja interalveolaarsetes septades. Alveolaarsete makrofaagide protoplasm sisaldab ka hemosideriini tükke. Elastsed ja kollageenkiud on immutatud rauaga, mis viib nende kollageeni hõrenemiseni, killustumiseni ja hüaliini degeneratsioonini. Hemosideriin asub ja on rakuväline. Iseloomulik on progresseeruv pneumoskleroos.

Kliinik. Kõige tüüpilisemad sümptomid on hemoptüüs (võimalik, et kopsuverejooks), hüpokroomne aneemia ja reeglina kopsudes röntgenuuringu abil tuvastatud kahepoolsed sümmeetrilised väikesed fookuskaugused. Haigus võib ilmneda ägedalt või omandada lainetaolise, korduva iseloomu. Haiguse ägenemisega (kriis) kurdavad patsiendid õhupuudust, köha, hemoptüüsi, nõrkust, südamepekslemist, kehatemperatuur võib tõusta (eriti koos infarkti kopsupõletiku arenguga), valu rinnus, kõhuõõnes.

Patsientide uurimisel selgus naha kahvatus ja kollasus, ikteriline sklera, tsüanoos. Löökriistadega lüheneb kopsuheli. Tuimade alade kohal võib kuulda erineva suurusega kuivi ja / või segatud ralle. Obstruktiivse sündroomi või südameataki kopsupõletiku lisamine muudab vastavad muudatused haiguse kliinilises pildis. Laienenud maks ja põrn palpeeritakse sageli.

Haiguse retsidiiv (kriis) võib kesta mitu tundi kuni 1 kuni 2 nädalat. Remissiooni kestus võib olla ka erinev, 1 aasta või rohkem. Sel perioodil jäävad patsiendid operatsioonile. Suhtelise heaolu seisundi võib asendada haiguse kiire progresseerumisega, hemoptüüsi, korduva kopsuverejooksu ja ka korduva pneumotooraksiga. Haiguse ägenemisega võivad kaasneda allergilised reaktsioonid (bronhospastiline sündroom, eosinofiilia jne). Haiguse progresseerumisel suureneb kriiside raskusaste ja infarkti kopsupõletiku lisamine süvendab järsult olemasolevat kopsu- ja südamepuudulikkust, põhjustades surma. Haiguse pahaloomuline kulg on iseloomulikum lapseeas.

Vereanalüüs paljastab reeglina hüpokroomse aneemia, anisotsütoosi, poikilotsütoosi, retikulotsütoosi. Kriisi ajal, samuti koos infarkti kopsupõletiku, leukotsütoosi, leukotsüütide valemi nihkumisega vasakule, tuvastatakse ESR-i suurenemine. Kaudne seerumi bilirubiini tase on kõrgenenud. Raua hulka vereplasmas võib suurendada, kopsukoes aga 100-200 korda. Siderofaage leidub rögas. Müelogram näitab tõhustatud erütropoeesi.

Röntgenipilt on varieeruv: alates kopsuväljade läbipaistvuse looritaolisest vähenemisest võib tekkida mitmete väikeste fookuskauguste (1-2 mm) varjude ilmumine, mis katavad ühtlaselt kõiki kopsuvälju või paiknevad peamiselt kopsude keskmises ja alumises osas, kuni suuremate polütsükliliste fookuste (infiltraatide) ilmumiseni, mis kohati sulanduvad.. Nende iseloomulik tunnus pole mitte ainult äkiline esinemine, vaid ka suhteliselt kiire pöörddünaamika, nende lokaliseerimise muutus. Sagedased kriisid põhjustavad pneumoskleroosi arengut. Kopsufunktsiooni uurimine koos piiravate häiretega näitab sageli bronhide obstruktsiooni rikkumisi.

Kopsu idiopaatilist hemosideroosi tuleks diferentseerida hemosideroosist, mis tuleneb kopsude vere stagnatsioonist koos südamedefektidega, tööalase skleroosiga, miliaalsega (sh hematogenouslikult levitatud) kopsutuberkuloosiga, hemokromatoosiga, dissemineerunud kartsinoomatoosiga, silikoosiga, sarkoidoosiga ja sarkoidoosi sündroomiga. Siderofaagide esinemine rögas ei ole patognomooniline märk, kuna see võib esineda ka paljude muude haiguste korral (kopsutuberkuloos, bronhivähk, Rendu-Osleri tõbi, aspergilloos, südamedefektid jne), millega kaasneb hemoptüüs või kopsuverejooks..

Viimastel aastatel on kortikosteroidravimeid laialdaselt kasutatud kopsude idiopaatilise hemosideroosiga patsientide raviks. Kortikosteroidraviga splektoomia annab paljude autorite sõnul julgustavaid tulemusi. Kirjanduses puuduvad andmed immunosupressantide kasutamise efektiivsuse kohta, ehkki selliseid katseid on esinenud. Samuti on näidustatud sümptomaatiline ravi (rauapreparaadid, vereülekanded jne). Desferali kasutatakse ka annuses 50–70 mg 1 kg kehakaalu kohta (seob rauda ja eemaldab selle neerude kaudu).

Prognoos on tavaliselt kehv. Keskmine eluiga on 3 kuni 5 aastat. Kompleksse suunatud raviga, piisava järelkontrolliga, kuni 10 aastat või rohkem. Surma peamisteks põhjusteks on tugev kopsuverejooks, äge hingamispuudulikkus, mis on tingitud bronhide ummistumisest verehüüvetega, või progresseeruv parema vatsakese puudulikkus koos dekompenseeritud kopsu südamega.

Idiopaatiline kopsuhemosideroos

Idiopaatiline kopsuhemosideroos lastel

(Sün.: Kopsude idiopaatiline progresseeruv esilekutsumine, immunoloogiline kopsupurp, Delen-Gellerstedti tõbi jne) on haigus, mille peamiseks sümptomiks on korduv hemorraagia kopsukoesse koos sellele järgneva fibroosi ja ladestumisega, hemosideriin.

Etioloogia. Teadmata. Selle patoloogilise protsessi päritolu teatud väärtus on seotud kapillaaride struktuurse puudulikkuse kaasasündinud või pärilike ilmingutega ja immunoloogiliste mehhanismide rikkumisega. Mõnedel patsientidel leitakse veres lehmapiima kõrge sademete sisaldus.

Kliinik

Algus on äge, ilmneb õhupuudus, naha kahvatus, kõrge palavik. Sageli omandab haigus kroonilise kulgu ja aja jooksul muutuvad ägenemised sagedasemaks. Alveoolide hemorraagiate ilmnemisele võib eelneda hingamisteede infektsioon, kuid enamikul juhtudel ei ole võimalik kindlaks teha protsessi ägenemise põhjustavat hetke. Ägenemine algab üldise seisundi halvenemisega, temperatuuri tõusuga, hingamispuudulikkuse tunnuste ilmnemisega, obsessiivse köhaga, millega kaasneb röga eraldumine vere lisamisega, mõnikord kõhuvalu ja vere lisamisega oksendamine. Nahk on kahvatu, kollaka varjundiga. Kopsudes on kuulda rasket hingamist, mitmesuguseid niiskeid rasse. Hingamise arv ja nende lokaliseerimine võivad olla erinevad. Kõige sagedamini on neid kuulda kopsude keskmises ja alumises osas. Pikaajalise hemosideroosiga lastel võib täheldada dissonantsi raske hingamispuudulikkuse ja väikeste endobronhiaalsete muutuste vahel. See on tingitud kopsude kompenseeriva võime vähenemisest varasemate ägenemiste põhjustatud ühiste fibrootiliste muutuste arengu tõttu. Südamehelid on tavaliselt summutatud, märgitakse tahhükardia, tipu kohal asuv süstoolne nurin. Kopsu südame moodustumine on võimalik, millele viitab kopsuarteri punnis koonus ja parema vatsakese laienemine. Perifeerses veres - raske aneemia, suurenenud ESR. Rindkere röntgenpildil - juurte laienemine ja tihenemine, mitu, tihedalt paiknevat, väikesed fookusvarjud, pneumoskleroosi nähtused.

Kopsude idiopaatilise hemosideroosi kulg on laineline. Kriisiperioodid vahelduvad erineva kestusega remissioonide perioodidega.

Diagnostika

Kliiniku ja röga, maoloputuse või kopsu punktsiooni uuringu tulemuste põhjal tunnevad nad ära hemosideriiniga täidetud makrofaagid.

Diferentsiaaldiagnostika. Tuleks läbi viia tuberkuloosi ja seenhaiguste korral.

Ravi

Ägenemise ajal on näidustatud hapnikravi, glükokortikoidi ravimid, antibiootikumid, võõrutus, vitamiinravi ja aneemia ravi. Kui lehmapiima saajate arv on kõrge, jäetakse toode dieedist välja..

Prognoos

Ebasoodne. Hilisemaid ägenemisi on üha raskem ravida, haige inimese keskmine eluiga on 2–3 aastat, harva rohkem. On tõendeid selle kohta, et säilitava steroidravi ja splenektoomia kombinatsioon aitab pikendada remissioone, vähendab kriiside raskust ja pikendab patsiendi elu. Surma põhjuseks on ulatuslik intraalveolaarne hemorraagia või kopsu dekompensatsioon. Võimalik on nende kahe kombinatsioon..

Artikkel kopsude idiopaatilise hemosideroosi kohta

Kopsude hemosideroos

Kopsude hemosideroos on kogu organite kahjustus, mille põhjustavad liigsed punased verelibled. Riskirühma kuuluvad peamiselt lapsed ja alla 30-aastased inimesed. Sugu järgi see vaev ei eristu. Hoolimata kursuse raskusest ja komplikatsioonide suurest tõenäosusest on hemosideroos siiski edukalt ravitav..

Umbes kopsude hemosideroos

Kopsude hemosideroos on kopsukahjustus, mille põhjustab punaste vereliblede massiline sisenemine kopsukoesse koos rauda sisaldava hemosideriini pigmendi ladestumisega selles. Haiguse käiguga kaasnevad kriisid, mille käigus ilmnevad köha, hemoptüüs, õhupuudus, palavik, tahhükardia, hingamispuudulikkus, kopsuverejooks ja aneemia. Diagnoosi kinnitavad kopsu radiograafia, röga mikroskoopia, vere üldine ja biokeemiline analüüs, spirograafia, kopsubiopsia. Kopsude hemosideroosiga kasutatakse kortikosteroide ja sümptomaatilisi ravimeid, vajadusel tehakse splenektoomia.

Kopsude hemosideroosi arengu mehhanism on järgmine:

  • erütrotsüüdid tungivad alveoolidesse, samuti bronhioolidesse (väikseimad bronhid), mis on alveoolidega otse ühendatud;
  • kuna tavaliselt ei vasta erütrotsüüdid alveoolide valendikus, kiirustavad makrofaagid neid kohe - söövad rakke, mis neelavad punaseid vereliblesid ja töötlevad neid hemosideriiniks;
  • sellise rakulise sissetungi tagajärjel paksenevad nii erütrotsüüdid kui ka makrofaagid alveoolide seinu ja hiljem, protsessi progresseerumisel, ning alveolaarsete septide;
  • protsessi arenedes üha enam hävib kopsude elastne kude, selle asemel moodustub sidekude, mis kasvab järk-järgult kogu kopsus - areneb selle skleroos. Selle tõttu ei saa kops enam täielikult sirgeks muutuda, mille tõttu kannatab hingamisprotsess, mille tagajärjel on häiritud kudede varustamine hapnikuga ja süsinikdioksiidi eemaldamine neist.

Põhjused

Kõige sagedamini leitakse seda haigust lastel ja noortel (kõige sagedamini kannatab vanus vahemikus 8 kuni 25 aastat). Pealegi võib juhtuda, et lapsepõlves ei ilmne isegi vähimatki haigust, kuid siis võivad nad noorena täielikult ilmneda. Mõlemad mehed ja naised on võrdselt mõjutatud..

Haiguse arengu põhjused ja tekkemehhanismid pole endiselt hästi teada - sel põhjusel nimetatakse seda haigust ka idiopaatiliseks (see tähendab teadmata põhjustega) kopsude hemosideroosiks..

Pulmonoloogide sõnul põhineb haigus väikese ja keskmise kaliibriga kopsuveresoonte kesta kuuluvate elastsete kiudude kaasasündinud anatoomilisel alaarengusel ja funktsionaalsel alaväärsusel (kopsuvereringe).

Elastsete kiudude "lõtvus" viib asjaolu, et veresoonte seinad ei saa aja jooksul olla korralikus toonuses, anumad laienevad, verevool aeglustub ja "seisma jäänud" punased verelibled hakkavad tungima läbi veresoone seina kopsukoesse. Kaasasündinud veresoonte ebanormaalsus, patoloogiliste ühendite (anastomooside) esinemine bronhiarterite ja kopsuveenide vahel, omistatakse ka verevoolu aeglustamise rollile kopsuhemosideroosi ajal. Nende anastomooside kaudu väljub veri - selle tagajärjel moonutatakse selle loomulik vool.

Mitmed arstid eeldavad, et kopsude hemosideroos oma arengumehhanismi järgi viitab immunoallergilistele haigustele. See tähendab, et vastuseks mõnele välisele ülitundlikkust põhjustavale (ärritavale) ainele tekivad koheselt antikehad (kaitsevalgud) ja kopsud muutuvad antigeeni-antikeha kompleksi šokiorganiks (sihtmärgiks)..

Selle tagajärjel laienevad nende kapillaarid, mõned nende seinaosad suruvad, erütrotsüüdid tungivad kopsu parenhüümi ja hemosideriin settib sellesse - pigment, mis moodustub бег põgenevate erütrotsüütide hemoglobiini lagunemisel. Nad ei välista võimalust, et nende enda lümfotsüüdid (keha immuunvastusest osa võtavad vererakud) hakkavad veresoone seinale mõjuma nagu mürk ja hävitavad selle, mille tagajärjel tekivad “augud”, mille kaudu anumatest kopsukoesse ja punased verelibled tulevad välja.

Klassifikatsioon

Patoloogilise protsessi levimusastme järgi on:

  • generaliseerunud või üldine hemosideroos - moodustub mis tahes süsteemse protsessi taustal. Sellistes olukordades akumuleerub hemosideriin põrnas ja maksas, samuti punases luuüdis, mistõttu nad muudavad oma värvi ja muutuvad roostes või pruuniks;
  • lokaalne, fokaalne või lokaalne hemosideroos - mida iseloomustab see, et rauda sisaldava rakusisese pigmendi kogunemine võib toimuda nii keha väikestes osades, näiteks hematoomitsoonis, kui ka ühe siseorgani õõnsuses. Kõige sagedamini täheldatakse seda kopsukoes..

Vastavalt etioloogilisele tegurile toimub hemosideroos:

  • esmane - põhjused on tänapäeval teadmata;
  • sekundaarne - areneb kõigi ülaltoodud vaevuste taustal.

Sõltumatute haigusliikide hulka kuuluvad:

  • naha hemosideroos;
  • idiopaatiline kopsuhemosideroos, mida meditsiinivaldkonnas nimetatakse kopsude pruuniks purpuraks.

Nahakahjustuse korral võib haigus esineda mitmes variatsioonis, mistõttu jaguneb see järgmisteks osadeks:

  • Chamberti tõbi;
  • Mayokki rõngakujuline telangiektaatiline purpur;
  • seniilne hemosideroos;
  • pigmenteerunud lichenoid või lilla angioderma;
  • ookerdermatiit.

Patoloogia sekundaarsel vormil on ka oma klassifikatsioon:

  • maksa hemosideroos;
  • neeru
  • luuüdi;
  • põrn;
  • hemosideroos koos süljenäärmete või higinäärmete kahjustustega.

Kopsude hemosideroosi sümptomid

Zelen-Gellerstedti sündroom võib ilmneda ägeda, alaägeda või korduva protsessina pikaajalise lainekujulise kuluga ning ägenemiste (kriiside), alakompensatsiooni ja remissiooni perioodide muutumisega. Lastel avaldub see tavaliselt 3-7-aastaselt, ehkki esimesed nähud on võimalikud juba lapse esimestel elukuudel. Kopsuhemosideroosi kliinikut iseloomustavad kopsuverejooksud ja verejooks koos hüpokroomse aneemia ja hingamispuudulikkusega.

Kriisiga kaasneb rikkalik märg köha koos "roostes" röga, mõnikord ka verega, mille kaotuse maht võib ulatuda tõsise verejooksuni; väikelastel on vere lisamisega oksendamine võimalik. Hingamishäired, vilistav hingamine, tahhükardia, palavik (sageli palavik), valu rinnaku taga ja kõhuõõnes, liigestes, kopsupõletiku moodustumine, põrnapõletik ja hepatomegaalia, kehakaalu langus.

Pikaajaline hemoptüüs põhjustab raske aneemia teket, millega kaasneb tugev nõrkus, pearinglus, naha kahvatus ja tsüanoos, sklera kollasus, kiire väsimus ja tinnitus. Äge periood võib kesta mõnest tunnist kuni 1-2 nädalani.

Alamkompensatsiooni staadiumis väheneb köha ja õhupuudus järk-järgult; remissiooniperioodil on patsientide seisund suhteliselt hea, kaebusi praktiliselt pole ja jõudlus püsib. Kopsude hemosideroosi alaägedatel vormidel pole eredaid ägenemisi. Geineri sündroom toimub nina-neelu kudede hüpertroofia taustal koos nohu ja korduva keskkõrvapõletiku ilmingutega, seedetrakti mitmesuguste häiretega.

Diagnostika

Kuna hemosideroosi iseloomustab kõigepealt vere koostise muutus, on üsna loomulik, et diagnoosimise aluseks on laboratoorsed testid.

Iseloomulike sümptomite ilmnemisel peaksite otsima terapeudi abi, kes viib läbi esmased diagnoosimismanipulatsioonid ja määrab üldised uuringud ning vajadusel saadab patsiendi täiendavateks konsultatsioonideks teiste spetsialistidega.

Õige diagnoosi seadmise esimene samm on järgmine:

  • haigusloo uurimine - sekundaarse hemosideroosini viivate patoloogiliste tegurite otsimiseks;
  • inimese eluajalooga tutvumine - haiguse primaarse vormi võimalike allikate kindlakstegemine;
  • patsiendi põhjalik füüsiline läbivaatus, mis peab tingimata sisaldama naha seisundi uuringut, kõhuõõne eesmise seina palpatsiooni, pulsi ja vererõhu mõõtmist;
  • patsiendi üksikasjalik ülevaatus - haiguse käigust täieliku sümptomaatilise pildi koostamiseks.

Laboratoorsed uuringud põhinevad:

  • üldine kliiniline vereanalüüs;
  • vere biokeemia;
  • PCR testid;
  • uriini üldanalüüs;
  • disferaalne test;
  • röga mikroskoopiline uurimine.

Diagnoosimisel on kõige väärtuslikumad järgmised instrumentaalsed protseduurid:

  • kahjustatud segmendi, st naha, maksa, neerude, kopsu, luuüdi jne biopsia
  • spiromeetria;
  • bronhoskoopia;
  • stsintigraafia;
  • rinnaku radiograafia;
  • CT ja MRI.

Kopsude hemosideroosi ravi

Kopsude hemosideroosiga saavutatakse positiivne dünaamika ja perioodiline remissioon, määrates pikaajalise kortikosteroidide (prednisooni). See võimaldab teil vähendada veresoonte läbilaskvust ja pärssida autoimmuunsete reaktsioonide arengut.

Ägedal perioodil ja profülaktikana on efektiivne kasutada tsütostaatikumide (asatiopriin, tsüklofosfamiid) ja plasmafereesi kombinatsiooni, mis aitab pärssida autoantikehade teket ja eemaldada varem arenenud antikehad. Raua liigse sisalduse eemaldamiseks uriinis on näidustatud desferaalsed infusioonid..

Sümptomaatilise ravina kasutatakse antikoagulante ja trombotsüütidevastaseid aineid (hepariin, dipüridamool, pentoksifülliin), rauapreparaate, bronhodilataatoreid. Range piimatoodetevaba dieedi taustal läbiviidav teraapia aitab saavutada pikaajalist remissiooni lehmapiima sademega patsientidel..

Kroonilise kopsu südame korral on pulmonaalse hüpertensiooni leevendamiseks ette nähtud nitraadid. Konservatiivse ravi ebaefektiivsusega tehakse splenektoomia, mis võib oluliselt pikendada remissioone, vähendada kriiside raskust ja pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 5-10 aasta või enama võrra.

Kopsude hemosideroosi ennustamine ja ennetamine

Kopsude hemosideroos viitab üsna halva prognoosiga haigustele. Kopsude hemosideroosi progresseerumine ähvardab tõsiste tüsistuste tekkimist - kopsu hüpertensioon, ulatuslik kopsuverejooks, raske hingamispuudulikkus. Iga kriisiga kaasneb surmaoht. Kopsuhemosideroosiga patsientide keskmine eluiga on 3–5 aastat. Haiguse ennetamine võib olla samaaegse veresoonkonna, südame, hematoloogilise, allergilise patoloogia õigeaegne ravi, jälgimine vereülekande ajal, rauapreparaatide ja muude ravimite võtmine.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit