Arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on peaaju veresoonte väärareng. Seda iseloomustab veresoonte kimbu moodustumine mõnes aju või seljaaju osas, mis koosneb arteritest ja veenidest, mis on üksteisega otse ühendatud, st ilma kapillaarivõrgu osaluseta.

Haigus esineb 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed on selle suhtes vastuvõtlikumad. Sagedamini avaldub see kliiniliselt vanuses 20–40, kuid mõnikord debüteerib see isegi pärast 50. eluaastat.

Arteriovenoosse väärarengu peamine oht on koljusisese verejooksu oht, mis võib põhjustada surma või põhjustada püsiva puude.

Põhjused ja riskifaktorid

Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud patoloogia, mis ei ole pärilik. Selle peamine põhjus on negatiivsed tegurid, mis mõjutavad veresoonte munemist ja arengut (raseduse esimesel trimestril):

• emakasisene infektsioon;
• mõned tavalised haigused (bronhiaalastma, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi);
• teratogeense toimega ravimite kasutamine;
• suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• raskemetallide soola joobeseisund.

Arteriovenoossed väärarengud võivad paikneda aju või seljaaju mis tahes osas. Kuna sellistes vaskulaarsetes koosseisudes kapillaarivõrk puudub, toimub vere väljavool otse arteritest veenidesse. See viib asjaolu, et veenides rõhk tõuseb ja nende valendik laieneb. Selle patoloogiaga arteritel on vähearenenud lihaskiht ja õhukesed seinad. Kõik kokku suurendab arteriovenoosse väärarengu rebenemise riski eluohtliku verejooksu esinemisega.

Koljusisese hemorraagiaga, mis on seotud arteriovenoosse väärarengu rebendiga, iga kümnes patsient.

Vere otsene väljalaskmine arteritest veenidesse, kapillaaridest mööda minnes, põhjustab ajukoes hingamisteede ja metaboolseid protsesse patoloogiliste veresoonte moodustumise lokaliseerimise piirkonnas, mis põhjustab kroonilist lokaalset hüpoksiat.

Haiguse vormid

Arteriovenoossed väärarengud klassifitseeritakse suuruse, asukoha, hemodünaamilise aktiivsuse järgi.

1. Pealiskaudne. Patoloogiline protsess toimub peaajukoores või otse selle all asuvas valgeaine kihis.
2. Sügav. Vaskulaarne konglomeraat asub subkortikaalsetes ganglionides, konvolutsioonide piirkonnas, aju pagasiruumis ja (või) vatsakestes.

Vastavalt mähise läbimõõdule:

• napp (alla 1 cm);
• väike (1 kuni 2 cm);
• keskmine (2 kuni 4 cm);
• suur (4 kuni 6 cm);
• hiiglane (üle 6 cm).

Sõltuvalt hemodünaamilistest omadustest on arteriovenoossed väärarengud aktiivsed ja passiivsed.

Aktiivseid veresoonte moodustisi on angiograafia abil hõlpsasti tuvastatav. Need omakorda jagunevad fistuliteks ja segatakse.

Mitteaktiivsete väärarengute hulka kuuluvad:

• teatud tüüpi koopad;
• kapillaaride väärarengud;
• venoossed väärarengud.

Sümptomid

Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja avastatakse juhuslikult, uurimise käigus muul põhjusel..

Märkimisväärse hulga patoloogiliste veresoonte moodustumisega avaldab see survet ajukoele, mis põhjustab aju sümptomite teket:

• lõhkev peavalu;
• iiveldus, oksendamine;
• üldine nõrkus, puue.

Mõnel juhul võivad arteriovenoosse väärarengu kliinilises pildis ilmneda ka fookusnähud, mis on seotud aju teatud osa verevarustuse rikkumisega.

Kui väärareng asub esiosas, iseloomustavad patsienti:

• motoorse afaasia;
• vähenenud intelligentsus;
• proboscise refleks;
• ebakindel kõnnak;
• krambihood.

Väikeaju lokaliseerimisega:

• lihaste hüpotensioon;
• horisontaalne jäme nüstagm;
• ebakindel kõnnak;
• liigutuste koordinatsiooni puudumine.

Ajalise lokaliseerimisega:

• krampide rünnakud;
• nägemisväljade kitsendamine kuni täieliku kadumiseni;
• sensoorne afaasia.

Kui need paiknevad aju aluses:

• halvatus;
• nägemiskahjustus kuni täieliku pimedaksjäämiseni ühes või mõlemas silmas;
• strabismus;
• raskused silmamunade liigutamisel.

Seljaaju arteriovenoosne väärareng avaldub jäsemete pareesist või halvatusest, jäsemete igat tüüpi tundlikkuse rikkumisest.

Kui väärareng rebeneb, toimub seljaaju või aju koes hemorraagia, mis viib nende surmani.

Arteriovenoosse väärarengu rebenemise oht on 2–5%. Kui hemorraagia on juba korra aset leidnud, suureneb retsidiivi oht 3-4 korda.

Väärarengute ja ajuverejooksu rebenemise tunnused:

• suure intensiivsusega äkiline terav peavalu;
• fotofoobia, nägemiskahjustus;
• kõnefunktsiooni halvenemine;
• korduv iiveldus, mis ei leevenda oksendamist;
• halvatus;
• teadvuse kaotus;
• krambihood.

Seljaaju arteriovenoosse väärarengu rebend põhjustab jäsemete järsku halvatust.

Diagnostika

Neuroloogilisel uuringul selguvad seljaaju või ajukahjustusele iseloomulikud sümptomid, mille järel suunatakse patsiendid angiograafiale ja kompuutertomograafiale või magnetresonantstomograafiale.

Haigus esineb 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed on selle suhtes vastuvõtlikumad. Sagedamini avaldub see kliiniliselt vanuses 20–40, kuid mõnikord debüteerib see isegi pärast 50. eluaastat.

Ravi

Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi komplikatsioonide arengu ennetamiseks on operatsioon.

Kui väärareng asub väljaspool funktsionaalselt olulist tsooni ja selle maht ei ületa 100 ml, eemaldatakse see klassikalise avatud meetodi abil. Pärast kraniotoomiat seob kirurg vaskulaarse kimbu adduktiivsed ja röövivad anumad, seejärel isoleerib selle ja eemaldab.

Kui arteriovenoosne väärareng asub aju sügavates struktuurides või funktsionaalselt olulistes piirkondades, võib selle transkraniaalse eemaldamise olla keeruline. Nendel juhtudel eelistatakse radiosurgilist meetodit. Selle peamised puudused:

• väärarengute anumate hävitamiseks vajalik pikk ajavahemik;
• madal efektiivsus vaskulaarsete plekside eemaldamisel, mille läbimõõt ületab 3 cm;
• vajadus korduvate kiiritusseansside järele.

Teine võimalus arteriovenoosse väärarengu eemaldamiseks on toitva arteri endovaskulaarne emboolia. Seda meetodit saab kasutada ainult siis, kui kateteriseerimiseks on olemas veresoon. Selle puudused on vajadus järkjärguliseks töötlemiseks ja madal efektiivsus. Statistiliste andmete kohaselt võimaldab endovaskulaarne emboolia ainult 30–50% juhtudest väärarengute veresoonte täielikku emboliseerimist.

Praegu eelistavad enamik neurokirurge arteriovenoossete väärarengute kombineeritud eemaldamist. Näiteks nende märkimisväärse suuruse korral rakendatakse kõigepealt röntgenüleste endovaskulaarset emboliseerimist ja pärast veresoonte konglomeraadi suuruse vähendamist eemaldatakse see transkraniaalselt..

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Aju arteriovenoossete väärarengute kõige ohtlikumad tüsistused:

• verejooks seljaajus või ajus;
• püsivaid neuroloogilisi häireid (sealhulgas halvatus);
• surmaga lõppenud tulemus.

Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi komplikatsioonide arengu ennetamiseks on operatsioon.

Prognoos

Arteriovenoosse väärarengu rebenemise oht on 2–5%. Kui hemorraagia on juba korra aset leidnud, suureneb retsidiivi oht 3-4 korda.

Koljusisese hemorraagiaga, mis on seotud arteriovenoosse väärarengu rebendiga, iga kümnes patsient.

Ärahoidmine

Arteriovenoosne väärareng on veresoonte emakasisese arengu ebanormaalsus, seetõttu puuduvad ennetavad meetmed selle arengu spetsiifiliseks takistamiseks.

Video YouTube'ist artikli teemal:

Haridus: lõpetas Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi arstiabi kraadi 1991. Korduvalt käinud edasijõudnute koolitustel.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Varem oli see, et haigutamine rikastab keha hapnikuga. Seda arvamust lükati ümber. Teadlased on tõestanud, et haigutades jahutab inimene aju ja parandab selle jõudlust.

Kui armastajad suudlevad, kaotab igaüks neist 6,4 kcal minutis, kuid samal ajal vahetavad nad peaaegu 300 liiki erinevaid baktereid.

Uuringute kohaselt on naistel, kes joovad nädalas paar klaasi õlut või veini, suurenenud risk haigestuda rinnavähki.

Paljusid ravimeid turustati algselt ravimitena. Näiteks heroiini turustati algselt köharavimina. Ja kokaiini soovitasid arstid narkoosis ja vastupidavuse suurendamise vahendina..

Vasakukäeliste eluiga on vähem kui parempoolsete jaoks.

Enamikul juhtudel põeb antidepressante tarvitav inimene depressiooni. Kui inimene tuleb depressiooniga toime iseseisvalt, on tal kõik võimalused see seisund igaveseks unustada..

Töö, mis inimesele ei meeldi, on tema psüühikale palju kahjulikum kui töö puudumine üldiselt.

Meie neerud suudavad ühe liitri jooksul puhastada kolm liitrit verd.

On olemas väga huvitavaid meditsiinilisi sündroome, näiteks objektide obsessiivne allaneelamine. Selle maania all kannatava patsiendi maost leiti 2500 võõrkeha.

Maks on meie kehas kõige raskem organ. Tema keskmine kaal on 1,5 kg.

Inimesed, kes on harjunud regulaarselt hommikusööki sööma, on palju vähem rasvunud..

Kõige haruldasem haigus on Kuru tõbi. Ainult Uus-Guinea Fore-hõimu esindajad on temaga haiged. Patsient sureb naeru. Arvatakse, et haiguse põhjustajaks on inimese aju söömine..

Ameerika teadlased tegid katseid hiirtega ja järeldasid, et arbuusimahl takistab veresoonte ateroskleroosi arengut. Üks grupp hiiri jõi tavalist vett ja teine ​​arbuusimahla. Selle tagajärjel olid teise rühma anumad kolesterooli naastudest vabad.

Suurbritannias on seadus, mille kohaselt võib kirurg keelduda patsiendile operatsiooni tegemisest, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Inimene peaks loobuma halbadest harjumustest ja siis ei vaja ta võib-olla kirurgilist sekkumist.

Isegi kui inimese süda ei lööks, võib ta siiski pikka aega elada, nagu meile näitas Norra kalur Jan Revsdal. Tema "mootor" peatus 4 tundi pärast seda, kui kalur eksis ja lumme magama jäi.

Rasedus on imeline, kuid äärmiselt oluline periood naise elus. Sageli varjavad rõõmu uue elu sünnist hirmud ja ärevus beebi tervise pärast.

Aju arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on haigus, mille korral moodustuvad arterite ja veenide patoloogilised ühendused. See toimub peamiselt närvisüsteemis, kuid on ka teisi, keerukamaid variatsioone, näiteks väärareng aordi ja kopsutüve vahel.

Haigus mõjutab 12 inimest 100 000-st, enamasti meessugu. Kõige sagedamini avaldub haigus ajavahemikus 20 kuni 40 eluaastat.

Aju arteriovenoosne väärareng põhjustab vereringe häireid närvikoes, põhjustades isheemiat. See omakorda põhjustab vaimsete funktsioonide häireid, neuroloogilisi sümptomeid ja tugevat peavalu.

Patoloogilise tüvi veresoonte seinad on õhukesed, seetõttu toimub läbimurre: 3-4% aastas. Kui patsiendil on haigusloos juba olnud hemorraagilise insuldi tunnuseid, suureneb tõenäosus 17-18% -ni. Surmav tulemus väärarengutevastase hemorraagilise insuldiga juhtub 10% -l. Kõigist patsientidest saab puue tavaliselt 50%.

Vaskulaarne väärareng põhjustab komplikatsioone:

Vaskulaarsüsteemi defekti patoloogiline mehhanism seisneb selles, et väärarengu kohas pole kapillaare. See tähendab, et veenide ja arterite vahel puudub “filter”, mistõttu venoosne veri võtab arteriaalset verd otse. See suurendab survet veenides ja laiendab neid.

Põhjused

Aju AVM moodustub emakasisese defekti tagajärjel kesknärvisüsteemi vereringesüsteemi moodustumisel. Põhjused on järgmised:

1. Teratogeensed tegurid: suurenenud radiatsioonitaust, vanemad elavad linna tööstuspiirkonnas.
2. Emakasisesed infektsioonid.
3. Emahaigused: suhkurtõbi, hingamissüsteemi põletikulised haigused, eritumine, seedimine.
4. Ema halvad harjumused ja sõltuvused: suitsetamine, alkoholism, narkomaania.
5. Farmakoloogiliste preparaatide pikaajaline kasutamine.

Sümptomid

Arteriaalse-venoosse väärarengul on kaks kursuse varianti:

Hemorraagiline

See esineb 60% -l kõigist väärarengutest. Seda tüüpi vool valitseb väikeste šundidega, kus on drenaaživeenid. Leitakse ka aju kuklapiirkondades. Dominantne sündroom on arteriaalne hüpertensioon, millel on kalduvus hemorraagilisele insuldile. Varjatud kuluga on haigus asümptomaatiline.

Hemorraagilise kursuse ägenemist iseloomustab peavalu kiire tõus, teadvuse häired ja desorientatsioon. Järsku läheb osa keha tuimaks, sagedamini - näo, jala või käe üks külg. Kõne nagu afaasia on ärritunud, lausete grammatiline komponent on rikutud. Mõnikord on suulise ja kirjaliku kõne mõistmine halvenenud. Hemorraagilise ravikuuri tagajärjed - insult ja neuroloogiliste funktsioonide pikaajaline taastamine.

Vaateväljad kukuvad välja, selle täpsus väheneb. Mõnikord ilmneb diploopia - kahekordne nägemine. Harvemini kaob nägemine täielikult ühes või mõlemas silmas korraga. Koordineerimine on häiritud: ilmneb kõnnaku raputus, liigutused kaotavad täpsuse.

Torpid

Torpid - kursuse teine ​​versioon.

Seda tüüpi venoosse väärarengul on iseloomulik tunnus - kobarkefalgia. Seda iseloomustavad ägedad, raskesti talutavad ja tugevad peavalud. Mõnikord jõuab valusündroom sellisele kõrgusele, et kannatajad teevad enesetapu. Tsefalgia ilmneb perioodiliste peavalu episoodide (kobarate) korral ja praktiliselt ei reageeri mittesteroidsetele põletikuvastastele ravimitele.

Tugeva valuärrituse tõttu moodustub järgmine sümptomite kompleks - väikesed epileptilised krambid. Need esinevad 20-25% -l patsientidest. Rünnakut iseloomustab silmalihaste kokkutõmbumine ja luustiku lihaste krambid. Mõnel inimesel on suur epilepsiahoog koos tüüpilise kliinilise pildi avaldumisega (aura, eellased, toonilised krambid, kloonilised krambid ja haigusseisundist väljumine).

Arteriovenoosne väärareng võib kopeerida aju neoplasmi. Sel juhul täheldatakse fokaalse neuroloogilise defitsiidi sümptomeid. Näiteks kui väärareng asub eesmises gürusis, fikseeritakse motoorse sfääri häire pareesi või halvatuse tüübi järgi. Kui parietaalses - on jäsemete tundlikkus halvenenud.

Haiguste klassifikatsioon

Väärarengut on erinevaid:

1. Galeeni veeni arteriovenoosne väärareng. See on kaasasündinud defekt, mis ilmneb kapillaaride moodustumisel arterite ja veenide vahel. Seda iseloomustab lihaste ja elastse kihi moodustumise rikkumine veeniseinas. Selle tõttu laienevad veenid ja rõhk tõuseb. Patoloogiat iseloomustab pidev progresseerumine..
   Galenveeni AVM ilmub esmakordselt lapse koolieas. Juhtiv sündroom on hüpertensioon-hüdrotsefaalia. Seda iseloomustavad aju üldised sümptomid: peavalu, pearinglus, iiveldus, higistamine, väikesed krambid. Samuti on Galeni AVM-i veenide kliinikus (harva) täheldatud hemorraagilisi ajurabandusi, südamepuudulikkust, vaimset alaarengut ja puudulikke neuroloogilisi sümptomeid.
2. Arnold Chiari väärareng. Selle patoloogia kliinilises pildis on sellised juhtivad sündroomid: hüpertensioon ja tserebrobulbaar. Esimest iseloomustab cephalgia, valu kaelas ja seljas, mis intensiivistub urineerimise ja köhimisega. Sageli on oksendamine ja kaela skeletilihaste suurenemine.
   Tserebrobulbaari sündroom avaldub nägemistäpsuse, topeltnägemise, neelamisraskuste, kuulmiskahjustuse, pearingluse ja visuaalsete illusioonide vähenemisena. Komplitseeritud ravikuuri korral lisatakse kliinilisele pildile öine apnoe (äkiline hingamise seiskumine une ajal) ja lühiajalised sünkoopilised seisundid (teadvusekaotus)..
3. Poorsed väärarengud või õõnsad hemangioomid. Esimesed sümptomid ilmnevad 50 aasta pärast. Patoloogia määratakse defekti lokaliseerimisega. Näiteks ajutüve kavernoom ehk väärareng kasvaja tüübi järgi avaldub hemorraagiate ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomite kliinilises pildis. Ajutüves on keskused, mis toetavad hingamise ja südamelööke elutähtsaid funktsioone. Nende lüüasaamisega tekivad südame rütmi ja hingamise patoloogiad apnovana.

Diagnoosimine ja ravi

Väärarengukahtlusega patsient viiakse läbi mitmete instrumentaalsete meetoditega, millel on diagnoosimisel määrav roll:

Väärarengut ravitakse kirurgiliselt. Ägenemise perioodil on ette nähtud operatsioon veresoonte tükki eemaldamiseks. Juhtiva hüpertensiivse sündroomiga viiakse koljusisese rõhu vähendamiseks läbi aju vatsakeste kanalisatsioon. Kolju läbimine toimub klassikalisel viisil: trepanatsioon. Kõigepealt õmmeldakse väärarengut ümbritsevad anumad, seejärel defekt ise eraldatakse ja sidemega, misjärel väärareng eemaldatakse.

Ajutüve väärarenguga tekivad probleemid kirurgilises ravis oluliste funktsionaalsete keskuste läheduse tõttu. Sel juhul on ette nähtud radiosurgiline ekstsisioon..

Tserebrovaskulaarsete väärarengute sümptomid ja ravimeetodid

Aju veresoonte väärareng võib tekkida emakas perioodil 6 kuni 20 rasedusnädalat. Just sel perioodil moodustub sündimata lapsel aju veresoonte võrk. Asjatundjate ebakindlatel põhjustel hakkavad anumad valesti ühendama, juhuslikult põimuvad, tekivad erineva suurusega patoloogilised sasipundarid. Puhang võib esineda erinevates kohtades, ka pallide suurus võib olla erinev. On võimatu ennustada, kus see juhtub..

Väärarengute mõiste

Aju veresoonte väärarengud on haruldased. Haigust eristatakse iseseisvana, sellel on iseloomulikud kliinilised ilmingud, kuid see põhjustab mõnikord raskeid neuroloogilisi häireid ja isegi surma. Venoosne väärareng näeb välja nagu laienenud veresoonte massiline pall, kus veenid puutuvad arteritega kokku ilma kapillaarivõrgustikuta. See patoloogia viib asjaolu, et arteriaalne veri pääseb sügavatesse ja pindmistesse veenidesse. Seega ei kandu rakkudesse toitaineid ja süsihappegaasi ei eritu. Patoloogia mõõtmed on nii väikesed kui ka suured.

Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon ja tüübid

Patoloogial on erinev klassifikatsioon ja tüübid. Kõige sagedamini kasutavad arstid rahvusvahelise veresoonte anomaaliate uuringu ühingu (ISSVA) Hamburgi klassifikatsiooni. Seda eraldamist kasutavad arstid rohkem kui teised, seetõttu peetakse seda kõige universaalsemaks. Kõik klassid keskenduvad haiguse teatud tunnustele. Liigid iseloomustavad tavaliselt patoloogiaga kasvavate glomerulite esinemise koldeid, kulgu etappe, asukohta, tüüpi, koostist ja kirjeldavad ka haiguse järkjärgulist kulgu.

Hamburgi klassifikatsioon

Väärkujundus määrati liikidele ja klassidele Hamburgi konsensuse kohtumisel 1988. aastal. Tehti ettepanek võtta aluseks domineeriv laev. See tähendab, et haiguse tüüp sai oma nime vastavalt valitsevale laevale, kus defekt ilmnes:

• arteriaalne,
• lümfisüsteemi,
• venoosne,
• arteriovenoosne manööverdamine,
• mikrovaskulaarne (kapillaarne),
• kombineeritud

Selle klassifikatsiooni järgi on olemas täiendav jaotus:

• vars, mitte vars,
• piiritletud, hajus,
• sügavuti, pinnal.

Vaskulaarsete anomaaliate uuringute rahvusvahelise ühingu ISSVA klassifikatsioon

RHK 10 rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis määrati väärarendid numbriga Q28. Selles jaotises loetletakse kaasasündinud väärarengud. Teadlane Mulliken käsitles oma töödes laialdaselt veresoonte moodustumise patoloogiat. Ta tegi ettepaneku eristada vaskulaarseid tuumoreid (hemangioome) jaotisest „vaskulaarsed väärarengud“, mis tõestaks nende erinevusi angiodüsplaasiatest (vaskulaarsed väärarengud). Koos hemangioomide välistamisega tegi ta ettepaneku klassifitseerida kaasasündinud vaskulaarsed väärarengud uue põhimõtte järgi. Nii ilmus ISSVA klassifikatsioon. Selles jagati kahjustused vastavalt verevoolu tüübile: kahjustused, mille kiirus oli väike või kiire.

Kiiretel väärarengutel on arteriaalsed, arteriovenoossed üksused ja need eraldavad ka arteriovenoosse fistuli või fistuli. Madala kiirusega liikidel on sama nimi mõjutatud anumatega: kapillaarid, veenid, lümfisõlmed (kahjustatud on lümfisõlmed), lisaks on olemas ka kombineeritud liigid (kahel või enamal tüüpi anumal on patoloogia).

Schobingeri klassifikatsioon

Selle klassifikatsiooni ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng põhineb haiguse kulgu etappidel. Schobingeri astmes on ainult 4 klassi, samuti patoloogia arenguetapid:

1. Rahu. Mõjutatud laevade kohal muutub nahk punaseks ja kuumeneb..
2. Laiendamine. Mõjutatud piirkonna ulatus suureneb. Laevad laienevad läbimõõduga, kasvavad, areneb keerdunud struktuur. Väliselt muutub märgatavaks arterite tugev pulss.
3. Hävitamine. Kudede toitumise puudumine, haavandid, verejooks, luude hävitamine võimalik.
4. Dekompensatsioon. Keha on kurnatud, areneb südame-veresoonkonna puudulikkus, suureneb südame vasak vatsake.

Iseloomulikud sümptomid

Patoloogia sümptomid avalduvad erineval viisil ja sõltuvad otseselt patoloogiliste muutuste asukohast. Tavaliselt tegelevad patsiendid kergete sümptomitega ja unustavad ravi.

Ajuveresoonte väärarengu tunnused võivad avalduda hemorraagilises vormis, see tähendab, millega kaasneb verejooks, ja torpid-tüüpi, kui patoloogia areneb aeglaselt ja aeglaselt. Esimest tüüpi leitakse 70% patsientidest. Niisiis, neil on vererõhk püsivalt tõusnud ja veresoonte kimp on suhteliselt väike.

Torpeedilises ravis on sõlme sageli suur, see asub ajukoores ja seda varustatakse verega aju keskmise arteri harudest. Haigus avaldub äärmiselt harva, enamasti leitakse seda uuringute käigus mõne muu haiguse diagnoosimise ajal. Haigus muutub nähtavaks peaaju hemorraagia korral, selliste patsientide arv ulatub 3% -ni igal aastal ja kordumise oht suureneb 6% -ni. Esinevad neuroloogilised sümptomid (12% juhtudest). Haiguse torpealset tüüpi märgivad krambid, kobarpeavalud, progresseeruvad neuroloogilised fookussümptomid. Sümptomid on väga sarnased ajukasvaja manifestatsiooniga.

Vaskulaarsed väärarengud: tüübid, põhjused, diagnoosimine ja ravi

Sellest artiklist saate teada: mis on veresoonte väärareng, miks tekib patoloogia, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, selle diagnoosimise ja ravi kaasaegsed võimalused.

Sissejuhatus

Väärareng on elundi emakasisese arengu rikkumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel sisaldab teavet veresoonte väärarengute kohta..

Arterite ja veenide patoloogilised muutused ilmnevad embrüo moodustumise ajal ja võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit "arteriovenoosne angiodüsplaasia ehk AVD", mis on vaskulaarse väärarengu sünonüüm.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate ühendavate anumate moodustamist verevarustussüsteemi arteriaalsete, venoossete ja lümfisõlmede vahel erinevates kombinatsioonides, mis põhjustab kahjustuse all oleva piirkonna vereringet ja alatoitumist (“allpool” - see tähendab vedeliku suunas). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste veresoonte pagasiruumi suurusest, nende ühendava võrgu arengust.

Suurendamiseks klõpsake fotol

Haigus iseloomustab pikka asümptomaatilist kulgu, kui kardiovaskulaarsüsteem kompenseerib tekkinud defekti..

Aju ja seljaaju veresoonte väärarengud on esinemise osas kõige paremini esindatud. Kliinilised ilmingud ilmnevad 20–40-aastaselt, naised haigestuvad kaks korda sagedamini.

Jäsemete kahjustused moodustavad 5–20% kõigist angiodüsplaasiatest ning pea- ja kaelapiirkonna lokaliseerimine on 5–14%.

Enamik veresoonte väärarenguid on venoossed või lümfisõlmed, ülekaalus on varreta (mitte suur ühendav anum), väikese veresoonte võrguga.

Haiguse manifestatsioon ja kursuse raskus on seotud kahjustatud piirkonnaga. Ohtu esindavad ulatuslikud vaskulaarsed väärarengud koos kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) kahjustustega. Haiguse tõsiseks komplikatsiooniks on verejooks, mõnel juhul surmaga lõppev..

Vaskulaarsed väärarendid koos esmase manifestatsiooniga lapseeas eristuvad halva prognoosiga patoloogia ravimise ja täieliku kompenseerimise osas. Esmakordselt 40-50 aasta pärast tuvastatud haigusel on kõige soodsam prognoos täielikuks raviks..

Iga arst saab kindlaks teha veresoonte väärarengute esmase diagnoosi, kuid tänapäevased raviviisid nõuavad paljude arstide osalemist: veresoonte ja endovaskulaarsed kirurgid, plasti- ja neurokirurgia spetsialistid.

Patoloogia moodustub sünnieelses arengus, kuid avaldub kõige sagedamini täiskasvanueas

Patoloogia tekkimise põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad vaskulaarsed väärarengud olla väga rasked, häirides oluliselt elukvaliteeti, seetõttu tehakse tööd nende esinemise põhjuste väljaselgitamiseks.

Peamised põhjustavad tegurid:

1. Geneetiline. Seda seostatakse paljude geenide patoloogiliste muutuste ilmnemisega, sageli on see pärilik. Neist väärarengutest kõige kuulsam on Osleri sündroom (mitmed "ämblikveenid" nahal ja limaskestadel).
2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, on sagedamini ühe iseloomuga.

Vaatamata põhjusele on väärarengute tekkemehhanism sama: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise ajal tekivad veresoonte vahel täiendavad ühendused patoloogilise vere eritumise tsoonide moodustumisega (“kesktsoon”). Sõltuvalt patoloogia ilmnemise ajastust võib ühendus olla lahtine (mitte vars), kui defekt ilmnes esimestel nädalatel pärast viljastumist, või vars - see on defekti tekkimine esimese lõpus - teise trimestri alguses.

Angiodüsplaasia võime pärast ravi aja jooksul suureneda või taastuda võib seostada sellega, et rakud säilitavad embrüonaalsetele rakkudele omase kasvufunktsiooni patoloogilise anuma..

Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodüsplaasiaid on mitu klassifikatsiooni, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteist täiendavana ja võimaldavad välja töötada individuaalse raviplaani.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline klassifikatsioon.
Tüüp 1 (arteriovenoosne fistul): šunteerimisoperatsioon (pildil W täht), tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil A täht) ja üks äravooluveen (pildil B täht).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): paljude arterioolide (A) ja drenaaživeeni (B) ümbersõit (W).
Tüüp 3 (arteri-solvenoosne fistul): mitu šundi (III) arterioolide (A) ja veenide (B) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat tüüpi veresoonkonna häireid:

1. Arteriaalne.
2. Venoosne.
3. Arteriovenoosne manööverdamine.
4. Lümfiline.
5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
6. Kombineeritud.

Sisaldab alamklassifikatsiooni sidumisanumate tüübi ja asukoha sügavuse põhjal:

• varre- ja mittevarrevormid (vaskulaarsete ühenduste ühtne või lõtv tüüp);
• piiritletud ja difuusne vorm (vastavalt koekahjustuse tüübile);
• sügavad ja pinnavormid.

Vaskulaarsete anomaaliate uuringute rahvusvahelise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse verevoolu kiirust patoloogiliste moodustiste korral ja eraldatakse healoomulised veresoonte kasvajad (hemangioomid):

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia järkjärgulist arengut, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

Iseloomulikud sümptomid

Angiodüsplaasia sümptomite kompleks on mitmekesine, sõltuvalt patoloogiliste muutuste asukohast, sisaldab:

• naha muutused - punetusest ja paksenemisest haavanditeni;
• valu sündroom;
• tundlikkuse rikkumine;
• nakkuslikud kahjustused patoloogia tsoonis;
• verejooks
• kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, halvenenud koordinatsioon, kõne);
• kardiovaskulaarse puudulikkuse nähud (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel põhjustab ajuveresoonte väärareng, mis on komplitseeritud verejooksuga, surma.

Vastsündinutel võib angiodüsplaasia avalduda "punase laiguna", muutes diagnoosimise raskeks. Patoloogilise protsessi tüübi kindlaksmääramiseks on vajalik täiendav uurimine (ultraheli, mõnikord koe biopsia).

Diagnostika

Patsiendi (või tema vanemate) täielik küsitlus ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosset angiodüsplaasiat selle pealiskaudse asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral..

Ajuveresoonkonna väärarengute patoloogia kahtlus põhjustab kaebusi järgmistes küsimustes:

• valu sündroomi süvenemine;
• perioodilised kõnnaku, nägemise või kuulmise häired;
• pearingluse, krambihoogude või teadvusekaotuse episoodid.

Kahtluse korral määrab arst patoloogia põhjuste selgitamiseks uuringute komplekti. Angiodüsplaasia jaoks on välja töötatud diagnoosimise nn kuldstandard:

CT on üks veresoonte väärarengute diagnostilisi meetodeid

Ravimeetodid

Arteriovenoossete angiodüsplaasiate ravi peamine eesmärk on kõigi ühendavate anumate täielik eemaldamine või sulgemine (keskfookus). Kandevate arterite või üksikute veresoonte šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide jäme rikkumine.

Video aju arteriovenoosse väärarengu (AVM) eemaldamisest neurofüsioloogilise kontrolli abil: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

Kirurgilised meetodid

1. Ravi "kuldstandard" on avatud või kõhuõõneoperatsioon kogu kahjustuse, sealhulgas ümbritseva koe väljalõikamisega. Tavalised protsessid või patoloogia (nägu, kael) lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) operatsiooni. Sellistel juhtudel võib kombinatsioon endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga suurendada patoloogiliste kudede eemaldamise täielikkuse protsenti.

Sageli nõuavad mitme spetsialisti osalemist: veresoonte ja plastiline profiil, traumatoloog ja neurokirurg.

Kirurgilise sekkumisega eemaldatakse veresoonte ebanormaalne kimp koos suurte hematoomidega täielikult

Meditsiinilised meetodid

Veresoonte kasvu pärssiva toimega ravimite (doksütsükliin, Avastin, Rapamütsiin) kasutamine on osutunud tõhusaks valu ja ödeemi vähendamisel ilma primaarsest patoloogilisest fookusest reageerimata. Selle ravivaldkonna uuringud jätkuvad..

Prognoos

Prognoos sõltub diagnoosimise ajast, ravi täielikkusest. Lastel haiguse avaldumise ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute käik agressiivse iseloomuga, kandes kiiresti täieliku ekstsisiooni võimatuse staadiumisse. Sellistel juhtudel on ravi abistav, mille eesmärk on sekundaarsete kudede muutuste (haavandid, verejooks) ärahoidmine.

Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat eristab hea prognoos täieliku ravi ja elukvaliteedi säilitamise osas.

Püsivast paranemisest võib rääkida üksikute, mitte ulatuslike kahjustuste korral, kui kahjustuse täielik kirurgiline ekstsisioon on võimalik. Kui täielik operatsioon on tehniliselt võimatu, tuleb haigus alati tagasi.

IllnessNews.ru kardioloogia kohta

Artiklis avaldatud teave on üksnes soovituslik. Pidage kindlasti nõu oma tervishoiuteenuse pakkujaga.!
Jagage linki ja teie sõbrad saavad teada, et hoolite oma tervisest, ja tulevad teie juurde nõu saamiseks! Tänud ツ

Arteriovenoossed väärarengud

Kasutage praegusel lehel navigeerimist

Vaskulaarsed väärarengud on üldine termin, mis hõlmab kaasasündinud veresoonte anomaaliaid: ainult veenid - venoossed väärarengud (BM) ainult lümfisooned - nii veenide kui ka lümfisoonte lümfidefektid: veno-lümfisüsteemi väärarengud on vahetult veenidega ühendatud arterite kõrvalekalded ilma kapillaarivõrgu vahel need: arteriovenoossed väärarengud (AVM)

Vaskulaarsete väärarengute päritolu

Väärarengud tekivad sünnieelses perioodis. Geneetika viib selle nähtuse uurimisel läbi palju uuringuid, kuid pole ikkagi jõudnud kindla kontseptsioonini. Seetõttu ei ole väärarengute põhjuste küsimus täielikult mõistetav..

Kaasasündinud angiodüsplaasia (Parks-Weber-Rubashovi sündroom) - mida iseloomustab patoloogiliste anastomooside (fistulite) olemasolu arterite ja veenide vahel.

Arteriovenoossed anastomoosid on sageli mitu, kaliibri ja kujuga. Sõltuvalt läbimõõdust eristatakse palja silmaga eristatavaid makrofistleid ja mikrofistuleid, mis tuvastatakse ainult jäsemekudede mikroskoopilisel uurimisel.

Lõpuks pole Parks-Weber-Rubashovi sündroomi arengu põhjuseid kindlaks tehtud. Mitmed autorid peavad seda mutatsioonide tagajärjel geenis RASA1, mis kodeerib valku p120-RasGAP, mis osaleb keemiliste signaalide edastamisel rakuvälisest ruumist raku tuuma. Kuid kuidas täpselt need muutused põhjustavad konkreetseid veresoonte anomaaliaid Parksi Weber-Rubashovi sündroomiga inimestel, pole kindlaks tehtud.

Patoloogilised anastomoosid asuvad sageli reieluus, popliteaalarteri harudes, samuti sääreluuarterites. Arteriaalse vere intensiivne väljutamine arteriovenoossete fistulite kaudu viib veeni vererõhu tõusuni.

Suurenenud funktsionaalse koormuse tõttu muutub venoosseina histoloogiline struktuur. Toimub selle lihasmembraani paksenemine ja sisemise elastse membraani moodustumine (veeni "arterialiseerumine").

Märkimisväärne osa arteriaalsest verest siseneb fistulite juuresolekul venoosse kanalisse, mööda kapillaaride võrku, seetõttu toimub kudedes tugev hapniku nälgimine ja metaboolsed protsessid on häiritud. Venoosse hüpertensiooni tõttu suureneb südame koormus, mis viib järk-järgult selle piiride laienemiseni ja südame dekompensatsioonini.

Peamised sümptomid

Millised on vaskulaarse väärarengu sümptomid? Vaskulaarsed väärarengud võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sõltuvalt nende asukohast kehas: Kõigi väärarengute tavaline sümptom on valu. Venoossed ja lümfisüsteemi defektid võivad põhjustada nahaalust turset, mille kohal võib paikneda mool. Nahakahjustuste korral võib lümf imenduda või veritseda. Lümfisüsteemi väärarengud on reeglina keerulised nakkusliku protsessi tõttu, mis nõuab ravi antibakteriaalsete ravimitega. Veno-lümfisüsteemi väärarenguid võib seostada nähtusega, mida nimetatakse Klippel-Trenone sündroomiks.

Arteriovenoossed väärarengud (AVM) võivad samuti valu põhjustada. Need on kõige ohtlikumad vere kiire väljutamise tõttu arteritest veenidesse. Sõltuvalt nende asukohast võivad need põhjustada ka verejooksu (näiteks emakast, põiest). Kopsuarteri arteriovenoossed väärarengud on mõnevõrra erinevad selle poolest, et need näivad olevat šunt, mille kohaselt parema südame veri lastakse vasakusse südamesse, suurendamata kopsudes hapniku taset. See viib madala hapniku, õhupuuduse, väsimuse sümptomiteni. Sellised vead võivad veritseda, mille tulemuseks on hemoptüüs või hemotooraks (vere ilmumine rinnus). Lisaks võib see anomaalia võimaldada verehüüvetel läbida kopse ja siseneda inimkeha teistesse arteritesse, põhjustades seeläbi insuldi või aju abstsessi. See on oluline põhjus arteriovenoossete kopsu väärarengute viivitamatuks raviks..

Väärarengute diagnoosimiseks kasutatakse lisaks kliinilisele pildile ja välisele uuringule ka ultraheli meetodeid, kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat ning angiograafiat. Neid meetodeid kasutades on võimalik kindlaks teha protsessi levimus pehmetes kudedes, selle väärarenguga kaasnevad ohud ja valida õige ravi. Diagnostilisi teste viiakse läbi järjestikku lihtsatest keerukateni. Kõige raskem diagnoosida aju ja siseorganite arteriovenoosseid väärarenguid. Sageli võite nende peale mõelda ainult verejooksuga kaasnevate komplikatsioonide arendamisel.

Kliinilised sümptomid on tingitud häiritud piirkondlikust vereringest ja tsentraalsest hemodünaamikast. Jäseme pikeneb 3-8 cm, selle pehmed koed on hüpertrofeerunud. Jäsemete pikenemine on tingitud luude produktiivsest ümberehitusest, mis on tingitud epifüüsi joonte suurenenud vaskularisatsioonist.

Iseloomulik on veenilaiendite pindmiste veenide olemasolu ala- või ülajäsemel. Nende väljanägemist seostatakse kõrge venoosse hüpertensiooniga, mis on tingitud arteri vere tagasivoolust. Veenide seinad tiheda elastse konsistentsiga, vaevalt kokkusurutavad. Laienenud veenid ei kao pärast jäsemele kõrgendatud positsiooni andmist. Mõnikord, kui neid üle vaadata, määratakse pulsatsioon.

Arteriiovenoosse anastomoosi projektsiooni kohale kinnitatud käsi tajub vibratsiooni ("kassi nurrumise" sümptom). Selles piirkonnas esineva auskultatsiooni ajal on pidev süstoolne-diastoolne nurin, mida süstooli ajal võimendatakse.

Haiguse varaseim ja kõige püsivam sümptom on jäseme naha temperatuuri tõus, eriti oluline arteriovenoossete anastomooside asukoha kohal. Mõjutamata ja mõjutamata jäsemete sümmeetriliste lõikude temperatuuride erinevus ulatub 4-8 ° -ni.

Piirkondlike hemodünaamiliste häiretega seotud mikrotsirkulatsioonihäired põhjustavad mõnel juhul haavandite teket ja distaalsete jäsemete nekroosi. Korduv tugev verejooks tuleneb sageli haavanditest, mis põhjustab rasket aneemiat. Sageli on hüpertrichoos ja hüperhidroos.

Tsentraalse hemodünaamika muutustega on seotud mitmeid kliinilisi sümptomeid. Märkimisväärse venoosse hüpertensiooni korral suureneb parema südame koormus, selle tagajärjeks on südamelihase hüpertroofia, insuldi suurenemine ja südame minutimaht. Kuid haiguse progresseerumisel hakkab südame kontraktiilne funktsioon nõrgenema, südame müogeenne dilatatsioon koos õõnsuste laienemisega areneb südamepuudulikkus, mis väljendub õhupuuduses, südamepekslemine, tursed, maksa paisumine, astsiit, anasarca. Kaasasündinud arteriovenoosseid fistuleid iseloomustab südame löögisageduse langus, mis ilmneb pärast adduktorarteri kokkusurumist.

Jäseme segmendist, kus asuvad arteriovenoossed anastomoosid, registreeritud holograafilist kõverat iseloomustab suur amplituud, täiendavate hammaste puudumine katakrotil ja hograafilise indeksi tõus. Jäsemete distaalsetes segmentides kõvera amplituud seevastu väheneb. Venoosse vere arteriaalne suurenemine põhjustab selle hapnikuga küllastumise suurenemist, mille sisaldus laienenud veenides suureneb 20-30%.

Kaasasündinud arteriovenoosse fistuli kõige olulisem diagnostiline meetod on angiograafia. Eristage arteriovenoossete fistulite otseseid ja kaudseid angiograafilisi tunnuseid. Arteri ja veeniga suhtleva kontrasteeritud anastomoosi või veresoonte õõnsuse angiogrammidel nimetatakse otseseks märgiks. Kaudselt tõendab fistula olemasolu arterite ja veenide samaaegne vastandamine, adduktiivse arteri valendiku laienemine, arteriovenoosse fistuli asukohast distaalse veresoonte mustri kahanemine.

Lisateave diagnostiliste meetodite kohta

Kirurgiline ravi seisneb patoloogiliste anastomooside ligeerimises peamiste arterite ja veenide vahel või endovaskulaarses emboliseerimises.

Kuid mõnel juhul ei taga isegi mitmete suurte anastomooside ligeerimine häid tulemusi, kuna kahjustatud jäsemesse jääb mitu mikrofistulit, mis põhjustavad ägenemisi. Jäseme amputeerimine viiakse läbi nende patsientide jaoks, kellel jäseme muutused on nii suured, et selle funktsioon kaob täielikult ja selline operatsioon on praktiliselt pretensioonitu..

Kuidas neid defekte innovatiivses veresoonte keskuses ravitakse??

Reeglina ravitakse väärarenguid kirurgiliselt, kuid on oht, et seda anomaaliat ei saa täielikult lahti lõigata. Ja selle tagajärjel hakkab ta jälle patsienti häirima. Sellega seoses on hakanud levima väärarengute ravi minimaalselt invasiivse endovaskulaarse meetodiga - väärarengute emboliseerimine, mis on selle anomaalia komplekssel ravil sageli operatsiooni algfaasis. Emboliseerimismeetodeid on viimase 30 aasta jooksul kogu maailmas laialdaselt kasutatud..

Väärarengute emboliseerimise eesmärk on ummistada ebanormaalselt arenenud veresooni koldeid ja blokeerida vere väljavool neisse. Selline protseduur viiakse läbi röntgenograafia kontrolli all, ilma suurt sisselõiget nõudmata ja sageli ka üldnarkoosi vältimist (erandiks on aju arteriovenoossed väärarengud). Taastumisaeg pärast emboliseerimist. Pärast arteriovenoossete väärarengute emboliseerimist peab patsient ööbima meditsiiniasutuses. Mõnikord on vajalik patsiendi taastumine 1 kuni 3 päeva.

Kui efektiivne on ravi?

Kopsuarteri arteriovenoossed väärarengud on embolatsiooni ravis väga tõhusad, mis aitab säilitada kopsuartereid. Patsiendid märkavad reeglina kohest paranemist, mis on otseselt seotud hapniku taseme tõusuga. Mõningaid arteriovenoosseid väärarenguid on keeruline ravida, kuna aeg-ajalt on nende koldeid seotud üha enam uusi artereid. Emboliseerimine on aga väga tõhus viis ebanormaalsete arterite blokeerimiseks, säilitades samal ajal terved. Kõigi ebanormaalsete fookuste usaldusväärseks blokeerimiseks võib AVM vajada mitmeid emboliseerimisprotseduure.

Venolümfilised defektid sobivad hästi ka emboliseerimiseks. Samuti võivad nad vajada tervet ravi, mille vaheline intervall on kuni 6 nädalat. Kõik vaskulaarsed väärarengud vajavad pikaajalist järelkontrolli, nii et kui ilmnevad muutused, näiteks fookuste kiirenenud kasv alates puberteedist, rasedusest või menopausist, peate üksikasjaliku uuringu saamiseks konsulteerima arstiga.

Kas on mingeid vanusepiiranguid??

Patsiendid võivad olla erinevas vanuses - vastsündinutest kuni eakateni. Veresoonte väärarengu raviks vajalik optimaalne vanus sõltub selle sümptomitest. Kuid üldiselt vajame iga patsiendi raviks individuaalset lähenemist, milles võetakse arvesse kõiki selle meetodi valimise plusse ja miinuseid. Uuenduslikus veresoonkonna keskuses osutatakse ravi patsientidele alates 18. eluaastast.

Uuendusliku veresoonkonna keskuse endovaskulaarse kirurgia osakonnas saate tõhusalt ravida arteriovenoosseid väärarenguid emboliseerimise teel. Jalal esinevate AV väärarengute korral teostame väärarengute kõrvaldamiseks mikrokirurgilisi operatsioone, kuna emboliseerimine võib põhjustada sõrmede alatoitlust.