Budd-Chiari tõbi ja sündroom

Sündroomil ja Budd-Chiari haigusel on erinevad etioloogilised põhjused, samad sümptomid ja sarnane ravi. Sündroom on venoosse süsteemi vere väljavoolu rikkumine maksukoest koos stagneerunud protsesside arenguga. Seda seostatakse vereringe häiretega ekstravaskulaarsete põhjuste tõttu. Haigus ilmneb kahjustatud vereringega maksas. See erineb sündroomist selle poolest, et areng on tingitud veresoonte muutustest. Erinevus haiguse ja sündroomi vahel on ka samade sümptomite erinevas esinemissageduses..

Klassifikatsioon, patogenees

Aluseks on etioloogiline tegur, patoloogia käik, obstruktsiooni piirkond. Sündroomi sordid, sõltuvalt põhjusest:

  • posttraumaatiline - kõhuõõne vigastused;
  • idiopaatiline - sündroomi põhjus pole kindlaks tehtud;
  • kaasasündinud - stenoos, madalama veeni cava infektsioon;
  • trombootiline - seotud antifosfolipiidide sündroomi, raseduse, rasestumisvastaste vahendite, protrombiini 3 puudumise, öise paroksüsmaalse hemoglobinuuriaga;
  • vähi taustal;
  • maksatsirroos.

Raskuse järgi on Budd-Chiari sündroom jagatud 2 vormi - äge ja krooniline. Vastavalt obstruktsiooni lokaliseerimisele eristatakse 3 tüüpi:

  1. Alamveenova obstruktsioon, maksaveeni sekundaarne obstruktsioon.
  2. Suurte maksaveenide valendiku sulgemine.
  3. Väike veenide tromboos.

Patogeneesi alus on venoosse vedeliku väljavoolu maksast rikkumine, portaalhüpertensiooni esinemine. Nende protsesside arengu tempo sõltub sündroomi vormist (äge, krooniline). Alguses on maksa suurenemine sinaka värvuse omandamisega. Mikroskoopia näitab maksas seisvaid protsesse, muutusi selle lobudes. Progressioon viib kongestiivse tsirroosini. Teine vorm on seotud veenide seinte paksenemise, verehüüvete ilmnemise ja laevade valendiku võimaliku täieliku ummistumisega..

Haiguse põhjused

Sündroomi arengu peamine eeldus on veresoonte seina kitsenev, täielik sulandumine, mis takistab looduslikku verevoolu. Põhjused on järgmised:

  • kõhuõõne äge põletik;
  • südame välise koe patoloogilised protsessid (perikardiit);
  • tromboos;
  • alaealise vena cava kaasasündinud muutused;
  • vigastused kõhus;
  • maksahaigus;
  • hormonaalsed rasestumisvastased vahendid;
  • hüübimissüsteemi talitlushäired;
  • keha kiiritamine;
  • hemoblastoosid;
  • kasvaja kokkusurumine.

Nakkushaigused põhjustavad ka sündroomi arengut:

  • ehhinokokoos;
  • Crohni tõbi;
  • tuberkuloos;
  • amööbiaas;
  • süüfilis;
  • tuberkuloos;
  • aspergilloos;
  • sarkoidoos.

Teadmata põhjusel peetakse seda protsessi idiopaatiliseks..

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Sümptomid sõltuvad patoloogilise seisundi (äge, alaäge, krooniline) arengu määrast, laeva ummistuse kohast. Kliinilist pilti mõjutavad kaasnevad haigused, mis raskendavad sündroomi arengut. Ägeda vormi korral ilmneb terav valu, kasvab paremas hüpohondriumis (maksa piirkond), epigastimaalses piirkonnas. Võib kaasneda oksendamine. Kui protsessi on kaasatud halvem vena cava, toimub järgmine:

  • jalgade turse;
  • eesmise kõhuseina venoosse mustri suurenemine;
  • vedeliku kogunemine kõhuõõnes;
  • hüdrotooraks.

Kroonilise kulgemise korral on haigus pikka aega asümptomaatiline. Järk-järgult suureneb maksa maht. Sündroomi arenedes ilmneb valu maksas, oksendamine. Tulevikus areneb tsirroos, splenomegaalia, kõhu eesmise seina ja rindkere veenid laienevad. Terminaalset staadiumi iseloomustab raske portaalhüpertensioon, maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos. Kollatõbi areneb äärmiselt harva. Täieliku ravikuuri korral suurenevad maksapuudulikkuse sümptomid kiiresti, astsiit ja hepatomegaalia arenevad kiiresti.

Diagnostika

Esialgsel läbivaatusel saab gastroenteroloog tuvastada maksa, põrna ja vedeliku piiride suurenemist kõhuõõnes. Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile vere laboratoorne diagnoos:

  • verekeemia;
  • üldine vereanalüüs;
  • koagulogramm.

Nende abiga saate tuvastada leukotsütoosi, hüübimissüsteemi häireid, suurenenud ESR, AST, ALAT. Kui kahtlustate Budd-Chiari sündroomi olemasolu, on ette nähtud instrumentaalsete diagnostiliste meetodite komplekt:

  • Dopplerograafia - meetod võimaldab tuvastada rikkumisi veresoonte töös, verehüüvete teket, stenoosi maksa veenides;
  • portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine kontrastaine kasutuselevõtuga;
  • kõhuõõne radiograafia - astsiidi esinemine, maksa, põrna, söögitoru veenilaiendite suuruse suurenemine;
  • hepatomanomeetria - rõhu mõõtmine maksa veenides;
  • splenomeetria - põrnaveenide rõhutaseme mõõtmine;
  • Maksa ultraheli - uuring annab teavet maksa struktuuri ja seisundi kohta, võimaldab teil tuvastada laienenud veenid;
  • MRI - tema abiga tuvastatakse maksakoe nekrootilised alad, rasvade degeneratsioon, atroofilised protsessid;
  • CT - heterogeensete piirkondade tuvastamine;
  • maksa biopsia - aitab tuvastada nekroosi, fibroosi, ummikute piirkondi;
  • stsintigraafia - tromboosi asukoha määramine.

Füüsiline läbivaatus, palpatsioon, instrumentaal- ja laboratoorsete meetodite andmed aitavad diagnoosida keeruka kliinilise pildiga.

Ravi

Haigust on täiesti võimatu ravida, kuid patsiendi seisundit on võimalik leevendada ja tema elu pikendada. Teraapia on suunatud haiguse allikale. Peamine meetod on operatsioon.

Konservatiivne teraapia

Ravimid annavad ebaolulise efekti, pikendavad patsiendi elu kuni kahe aastani. Eesmärgid - vähendada kõrgsurvet portaalveenis, vältida tüsistusi, normaliseerida verevoolu, kõrvaldada haiguse sümptomid.

  • trombolüütikumid (streptokinaas) - ravimite rühm verehüüvete lahustamiseks;
  • antikoagulandid (Curantil) - vähendavad punaste vereliblede ja trombotsüütide agregatsiooni, vere vedeldamist;
  • glükokortikoidid (Prednisoon) - omavad valuvaigistavat, allergiavastast toimet, vähendavad veresoonte ja maksa põletikulisi protsesse;
  • diureetikumid (Furosemiid) - eemaldage kehast liigne vedelik, on vajalikud astsiidi, ödeemi korral;
  • ravimid, mis parandavad ainevahetusprotsesse maksa kudedes (Essential Forte) - suurendavad maksarakkude resistentsust ebapiisava verevarustuse korral.

Märkimisväärse panuse annab õige toitumine. On vaja vähendada soola, vedelate, kõrge kolesteroolisisaldusega toitude kasutamist.

Kirurgia

Kirurgilise sekkumise puudumine põhjustab tüsistuste arengut ja seejärel surma. Budd-Chiari sümptomi operatsioon võib pikendada patsiendi elu. Meetodid

  1. Ümbersõit - ühenduse loomine mitte-suhtlevate veresoonte vahel. Manipuleerimine toimub madalama veeniõõne ja portaalveeni vahel. Selle ühendusega liigub vedelik mööda maksa ja tromboositud piirkondi.
  2. Anastomooside loomine - vaskulaarsed sõnumid luuakse õõneste tehisproteeside abil.
  3. Vena cava ülemise proteesimine - kahjustatud piirkond asendatakse implantaadiga (bioloogiline või tehislik).
  4. Membranotoomia - veeni valendiku laienemine septide ekstsisiooni, adhesioonide abil.
  5. Ballooni dilatatsioon, stentimine - spetsiaalse kateetri abil laiendage laeva valendikku. Stenoosi asemele paigaldatakse metallist stent. See hoiab ära veeni valendiku korduva vähenemise..
  6. Maksa siirdamine - tervisliku doonororgani siirdamine.

Kirurgilisel ravil on kõrge efektiivsuse määr. Kõige tõhusam viis on haige organi siirdamine. Selle abil saate oma elu pikendada 22 aastani (kestvusrekord Budd-Chiari sündroomiga).

Tüsistused

Samaaegsete raskete haigustega võib sündroom avalduda sisemise verejooksuna, kuseteede süsteemi töö häiretena. Õigeaegse abi puudumisel võivad patsiendid surra tüsistuste tekkesse:

  • astsiit;
  • verejooks mao veenilaienditest, söögitorust;
  • portaalne hüpertensioon;
  • hepatoreenne sündroom;
  • maksapuudulikkus;
  • peritoniit;
  • parenhüümi veritsus;
  • maksa entsefalopaatia;
  • düsuuria.

Viimasel etapil areneb maksakooma - närvisüsteemi funktsioonide raske häire. Tekib erutatud eufooriline seisund, uni, mõtlemine, ajas ja ruumis orienteerumine on häiritud. Inimene on segaduses teadvuses, reageerib ebapiisavalt ümberringi toimuvale (nutab, karjub). Ilmuvad käte värisemine, iseloomulik “maksahaigus” ja verejooks seedetraktis. Selle tagajärjel tekivad hemorraagiline sündroom, krambid, vererõhu langus, reflekside tuhmumine, laienenud õpilased, hingamisseiskumine.

Prognoos ja ennetamine

Sündroomi prognoos sõltub tromboosi tasemest, selle põhjustajast, maksa funktsionaalsetest võimetest ja protsessi staadiumist. Ebasoodne prognoos on iseloomulik haiguse ägedale vormile, kuna patsiendid surevad peamiselt maksa koomas, peritoniidis ja mesenteriaalsete veenide tromboosis. Prognoosi halvendavad vanurid, kasvajate esinemine. Haiguse tulemust mõjutab Child-Turcotte-Pugh skoor. See võtab arvesse astsiidi olemasolu, maksa entsefalopaatiat, albumiini, bilirubiini, protrombiini aja, INR näitajaid. Suur arv on ebasoodne prognoos.

Ennetavad meetmed on haiguse progresseerumise ennetamine ja peatamine. On vaja süüa tasakaalustatud toitumist, jälgida kolesterooli taset ja maksa seisundit. Fleboloog läbib igal aastal ennetavad uuringud. Välistage suitsetamine ja kangete alkohoolsete jookide kasutamine. Arstid peaksid avalikkust harima.

Badda-Chiari sündroom ja haigus on tõsine, haruldane, ravimatu haigus. Patsiendiga peaksid tegelema kirurgid, hepatoloogid, gastroenteroloogid. Patoloogia ravimine iseseisvalt, kodus on rangelt keelatud. See on täis tõsiseid tüsistusi, mis lõppevad lõpuks surmaga. Haiguse esimeste tunnuste ilmnemisel on kiireloomuline pöörduda spetsialistide poole, läbida põhjalik uurimine ja ravi. Õigeaegne abi võib päästa elusid..

Portaalse hüpertensiooni sümptomite ja tunnuste klassifikatsioon

Mis on mesenteriaalne tromboos: põhjused, sümptomid, kuidas ravida

D-dimeeri analüüs, kõrvalekallete põhjused

Murtud südame sündroom - mis see on

Takayasu sündroom (haigus): ravimise põhjused

Budd-Chiari tõbi ja sündroom

  • Mis on Budd-Chiari tõbi ja sündroom
  • Mis käivitab Budd-Chiari tõve ja sündroomi
  • Patogenees (mis toimub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal
  • Bud-Chiari tõve ja sündroomi sümptomid
  • Bud-Chiari tõve ja sündroomi diagnoosimine
  • Budd-Chiari haiguse ja sündroomi ravimine
  • Milliste arstidega tuleks konsulteerida, kui teil on haigus ja Budd-Chiari sündroom

Mis on Budd-Chiari tõbi ja sündroom

Budd-Chiari tõbi on maksa veenide esmane hävitav endoflebiit koos tromboosi ja nende järgneva oklusiooniga, samuti maksaveenide arengu kõrvalekalded, mis põhjustab vere väljavoolu maksast halvenemist. Budd-Chiari sündroom - maksa vere väljavoolu sekundaarne rikkumine paljude patoloogiliste seisundite korral, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.

Mis käivitab Budd-Chiari tõve ja sündroomi

Maksaveenide endoflebiit areneb sageli maksa veresoonte kaasasündinud anomaaliatega, selle teket soodustavad vigastused, vere hüübimissüsteemi häired, rasedus, sünnitus, kirurgilised sekkumised, vaskuliit, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine. Budd-Chiari sündroomi täheldatakse peritoniidi, kõhuõõne kasvajate, perikardiidi, madalama veena cava tromboosi ja väärarengute, maksatsirroosi ja fookuskahjustuste, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemia korral..

Levimus. Idiopaatiline endoflebiit koos tromboosiga moodustab 13–61% kõigist tromboosi juhtudest. Lahkamise tuvastamise määr on 0,06%.

Patogenees (mis toimub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal

Haiguse mõlemal juhul on peamised sümptomid portaal-hüpertensiooni ja maksakahjustuse sümptomid..

Bud-Chiari tõve ja sündroomi sümptomid

Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu iseloomu järgi eristatakse ägedat, alaägedat ja kroonilist vormi.

  • Haiguse äge vorm algab äkki intensiivse valu ilmnemisega epigastriumis ja parempoolses hüpohondriumis, oksendamise ja maksa suurenemisega. Kui protsessi on kaasatud alamaine vena cava, täheldatakse alajäsemete turset, kõhu eesmise seina ja rindkere saphenoossete veenide laienemist. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul, omades sageli hemorraagilist iseloomu. Mõnikord võib astsiiti kombineerida hüdrotooraksiga, ei saa ravida diureetikumidega.
  • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või avaldub ainult hepatomegaaliaga. Tulevikus märgitakse valu paremas hüpohondriumis, oksendamine. Laiendatud staadiumis suureneb maksa suurus märgatavalt, muutub tihedaks, tsirroosi teke on võimalik, mõnel juhul splenomegaalia, laienenud veenid ilmuvad kõhu eesmisele seinale ja rinnale. Terminaalses staadiumis tuvastatakse portaal-hüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb madalama vena cava sündroom. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

Takistused võivad esineda erinevatel tasanditel:

  • väikesed maksaveenid (välja arvatud terminaalsed veenid);
  • suured maksa veenid;
  • madalama vena cava maksaosa.

Kollatõbi on haruldane. Perifeerse ödeemi ilmnemine viitab madalama vena cava tromboosi või kokkusurumise võimalusele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaal-hüpertensiooni komplikatsioonide tõttu..

Bud-Chiari tõve ja sündroomi diagnoosimine

Diagnostikafunktsioonid:

Tuleb meeles pidada, et selle haiguse eeldus peaks tekkima hepatomegaalia astsiidiga patsiendi tuvastamisel, eriti kui vere hüübimissüsteemis on häireid. Diagnoosimine põhineb haiguse kliinilistel ilmingutel. Laboratoorsete parameetrite muutused ei ole iseloomulikud. Võib täheldada leukotsütoosi, düs- ja hüpoproteineemia suurenemist, ferriitide aktiivsuse mõõdukat suurenemist. Kõrge valgukontsentratsioon ja seerumi sditichesky albumiini gradiendi suurenemine viitavad arvatavasti tromboosile või maksaveenide mittetrombootilisele oklusioonile. Kompuutertomograafil ilma kontrastsuseta, aga ka ultraheli abil määratakse maksa kaudaatesuhk ja parenhüümi naaberpiirkonnad, mille verevarustus on vähenenud. Kasutatakse Doppleri ultraheli. Tuumamagnetomograafiaga ei ole maks homogeenne, suureneb maksa caudate lobe arv. Angiograafia andmed (alumine kavagraafia ja venohepatograafia) on diagnoosimisel usaldusväärsed. Diagnostilist väärtust annavad hepatobiopsia andmed (hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses tsoonis, venoosne staas, tromboos maksa terminaalsete veenide piirkonnas).

Budd-Chiari haiguse ja sündroomi ravimine

Budd-Chiari sündroomi ravi. Maksapuudulikkuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - anastomooside rakendamine Resistentse astsiidi korral on näidustatud oliguuria, lümfovenoosne anastomoos. Alamveenova või selle membraanse infektsiooni stenoosiga kasutatakse kodade membranotoomiat, stenootiliste piirkondade laiendamist ja proteesimist või parempoolse aatriumiga veenivere ümbersõit. Kasutatakse järgmist tüüpi portosüsteemseid šundi (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Maksa siirdamisega on võimalik taastada selle funktsionaalne seisund.

Konservatiivne teraapia annab vaid ajutise sümptomaatilise efekti. Suremus konservatiivse ravi korral on 85–90%. Konservatiivne ravi seisneb maksarakkude ainevahetust parandavate ravimite, diureetikumide ja aldosterooni antagonistide, glükokortikosteroidide väljakirjutamises. Näidustuste kohaselt kasutatakse vereliistakutevastaseid ja fibrinolüütilisi aineid..

Prognoos:

Äge vorm põhjustab tavaliselt maksa kooma ja patsiendi surma. Pikaajalise piiratud protsessiga patsientide oodatav eluiga sümptomaatilise ravi ajal ulatub mitme aastani. Prognoosi määrab suures osas sündroomi etioloogia, oklusiooni levimus ja võimaluse korral selle kõrvaldamine..

Bud ciari haigus

Budd-Chiari sündroom on maksa venoosse verevoolu blokeerimine, mis põhjustab hepatomegaalia, ikterust, astsiiti ja maksapuudulikkust. Täieliku obstruktsiooni ja maksa siirdamise võimatuse korral on surmav tulemus vältimatu. Osaline obstruktsioon viib portaalse hüpertensioonini. Eraldi (sõltumatu) venoosse väljavoolu tõttu ei kahjustata kõige sagedamini maksa caudate lobe.

Diagnoosi saab kinnitada radioisotoobi uuringuga, kuid praktikas viiakse see läbi harva. Diagnoosimiseks ultraheli ja kompuutertomograafia abil. Muutused on sageli nii peened, et neid saab näha ainult nende sihitud otsingu abil. Praegu mängib olulist rolli MRT uuring. Kaudaaadse luu hüpertroofia võib põhjustada madalama vena cava ahenemist. Diagnoosi kinnitab lõpuks maksa venograafia.
Venograafia raviplaani koostamiseks mõõdetakse rõhku madalama vena cava supra- ja infrahepaatilistes segmentides.

Tavaliselt on Budd-Chiari sündroom tromboosi tagajärg, kuid see võib esineda ka kasvajate korral või harva sidekoe kaasasündinud patoloogia korral. Peamised patoloogilised ilmingud on tsentrilobulaarne staas ja sinusoidne dilatatsioon, mis põhjustab tsentraalsete veenide ümber paiknevate hepatotsüütide atroofiat ja hävimist. Fibroosi arenguga täheldatakse portaalainete läheduses hepatotsüütide regeneratsiooni.

Madalama vena cava tromboosi ja maksaveeni tromboosi kombinatsioon põhjustab maksainfarkti, millel on iseloomulik muster kompuutertomograafias.

a - Badda-Chiari sündroom. KT-skaneerimine. Võhiku jaoks pole nähtavatel ilmingutel diagnostilist väärtust, mõnikord kahtlustatakse infiltratiivset haigust.
b - MPT Budd-Chiari sündroomi korral: nagu ka kompuutertomograafia puhul täheldatud ilmingud, ei ole piisavalt spetsiifilised, kuid saate eristada kaudaatilist rinda ülejäänud maksakoest. a - Kawagram Budd-Chiari sündroomi korral: laienenud kaudaatluu kokkusurumine.
b - Budd-Chiari sündroomi maksa flebogramm.
Kontrast täitis ainult mõned ämblikuvõrgud veenis. Kompuutertomograafia pärast lipayodoli intravenoosset manustamist.
Maksa paremas osas on hepatoom, maksaveeni kasvaja on osaliselt kaetud õliemulsiooniga. a - Budd-Chiari sündroomi morfoloogia koos skeemiga.
b - Budd-Chiari sündroomi makroskoopilised ilmingud. Verehüüve maksaveenis.
c - sektsiooniline maksa pind Budd-Chiari sündroomi korral.
Ägeda tsentrilobulaarse stagnatsiooni helepunased laigud ja parenhümaalsete südameatakkide ebaühtlased kollakaspruunid kolded on nähtavad. a - Budd-Chiari sündroom: mikroskoopiline pilt sinusoidide tugevast stagnatsioonist ja laienemisest tsentrilobulaarses piirkonnas koos maksa parenhüümi asendamisega punaste verelibledega.
Muutused kajastavad venoosse väljavoolu obstruktsiooni kiiret algust maksaveenitromboosiga..
b - Budd-Chiari sündroom: tsentrilobulaarne piirkond suure suurendusega. Tavaliselt leitakse verejooksu disse-ruumides ja maksataldrikutel..
Hepatotsüütide asendamine ja ümberasustamine punaste verelibledega on selgelt nähtav maksaplaatidel laiendatud, kuid tühjade sinusoidide mõlemal küljel. Budd-Chiari sündroom: väheneb kolloidi imendumine maksas maksa caudate lobes ja suurenenud imendumine luudes ja põrnas.
Technetsiumi stsintigraafia. Venoosne infarkt madalama vena cava ja maksaveenide tromboosi tagajärjel.
Kompuutertomogrammil (a) on näha madala tihedusega tromb, mis sirutab maksa vasakut ja keskmist veenit ning madalamat vena cava.
Maksa vasakpoolse kõhu piirkonnas ja väikese osa parema kõõluse eesmise segmendi piirkonnas täheldatakse tiheduse hajutatut vähenemist.
Kompuutertomograaf maksa keskmisel tasemel (b) näitab vasaku portaalveeni laienemist ja madalama vena cava trombi olulist laienemist.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, nähud, diagnoosimine, kuidas ravida, prognoos

Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis esinevad vereringehäiretega maksas, mis erinevad arengu ja sümptomite tõttu. Sündroomiks nimetatakse ainult verevoolu rikkumist, mis on põhjustatud ekstravaskulaarsetest põhjustest. Budd-Chiari tõbi on sageli sekundaarne veresoonte kahjustus kaasuvate haiguste esinemisel. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele on mõlemal haigusseisundil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiiruse poolest.

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on väga mitmekesised. Kõik nad on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Sellega seoses on teadlased kindlaks teinud patoloogia peamised vormid: primaarne ja sekundaarne.

  • Kaasasündinud anomaaliast tulenev haigus - madalama vena cava membraani nakatumine või stenoos on Jaapanis ja Aafrikas tavaline. See avastatakse juhuslikult patsientide uurimisel teiste teadmata päritolu maksahaiguste, veresoonkonna häirete või astsiidi suhtes. See sündroomi vorm on esmane. Maksa laevade kaasasündinud anomaalia - haiguse peamine etiopatogeneetiline tegur.
  • Sekundaarne sündroom on peritoniidi, kõhuvigastuste, perikardiidi, pahaloomuliste kasvajate, maksahaiguste, kroonilise koliidi, tromboflebiidi, hematoloogiliste ja autoimmuunsete häirete, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja helmintiaarsete sissetungide, raseduse ja sünnituse, kirurgilise sekkumise, mitmesuguste invasiivsete meditsiiniliste protseduuride ja manustamise komplikatsioon. ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust pole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, traumajärgne, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. Põhjusliku teguri kokkupuude,
  2. Veenide kitsendamine ja obstruktsioon,
  3. Aeglane verevool,
  4. Stagnatsiooni areng,
  5. Hepatotsüütide hävitamine koos armide moodustumisega,
  6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
  7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
  8. Mikrovaskulaarse organi isheemia,
  9. Maksa perifeerse mahu vähenemine,
  10. Elundi keskosa hüpertroofia ja tihenemine,
  11. Nekrootilised protsessid maksakoes ja hepatotsüütide surm,
  12. Maksafunktsiooni kahjustus.

Haiguse patomorfoloogilised tunnused:

  • Laienenud, sile ja lilla maksakude, mis meenutab muskaatpähklit;
  • Nakatunud trombootilised massid;
  • Kasvajarakke sisaldavad verehüübed;
  • Tõsised venoossed ummikud ja lümfotoos;
  • Tsentrolobulaarsete tsoonide nekroos ja laialt levinud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Ühe maksaveeni oklusiooniga võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse pagasiruumi ummistumine põhjustab halvenenud portaalset verevoolu, suurenenud rõhku portaalsüsteemis, hepatomegaalia arengut ja maksakapsli ülepingutamist, mis kliiniliselt avaldub valu paremas hüpohondriumis. Hepatotsüütide hävitamine ja organite talitlushäired - patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi arengut provotseerivad tegurid:

  1. Istuv või seisv töö,
  2. Istuv eluviis,
  3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine,
  4. Halvad harjumused, eriti suitsetamine,
  5. Vere hüübimist parandavate ravimite võtmine,
  6. Ülekaal.

Ärahoidmine

Haigust iseloomustab maksa anumate sisemise seina põletik koos nende ummistumisega. Väljavoolu raskuse tõttu stagneerub veri maksas. Lisaks haigusele eristavad arstid eraldi Budd-Chiari sündroomi kui sekundaarset elundi kahjustust: muud põhjused, mis ei ole otseselt maksa veresoontega seotud, põhjustavad venoosse vere kahjustumist.

Kõige sagedamini diagnoositakse Budd-Chiari tõbi keskealistel naistel. Järgmise põhjused:

  • portaalveeni, maksa muude anumate pärilikud defektid;
  • operatsioonid, kõhu vigastused;
  • tiinuse periood, sünnitus;
  • hüübimispatoloogia, kalduvus tromboosile;
  • hormoonidega rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine;
  • vähid kõhus;
  • mitmesugused maksahaigused;
  • kõhukelme ja südame koti põletik;
  • nakkused
  • polütsüteemia.

Need tegurid käivitavad veenide valendiku ahenemise (kuni täieliku obstruktsioonini), verevool aeglustub, veri hakkab maksas seisma. Hepatotsüüdid (elundirakud) hakkavad lagunema armide moodustumisega.

Kude muutub tihedamaks, tihendab veresooni veelgi. Vereringe halveneb täielikult, hapniku ja toitainete puudus põhjustab atroofiat elundi servades, keskel - sisemise rõhu suurenemiseni, portaal-hüpertensiooni ilmnemiseni.

Koos elundi talitlushäirega määrab see kliinilised ilmingud.

Kõhuõõne suurenemine Sümptomid ja nähud on ühesugused nii haiguse kui ka Budd-Chiari sündroomi korral ning sõltuvad täielikult mõjutatud veenide arvust. Haigust on 3 vormi:

  1. Äge vorm. Kaebused tekivad järsult, seisundi raskusaste kasvab kiiresti. Patsiendid on mures iivelduse, oksendamise, parema valu all ribide all paremal, naha kollasuse, jalgade turse pärast. Naha all on nähtavad laiad, ninakõrvalised veenid. Maksa suurus suureneb dramaatiliselt. Areneb astsiit ja hüdrotooraks - vedelik rinnaõõnes ja kõhus. Neerud keelduvad. Vere hüübivus suureneb. Mõne päeva pärast langeb patsient koomasse ja sureb..
  2. Subakuutne vorm. Patoloogia manifestatsioonid on samad, kuid vähem väljendunud.
  3. Krooniline kulg. Seda iseloomustavad hägused sümptomid: nõrkus, pidev väsimus. Järk-järgult moodustub funktsionaalse puudulikkusega maksatsirroos, portaalhüpertensioon koos vastavate tunnustega: valu kõhu paremas pooles, oksendamine, veenide laienemine, sisemine verejooks ja seedesüsteemi häired.

Patoloogial on agressiivne kulg, tüsistuste teke kujutab endast suurt ohtu elule: tsirroos, neerufunktsiooni kahjustus, verejooks kehaõõnsuses, astsiit, hüdrotooraks, kooma, surm.

Ravimeetodid

Budd-Chiari sündroomi saab ravida nii ravimite kui ka kirurgilise korrektsiooniga..

Sümptomaatiline ravi on ette nähtud vereringe tekkeks maksa veresoontes, mis aitab vältida tüsistusi. Arst määrab:

  • diureetilised ravimid (eemaldage liigne vesi, võitlege tursega);
  • glükokortikosteroidid (nõrgestavad põletikku);
  • hepatoprotektorid (ravimid, mis normaliseerivad hepatotsüütide ainevahetusprotsesse);
  • trombolüütikumid (hävitavad verehüübed);
  • antikoagulandid (takistavad trombide teket).

Budd-Chiari sündroomi peamine ravi on operatsioon. Keeldumise põhjus: maksapuudulikkus, venoosne tromboos. Siin on kasutatud operatsioonide üldine ülevaade:

  • manööverdamine, anastomooside peatamine veenist tühikäigust mööda minnes;
  • proteesimine (laeva osa asendamine implantaadiga);
  • ballooni laienemine, suguelundite madalama veeni stentimine (stenoosi laienemine; metallkonstruktsiooni paigaldamine kaitseb uute ahenemise eest);
  • membranotoomia (veresoone sisemiste adhesioonide dissekteerimine);
  • maksa siirdamine (parim ravimeetod). Maksa siirdamine

Prognoos

Patoloogiat ravitakse äärmiselt halvasti, taastumine on võimatu. Ebasoodne prognoos.

Ilma pikema ravikuuri piisava ravita - mitte rohkem kui 3 aastat. Ja ägedas vormis - ainult paar päeva. Edukalt teostatud maksasiirdamine pikendab elu maksimaalselt 10 aasta võrra.

Budd-Chiari haiguse ennetamine hõlmab krooniliste haiguste, tervisliku eluviisi ennetamist ja ravi.

  • Tasakaalustatud toitumine;
  • aktiivne eluviis;
  • põletikuliste haiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi kehas;
  • iga-aastased ennetavad uuringud;
  • rahvatervisealane haridus.

Kas miski häirib sind? Kas soovite teada täpsemat teavet haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse käigu ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Võite arstiga kokku leppida - Eurolabi kliinik on alati teie teenistuses! Parimad arstid uurivad teid, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi kindlaks teha, nõustavad ja annavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. Võite helistada ka arstile kodus. Kliinik Eurolab on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta: meie Kiievi kliiniku telefon: (38 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arsti visiidi jaoks kõige mugavama päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on toodud siin. Siit leiate täpsemat teavet kliiniku teenuste kohta oma isiklikul lehel..

Kui olete varem uuringuid läbi viinud, võtke kindlasti nende tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringud pole lõpule viidud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Oma üldise tervise suhtes peate olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra haiguste sümptomitele piisavalt tähelepanu ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses ei avaldu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba liiga hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt arsti mitu korda aastas kontrollima, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid säilitada kehas ja kehas tervikuna terve vaim.

Kui soovite arsti - külastage veebikonsultatsioonide jaotist, võib-olla leiate sealt vastused oma küsimustele ja loete näpunäiteid isikliku hoolduse kohta. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige leida vajalikku teavet jaotises Kõik ravimid. Samuti registreeruge meditsiiniportaalis Eurolab, et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabe värskendustega, mis saadetakse automaatselt teie e-posti aadressile.

Sümptomatoloogia

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsienti arsti juurde sunnitakse, on valu, mis jätab une ja puhata.

  • Patoloogia äge vorm ilmneb järsult ja see väljendub teravas valus kõhus ja paremas hüpohondriumis, düspeptiliste sümptomitega - oksendamine ja kõhulahtisus, naha ja sklera kollasus, hepatomegaalia. Jalade tursega kaasneb kõhuõõne veenide laienemine ja punnimine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja progresseeruvad kiiresti, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suurte raskustega ega saa enam ennast teenida. Neeru talitlushäired arenevad kiiresti. Vaba vedelik koguneb rinnale ja kõhtu. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid praktiliselt ei allu ravile ja lõppevad patsientide kooma või surmaga.
  • Sündroomi alaägeda vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoaguleeritav sündroom, astsiit. Sümptomid suurenevad kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiidi ja nende õõnsuses kiuliste kiudude kasvu taustal. See ei pruugi avalduda paljude aastate jooksul, see tähendab, et see võib olla asümptomaatiline või avalduda asteenilise sündroomi tunnustega - halb enesetunne, nõrkus, väsimus. Pealegi on maks alati laienenud, selle pind on tihe, serv ulatub rinnakaare alt välja. Sündroom tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult ilmnevad paremas hüpohondriumis ebamugavustunne ja ebamugavustunne, isutus, kõhupuhitus, oksendamine, ikteriline sklera, pahkluude turse. Valu on kerge.
  • Fulminantset vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine ja haiguse progresseerumine. Sõna otseses mõttes mõne päeva pärast tekib patsientidel kollatõbi, neerufunktsiooni häired, astsiit. Selle patoloogia vormi üksikjuhtumid on ametlikule meditsiinile teada.

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad rasked tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks,
  2. düsuuria,
  3. rõhu tõus portaalsüsteemis,
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia,
  6. maksatsirroos,
  7. hüdrotooraks, astsiit,
  8. maksa entsefalopaatia,
  9. hepatoreenne puudulikkus,
  10. bakteriaalne peritoniit.


portaal-hüpertensiooni suurenemise tagajärg - meduuside pea ja astsiidi sümptom (paremal)
Progresseeruva maksapuudulikkuse viimases staadiumis tekib kooma, millest patsiendid lähevad harva välja ja surevad. Maksakooma on kesknärvisüsteemi häire, mis on põhjustatud rasketest maksakahjustustest. Koomat iseloomustab järjestikune areng. Esiteks on patsientidel ärev, ärritunud või uimane apaatiline seisund, sageli eufooria. Mõtlemine aeglustub, uni ja orienteerumine ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsiendid muutuvad segadusse, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad järsult tavalistele sündmustele. Ilmnevad meningismi sümptomid, halb hingeõhk, käte värisemine, suu limaskesta ja seedetrakti hemorraagia. Hemorraagilise sündroomiga kaasnevad tursed astsiidid. Parempoolne terav valu, patoloogiline hingamine, hüperbilirubineemia on patoloogia lõppstaadiumi tunnused. Patsientidel tekivad krambid, õpilased laienevad, rõhk langeb, refleksid tuhmuvad, hingamine peatub.

Kuidas avaldub krooniline vorm??

Krooniline vorm leitakse 85–95% -l patsientidest; selle põhjustajaks on veenide kahjustuste (põletik, fibroos) mittetrombootilised meetodid. See võib kesta pikka aega ilma kaebusteta või sellega võib kaasneda suurenenud väsimus. Sümptomid avalduvad järk-järgult:

  • mõõduka valu korral on võimalik tuvastada maksa märkimisväärne suurenemine, selle pind ja serv on tihe;
  • põhjustab verejooksu mao, soolte, söögitoru veenilaienditest;
  • astsiit ja maksapuudulikkus moodustuvad aeglaselt;
  • valu paremal hüpohondriumis;
  • oksendamine ja naha suurenenud jäätumine.

Haiguse kestus - rohkem kui kuus kuud.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel tunnustel, haiguslool ning laboratoorsete ja instrumentaalsete tehnikate tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist viivad arstid läbi visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia tunnused.

Lõplik diagnoos võimaldab täiendavaid uuringuid..

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioonide halvenenud suhe,
  • Astsiidivedelikus - albumiin, valged verelibled.
  1. Maksa ultraheli - maksaveenide laienemine, portaalveeni suurenemine;
  2. Dopplerograafia - veresoonte häired, tromboos ja maksaveenide stenoos,
  3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uuring pärast kontrastaine manustamist;
  4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgenograafia - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru veenilaiendid;
  6. Angiograafia ja venohepatograafia koos kontrastsega - verehüüve lokaliseerimine ja maksatalitluse kahjustuse aste;
  7. CT - maksa hüpertroofia, parenhüümi tursed, maksakoe heterogeensed piirkonnad;
  8. MRI - atroofilised protsessid maksas, maksakoe nekroosi kolded, elundi rasvade degeneratsioon;
  9. Maksa biopsia - hepatotsüütide fibroos, nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombi;
  10. Stsintigraafia võimaldab teil määrata tromboosi asukohta.

Põhjalik uuring võimaldab teil kindlaks teha täpse diagnoosi ka kõige keerukama kliinilise pildi korral. Prognoos ja ravi taktikad sõltuvad haiguse õigest ja kiirest diagnoosimisest..

Hädaolukorrad

Budd-Chiari sündroomi mis tahes staadiumis ja mis tahes vormis võib erakorraline seisund patsiendi seisundit raskendada. Sellistel juhtudel on vajalik vältimatu meditsiiniabi. Seda seisundit iseloomustavad:

  • kõige ebamugavamate ja valusate sümptomite äkiline avaldumine;
  • pruun iiveldus ja oksendamine;
  • urineerimisraskused, väike kogus uriini;
  • tõrvataoline väljaheide.

Terapeutilised meetmed

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed leevendavad patsientide seisundit veidi ja lühidalt ning takistavad tüsistuste teket.

  • Venoosse blokaadi eemaldamine,
  • Portaalse hüpertensiooni kõrvaldamine,
  • Venoosse verevoolu taastamine,
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine,
  • Tüsistuste ennetamine,
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid kuuluvad kohustuslikku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

  1. diureetikumid - “Veroshpiron”, “Furosemide”,
  2. Hepatoprotektiivsed ravimid - Essents, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - “Prednisoloon”, “Deksametasoon”,
  4. trombotsüütidevastased ained - “Kleksan”, “Fragmin”,
  5. trombolüütikumid - “Streptokinaas”, “Urokinase”,
  6. fibrinolüütikumid - “Fibrinolüsiin”, “Kurantüül”,
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. vere punaliblede vereülekanne, plasma.

Tõsiste komplikatsioonide arenguga määratakse patsientidele tsütostaatikumid. Dieetravil on astsiidi ravis suur tähtsus. See on naatriumi sisalduse piiramine. Näidustatud on diureetikumide ja paratsenteesi suured annused..

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab vaid lühiajalist paranemist. See pikendab eluiga 80% -l patsientidest 2 aasta võrra. Kui ravimteraapia ei suuda portaalhüpertensiooniga toime tulla, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Ilma kirurgilise sekkumiseta arenevad surmavad komplikatsioonid 2-5 aasta jooksul. Surmav tulemus ilmneb 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab teil kindlaks teha maksa veenide oklusiooni põhjus..

Peamised toiminguliigid:


šundi toimimise näide

  • anastomoos - patoloogiliselt muudetud anumate asendamine kunstlike teadetega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • manööverdamine - operatsioon, mis taastab verevoolu maksa anumates, šunteerides oklusiooni kohast mööda;
  • vena cava proteesimine;
  • mõjutatud veenide laienemine õhupalliga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika viiakse läbi pärast ballooni laienemist;
  • maksa siirdamine on patoloogia kõige tõhusam ravi.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% -l opereeritud patsientidest. Maksa siirdamisega saab saavutada head edu ja pikendada patsientide elu 10 aasta jooksul.

Ravi

Esiteks on selle diagnoosiga spetsialistide tegevused suunatud säilitusravile. Venoosne läbitavus on vaja kiiresti taastada ja tagada vere täielik väljavool.

Haiguse vorm - äge või krooniline, samuti kahjustuse määr ja patsiendi üldine seisund - mõjutavad teraapia valikut tohutult.

Teraapia põhialused on:

  • Sümptomaatilise ravi pakkumine, sõltuvalt tuvastatud patoloogiatest;
  • Tüsistuste, näiteks astsiidi või maksapuudulikkuse ennetamine;
  • Maksa venoosse väljavoolu ja mahalaadimise võimaldamine;
  • Veeni edasise ummistuse ennetamine.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägedal kujul on ebasoodne prognoos ja see lõpeb sageli raskete komplikatsioonide tekkega: kooma, sisemine verejooks ja kõhukelme bakteriaalne põletik. Piisava ravi puudumisel saab surmav tulemus 2-3 aasta jooksul pärast haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemist.

Kümneaastane elulemus on iseloomulik sündroomi kroonilise kuluga patsientidele. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neeru- ja maksahaiguste esinemine. Patsientide täielik ravi on praegu võimatu. Transplantoloogia edasine areng suurendab märkimisväärselt patsientide paranemisvõimalusi..

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika peab tingimata välistama veno-oklusiivse haiguse ilmingud ja südamepuudulikkuse nähud.

Veno-oklusiivne patoloogia moodustub 1/4 patsientidest pärast luuüdi siirdamist ja keemiaravi. Selle põhjuseks on väikeste veenide sulgumine maksa kudedes, samas kui suuri veresooni kahjustades ei teki alaveenikoa tsooni. Progresseeruv maksapuudulikkus puudub.

Südamepuudulikkuse põhjused: müokardi haigus, südamedefektide dekompensatsioon, aneurüsmi teke, anamneesis äge müokardiinfarkt. Kaebuste hulgas on ülekaalus õhupuudus, tahhükardia. Parema vatsakese puudulikkuse korral on maks laienenud, kuid mitte nii valulik ja erineb tihedusest. Astsiit suureneb järk-järgult.

Klassifikatsioon

- esmane Budd-Chiari sündroom.

See ilmneb kaasasündinud stenoosi või madalama veeni cava membraani sulandumisega. Alumise vena cava membraani sulandumine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige sagedamini leitakse Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudest diagnoositakse membraanse madalama vena cavaga patsientidel maksatsirroos, astsiit ja söögitoru veenilaiendid.

- sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

See ilmneb peritoniidi, kõhu tuumorite, perikardiidi, madalama veena cava tromboosi, tsirroosi ja fokaalsete maksakahjustuste, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemiaga.

- äge Buddia-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või madalama vena cava tromboosi tagajärg. Maksaveenide ägeda ummistusega ilmneb järsult oksendamine, intensiivne valu epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis (maksa turse ja glissoni kapsli venituse tõttu); märgitakse kollatõbi. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis ilmneb verine oksendamine. Alumise vena cava liitumisega tromboosiga täheldatakse alajäsemete turset, veenide laienemist eesmisele kõhuseinale. Maksaveenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos koos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid järsult ja väljenduvad kiire progresseerumisega. Haigus lõpeb surmaga mõne päeva pärast..

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põhjustatud põletikulisest protsessist. Haigus võib avalduda ainult hepatomegaalia korral koos valu järkjärgulise kinnitumisega paremas hüpohondriumis. Laiendatud staadiumis suureneb maks märkimisväärselt, muutub tihedaks, ilmub astsiit. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplitseerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooks..

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - madalama veena cava obstruktsioon ja maksaveeni sekundaarne obstruktsioon. - II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suurte maksaveenide obstruktsioon. - III tüüpi Budd-Chiari sündroom - maksa väikeste veenide obstruktsioon (veno-oklusiivne haigus).

- idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% -l patsientidest ei ole haiguse etioloogiat võimalik kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Tekib kaasasündinud stenoosiga või madalama veena cava membraani sulandumisega.

- Budd-Chiari trombootiline sündroom. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi teke on 18% -l juhtudest seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C vaegus, protrombiini III vaegus)..

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidne sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

- traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu. See esineb flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behceti tõbi), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamise korral.

- pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib esineda neerurakkude või hepatotsellulaarse kartsinoomi, neerupealise kasvajate, madalama vena cava leiomüosarkoomiga patsientidel.

- maksahaiguste taustal. Tsirroosiga patsientidel võib esineda Budd-Chiari sündroom.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja ulatub 1: 100 tuhande elanikkonnani.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi teke seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu vaegus, protrombiini III vaegus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20–30% -l patsientidest ei saa kaasuvaid haigusi diagnoosida (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom avaldub vanuses 40-50 aastat.

10-aastane elulemus on 55%. Surm leiab aset täieliku maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel..

Tüsistused ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos on kehv. Isegi sümptomite kõrvaldamisel on täielik taastumine võimatu. Kiire kulg võib sündroomi tüsistuste tekkimisel põhjustada surma:

  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks
  • entsefalopaatia;
  • portaalne hüpertensioon;
  • kooma.

Budd-Chiari tõvega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub haigusseisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosiga on seotud tegurid: noor vanus, astsiidi puudumine või kergesti korrigeeritav sisaldus, madal kreatiniini tase.

Põhjused

Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjused 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksaveenitromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on tegureid, mis põhjustavad madalama veena cava ja maksaveenide valendiku mehaanilist ahenemist:

  • kõhu trauma;
  • operatsioonid;
  • madalama vena cava väärarengud;
  • trauma madalama vena cava kateteriseerimise ajal;
  • operatsioonid;
  • äge peritoniit;
  • rändav vistseraalne tromboflebiit;
  • maksapatoloogia;
  • polütsüteemia;
  • nakkav protsess: süüfilis, tuberkuloos;
  • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

Haiguse arengu põhjuste kindlakstegemise põhjal saab eristada mitmeid Budd-Chiari sündroomi vorme:

  • idiopaatiline (põhjused teadmata);
  • posttraumaatiline;
  • kaasasündinud (alaväärtusliku vena cava kahjustatud moodustumise tõttu);
  • trombootiline (halvenenud verefunktsiooniga);
  • vähi patoloogia taustal;
  • tsirroosi vastu.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit