Laste hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine ja ravi

Hemorraagiline vaskuliit on mikrovaskulaarsete veresoonte süsteemne aseptiline põletik koos naha, liigeste, seedetrakti ja neeru glomerulitega primaarse kahjustusega. See ilmneb koos hemorraagilise või urtikaaria lööbe, artralgia, kõhuvalu sündroomi, hematuria ja neerupuudulikkusega. Diagnoosimisel võetakse aluseks kliinilised sümptomid, laboratoorsed andmed (veri, uriin, koagulogramm), seedetrakti ja neerude uuring. Vaskuliidi ravi aluseks on teraapia antikoagulantide, angiaggregantidega. Rasketel juhtudel kasutatakse kehavälist hemokorrektsiooni, glükokortikoidravi, põletikuvastast, tsütostaatilist ravi..

RHK-10

Üldine informatsioon

Hemorraagiline vaskuliit (HS, Shenlein-Genochi tõbi, allergiline purpur, kapillaaritoksikoos) on seni üks levinumaid hemorraagilisi haigusi. Põhimõtteliselt on see pindmine allergiline vaskuliit, millel on kahjustused nii väikestele arteriolidele, venulaaridele kui ka kapillaaridele. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (RHK) nimetatakse seda haigust allergiliseks purpuriks. Shenlein-Genochi haigus esineb peamiselt lapsepõlves - 5 kuni 14 aastat. Keskmine levimus selles vanuses laste seas on 23–25 juhtu 10 tuhande kohta. Haigusele on kõige vastuvõtlikumad 7–12-aastased inimesed. Alla 3-aastastel lastel on teada ainult purpura esinemise üksikjuhud..

Põhjused

Etioloogilisi aspekte ei mõisteta täielikult, on ainult teada, et enamikul juhtudel on patoloogial nakkus-allergiline iseloom. Tekib hooajaline sõltuvus - suurim esinemissagedus registreeritakse märjal ja külmal aastaajal. Pikaajaliste vaatluste käigus ilmnesid kliiniliste ilmingute tekkimisele eelnenud ühised käivitavad tegurid. Need sisaldavad:

  • Nakkushaigused. Enamikul vaskuliidi manifestatsiooni juhtudest eelneb hingamisteede äge infektsioon (trahheobronhiit, tonsilliit, rhinofarüngiit). Kõige sagedamini on nasofarüngeaalsetest tampooniproovidest võimalik eraldada β-hemolüütilist streptokokki, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenoviirust, 1. ja 2. tüüpi HSV. Väiksem osa haigetest lastest on nakatunud tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, klamüüdia, mycobacterium tuberculosis, B-hepatiidi viirusega.
  • Narkoravi. Reumatoloogias on teateid hemorraagilise vaskuliidi arengust, mis on tingitud farmakoloogiliste ainete kasutamisest: antibiootikumid (penitsilliinid, makroliidid), MSPVA-d, antiarütmikumid (kinidiin). Allergilise purpura põhjus võib olla ennetav vaktsineerimine, mis viiakse läbi kohe pärast ägedat hingamisteede viirusinfektsiooni.
  • Allergiline koormus. HB-ga patsientide ajaloos on sageli viiteid mitmesuguste allergiate esinemisele (ravim, toit, külm). Patsiendid kannatavad sageli allergilise dermatiidi, heinapalaviku, allergilise riniidi või eksudatiivse-katarraalse diateesi ilmingute all..
  • Muud endogeensed ja välised põhjused. Tootvate tegurite hulka võivad kuuluda hüpotermia, liigne insolatsioon, putukahammustused ja vigastused. Mõnel patsiendil ilmneb haigus raseduse, suhkruhaiguse, pahaloomuliste kasvajate, tsirroosi ajal.

Paljudes vaatlustes ei saa vaskuliidi algust põhjustanud põhjuslikku faktorit kindlaks teha. Mitmed autorid väidavad, et provotseerivate tegurite mõju viib hemorraagilise vaskuliidi tekkeni ainult neil juhtudel, kui see toimub keha geneetilise eelsoodumuse taustal hüperergiliste immuunreaktsioonide tekkeks.

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi arengumehhanismi alus on immuunkomplekside moodustumine ja komplemendi süsteemi valkude aktiivsuse suurenemine. Veres ringlevad need ladestuvad väikeste veresoonte (venule, arterioole, kapillaare) seina sisepinnale, põhjustades selle aseptilise põletikulise protsessi toimumisega kahjustusi. Veresoonte seina põletik põhjustab omakorda selle läbilaskvuse suurenemist, fibriini ja trombootiliste masside ladestumist laeva valendikus, mis viib haiguse peamiste kliiniliste tunnuste - naha-hemorraagilise sündroomi ja veresoonte voodi mikrotrombi - koos seedetrakti, neerude, liigeste kahjustustega.

Klassifikatsioon

Kapillaartoksikoosi kliinilises käigus eristatakse ägedat faasi (algperiood või ägenemine) ja vajumise faasi (paranemine). Vastavalt valitsevatele sümptomitele klassifitseeritakse haigus järgmistesse kliinilistesse vormidesse: lihtne, reumatoidne (liigese), kõhuõõne ja fulminantne. Vastavalt kursuse iseloomule eristatakse ägedat (kuni 2 kuud), pikendatud (kuni kuus kuud) ja kroonilist B-hepatiiti. Kliiniliste ilmingute raskusastmest eraldub vaskuliit:

  • Kerge kraad. Patsiendid on rahuldavas seisundis ja neil on kerge lööve või artralgia..
  • Keskmine aste. Mõõduka raskusega patsiendi seisund, rohkesti lööbeid, artralgiaga kaasnevad muutused liigestes, kuna täheldatakse artriiti, perioodilisi kõhuvalu ja mikrohematuuriat.
  • Raske kraad. Patsiendil on tõsine seisund, täheldatakse nekrootiliste piirkondadega tugevate löövete nõrgenemist, angioneurootilist turset, nefrootilist sündroomi, makrohematuriat ja seedetrakti verejooksu, ägeda neerupuudulikkuse arengut.

Sümptomid

Allergilise purpura kliinikus on tavaliselt äge palavik kuni subfebriili või palaviku arv. Temperatuuri tõus ei pruugi aga aset leida. Nahasündroomi täheldatakse haiguse alguses ja seda täheldatakse kõigil patsientidel. Seda iseloomustavad erineva suurusega (tavaliselt väikesed) difuusne makulopapapulaarne hemorraagiline element, mis ei kao rõhuga. Mõnel juhul täheldatakse urtikaaria löövet. Lööbed paiknevad tavaliselt sümmeetriliselt jalgade, puusade ja tuharate nahal, suurte liigeste piirkonnas, harvemini - käte ja keha nahal. Lööve arvukus korreleerub sageli vaskuliidi raskusastmega. Selle kõige raskema käiguga areneb nekroos lööbe mõne elemendi keskele ja moodustub haavand. Lööbe lahendamine lõpeb pikaajalise hüperpigmentatsiooniga. B-hepatiidi kroonilises kulgemises, kus nahal esinevad sagedased retsidiivid pärast lööbe kadumist, tekib koorimine.

Liigesündroom areneb 70% -l patsientidest. Liigeskahjustused võivad olla lühikese kestusega kerge artralgia kujul või püsida mitu päeva koos tugeva valu ilmnemisega, millega kaasnevad muud artriidi sümptomid (punetus, turse) ja mis viivad liigese piiratud liikumiseni. Tüüpiline on kahjustuse lenduv olemus, mis hõlmab peamiselt suuri liigeseid, enamasti põlve- ja pahkluuliigeseid. Liigesündroom võib ilmneda vaskuliidi algperioodil või ilmneda hiljem. Sageli on sellel mööduv iseloom ja see ei põhjusta kunagi liigeste püsivat deformatsiooni. Naha-liigese manifestatsioonidele võib eelneda või sellega kaasneda kõhu sündroom. See avaldub erineva intensiivsusega kõhuvalus - alates mõõduka kuni paroksüsmaalse soole koolikute tüübist. Patsiendid ei oska sageli valu täpset asukohta näidata, kurdavad väljaheitehäirete, iivelduse ja oksendamise üle. Kõhupiirkonnad võivad päeva jooksul ilmneda mitu korda ja mööduda spontaanselt või ravi esimestel päevadel.

Neeru sündroom esineb 25–30% -l patsientidest ja see avaldub erineva hematuria astmega kroonilise või ägeda glomerulonefriidi nähtudega. Paljudel patsientidel on nefrootiliste sümptomite kompleks. Teiste elundite lüüasaamine hemorraagilise vaskuliidiga on üsna haruldane. See võib olla hemorraagiline kopsupõletik köha kujul koos vereringega röga ja õhupuudusega, endokardi hemorraagiad, hemorraagiline perikardiit, müokardiit. Aju veresoonte kahjustus väljendub pearingluses, ärrituvuses, peavalus, epipristides ja võib põhjustada hemorraagilise meningiidi arengut.

Tüsistused

Neerukahjustus on kõige püsivam hemorraagiline vaskuliidi sündroom, mida võib komplitseerida pahaloomuline glomerulonefriit ja krooniline neerupuudulikkus. Allergilise purpura rasketel juhtudel tekib seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja vere olemasolu väljaheites, kopsuverejooks, aju aine hemorraagia (hemorraagiline insult). Massiivne verekaotus võib põhjustada kollapsit ja aneemilist koomat. Kõhusündroomi komplikatsioonid on vähem levinud ja neid esindavad soolestiku invaginatsioon, peritoniit, mesenteriaalsete veresoonte tromboos, peensoole osa nekroos. Kõige rohkem surmajuhtumeid registreeritakse B-hepatiidi fulminantse vormi korral.

Diagnostika

Diagnostikat tehes võtab reumatoloog arvesse patsiendi vanust, uurib etiofaktoreid, võrdleb kliinilisi ja laboratoorseid andmeid, välistab muud haigused. Neeru sündroomi arenguga vajab patsient konsultatsiooni nefroloogiga; kõhuvalude esinemise korral on vajalik konsultatsioon gastroenteroloogi ja kirurgiga. Diagnostikapaneel sisaldab:

  • Hematoloogilised testid. Üldises vereanalüüsis märgitakse reeglina mõõduka põletiku mittespetsiifilisi tunnuseid (leukotsütoos ja ESR-i väike tõus), trombotsüütide arvu suurenemist ja eosinofiile. Biokeemiline vereanalüüs näitab immunoglobuliin A ja CRP suurenemist. Suure diagnostilise väärtusega on koagulogrammi tulemused. Andmete puudumine hüübimishäirete kohta hemorraagilise sündroomi kliiniliste tunnuste esinemisel annab tunnistust HB-st.
  • Uriini analüüs ja väljaheited. Uriini analüüsimisel ilmnes hematuuria, proteinuuria, silindruria. Neeru sündroomiga patsientidel näidatakse muutusi uriini analüüsis, uriini biokeemias, Zimnitsky, Nechiporenko testides. Seedetrakti varjatud verejooksu diagnoosimiseks viiakse läbi varjatud vere väljaheite analüüs..
  • Instrumentaalne diagnostika. Sihtorganite seisundi hindamiseks tehakse neerude ultraheli, neeru veresoonte ultraheli. Seedetraktist ja bronhidest verejooksu orgaaniliste põhjuste kõrvaldamiseks on soovitatav läbi viia kõhuõõne ultraheli, gastroskoopia, bronhoskoopia.
  • Biopsia koos histoloogiaga. Rasketel diagnostilistel juhtudel on näidustatud naha või neeru biopsia. Biopsia histoloogilisel uurimisel ilmnevad iseloomulikud muutused: immunoglobuliin A ja CEC ladestused endoteelil ja veenide, arterioolide ja kapillaaride veresoonte seina paksuses; mikrotrombi moodustumine; vere elementide väljumine väljaspool laeva.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vormi tuleks eristada muudest ägeda kõhu sümptomite ilmnemise põhjustest: pimesoolepõletik, maohaavandite tungimine, äge koletsüstiit, pankreatiit, soole perforatsioon koos haavandilise koliidiga jne. Samuti tuleb välistada trombotsütopeeniline purpur, hemorraagiline sündroom koos hemorraagilise sündroomiga koos hemorraagilise sündroomiga., gripp), leukeemia, reumatoidartriit, Still'i tõbi, äge glomerulonefriit, süsteemne vaskuliit.

Ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ägedas faasis peavad patsiendid järgima voodipuhkust ja hüpoallergeenset dieeti, piirama vedelike ja soolade kasutamist, välistama antibiootikumide ja muude ravimite kasutamise, mis võivad organismi sensibiliseerida. Ravi peamised suunad sõltuvad kliinilistest ilmingutest, seetõttu on soovitatav neid kaaluda sündroomselt:

  • Mis tahes sündroomidega. B-hepatiidi kõigi vormide põhiravi aluseks on trombotsüütidevastaste ainete (dipüridamool, pentoksifülliin) ja fibrinolüüsi aktivaatorite (nikotiinhape) määramine. Nende rühmade preparaadid häirivad trombotsüütide agregatsiooni, parandavad mikrotsirkulatsiooni ja interstitsiaalset perfusiooni. Sageli lisatakse baasjoonele hepariin ja muud antikoagulandid..
  • Nahasündroomiga. Teraapia hõlmab sulfasalasiini, kolhitsiini kasutamist. Prednisooni kasutamine on arstide seas endiselt vaieldav küsimus. Võib-olla on selle määramine B-hepatiidi rasketel juhtudel Kortikosteroidravi mõju puudumisel on põhiravimiteks tsütostaatikumid.
  • Liigesündroomiga. Raske artralgia peatatakse põletikuvastase raviga (indometatsiin, ibuprofeen). Lisaks võib välja kirjutada aminokinoliini derivaate (klorokiini).
  • Neeru sündroomiga. On ette nähtud suured glükokortikoidide, tsütostaatikumide annused. Võimalik on kasutada AKE inhibiitoreid, angiotensiin II retseptori antagoniste, inimese normaalse immunoglobuliini sisseviimist, nikotiinhappe ja hepariini elektroforeesi neeru piirkonnas. Kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumis on vajalik hemodialüüs või neeru siirdamine..
  • Kõhu sündroomiga. Intensiivne valusündroom on näidustatud prednisolooni, reopoliglukiini, kristalloidide intravenoosseks manustamiseks. Kirurgiliste komplikatsioonide (perforatsioon, soolestiku invaginatsioon) arenguga kasutatakse kirurgilisi taktikaid.

Haiguse raske kulg on kehavälise hemokorrektsiooni näidustus (hemosorptsioon, immunosorptsioon, plasmaferees). Paljud autorid märgivad antihistamiinikumide ebaefektiivsust B-hepatiidi ravis. Siiski võib nende kasutamine olla õigustatud allergilise anamneesiga patsientidel. Kui haigust seostatakse toiduallergiate ja kõhu sündroomi esinemisega, on lisaks ette nähtud enterosorbendid.

Prognoos ja ennetamine

Hemorraagilise vaskuliidi kergetel vormidel on pärast haiguse esimest rünnakut spontaanset paranemist - nende prognoos on soodne. Täieliku vormi korral võib patsientide surm ilmneda esimestel päevadel pärast haiguse algust. Kõige sagedamini on see tingitud kesknärvisüsteemi anumate kahjustusest ja ajusisese hemorraagia esinemisest. Teine surmapõhjus võib olla raske neeru sündroom, mis põhjustab ureemia arengut. Allergilise vaskuliidi ennetamiseks on soovitatav ENT-organite krooniliste nakkuslike kahjustuste rehabilitatsioon, helmintiaasi sissetungide korral deworming, välistades kontakti teadaolevate allergeenide ja kontrollimatu ravimiga.

Laste hemorraagiline vaskuliit põhjustab

Hemorraagiline vaskuliit koosneb mikroveresoonte seinte aseptilisest põletikust, millega kaasneb naha anumate, neerude, soolte ja muude siseorganite mitmekordne mikrotromboos. Haigus on kõige levinum süsteemse vaskuliidi rühmas, seda kirjeldas esmakordselt 1837. aastal Saksa arst Shenlein. Selle nimes on palju sünonüüme, kõige levinumad neist on reumaatiline purpur, Shenlein-Genochi tõbi, Shenlein-Genoch lilla. Nende nimede all on haigus teada välismaal..

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Tervislikus kehas viiakse immuunkomplekside eemaldamine läbi spetsiaalsete rakkude. Selle protsessi rikkumine viib tsirkuleerivate immuunkomplekside liigse kogunemiseni ja nende sadestumiseni mikrovaskulatuuris, mis põhjustab sekundaarset põletikulist muutust veresoonte seinas. Selline põletikuline protsess põhjustab veresoonte seina läbilaskvuse suurenemist ja trombootiliste masside ladestumist veresoonte valendikus.

Sel juhul tekivad trombid ja ekstravasaadid, s.t. veresoone eendid, mis on haiguse peamised nähud. Lisaks võivad patoloogilises protsessis osaleda mis tahes elundite ja kehaosade anumad - kopsud, neerud, aju ja selle membraanid..

Peaaegu 80% -l patsientidest eelneb patoloogia arengule ülemiste hingamisteede nakkushaigus. On juhtumeid, kui haigus ilmneb pärast tüüfust, kollatõbe, leetri. Selle haiguse tõenäosust suurendavad tegurid võivad olla ka:

  • toiduallergia;
  • mõned ravimid;
  • putukahammustused;
  • hüpotermia;
  • vaktsiinide manustamine;
  • kalduvus allergilistele reaktsioonidele.

Paljud arstid peavad kinni eeldusest, et nende tegurite mõju põhjustab haiguse arengut ainult keha geneetilise eelsoodumuse korral.

Mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega ning suvel on haigestumus palju väiksem. Haiguse kulg võib olla äge, lainetav ja korduv..

Klassifikatsioon

Vastavalt kliinilisele kulule eristatakse järgmisi haiguse vorme:

  • naha või lihtne;
  • kõht
  • liiges;
  • neerud;
  • kiiresti voolav;
  • kombineeritud.

Kõiki erineva raskusastmega sündroome saab omavahel kombineerida. Kõige tavalisem naha-liigeste variant, mida nimetatakse ka lihtsaks.

Haigus klassifitseeritakse ka sõltuvalt selle kulgemise raskusastmest - on kergeid raskusastmeid, mõõdukaid ja raskeid.

Voolu olemuse järgi eristatakse hemorraagilist vaskuliiti:

  • äge, kestab kuni 2 kuud;
  • pikaajaline, kestab kuni kuus kuud;
  • krooniline.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Haiguse manifestatsioonid sõltuvad sellest, milliseid organeid ja süsteeme need hõlmavad. Haigus võib avalduda ühes või mitmes sümptomite rühmas. Peamised neist on järgmised:

  • nahakahjustused;
  • liigesekahjustus;
  • seedetrakti kahjustused;
  • neeru sündroom;
  • üksikjuhtudel - kopsude ja närvisüsteemi kahjustus.

Kõige iseloomulikum on haiguse äge algus, millega kaasneb temperatuuri tõus febriilsete arvudeni. On juhtumeid, kui temperatuuri tõusu ei toimu.

Haiguse diagnostiliste kriteeriumide hulka kuuluvad selle naha ilmingud. Tüüpiline hemorraagiline lööve või nn palpeeritav purpur tõuseb nahapinnast pisut kõrgemale. Selle üksikud elemendid võivad ühineda, moodustades osa olulisest alast.

Haiguse alguses on lööbe lokaliseerimise koht alajäsemete distaalsed osad. Siis levivad nad järk-järgult puusadele ja tuharadele. Väga harva on ülajäsemed, kõht või selg kaetud lööbega. Mõni päev pärast purpura ilmumist muutub see kahvatuks, omandab pruuni värvi ja kaob järk-järgult. Pigmendilaigud võivad uuesti esineda mõne aja jooksul. Iseloomulik on armide puudumine.

Liigesündroomi täheldatakse sageli samaaegselt nahaga, see on kõige iseloomulik täiskasvanutele. Kõige sagedamini kaetakse protsessiga jalgade suured liigesed, kõige harvem küünarnukk ja randmeosa. Märgitakse valu, punetust ja turset. Hemorraagilise vaskuliidi puhul on tüüpiline liigesekahjustuste lenduv iseloom. 25% -l juhtudest eelneb rändev liigesevalu nahakahjustustele.

Liigesündroom, mis kestab harva kauem kui nädal, on mõnikord kombineeritud alajäsemete müalgia ja tursega.

2 3 patsiendil täheldatakse ka kõhu sündroomi. Seda iseloomustab spastiline kõhuvalu, iiveldus, oksendamine ja mao veritsus. Kuid eluohtlikke nähtusi täheldatakse ainult 5% patsientidest.

Neerukahjustused on vähem levinud kui muud haiguse ilmingud ja esinevad umbes 30% juhtudest. Samal ajal võib neerusümptomite intensiivsus olla erinev - alates kiirest kadumisest ravi alguses kuni raske glomerulonefriidini. Neerukahjustusi võib nimetada haiguse kõige püsivamaks sündroomiks, mis mõnikord põhjustab neerupuudulikkust ja isegi surma.

Üksikjuhtudel täheldatakse kopsuhaiguste kaebusi - verejooks, hemorraagia. Samuti tekivad harva närvisüsteemi kahjustused - peavalud, krambid, võimalik, et areneb entsefalopaatia või polüneuropaatia.

Funktsioonid lastel

Haigus võib puhkeda igas vanuses, kuid alla 3-aastased lapsed saavad seda harva. Kõige rohkem hemorraagilise vaskuliidi juhtumeid on vanuses 4–12 aastat.

Selle kursuse tunnused lastel on:

  • haiguse äge algus;
  • hääldatud eksudatiivne komponent;
  • piiratud angioödeem;
  • kalduvus protsessi üldistada;
  • kõhu sündroomi olemasolu;
  • retsidiivi kalduvus.

Lastel põhjustab hemorraagiline vaskuliit sageli hüpotermiat või rasket viirushaigust. Haigust iseloomustab sagedamini fulminantne kulg.

Selle haigusega tekivad lastel sagedamini kui täiskasvanutel süstoolsed nurinad funktsionaalse iseloomuga südames. Hemorraagilise vaskuliidiga poistel on mõnel juhul munandite kahepoolne kahjustus. Pooltel juhtudel ei pruugi lastel esineda nahaga mingeid ilminguid.

Hemorraagilise vaskuliidiga lapsi jälgib arst veel 5 aastat. Neile soovitatakse hüpoallergeenset dieeti aastaringselt. Kui haigus kulges neerukahjustusega, peaks selline vaatlus jätkuma kuni täiskasvanueani. Selliseid lapsi ei vaktsineerita järgmise 3–5 aasta jooksul.

Diagnostika

Diagnoosimisel kasutatakse selle haiguse klassifitseerimiskriteeriume, mida rahvusvaheline reumatoloogide kogukond on tunnustanud juba aastaid:

  • palpeeritava purpura olemasolu;
  • vanus, mil haigus algas, vähem kui 20 aastat;
  • kõhuvalu esinemine;
  • granulotsüütide tuvastamine biopsia abil.

Diagnoosi saab kinnitada 2 või enama määratletud kriteeriumi olemasoluga patsiendil. See on tehtud kliiniliste andmete põhjal, laboratoorsed näitajad ei oma tähtsust. Kuigi arstid pööravad tähelepanu ESR-i väärtusele ja leukotsüütide sisaldusele veres, ei näita need näitajad konkreetselt seda haigust, vaid ütlevad ainult, et on olemas põletikuline protsess.

Neeru sündroomi arenguga on vaja nefroloogi konsultatsiooni ja mitmeid neeru uuringuid - ultraheli ja neeru veresoonte ultraheli.

Haiguse kõhu vorm nõuab diferentsiaaldiagnostikat koos teiste patoloogiatega, mis annavad pildi “ägedast kõhust”. Selleks peate konsulteerima kirurgiga, tegema kõhuõõne ultraheli ja tegema gastroskoopiat.

Kõige lihtsam on haigust diagnoosida, kui lööbed juba ilmnevad. Kõige raskematel diagnostilistel juhtudel on soovitatav teha nahabiopsia..

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ravi viiakse läbi hüpoallergilise dieedi ja ranget voodipuhkust järgides. Ravimid, mis võivad põhjustada haiguse algust, tühistatakse. Motoorse aktiivsuse piiramine, s.o. voodi puhata, see on vajalik 3-4 nädalat. Selle rikkumistega on võimalik löövete teine ​​laine, mis kvalifitseerub ortostaatiliseks purpuriks.

Põhiline ravimteraapia näeb ette järgmiste rühmade ravimite rangelt individuaalse kasutamise:

  • trombotsüütidevastased ained;
  • antikoagulandid;
  • antihistamiinikumid;
  • antibakteriaalne ravi;
  • infusioonravi;
  • glükokortikoidid;
  • tsütostaatikumid.

Selle haiguse kõigi vormidega on ette nähtud trombotsüütidevastased ained. Tavaliselt kasutatakse Curantyl, Trental või nende analooge. Rasketel juhtudel määratakse korraga kaks ravimit..

Antikoagulandid, mille hulgas kõige sagedamini kasutatakse hepariini, on näidustatud ka kõigis kliinilistes vormides, neid määratakse individuaalselt valitud annustes.

Antihistamiinikumid on efektiivsed patsientidel, kes põevad allergilisi haigusi või eksudatiivse-katarraalse diateesi ilminguid. Kirjutage välja Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Hemorraagilise vaskuliidi korral kasutatakse ka mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Need piiravad põletiku eksudatiivsete ja proliferatiivsete staadiumide arengut. Ortofeenil on kõige tugevam põletikuvastane toime, mis on ette nähtud päevase annusena 1-2 mg / kg 4-6 nädala jooksul..

Haiguse pidevalt korduva laguneva käiguga, infektsiooni arengu või kroonilise ägenemisega kasutatakse uue põlvkonna antibiootikumide - Sumamed, Klacid jne - määramisel antibiootikumravi..

Haiguse kiiresti voolavate vormide korral on efektiivne kõrge ESR, krüoglobulineemia, plasmaferees koos doonori plasma vereülekandega. Rasketel juhtudel viiakse läbi glükokortikosteroidravi, mis aitab vähendada turset, liigese- ja kõhuvalu. Kahjuks ei ole see naha ja neerude kahjustuste korral eriti efektiivne. Kõige sagedamini välja kirjutatud prednisoloon päevases annuses 2 mg / kg. Kasutamise kestus ja ärajätmise ajakava sõltub haiguse kliinilisest vormist.

Abiainena on ette nähtud välised ained. Need on reeglina salvid, mis on mõeldud veresoonte elastsuse taastamiseks. Nende hulka kuuluvad Solcoseryl, Acemine salv. Erosiivsete ja haavandiliste nahakahjustuste ilmnemisel kirjutatakse välja Vishnevsky, Mikulichi, Solcoseryli epiteelivate omadustega salvid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Kuid isegi kerge kursusega võtab see 2-3 kuud, raske retsidiivi korral - kuni 12 kuud.

Dieet

Ravi ajal on väga oluline vältida patsiendi täiendavat sensibiliseerimist. Seetõttu on vajalik dieet, mis välistaks ekstraktiivained, šokolaadi, kohvi, tsitrusviljad, maasikad, munad, tööstuslikud konservid, samuti tooted, mida patsient halvasti talub..

Raskete kõhu- või neeruhaiguste korral on lisaks ette nähtud spetsiaalsed dieedid. Niisiis on raske nefriidi korral soovitatav dieet nr 7 ilma soola ja lihata..

Prognoos

Haiguse kõige leebemad vormid võivad pärast esimest rünnakut iseeneslikult paraneda. Enamikul juhtudel kaovad sümptomid 5-6 nädalat pärast haiguse ägeda staadiumi algust.

Ägedal perioodil on kõige ohtlikum komplikatsioon neerupuudulikkus. Kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi korral on prognoos kehv. Harvadel juhtudel võib surm ilmneda ka seedetrakti verejooksu, sissetungimise või sooleinfarkti tagajärjel, samuti kesknärvisüsteemi kahjustuse ja ajusisese hemorraagia tekke tagajärjel..

Haiguse täieliku vormi korral on võimalik ka surmaga lõppev tagajärg, mis võib esineda sõna otseses mõttes esimestel päevadel pärast haiguse algust..

Lapse hemorraagiline vaskuliit

Suhteliselt haruldane haigus on alla 3-aastaste laste hemorraagiline vaskuliit. Enamasti areneb haigus 4-12-aastaselt, poisid põevad sagedamini kui tüdrukud. Haigust iseloomustab kapillaaride ja muude väikeste veresoonte plexuste kahjustus. Hemorraagilise vaskuliidi korral ilmnevad beebi jalgadel, kätel ja muudel kehaosadel punased laigud, mis mööduvad iseenesest, kuid jätavad pigmendilaigud. Kui laps ja vanem laps ei tuvasta rikkumist õigeaegselt, on võimalikud komplikatsioonid, eriti seedetrakti verejooks.

Etioloogia ja patogenees

Põhjused

Meditsiinis on lastel esinev hemorraagiline vaskuliit tuntud ka kui immunopatoloogiliste häiretega seotud Shenlein-Genochi tõbi..

Kõrvalekalde progresseerumise peamine põhjus on nõrgenenud immuunsussüsteem. On ka teisi negatiivseid tegureid, mis põhjustavad hemorraagilist tüüpi vaskuliiti:

  • varem üle kantud nakkuslikud patoloogiad, mille hulka kuuluvad ägedad hingamisteede viirusnakkused, tonsilliit, sarlakid,
  • allergia toidu ja ravimite suhtes,
  • erineva raskusastmega vigastus,
  • nakkuslikud kolded kroonilise kuluga - hammaste lagunemine, sinusiit,
  • vaktsiini kohaletoimetamine,
  • antibiootikumravi,
  • keha hüpotermia,
  • helmintnakkus,
  • pärilikkus.

Arendusmehhanism

Hoolimata hemorraagilise vaskuliidi vormist on haiguse peamine põhjus sama - nõrgenenud immuunsus. Immuunsussüsteemi negatiivsete tegurite mõjul moodustuvad teatud kompleksid. Viimased tsirkuleerivad pidevalt vereringes ja deponeeruvad naha vaskulaarsetes pleksides ja siseorganites. Sarnase protsessiga märgitakse veresoonte kahjustusi, mille tagajärjel täheldatakse aseptilist põletikulist reaktsiooni koos seinte hävimisega.

Millised sümptomid on iseloomulikud erinevatele vormidele?

Vaskuliit vastsündinutel ja vanematel lastel võib esineda mitmel kujul, mille tagajärjel on sümptomid erinevad. Kliinilised nähud on erinevad ja erineva haiguse kuluga. Ägenemise ajal ilmnevad sümptomid selgemalt kui kroonilise hemovaskuliidi korral. Tabelis on näidatud hemorraagilise vaskuliidi vormid, arvestades kliinilist pilti.

VaadeSümptomid
NahaNahalööve, mis on lokaliseeritud mis tahes kehapiirkonnas
Lööbe värvus muutub lillaks, kui seda vajutada, värv ei muutu
Suu limaskesta väikesed verejooksud
Pärast lööbe eemaldamist jäävad pigmendilaigud, mille kohale moodustub koorik
Sügelustunne ja tursed silmalaugudes, perineumis, alajäsemetes
LiigesündroomArtriidi progresseerumisega suurte liikuvate liigeste kahjustus
Turse ja valu jalgade, käte liigestes
Palavik ja palavik
Lööbed liigeste lähedal ja sees
Valulikkuse tõttu liikumise jäikus
Sümptomid taanduvad 3-5 päeva pärast, samas kui liigese deformatsiooni ei täheldata
KõhuõõneValulik kõhukrambid, mille järel ilmub lööve
Seedetrakti häired
Iiveldus, oksendamine
Lima ja vere lisandid oksendamisel ja väljaheidetel
NeerudÄge glomerulonefriit
Kogu keha joobeseisund, mille korral isu kaob, märgitakse palavik
Turse
Valgu ja punaste vereliblede välimus uriinis
Kõrge vererõhk
Rasketel juhtudel on võimalik krooniline neerupuudulikkus.

Naha-kõhu vormi hemovaskuliit on kõige raskem, kuna see põhjustab lastel sageli seedetrakti verejooksu.

Diagnostika

Laste vaskuliiti on lihtsam diagnoosida, kui nahal on lööve. Kuid reeglina puudub pooltel patoloogia juhtudest selline manifestatsioon, mille tõttu ravi ei alustata õigeaegselt. Laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat viiakse läbi ainult lastel esineva raskekujulise hemorraagilise vaskuliidi korral. Haiguse kõhu-, neeru- ja nahaartikulaarne vorm nõuab üksikasjalikumat uurimist, et teha kindlaks, kui palju on luu-lihaskonna siseorganeid ja komponente häiritud. Oluline uuring on vereanalüüs trombotsüütide, punaste vereliblede, valgete vereliblede arvu määramiseks. Uriini laboratoorsete uuringute eesmärk on tuvastada mööduvad muutused, milles valk ilmub uriinis, üksikud punased verelibled. Täpse diagnoosi saamiseks võib läbi viia ulatuslikuma hemorraagilise vaskuliidi diagnoosi, sealhulgas järgmised protseduurid:

  • rinnaku röntgenikiired,
  • seedetrakti ultraheliuuring,
  • dünaamiline nefroskintigraafia,
  • nahalööbe biopsia.

Laste hemorraagilise vaskuliidi ravi

Laste vaskuliiti saab ravida integreeritud lähenemisviisi abil. Ebameeldivate tagajärgede vältimiseks on vaja rangelt järgida meditsiinilisi soovitusi. Hemorraagilise vaskuliidi ravi hõlmab tingimata toitumise korrigeerimist. Kui dieet on keelatud, joogid nagu kakao, kohv. Keelu alla kuuluvad tsitrusviljad, šokolaad ja muud maiustused. Teraapia ajal tasub loobuda pähklitest, värsketest marjadest, muffinitest, munadest. Kogu toit, sealhulgas liha- ja kalatoidud, tarbitakse keedetud kujul. Kõhu sündroomi korral on ette nähtud tabel nr 1 ja hemorraagilise vaskuliidi neeruvormi ajal järgitakse dieeti 7. Tabelis on toodud imiku ja vanema lapse patoloogiat ravivad ravimid..

NarkogruppNimi
Toksiinid ja jäätmedTioverool
Polüfepaan
Nutriclins
Ravimid, mis normaliseerivad vere mikrotsirkulatsiooni ja takistavad verehüüvete teketCurantil
"Aspiriin"
Tiklopedin
Vere viskoossuse parandajadReopoliglyukin
Reomacrodex
AntihistamiinikumidTavegil
"Terfen"
Diasoliin
Fenkarol
AntibiootikumidSumamed
Klacid
MSPVA-dOrtofeen
Plaquenil
Tsütostaatilised ravimidAsatiopriin

Lastel pole vaskuliiti soovitatav ravida sulfoonamiide, kaltsiumi ja askorbiinhapet sisaldavate ravimitega. Lisaks sisaldab konservatiivne teraapia vitamiine ja mineraale, mis tugevdavad immuunsussüsteemi. Hemorraagilise vaskuliidi korral on kasulik võtta E-vitamiini rühma, rutiini, retinooli. Rangelt on keelatud anda lapsele ravimeid oma äranägemise järgi, kuna võivad tekkida tõsised tüsistused, mille tagajärjel on vajalik kirurgiline sekkumine.

Efektid

Meditsiinilisi soovitusi mitte järgides on haigus keeruline ja viib pöördumatute protsessideni. Lapse käivitatud vaskuliit provotseerib sooleseina rebendit, mille tagajärjel siseneb kogu sisu kõhuõõnde ja peritoniit progresseerub. Rasketeks komplikatsioonideks on seedetrakti verejooks ja äge aneemia. Negatiivsed tagajärjed mõjutavad lapse tervislikku seisundit, mille tõttu on mõne süsteemi ja siseorganite töö häiritud.

Laste hemorraagilise vaskuliidi ohtlikud ilmingud ja ravi (Shenlein-Genochi tõbi)

Laste hemorraagiline vaskuliit (Shenlein-Genochi tõbi) on kapillaaride seinte põletik, mis põhjustab nende hapruse suurenemist. Patoloogiline protsess moodustab naha kapillaarides ja siseorganites mitu mikrotrombi. Seda haigust diagnoositakse sagedamini 3–14-aastastel poistel. Haiguse ajal täheldatakse verevalumeid, jättes nahale pikka aega pigmentatsiooni.

Põhjused

Lastel esineva hemorraagilise vaskuliidi tekkimise täpset põhjust ei ole välja selgitatud. Kuid on olemas arvamus, et hemorraagiline vaskuliit on tihedalt seotud bakteriaalsete ainetega.

  • allergilistele reaktsioonidele kalduvatel lastel,
  • vastusena vaktsineerimisele,
  • helmintide olemasolul kehas kannatab keha sellises olukorras mürgiseid aineid, mis kogunevad nende olemasolu tõttu,
  • lastel, kellel on näiteks kroonilise infektsiooni fookused - kaaries, tonsilliit, sinusiit.

Haiguse alguse peamiseks põhjuseks peetakse geneetilist eelsoodumust, kuna on tõestatud, et see on päritud.

Klassifikatsioon

Haiguse käigu vormid:

  1. Äge - see kestab mitte rohkem kui 2 kuud.
  2. Pikaajaline - protsess kestab vähemalt 6 kuud.
  3. Krooniline.

Sõltuvalt kliiniliste ilmingute tõsidusest ja nende käigu raskusest võib ilmneda järgmine:

  1. Kergel kujul. Lapse seisundit peetakse rahuldavaks, nahal täheldatakse kerget löövet.
  2. Keskmisel kujul. Lööve elemente on palju ja nendega kaasneb valu ilmumine kõhu ja liigeste piirkonnas. Pole erandiks uriini üldanalüüsi muutuste ilmnemine.
  3. Raskel kujul. Seda iseloomustab kõrge komplikatsioonide aste lööbe nekroosi, neerude ja seedetrakti kahjustuste kujul, mis võib põhjustada verejooksu.

Kliiniline pilt

Laste hemorraagilise vaskuliidi peamised sümptomid on nõgestõve kujul esineva lööbe ilmnemine - seda iseloomustab arvukate väikeste hemorraagiate moodustumine pärast naha pigistamist, valu kõhus ja palavik.

Haigusel on mitu etappi:

  1. Naha või lihtne. Esialgsel etapil näevad lööbe elemendid väikesed ja asuvad üksteisest kaugel, kuid aja jooksul suurenevad, muutudes vesiikuliteks ja sulanduvad üksteisega. Lokaliseerimise lemmikpiirkonnad on üla-, alajäsemed ja tuharad. Lööve võib ilmneda isegi pehmel suulael ja suu limaskestal. Lööbe elementide peamine eristav omadus on nende asukoha sümmeetria. Rasketel ja keerukatel juhtudel täheldatakse naharakkude surmatsoonide ilmumist ja koorikute moodustumist. Pärast ravikuuri jääb kahjustatud piirkondadele pigmentatsioon, mille kadumine võtab palju aega.
  2. Liiges. See on haruldane, sagedamini täheldatakse selle kombinatsiooni lihtsa vormiga. Haigust iseloomustab talumatu valu ilmnemine suurtes liigestes, aeg-ajalt kaob see, samuti nende turse. Pediaatrilistel patsientidel ei jäta liigessündroom negatiivseid tagajärgi.
  3. Kõhuõõne. Peamised sümptomid on valu kõhus, millega kaasneb iivelduse ja oksendamise tunne. Rasketel juhtudel võib täheldada mao verejooksu arengut. Valu võib iseenesest mööduda ja ilmneda mõne tunni pärast uuesti.
  4. Seda haiguse vormi on raske diagnoosida, kuna sellised kliinilised ilmingud on iseloomulikud pimesoolepõletikule, soolesulgusele, haavandi perforatsioonile. Lastel peetakse seda vormi esimeseks signaaliks hemorraagilise vaskuliidi moodustumisel.
  5. Neerud. Mõjutatud piirkond on neerud. Haiguse peamine sümptom on hägune uriin setete ja vere lisanditega. Haigus on haruldane, mis põhjustab raskete komplikatsioonide arengut..
  6. Pahaloomuline. Seda tüüpi haigust iseloomustab väga kiire kulg, sümptomite areng on täielik.

Aju veresoonte ja selle membraanide kahjustustega, peavalu, krambihood, jäsemete tuimus, palavik.

Kui põletikuline protsess mõjutab nägemisorganeid, täheldatakse sklera hemorraagiaid.

Diferentsiaaldiagnostika

Raviskeemi korrektseks diagnoosimiseks ja määramiseks on vajalik võrdlev diagnoos. Analüüsid viiakse läbi:

  • krüoglobulineemia,
  • Raynaud 'sündroom,
  • külm tursed,
  • urtikaaria,
  • koagulopaatia,
  • homöostaasi trombotsüütide häired.

Hemorraagilise vaskuliidi peamine iseloomulik tunnus on lööbe elementide sümmeetriline paigutus.

Terapeutilised meetmed

Hemorraagilise vaskuliidi ravi viiakse läbi haiglas ja see kestab 3-6 nädalat. Laste hemorraagiline vaskuliit nõuab voodipuhkust. Seejärel jätkatakse ravi kliinikus, lapsele kehtestatakse järelvaatlus.

Soovitatav on hoida last rangel dieedil, tal on keelatud kasutada:

Samuti on vaja minimeerida loomsete valkude ja toodete, mis sisaldavad suures koguses histamiini, kasutamist.

Keelatud on võtta antibakteriaalseid aineid, sulfamüülamiide, kaltsiumipreparaate ja askorbiinhapet.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi aluseks on hepariin. Lastele on ette nähtud annus 300-400 ühikut. kg kilogrammi kohta, kuid ainult autokoagulatsioonitesti kontrolli all. Kehtige ka:

  • trombotsüütidevastased ained,
  • vaskulaarsed preparaadid,
  • sorbendid.

Kui täheldatakse angioödeemi teket või valu püsib pikka aega, määratakse prednisoloon, progresseeruva vormiga - plasmaferees.

Valu leevendamiseks kasutatakse valuvaigisteid. Sekundaarse nefriidi diagnoosimisel määrab arst tavaliselt immunosupressandid koos glükokortikoidide ja hepariiniga..

Haiguse liigesevormi ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, mis kõrvaldavad valu, turse ja põletiku..

Immuunsuse parandamiseks ja veresoonte seina tugevdamiseks on soovitatav võtta vitamiine C, P, E.

Rahvaallikatest pärit retseptide kasutamine

Laste hemorraagilist vaskuliiti saab kiiresti ravida, kui ühendate traditsioonilise ravi alternatiiviga. Rahvameditsiinis on ravimtaimede põhjal valmistatud kreemide, tinktuuride, mähiste ja salvide retsepte palju, kuid neid saab kasutada ainult pärast arstiga konsulteerimist.

Kõige tõhusamad retseptid on:

  1. Ravimite infusioon. On vaja segada 3 spl. l raudrohi, piparmünt, kibuvits, Korte, saialill, nöör, pappel. Üks supilusikatäis segu ja valage see 250 ml keeva veega, jätke 2-3 tunniks päikesevalguse eest kaitstud kohta. Kurna ja joo pool klaasi iga 3 tunni järel.
  2. Terapeutiline salv. Toiduvalmistamiseks peate segama juure ja või (taime) õli kuivad lehed vahekorras 1: 5. Segu tuleks jätta 14 päevaks pimedasse jahedasse kohta. Salvi kantakse nahale ja liigestele õhukese kihina kaks korda päevas..
  3. Roheline tee. See aitab parandada veresoonte seinte elastsust ja stimuleerib vere moodustumist. Valmistamiseks laske 3 sidrunit läbi hakklihamasina ja segage 500 g suhkru ja nelgiga. Kõik see kantakse pudelisse, valatakse sooja veega ja jäetakse 2 nädalaks pimedasse kohta. Kurna ja joo 2 spl infusiooni. l enne söömist.

Pärast ravikuuri läbimist kehtestatakse lapsele viieaastane järelevalve, mis hõlmab nakkuse krooniliste fookuste taastusravi. Vajalik on korrapärane uriinianalüüs, kuna on sekundaarse glomerulonefriidi oht. Vaktsineerimine on kaks aastat keelatud. On vaja hoolt kanda ravimite põhjendamatu tarbimise eest.

Ärahoidmine

Pärast taastumist on 2-3 aastat keelatud läbi viia immunoprofülaktikat. Hüpoallergeenset dieeti tuleb järgida ühe aasta jooksul..

Haiguse retsidiivide tekke vältimiseks soovitatakse tuberkuloosi vastu vaktsineerimisest keelduda, kui on vaja antibiootikumravi, tuleb see läbi viia arsti range järelevalve all.

Vanemad peaksid last hoolikalt jälgima, et ta ei läheks liiga külmaks ega teeks lapse kehale liiga raskeid füüsilisi harjutusi. Kui järgite kõiki arsti soovitusi haiguse kohta, võite unustada igaveseks.

Prognoos

Kui hemorraagilise vaskuliidi ravi alustati õigeaegselt, on prognoos soodne. Haiguse täieliku vormi korral koos aju või neerude veresoonte kahjustusega on surmaoht.

Tavaliselt täheldatakse paranemist kõigil patsientidel aasta pärast. Mõnel patsiendil muutub haigus krooniliseks, kui ägenemisperioodid vahelduvad remissiooniperioodidega.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit