Amüotroofiline lateraalskleroos

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS ehk Charcoti tõbi või Gerigi tõbi või motoorneuroni tõbi) on teadmata etioloogiaga idiopaatiline progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis on põhjustatud seljaaju eesmiste sarvede perifeersete motoorsete neuronite ja ajutüve motoorsete tuumade ning ka kortikaalsed (tsentraalsed) motoneuronid ja seljaaju külgmised kolonnid.

Haigus väljendub pidevalt suurenevas pareesis (nõrkus), lihaste atroofias, fastsikatsioonides (lihaskiudude kimpude kiired, ebaregulaarsed kokkutõmbed) ja püramiidsündroomis (hüperrefleksia, spastilisus, patoloogilised tunnused) sibulalihastes ja jäsemete lihastes. Haiguse bulbarvormi levimus koos atroofia ja keelelihastes esinevate fastsikatsioonidega ning kõne- ja neelamishäiretega põhjustab tavaliselt sümptomite kiiremat suurenemist ja surma. Jäsemetes domineerib distaalsete piirkondade atroofiline parees, eriti iseloomulik on käelihaste atroofiline parees. Käte nõrkus suureneb ja levib käsivarte, õlavöötme ja jalgade lihaste kaasamisel ning iseloomulik on nii perifeerse kui ka tsentraalse spastiline parees. Enamikul juhtudest progresseerub haigus 2–3 aasta jooksul kõigi jäsemete ja sibulalihaste kaasamisega.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine põhineb haiguse kliinilise pildi põhjalikul analüüsil ja seda kinnitab elektromüograafiline uuring.

Haiguse tõhusat ravi pole olemas. Selle alus on sümptomaatiline teraapia..

Motoorsete häirete progresseerumine lõpeb surmaga mõne (2-6) aasta pärast. Mõnikord on haigusel äge kulg.

ALS-i eraldi versioonis eristage sündroome "ALS-plus", mis hõlmavad:

  • ALS koos frontotemporaalse dementsusega. Enamasti on see perekonna iseloom ja moodustab 5-10% juhtudest.
  • ALS koos frontaalse dementsuse ja parkinsonismiga ning seostatud 17. kromosoomi mutatsiooniga.
    Epidemioloogia

Amüotroofne lateraalskleroos debüteerib 40–60-aastaselt. Keskmine vanus haiguse alguses on 56 aastat. ALS on täiskasvanute haigus ja alla 16-aastastel inimestel seda ei esine. Mehed haigestuvad tõenäolisemalt (meeste ja naiste suhe 1,6-3,0: 1).

ALS on juhuslik haigus, mille esinemissagedus on 1,5–5 juhtu 100 000 elaniku kohta. 5–10% juhtudest on amüotroofsel lateraalskleroosil perekondlik iseloom (edastatud autosomaalse domineeriva tüübi poolt).

    Klassifikatsioon

    Erinevate lihasrühmade kahjustuste domineeriva lokaliseerimise järgi eristatakse järgmisi amüotroofse lateraalskleroosi vorme:

    • Emaka-rindkere vorm (50% juhtudest).
    • Sibulakujuline vorm (25% juhtudest).
    • Lumbosakraalne vorm (20–25% juhtudest).
    • Kõrge (peaaju) vorm (1–2%).
  • RHK kood G12.2 Motoneuronite haigus.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse etioloogia pole selge. Arutatakse viiruste, immunoloogiliste ja ainevahetushäirete rolli. ALS perekondliku vormi väljatöötamisel on näidatud mutatsiooni roll superoksiidi dismutaas-1 (SOD1) geenis.

Tänaseks ei ole amüotroofse lateraalskleroosi patogeneesi üldtunnustatud hüpoteesi.

Patomorfoloogilise uuringuga leitakse seljaaju eesmise sarviku motoorsete juurte ja rakkude selektiivne atroofia, tagumised tundlikud juured jäävad normaalseks. Seljaaju külgmiste kortikospinaaltraktide närvikiududes täheldatakse demüelinisatsiooni, ebaühtlast turset, millele järgneb aksiaalsilindrite lagunemine ja surm, mis ulatub tavaliselt perifeersetesse närvidesse. Mõnel juhul täheldatakse aju prerebraalse gyruse atroofiat, mõnikord lööb atroofia kraniaalsete närvide VIII, X ja XII paari.

Kliinik ja tüsistused

  • Haiguse esialgsed ilmingud Haiguse esimesed ilmingud on sageli:
    • Nõrkus käte distaalsetes osades, ebamugavus sõrmede õrnade liigutuste tegemisel, kehakaalu langus kätes ja lihased (lihaste tõmblemine).
    • Harvem debüteerib haigus käte ja õlavöötme nõrgenemisega, jalgade lihaste atroofiaga koos madalama spastilise parapareesiga.
    • Haiguse ilmnemine on võimalik ka sibulahaiguste korral - düsartria ja düsfaagia (25% juhtudest).
    • Krõmpsuvad (valulikud kontraktsioonid, lihaskrambid), sageli generaliseerunud, esinevad peaaegu kõigil ALS-iga patsientidel ja on sageli haiguse esimesed märgid.
  • Iseloomulikud kliinilised ilmingud
    • Amüotroofset lateraalskleroosi iseloomustab alumise motoorneuroni (perifeerne) kombineeritud kahjustus, mis avaldub laperdava halvatuse ja selliste märkidena nagu:
      • Lihasnõrkus (parees).
      • Hüporefleksia (vähenenud refleksid).
      • Lihaste atroofia.
      • Faaskulatsioon (lihaskiudude kimpude spontaanne, kiire, ebaregulaarne kokkutõmbumine).
      Ja ülemise motoneuroni lüüasaamine (aju motoorse koore püramiidsed rajad ja / või püramiidsed rakud), mis väljendub spastilises halvatuses, ja sellised tunnused nagu:
      • Lihasnõrkus (parees).
      • Spastilisus (suurenenud lihastoonus).
      • Hüperrefleksia (suurenenud refleksid).
      • Patoloogilised jalgade ja käte märgid.
    • Ülemise ja alumise motoorse neuroni kahjustuste tunnuste tabel.
      Ülemine motoorneuron Hüperrefleksia (kõrgenenud). Patoloogilised refleksid. Puuduvad Puuduvad Hüpertensioon (kõrgenenud)
    • tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite samaaegne kahjustus. Atroofia ja suurenenud refleksid koos randme patoloogiliste sümptomitega esinevad samaaegselt kätes, jalgades on suurenenud refleksid, vähenenud tugevus, atroofia puudumisel patoloogiliselt peatada sümptomid. Hiljem mõjutab sibulaosa..
    • Sibulavorm

      Selle haiguse vormi korral on ajutüve perifeerse motoorse neuroni kahjustuse esimesteks sümptomiteks liigesehäired, lämbumine söömise ajal, ninahääled, atroofia ja keele võlu. Keeleliigutused on rasked. Kui mõjutatud on ka keskne motoneuron, kaasnevad nende sümptomitega neelu- ja mandibulaarreflekside suurenemine, vägivaldne naer ja nutt. Suurendab gag refleksi.

      Kätes moodustub haiguse progresseerumisel parees atroofiliste muutustega, suurenenud refleksidega, suurenenud tooniga ja patoloogiliste stoppnähtudega. Sarnased muutused esinevad jalgades, kuid veidi hiljem.

      Kõrge vorm

      See on teatud tüüpi amüotroofne lateraalskleroos, kui haigus jätkub tsentraalse motoorse neuroni primaarse kahjustusega. Veelgi enam, parees moodustub kõikides pagasiruumi ja jäsemete lihastes lihaste toonuse suurenemisega, patoloogiliste sümptomitega.

      Kõrge vormi korral ilmnevad lisaks motoorsetele häiretele ka vaimses sfääris esinevad häired: mälu, mõtlemine on häiritud, intelligentsuse näitajad vähenevad. Mõnikord jõuavad need häired dementsuse (dementsuse) tasemeni, kuid see juhtub 5% -l kõigist amüotroofse lateraalskleroosi juhtudest.

      Bulbar ja ALS-i kõrge vorm on prognostiliselt ebasoodsad. Selle haiguse algusega patsientidel on lühem eluiga võrreldes tservotorakoosse ja lumbosakraalse vormiga..

      Ükskõik millised on haiguse esimesed ilmingud, see progresseerub pidevalt. Erinevate jäsemete parees viib iseseisva liikumise, iseenda teenimise võime rikkumiseni. Hingamislihaste protsessis osalemine viib kõigepealt õhupuuduse ilmnemiseni füüsilise koormuse ajal, seejärel häirib õhupuudus juba puhkeolekus, ilmnevad ägeda õhupuuduse episoodid. Terminaalsetes etappides pole spontaanne hingamine lihtsalt võimalik, patsiendid vajavad pidevat mehaanilist ventilatsiooni.

      Harvadel juhtudel võivad haiguse lõppedes liituda urineerimise häired viivituse või uriinipidamatuse näol. ALS-iga areneb impotentsus piisavalt varakult.

      Puuduliku närimise ja neelamise, lihaste atroofia tõttu kaotavad patsiendid kaalu oluliselt. Lihaste atroofiad tuvastatakse jäsemete ümbermõõtude mõõtmisega sümmeetrilistes kohtades. Kui erinevus parema ja vasaku külje vahel on üle 1,5 cm, siis näitab see atroofia esinemist. ALS-i valusündroom on seotud pareesist tingitud liigese jäikusega, kahjustatud kehaosade pikaajalise liikumatusega,.

      Kuna suuõõne tihedust rikutakse ALS-i ajal, alalõug ja pea ripuvad alla, kaasneb sellega pidev süljevool, mis on patsiendi jaoks väga ebameeldiv (eriti kui arvestada, et enamikul juhtudel püsib terve mõistus ja oma seisundi adekvaatne tajumine kuni haiguse lõpliku staadiumini) ), vaimuhaige inimese mulje. See asjaolu aitab kaasa depressiooni tekkimisele..

      ALS-iga kaasnevad autonoomsed häired: suurenenud higistamine, rasvane näonahk, naha värvimuutus, jäsemed muutuvad puudutades külmaks.

      Erinevate allikate andmetel on ALS-iga patsiendi eeldatav eluiga 2 kuni 12 aastat, kuid rohkem kui 90% patsientidest sureb 5 aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest. Haiguse lõppstaadiumis on patsiendid täielikult voodis, hingamist toetab kopsude kunstlik ventilatsiooniseade. Selliste patsientide surma põhjuseks võivad olla hingamise seiskumine, tüsistused kopsupõletiku kujul, trombemboolia, survehaavade nakatumine infektsiooni üldistumisega.

      Diagnostika põhimõtted

      ALS-i diagnoosimiseks on vaja kogu maailmas sümptomeid:

      • tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (randme ja jala patoloogilised sümptomid, kõõluste suurenenud refleksid, suurenenud lihastoonus);
      • perifeersete neuronite kahjustuste kliinilised tunnused, mida kinnitavad elektrofüsioloogilised uurimismeetodid (elektromüograafia),
        patomorfoloogilised andmed (biopsia);
      • haiguse püsiv progresseerumine uute lihasmasside kaasamisega.

      Eriline roll on muude haiguste väljajätmisel, mis võivad avalduda ALS-i sarnaste sümptomitega..

      Amüotroofse lateraalskleroosi kahtluse korral pärast kaebuste hoolikat kogumist, anamneesi ja neuroloogilist uurimist näidatakse patsiendile:

      • elektromüograafia (EMG);
      • magnetresonantstomograafia (MRI);
      • laboratoorsed testid (KFK, AlAT, AsAT, kreatiniini sisalduse määramine);
      • tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) uuring;
      • molekulaargeneetiline analüüs.

      Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimiseks kasutatakse nõela EMG-d. ALS-i korral tuvastatakse lihaste denervatsiooni tunnused, st mõjutatud lihasel puudub toimiv ühendus neuronite ja nende protsessidega. See saab kinnitust tsentraalse motoneuroni lüüasaamisele. Teine märk on EMG-ga salvestatud võlude potentsiaal. Samal ajal peaksite teadma, et tervetel inimestel on võluvõimalusi võimalik tuvastada, kuid need erinevad patoloogilistest nähtudest (mida saab kindlaks teha EMG abil) paljudes tunnustes.

      Aju ja seljaaju MRT-d kasutatakse diagnostikas haiguste tuvastamiseks, mis võivad "simuleerida" ALS-i sümptomeid, kuid on erinevalt ALS-ist ravitavad. ALS-i esinemist MRT-s kinnitavad märgid on motoorse ajukoore atroofia, püramiidsete traktide degeneratsioon (rajad, mis ühendavad tsentraalset motoneuronit perifeersega).

      Kui ALS on veres, on CPK (kreatiinfosfokinaasi) sisalduse suurenemine normist 2–9 korda suurem. See on ensüüm, mis eritub lihaskiudude lagunemisel. Samal põhjusel tõstetakse pisut AlAT, AcAt ja kreatiniini taset..

      ALS-ga tserebrospinaalvedelikus suureneb valgusisaldus pisut (kuni 1 g / l).

      Molekulaargeneetiline analüüs võib paljastada geenimutatsiooni kromosoomis 21, mis vastutab superoksiidi dismutaas-1 eest. See on kõigi laboratoorsete testide kõige informatiivsem meetod..

      Ravi

      Amüotroofiline lateraalskleroos on kahjuks ravimatu haigus. See tähendab, et täna pole kuidagi võimalust haiguse progresseerumist pikka aega aeglustada (või peatada).

      Siiani on sünteesitud ainus ravim, mis pikendab usaldusväärselt ALS-iga patsientide elu. See aine, mis takistab glutamaadi vabanemist, on Rilusool. Seda tuleb võtta pidevalt 100 mg päevas. Riluzool pikendab eluiga keskmiselt vaid 3 kuu võrra. Põhimõtteliselt on see näidustatud spontaanse hingamisega patsientidele, kellel haigus esineb vähem kui 5 aastat (kopsude sunnitud elutähtsuse maht on vähemalt 60%). Selle määramisel tuleb arvestada ravimite hepatiidi vormis esinevate kõrvaltoimetega. Seetõttu peaksid Rilusooli saavad patsiendid maksafunktsiooni kontrollima 1 kord 3 kuu jooksul.

      Kõigile ALS-iga patsientidele näidatakse sümptomaatilist ravi. Selle eesmärk on leevendada kannatusi, parandada elukvaliteeti ja minimeerida vajadust väljastpoolt hooldamise järele..

      Järgmiste häirete korral on vajalik sümptomaatiline ravi:

      • koos vaimustustega, krampi - karbamasepiin (Finlepsin), baklofeen (Lyorezal), Sirdalud (tisanidiin);
      • lihaste ainevahetuse parandamiseks - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitiin (Elkar), Levocarnitine;
      • depressiooni korral - fluoksetiin (Prozac), Sertraline (Zoloft), Amitriptüliin;
      • ainevahetuse parandamiseks neuronites - B-vitamiinide kompleksid (Milgamma, Combilipen jne);
      • süljeeritusega - sisestage atropiin suhu, võtke Amitriptüliini tablettidena, suuõõne mehaaniline puhastamine, kaasaskantava imemise kasutamine, botuliintoksiini süstimine süljenäärmetesse, süljenäärmete kiiritamine.

      Paljud amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid nõuavad mitte-ravimmeetodeid.

      Kui patsiendil on raskusi toidu neelamisega, on vaja minna üle hõõrutud ja jahvatatud roogade toiduga, kasutada sufleed, kartulipüree ja poolvedelaid teravilju. Pärast iga sööki tuleb teha suuõõne kanalisatsioon. Kui söömine muutub nii raskeks, et patsient on sunnitud võtma osa toidust kauem kui 20 minutit, kui ta ei saa juua rohkem kui 1 liiter vedelikku päevas, samuti kui kehakaal väheneb järk-järgult rohkem kui 2% kuus, siis peaks sel juhul mõtlema perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia. See on operatsioon, mille järel toit siseneb kehasse kõhu kaudu eemaldatud toru kaudu. Kui patsient ei ole nõus sellist operatsiooni läbi viima ja söömine muutub üldse võimatuks, siis on vaja üle minna sonditoitumisele (suu kaudu pannakse makku sond, mille kaudu toit infundeeritakse). Võib-olla parenteraalse (intravenoosse) või rektaalse (pärasoole kaudu) toitumise kasutamine. Need meetodid võimaldavad patsientidel mitte surra nälga..

      Kõnehäired raskendavad märkimisväärselt patsiendi sotsiaalset kohanemist. Aja jooksul võib kõne muutuda nii loetamatuks, et suuline kontakt pole lihtsalt võimalik. Sel juhul aitavad elektroonilised kirjutusmasinad. Välismaal kasutavad nad silmamunades asuvate puutetundlike anduritega märgistiku arvutisüsteeme.

      Alajäsemete süvaveenitromboosi vältimiseks peab patsient kasutama elastseid sidemeid. Nakkuslike komplikatsioonide ilmnemisel on näidustatud antibiootikumid..

      Liikumise sümptomeid saab osaliselt parandada spetsiaalsete ortopeediliste abivahendite abil. Kõndimise säilitamiseks kasutatakse ortopeedilisi jalatseid, keppe, jalutajaid ja hilisemaid jalutuskärusid. Kui kukutavad pead, kasutage pooljäika või jäika peahoidjat. Haiguse hilises staadiumis vajab patsient funktsionaalset voodit.

      ALS-i üks tõsisemaid sümptomeid on hingamispuudulikkus. Kui vere hapnikusisaldus langeb kriitilisele tasemele ja areneb tõsine hingamispuudulikkus, on näidustatud perioodiliste mitteinvasiivsete ventilatsiooniseadmete kasutamine. Neid saavad patsiendid kodus kasutada, kuid nende kõrge hinna tõttu on need kättesaamatud. Kui hingamisprotsessi sekkumisvajadus ületab 20 tundi päevas, siis näidatakse patsiendile trahheostoomiat ja mehaanilist ventilatsiooni (mehaaniline ventilatsioon). Kriitiline on hetk, kui patsient vajab mehaanilist ventilatsiooni, kuna see näitab lähenevat surma. Patsiendi mehaanilise ventilatsiooni üleviimise küsimus on meditsiinieetika seisukohast väga keeruline. See manipuleerimine säästab mõneks ajaks elu, kuid pikendab samal ajal kannatusi, sest ALS-i patsiendid hoiavad meelt väga pikka aega.

      Amüotroofne lateraalskleroos on tõsine neuroloogiline haigus, mis ei jäta tänapäeval patsiendile peaaegu mingit võimalust. Diagnoosimisel on väga oluline mitte viga teha. Selle haiguse tõhusat ravi pole veel olemas. ALS-i korral rakendatavate terve hulk nii meditsiinilisi kui ka sotsiaalseid meetmeid peaks olema suunatud patsiendi võimalikult täieliku elu tagamisele..

      Esimene meditsiinikanal, loeng teemal "Amüotroofiline lateraalskleroos." Loe Levitski Gleb Nikolajevitš

      Amüotroofse skleroosi diagnoosimine ja ravi

      Amüotroofne lateraalskleroos on krooniline, aeglaselt progresseeruv kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivne haigus. Seda iseloomustab tsentraalse ja perifeerse motoorse neuroni kahjustus - inimese teadlike liikumiste peamine osaleja. J. Charcot kirjeldas seda haigust esimesena 1869. aastal. Haiguse sünonüümid: motoorneuroni haigus, motoorneuraalne haigus, Charcoti tõbi või Lou Gehrig. ALS kui üks paljudest teistest neurodegeneratiivse rühma haigustest, progresseerub aeglaselt ja on halvasti ravitav.

      Keskmine eluiga pärast patoloogilise protsessi algust on keskmiselt 3 aastat. Elu prognoos sõltub vormist: mõnel juhul ei ületa elukäik kahte aastat. Kuid vähem kui 10% patsientidest elab kauem kui 7 aastat. Amüotroofse lateraalskleroosi pikaealisuse juhtumid on teada. Nii elas kuulus füüsik ja teaduse populariseerija Stephen Hawking 76 aastat: ta elas selle haigusega 50 aastat. Epidemioloogia: haigus põeb 2-3 inimest miljoni inimese kohta ühe aasta jooksul. Patsiendi keskmine vanus on 30-50 aastat. Statistiliselt haigestuvad naised sagedamini kui mehed.

      Haigus algab salaja. Esimesed märgid ilmnevad siis, kui mõjutatud on enam kui 50% motoneuronitest. Enne seda on kliiniline pilt varjatud. See raskendab diagnoosimist. Patsiendid pöörduvad arstide poole juba haiguse kõrgusel, kui neelamine või hingamine on häiritud.

      Põhjused

      Amüotroofsel lateraalskleroosil puudub täpselt kindlaks tehtud arengu põhjus. Teadlased kalduvad haiguse peamiseks põhjuseks perekondlikku pärilikkust. Niisiis, pärilikke vorme leidub 5% -l. Nendest viiest protsendist on üle 20% seotud superoksiidi dismutaasi geeni mutatsiooniga, mis asub kromosoomis 21. See võimaldas teadlastel luua ka katsehiirtel amüotroofse lateraalskleroosi mudeleid..

      On kindlaks tehtud muud haiguse põhjused. Nii avastasid Baltimore'i teadlased varisevates rakkudes spetsiifilised ühendid - neljaahelaline DNA ja RNA. Geen, milles mutatsioon eksisteeris, oli varem teada, kuid selle funktsiooni kohta puudus teave. Mutatsiooni tulemusel seostuvad patoloogilised ühendid ribosoome sünteesivaid valke, mille tagajärjel on häiritud uute rakuvalkude moodustumine.

      Teine teooria on seotud FUS geeni mutatsiooniga 16. kromosoomis. Seda mutatsiooni seostatakse päriliku amüotroofse lateraalskleroosiga..

      Vähem uuritud teooriad ja hüpoteesid:

      1. Vähendatud immuunsus või funktsiooni halvenemine. Nii et koos tserebrospinaalvedeliku ja vereplasma amüotroofse lateraalse skleroosiga tuvastatakse antikehad oma neuronite suhtes, mis näitab autoimmuunset olemust.
      2. Paratüreoidsete näärmete häired.
      3. Neurotransmitterite, eriti glutamatergilises süsteemis osalevate neurotransmitterite häiritud metabolism (glutamaadi ülejääk - põnev neurotransmitter - põhjustab neuronite ületäitumist ja surma).
      4. Viirusinfektsioon, mis mõjutab valikuliselt motoneuroni.

      USA meditsiiniraamatukogu väljaanne pakub statistilist seost haiguste ja põllumajanduslike pestitsiidimürgituste vahel.

      Patogeneesi alus on eksitotoksilisus. See on patoloogiline protsess, mis viib närvirakkude hävitamiseni neurotransmitterite mõjul, mis aktiveerivad NMDA ja AMPA süsteeme (glutamaadi retseptorid - peamine ergutav vahendaja). Ületäitumise tõttu koguneb raku sisse kaltsium. Viimase patogenees viib oksüdatiivsete protsesside suurenemiseni ja suure hulga vabade radikaalide vabanemiseni - ebastabiilse hapniku lagunemise produktideni, millel on tohutult energiat. See põhjustab oksüdatiivset stressi, neuronite kahjustuse peamist tegurit..

      Patomorfoloogiliselt leiavad nad mikroskoobi all seljaaju eesmiste sarvede hävitatud rakud - siin möödub motoorse tee. Närvirakkude suurimat kahjustust võib täheldada kaelas ja GM-i tüvestruktuuride alumises piirkonnas. Hävimist täheldatakse ka eesmiste sektsioonide precentraalses gyrus. Amüotroofse lateraalskleroosiga kaasneb lisaks motoorsete neuronite muutustele ka demüelinisatsioon - müeliinkesta hävimine aksonites.

      Kliiniline pilt

      Motoorsete neuronite haiguste rühma sümptomatoloogia sõltub närvirakkude degeneratsiooni ja kuju segmentaarsest tasemest. Järgmised ALS-i alamliigid jagunevad sõltuvalt motoorsete neuronite degeneratsiooni lokalisatsioonist:

      • Tserebraalne või kõrge.
      • Cervicothoracic.
      • Lumbosakraalne vorm.
      • Bulbar.

      Amüotroofiline lateraalskleroos

      Emakakaela või rindkere vormi esialgsed sümptomid: ülajäsemete lihaste ja ülemise õlavöötme lihaste tugevus väheneb. Märgitakse patoloogiliste reflekside ilmnemist ja füsioloogilised intensiivistuvad (hüperrefleksia). Paralleelselt areneb parees alajäsemete lihastes. Amüotroofsele lateraalskleroosile on iseloomulikud ka järgmised sündroomid:

      Sündroomiga kaasneb kraniaalnärvide kahjustus väljumisel medulla oblongata juurest, nimelt: mõjutatud on glossofarüngeaalsed, keelealused ja vagusnärvid. Nimi pärineb fraasist bulbus cerebri.

      Selle sündroomiga kaasneb kõne halvenemine (düsartria) ja neelamistoimingud (düsfaagia) keele, neelu ja kõri lihaste pareesi või halvatuse taustal. See on märgatav, kui inimesed sageli söövad toitu, eriti vedelat toitu. Kiire progresseerumisega kaasneb bulbar-sündroom hingamise ja südamelööke elutähtsate funktsioonide rikkumisega. Hääle jõud on vähenenud. Ta muutub vaikseks ja uniseks. Hääl võib täielikult kaduda (motoorsete neuronite haiguse bulbaarvorm).

      Lihased atroofeeruvad aja jooksul, mida pseudobulbaarse halvatuse korral ei esine. See on sümptomikomplekside peamine erinevus..

      Seda sündroomi iseloomustab klassikaline triaad: neelamishäired, kõne halvenemine ja sonori vähenemine. Erinevalt eelmisest sündroomist on pseudobulbaariga näo lihaste ühtlane ja sümmeetriline parees. Samuti on iseloomulikud neuropsühhiaatrilised häired: patsienti piinab vägivaldne naer ja nutt. Nende emotsioonide avaldumine ei sõltu olukorrast..

      Amüotroofse lateraalskleroosi esimesed sümptomid on peamiselt nimmepiirkonna lokaliseerimisest: alajäsemete luustiku lihaste tugevus on asümmeetriliselt nõrgenenud, kõõluste refleksid kaovad. Hiljem täiendab kliinilist pilti käte lihaste parees. Haiguse lõpus on neelamise ja kõne rikkumine. Kehakaal väheneb järk-järgult. Hilisemates etappides mõjutab amüotroofne lateraalskleroos hingamisteede lihaseid, muutes patsiendi hingamise raskeks. Lõppkokkuvõttes kasutatakse elu toetamiseks kopsude kunstlikku ventilatsiooni..

      Ülemise motoneuroni (kõrge või ajuvormi) haigust iseloomustab eesmise lobe pretsentaalse gürosi motoneuronite degeneratsioon, kahjustatud on ka kortikospinaal- ja corticobulbar-trakti motoneuronid. Ülemise motoorse neuroni häirete kliinilist pilti iseloomustab käte või jalgade kahekordne parees.

      Generaliseerunud motoneuronite haigus või motoneuronite hajus debüüt algab üldiste mittespetsiifiliste nähtudega: kaalulangus, hingamispuudulikkus ja käte või jalgade nõrgenenud lihased ühel küljel, näiteks hemiparees (käe ja jala lihaste tugevuse vähenemine ühel kehapoolel)..

      Kuidas üldiselt algab amüotroofne lateraalskleroos:

      • krambid
      • tõmblemine;
      • lihaste nõrkuse arendamine;
      • hääldusraskused.

      Progresseeruv bulbar-halvatus

      See on sekundaarne häire, mis tuleneb ALS-ist. Patoloogia avaldub klassikaliste sümptomitega: neelamise, kõne ja hääle rikkumine. Kõne muutub häguseks, patsiendid hääldavad hääli ebamääraselt, nina- ja kähe hääled ilmuvad.

      Objektiivsel uurimisel on patsiendid tavaliselt avatud suuga, näol ei esine näoilmeid, neelamisel proovides võib toit suust välja kukkuda ja vedelik siseneb ninaõõnde. Keele lihased atroofeeruvad, see muutub ebaühtlaseks ja volditud.

      Progresseeruv lihaste atroofia

      See ALS-i vorm avaldub kõigepealt lihaste tõmblustega, fokaalsete krampide ja fastsikatsioonidega - ühe silmaga nähtava lihase kimbu spontaanne ja sünkroonne kokkutõmbumine. Alumise motoorse neuroni hilisem degeneratsioon põhjustab käte lihaste pareesi ja atroofiat. Keskmiselt elavad progresseeruva lihase atroofiaga patsiendid diagnoosimise hetkest kuni 10 aastat..

      Primaarne lateraalskleroos

      Kliiniline pilt areneb 2-3 aasta jooksul. Seda iseloomustavad sellised sümptomid:

      • alajäsemete suurenenud lihastoonus;
      • patsientidel on kõndimine häiritud: nad sageli komistavad ja neil on raske tasakaalu säilitada;
      • häiritud hääl, kõne ja neelamine;
      • hingamisraskused haiguse lõpupoole.

      Primaarne lateraalskleroos on üks haruldasemaid vorme. 100% -l motoorse motoorse neuronihaigusega patsientidest kannatab lateraalskleroos mitte rohkem kui 0,5% inimestest. Eeldatav eluiga sõltub haiguse progresseerumisest. Seega võivad PLC-ga inimesed elada tervete inimeste keskmist eluiga, kui PLC ei lähe amüotroofilisse lateraalskleroosi.

      Kuidas haigus tuvastatakse?

      Diagnoosimise problemaatiline on see, et paljudel teistel neurodegeneratiivsetel patoloogiatel on sarnased sümptomid. St diagnoositakse diferentsiaaldiagnostika abil välistamise teel.

      Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon on välja töötanud haiguse diagnoosimise kriteeriumid:

      1. Kliiniline pilt sisaldab tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse märke.
      2. Kliiniline pilt sisaldab perifeerse motoorse neuroni kahjustuse märke.
      3. Haigus progresseerub mitmes kehaosas..

      Peamine diagnostiline meetod on elektromüograafia. Selle meetodi abil kasutatav haigus on:

      • Autentne. Patoloogia kuulub „usaldusväärse” kriteeriumi alla, kui elektromüograafial on PMN ja CMN kahjustuse tunnuseid ning täheldatud on ka medulla oblongata närvide ja muude seljaaju osade närvide kahjustusi.
      • Kliiniliselt tõenäoline. Seda eksponeeritakse juhul, kui tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse sümptomite kombinatsioon on maksimaalselt kolmel tasemel, näiteks kaela ja alaselja tasemel.
      • Võimalik. Patoloogia kuulub sellise kolonni alla, kui tsentraalsete või perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused on ühel 4-st tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

      Airlie House tuvastas ALS-i jaoks järgmised müograafilised kriteeriumid:

      1. Esinevad krooniliste või ägedate motoneuronite degeneratsiooni sümptomid. Esinevad funktsionaalsed lihaste häired, näiteks fastsikatsioonid..
      2. Närviimpulsi kiirus väheneb rohkem kui 10%.

      Praegu kasutatakse sagedamini Rahvusvahelise Neuroloogia Föderatsiooni välja töötatud klassifikatsiooni..

      Diagnostikas mängivad rolli ka sekundaarsed instrumentaalsed uurimismeetodid:

      1. Magnetresonants ja arvuti. ALS-i MRT-tunnused: kihilistel piltidel märgitakse signaali võimendamist aju sisemise kapsli piirkonnas. Püramiidset degeneratsiooni tuvastatakse ka MRT-l..
      2. Verekeemia. Laboratoorsetes näitajates on kreatiinfosfokinaasi suurenemine 2-3 korda. Samuti tõuseb maksaensüümide tase: alaniinaminotransferaas, laktaatdehüdrogenaas ja aspartaataminotransferaas.

      Kuidas seda ravitakse?

      Ravi väljavaated on napid. Haigus ise ei ravita. Peamine lüli on sümptomaatiline teraapia, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit. Arstidel on järgmised eesmärgid:

      • Aeglustada haiguse arengut ja progresseerumist.
      • Pikendage patsiendi elu.
      • Säilitage iseteeninduse võime.
      • Vähendage kliinilist esitust.

      Tavaliselt hospitaliseeritakse patsiendid kahtluse või kinnitatud diagnoosi korral haiglasse. Haiguse tavaline ravi on Riluzole. Selle toime: Rilusool pärsib põnevate neurotransmitterite vabanemist sünaptilisest lõhest, mis aeglustab närvirakkude hävitamist. Seda ravimit soovitab kasutada Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon..

      Sümptomeid ravitakse palliatiivse raviga. Soovitused:

      1. Lumetuste raskuse vähendamiseks on ette nähtud karbamasepiin annuses 300 mg päevas. Analoogid: magneesiumil või fenütoiinil põhinevad valmistised.
      2. Lihasrelaksandid võivad aidata vähendada jäikust või lihastoonust. Esindajad: Midokalm, Tizanidin.
      3. Pärast seda, kui inimene on oma diagnoosi teada saanud, võib tal tekkida depressiivne sündroom. Selle kõrvaldamiseks soovitatakse fluoksetiini või amitriptüliini.
      • Lihaste arendamiseks ja nende toonuse säilitamiseks näidatakse regulaarseid füüsilisi harjutusi ja kardiotreeninguid. Sobivad on treeningtunnid või ujumine soojas basseinis.
      • Teiste inimestega suhtlemisel esinevate bulbori- ja pseudobulberhäirete korral on soovitatav kasutada lühikesi kõnekonstruktsioone.

      Eluprognoos on ebasoodne. Keskmiselt elavad patsiendid 3–4 aastat. Vähem agressiivsete vormide korral ulatub eeldatav eluiga 10 aastani. Regulaarse treeningu vormis taastusravi võimaldab säilitada lihasjõudu ja -toonust, säilitada liigeste liikuvust ja kõrvaldada hingamisprobleemid.

      Ennetamine: motoorse neuroni haiguste korral, kuigi haiguse põhjus pole teada, puudub konkreetne ennetamine. Mittespetsiifiline ennetamine seisneb tervisliku eluviisi hoidmises ja halbadest harjumustest loobumisest.

      Toitumine

      Amüotroofse lateraalskleroosi korraliku toitumise põhjuseks on asjaolu, et haiguse korral on neelamine häiritud. Patsient peab valima dieedi ja toidud, mida on kerge seedida ja alla neelata..

      Amüotroofse lateraalskleroosi toitumine koosneb pooltahketest ja homogeensetest toitudest. Toidus on soovitatav lisada kartulipüree, suflee ja vedelad teraviljad.

      Amüotroofiline lateraalskleroos

      Amüotroofne skleroos (ALS, Lou Gehrigi tõbi, motoorneuron) on haruldane haigus. On teada, et koos nendega on häiritud pagasiruumi, jäsemete ja hingamislihaste liikumine. Lisaks mõjutavad need noori aktiivseid inimesi vanuses 30-50 aastat. Täna pole ravi.

      Mis see haigus on??

      Primaarse lateraalskleroosi (PLC) korral mõjutavad kesknärvisüsteemi motoorseid osi:

      • motoorsed ajukoored;
      • kraniaalnärvide tuumad;
      • seljaaju eesmised sarved.

      Kahjuks pole nende hävitamise täpset põhjust veel kindlaks tehtud. Samuti neuroni jälgimine

      Kitsalt spetsialiseerunud rakk, mis on närvisüsteemi struktuuriüksus.

      Igasugune suvaline inimese liikumine koosneb keerulisest mehhanismist. Esiteks moodustub ajukoores primaarne impulss. Teiseks, erutus läbib närvirakke lihasesse. Ta on lepinguline. Nii kontrollitakse skeletilihaste liikumist..

      Kui kahjustatud on ajukoore ja neuron

      Kitsalt spetsialiseerunud rakk, mis on närvisüsteemi struktuuriüksus.

      Vasakul on terve neuron, paremal on kahjustatud ALS

      Spontaansete liikumiste hulka kuuluvad hingamine ja südamefunktsioon. Pole kahtlust, et nende tööviis on keerulisem. On teada, et see algab kraniaalnärvide tuumadest. Nad asuvad medulla oblongata piirkonnas. Nende keskuste hävimisega toimub hingamisteede seiskumine. Lisaks on südame töös katkestusi.

      Fakt! Eraldati haigus, millel oli ajutüve struktuuride kahjustus. On teada, et seda nimetatakse bulgaaria tüüpi Lou Gehrig. Ta viib kiiresti surma..

      • Patsiendi lapsed. Kahjuks suureneb skleroosi risk 25%. Kui ALS mõlemal vanemal - peaaegu 2 korda;
      • Suurte linnade elanikud, suitsetajad põevad ALS-i kaks korda sagedamini;
      • Endised sportlased ja sõjaväelased. Suurenenud füüsiline aktiivsus mõjutab PLC arengut.

      Püramidaaltrakt: anatoomia

      On teada, et püramiidne kanal kontrollib inimese liikumist. Ta vastutab keerukate motoorsete oskuste eest. Ja lisaks toetab poosi püstises asendis. Impulsi algus sünnib ajus. Täpsemalt - poolkerade ajukoore viiendas kihis (Betzi rakud). Nendest struktuuridest lähevad närvikiud seljaaju..

      Teel läbib trakt sisemise kapsli, ajutüve. Lisaks kogub see impulsse ekstrapüramidaalsest süsteemist. Seljaaju tasemel ristuvad kiud ja sisenevad selle esi- ja külgkolonnidesse.

      Haiguse epidemioloogia

      Amüotroofset skleroosi nimetatakse motoneuronite haiguseks.

      Kitsalt spetsialiseerunud rakk, mis on närvisüsteemi struktuuriüksus.

      Skeletilihastes on alfakiud ja venitusretseptorites gammakiud. Rakus hävimise tagajärjel sureb ALS-is neuron. Patsient kaotab motoorika. Ja peale selle kaob lihastoonus.

      Perekonna ALS geneetilised lookused

      On teada, et mõned haigusliigid on oma olemuselt geneetilised. Teadlased on kindlaks teinud nende lookused. Ilmselt leitakse neid haiguse perekondlikus vormis..

      Lisamine! Geneetiline lookus on teatud geenide asukoht kromosoomi kaardil.

      1. Mutatsioon SOD geenis. See on 20% PLC perekondlikest juhtudest. SOD1 valku on vaja vabade radikaalide (CP) muundamiseks peroksiidiks ja hapnikuks. Nagu selgus, koguneb rakus valgu struktuuri kahjustumisega CP. Lisaks käivitub peroksüdatsioon selle edasise surmaga;
      2. FUS kromosoomis 16;
      3. C9orf72;
      4. Tardbp.

      ALS-i loomulik patomorfism

      Mida see mõiste tähendab? On teada, et see on haiguse tunnuste muutus looduslike põhjuste ja aja mõjul..

      Arstid uurisid rühmas patsiente amüotroofset skleroosi. Uuringud on näidanud, et haiguse esimesed sümptomid pole muutunud. Täpsemalt mõjutati üla- või alajäsemeid. Lõpuks, pärast 3–5 aastat, patsient suri. Õnneks on teada haiguse "peatamise" juhtumid. Näiteks astrofüüsik Stephen Hawking elas 76-aastaseks. Teadlase haigus kestis pool sajandit.

      Klassifikatsioon

      MND on mitmesuguste vormidega haigus.
      Patoloogia klassifitseeritakse tavaliselt:

      • Mööda kahjustust;
      • Haiguse tunnuste kombinatsioon;
      • Edenemise tempo;
      • Pärilik eelsoodumus.

      Sõltuvalt kahjustuse asukohast haiguse alguses on:

      1. Lülisamba vorm. Reeglina algab amüotroofne skleroos käte ja jalgade nõrkusega. On ülemise motoorse neuroni kahjustuse märke - spastilisus, patoloogiliste reflekside ilmumine;
      2. Sibulavorm. Skleroos algab kõne ja neelamise halvenemisega. On teada, et see vorm on naistele omane. Progresseeruv respiratoorse distressi sündroom viib surma.

      See on haiguste ja terviseprobleemide statistilise klassifikaatori kümnes rahvusvaheline revisjon..

      "target =" _ blank "> ICD 10 ALS, PBS ja MND on kodeeritud samasse rubriiki G 12.2“ Motoneuronite haigus ”.

      ALS-i kodumaine klassifikatsioon sisaldab:

      • Lumbosakraalne vorm. See ilmneb 20% juhtudest. Tavaliselt iseloomustab jalgade parees. Käe- ja kraniaallihased liituvad hiljem;
      • Cervicothoracic vorm. Ilmselt avaldub käte parees. Selle tagajärjel lisatakse jalad hiljem;
      • Sibulavorm sarnaneb ülalkirjeldatuga. See ilmneb 20% juhtudest;
      • Ajuvorm on kõige haruldasem. Esiteks toimub spastiline tetraparees. Teiseks ilmub vägivaldne naer ja nutt. Keha peaaegu ei reageeri haigusele

      Sümptomid

      Haiguse tunnuseid on raske kindlaks teha. Alguses kliiniline pilt kustutatakse. Kuid on punaseid lippe. Kui need ilmuvad, peate viivitamatult arstiga nõu pidama.

      1. Vaimustus. Need on lühiajalised lihaste tõmblused. Reeglina on määratletud võlude koht. Need on seljaosa ja jäsemed;
      2. Tuimus. See ilmneb kätel, jalgadel, sõrmedel. See juhtub lühiajaliselt ja möödub. Kuid kliiniku areng on sageli märgatav.

      Pärast ühte sõrme ühineb teise tuimus. Siis rikutakse nende funktsiooni. Sõrmed, käed ja jalad ei paindu ega paindu;

      Tüüpilised BMN-i tunnused:

      • Lihaspinge;
      • Reflekside muutus;
      • Jalad, käed ja jalad;
      • Alajäsemete, ülajäsemete, pagasiruumi lihaste kaotus.

      Charcoti tõve kliinilised ilmingud

      Amüotroofne skleroos sarnaneb mõne vaevusega. Näiteks Charcoti tõbe iseloomustab ka alajäsemete lihaste atroofia ja naha tundlikkuse vähenemine..

      Kuidas eristada BMN-i ja Charcoti patoloogiat?

      1. Viimast iseloomustab noorukiea algus. ALS ilmub täiskasvanueas;
      2. Charcoti puhul on tundlikke häireid (kombatavad, vibratsioonilised, temperatuur);
      3. Seal on sääreosa lihaste kaotus;
      4. Moodustub kõrge kaarega lame jalg.

      Kliiniku sarnasus nõuab ALS-i ja Charcoti tõve eristamist. Ja ka on vaja eristada patoloogiat Parkinsonist. Diagnoosimisel kasutatakse MRI-d

      Siseorganite ja kudede uurimise meetod tuumamagnetresonantsi nähtuse abil.

      Ravimeetodid

      Amüotroofne skleroos on ravimatu. Need ravimid eemaldavad ainult sümptomid:

      1. Rilusool;
      2. Ravimid valu ja krampide leevendamiseks;
      3. Depressiooni ravimid;
      4. Krampide pillid ja süstid.

      Hingamiseks kasutatakse hapnikuvarustusvahendeid. Haiguse kaugelearenenud staadiumides on teada mehaaniline ventilatsioon..

      Lisamine! Näiteks kasutavad mõned Iisraeli kliinikud diafragmaatilist stimulaatorit. Sel juhul saab patsient iseseisvalt hingata.

      Psühhoteraapia ALS-i jaoks

      Raske diagnoos on patsiendile suur stress. Noortel aktiivsetel inimestel on raske temaga leppida. Kõigil ei saa olla ravimatuid haigusi. Kahjuks otsustavad mõned enesetapu üle. On teada, et tulevikus seisavad nad silmitsi halvatuse ja puudega.

      Vajalikud on klassid psühhoterapeudiga. Esimesed päevad pärast diagnoosi on kriitilised. Lisaks viiakse patsiendi soovil läbi seansse. Rühmatreeningud annavad hea efekti. Kui kogutakse sarnase patoloogiaga patsiente.

      Psühhoteraapia oluline punkt on lähedaste toetamine. ALS-iga inimesed peavad teadma, et nad ei ole perele koormaks. On vaja neid võimalikult palju kaasata töö- ja ühiskondlikku tegevusse. Kui inimesel on nõudlust, siis taanduvad enesetapumõtted tagaplaanile.

      Ergoteraapia ja füsioteraapia ALS-i jaoks

      Ergoteraapia on suund meditsiinis. See hõlbustab patsiendi igapäevast elu. Reeglina hõlmab see tehnilise taastumise ja keskkonna kohandamise vahendeid. Kahjuks pole Venemaal täna tegevusterapeudi eriala. Tegelikult saavad nad selles suunas aidata:

      1. Raviarst;
      2. Füsioteraapia spetsialist;
      3. Sotsiaaltöötaja.

      Peaasi, et heategevuslikes sihtasutustes on tegevusteraapia spetsialiste (näiteks “Ela nüüd”).

      Näited ALS-i patsientide ravist:

      1. Seadmed vanni võtmiseks (käsipuu, vannipesa);
      2. Funktsionaalse voodi kasutamine (eemaldatavate külgede ja dekubimisvastase süsteemiga);
      3. Isesöömiseks mõeldud söögiriistade modifitseerimine.

      Tegevusteraapia ülesanne: maksimeerida patsiendi iseseisvust ja võimalust enda eest hoolitseda.

      Kas lihastreening aitab ALS-i

      Mõõdukas aeroobne treening (jooksulint, treeningratas) säilitab "elavate" lihaste tervise. Kui lihased töötavad, tekivad neurotropiinid. Nad saavad kahjustatud närvi parandada..

      - kohustuslikud hingamisharjutused;
      - funktsionaalsete lihasgruppide harjutused;
      - passiivne lihaspinge.

      Tunnid toimuvad regulaarselt. Treenida on võimalik voodis, ratastoolis, simulaatorite abil. Iga patsiendi jaoks töötatakse välja individuaalne ravikuur, võttes arvesse haiguse staadiumi ja vormi..

      Tundide läbiviimise metoodika

      Hingamisvõimlemine säilitab hingamislihaste aktiivsuse mitu aastat. Harjutusi tehakse iga päev mitu korda päevas. Kasutage madalat ja sügavat hingamist. Sel juhul ei osale ainult luudevahelised ja diafragmaalsed lihased. On oluline, et abs ja selja lihased töötaksid. Kontrollitud väljahingamisharjutused aitavad vältida larüngospasmi. Kompleksi saab näha sellest videost.

      Millel võimsusefekt põhineb??

      Haiguse progresseerumise aeglustamiseks on vajalik ALS-i koolitus. Koormus peaks olema mõõdukas. Selline aeroobne treening on lihastele kasulik. Nende sõnul toodetakse pärast neid neurotropiini. See hormoon võimaldab kahjustatud närve taastada. Kuid ärge ületage jõudu ja koormust. Anaeroobne füüsiline pingutus mõjutab ALS-i lihaseid kahjulikult. Lihaste kaotuse kiirendamiseks on teada liigne pingutus..

      Charcoti tõve (BSMT) igapäevase tegevuse ja kõndimise toetamise põhimõtted

      1. Kontoris ja kodus tõketeta keskkonna loomine;
      2. Tehnilise rehabilitatsiooni vahendite kasutamine;
      3. Igapäevane treeningkompleks.

      Füsioteraapia harjutused on ALS ja BSMT mootor. Tema ülesanne on toetada lihaste säilimist. Harjutused töötavad kaela, selja, kere, jäsemete, tuharate piirkonnas. Treeni automatismi, kehahoia, tasakaalu refleksid. Kaotatud lihased asendavad funktsionaalseid. Treenitud keha suudab kõndida isegi jalgade lihaste nõrkuse korral.

      Jalutuskäik aitab operatsiooni. Ortopeedid teostavad sellist jalgade deformatsioonide ravi. Jalade lihaste kerge kahjustusega kasutatakse ortoose. Nad toetavad jala ja pahkluu liigest. Jalutusfunktsioon on täielikult salvestatud.

      Söömine

      Patsientidel on probleeme söömisega. Täpsemalt on häiritud närimine, neelamine ja võime oma kätega süüa. Sel juhul peaksite pöörduma spetsialistide poole:

      • Toitumisspetsialist. Ta valib dieedi ja toidud;
      • Taastusravi arst. See ütleb teile söömise ajal positsiooni ja toimingud;
      • Füsioterapeut. Korjab harjutusi düsfaagia vastu võitlemiseks

      Tavaline neelamine.

      Toitumise küsimust on keeruline lahendada. Pärast arstiga konsulteerimist saab patsient sellega ise hakkama. Siin on näidisloend soovitustest:

      1. Kasuta paksu vedelikku (vahukommi, smuuti, smuuti). Reeglina ei põhjusta see köha refleksi;
      2. Keerake supp kartulipüreeks;
      3. Keetke liha ja köögivilju kuni pehme;
      4. Koorige puuviljad;
      5. Kasutage käetugesid, seljatoega tooli ja kohandatud söögiriistu.

      Taastumise prognoos

      ALS-i ei saa ravida. Surma põhjuseks on kopsupõletik või südamehaigus. Kahjuks on eluiga pärast diagnoosimist 3–5 aastat.

      Meditsiiniajalugu sisaldab aga näiteid haiguse „peatamisest“. Muidugi on see Stephen Hawking. Ta elas Lou Gehrigi patoloogiaga umbes 50 aastat. Kas see on ime või teaduse saavutus? Kahjuks pole sellele küsimusele vastust..

      Kuidas elada ALS-i sümptomitega?

      • Ära peitu ühiskonna eest. Vestelge sõpradega, külastage kohvikut. Minge ALS-iga inimeste kohtumistele;
      • Tehke puudegrupp. See on juurdepääs sotsiaaltoetustele;
      • Otsige meditsiinitöötajaid. Need aitavad ravi jälgimisel ja korrigeerimisel;
      • Muutke oma mugavuse huvides korteri interjööri;
      • Vaadake terapeuti.

      Kahtlemata on ALS-i omamine raske. Kuid elu jääb ja jääb usk tulevastesse avastustesse. Näiteks sai Venemaal võimaluse osaleda ALS-i raviks mõeldud ravimi testimisel. Seda nimetatakse masitinibiks..

      Uuringu tulemusi on võimalik hinnata 3-5 aasta pärast. Lõppude lõpuks on amüotroofse skleroosi kliiniliselt olulised markerid. On teada, et testi kahe eelneva faasi tulemuste kohaselt on ravimi efektiivsus kombinatsioonis rilusooliga suurem kui monoteraapia kasutamisel.

      Olga sile

      Artikli autor: praktiseeriv arst Smooth Olga. 2010. aastal lõpetas ta Valgevene Riikliku Meditsiiniülikooli arstiabi. 2013-2014 - täiendkursused "Kroonilise seljavaluga patsientide ravi". Viib läbi neuroloogilise ja kirurgilise patoloogiaga patsientide ambulatoorseid visiite.

      Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit