Aju tserebellaride atroofia

Väikeaju kutsutav väikeaju progresseeruv patoloogia - peaaju atroofia (AM) - põhjustab selle lagunemist ja sellega kaasnevad koordinatsioonihäired, värinad, halvatus, nüstagm ja kõnehäired.

Sagedased ilmingud on motoorsed kõrvalekalded, näiteks väikeaju funktsioon - motoorsete toimingute juhtimine.

Aju atroofilised muutused väikeaju kudedes põhjustavad mitmesuguseid põhjuseid: veresoonkonna häired, ainevahetushäired, verevool, neuroinfektsioon.

Haigust süvendab selliste häirete olemasolu nagu joove, põletik ja kasvajad..

Kaasasündinud või omandatud atroofia viib elundi vähenemiseni. Enamikku haigusseisundeid tuleb ravida haiglas, kasutades tugevaid ravimeid..

Sümptomid

Ilmnenud sümptomid on eredad ja intensiivsed. See sõltub põhjustava haiguse vormist ja patsiendi füsioloogilistest parameetritest, tema vanusest, kaasuvate haiguste olemasolust. Progresseeruva patoloogia sümptomid:

  • Motoorika kahjustused. Väikeaju funktsionaalsuse halvenemine põhjustab kõrvalekaldeid liikumise ajal ja puhkeolekus:
    • tasakaalu kaotus;
    • “Purjus” (ebastabiilne) kõnnak;
    • motoorikahäired;
    • koordinatsiooni kaotus;
  • Arefleksia. Refleksfunktsiooni häired, harjumuspärase reageerimise puudumine välistele stiimulitele - moodustunud refleksiahelate häirete tagajärg, atroofia tagajärjel neuronite signaalide läbilaskvuse häired.
  • Oftalmoplegia. Silmalihaste osaline või täielik halvatus on okulomotoorsete närvide kahjustuse tagajärg, kahjustatud silma adduktsioon on kahjustatud. Noortel on kahepoolne kahjustus tõenäolisem, ajutine.
  • Vaimse aktiivsuse langus närviimpulsside halvenemise tõttu. Väikeaju mõne osa atroofia avaldab patoloogilist mõju kogu aju toimimisele. Patsiendi võime loogiliselt mõelda väheneb, mälu halveneb, kõne muutub segaseks, pärsitakse.

Lisaks loetletud (tavalistele) sümptomitele avalduvad sõltuvalt haiguse staadiumist ka teised:

  • peavalud;
  • iiveldus ja korduv oksendamine;
  • enurees - spontaanne urineerimine;
  • silmalaugude, jäsemete värin (värisemine);
  • koljusisese rõhu tõus;
  • loetamatu kõne (düsartria).

Väikeaju atroofia põhjused

Tserebellaarne ataksia võib tekkida pärilike, geneetiliselt määratud põhjuste tagajärjel (Pierre Marie). Omandatud põhjused - ajuveresoonkonna õnnetuse tulemus, patogeensed tegurid, teatud haigused.

Kui kuded ei saa vajalikke toitaineid - hapnikku, tekivad elundi sellistes piirkondades pöördumatud muutused: suuruse vähenemine, ammendumine, funktsioonide kadu.

AM põhjused võivad olla:

  • Meningiit on põletikuline haigus, mis on põhjustatud GMi erinevate osade nakatumisest viiruste või bakteritega..
  • Veresoonkonna haigus. Ajuveresoonte ateroskleroos, millega kaasneb tooni langus, seinte tühjenemine, kolesterooli ladestumine neile, põhjustab halba verevoolu (kanali halva avatuse tõttu) ja ajukoes O2 defitsiiti.
  • Kasvajad, tsüstid. Kraniaalse fossa piirkonnas (väikeaju lähedal) kasvajad häirivad normaalset verevoolu, provotseerivad elundite kudede atroofiat.
  • Hüpertermia. Neuronite kahjustus võib põhjustada kuumarabandust või pikaajalist kokkupuudet kõrge temperatuuriga.
  • Insuldi tagajärjed. Insuldi äge vereringehäire, hemorraagia, hematoomid põhjustavad mõjutatud närvikoe surma, tagajärjeks on atroofia.

Närvikudedes toimunud muutused on peaaegu pöördumatud. Hapnikuvaeguse ilmnemist soodustavad pahatahtlikud tegurid provotseerivad atroofiat:

  • krooniline alkoholism;
  • endokriinsed patoloogiad;
  • geneetiline kokkupuude;
  • peavigastused (NMP);
  • kokkupuude mürgiste ainetega;
  • teatud ravimite võtmine.

Etapid

Tserebellaride degeneratsioon (poolkerad ja ussid) toimub ägedas või kroonilises vormis.

  1. Äge, järsult tekkiv vorm, millega kaasnevad erksad sümptomid (pearinglus ja valu, iiveldus, halvenenud motoorsed funktsioonid, vaimsete võimete järsk langus).
  2. Krooniline - järk-järgult progresseeruv vorm koos sümptomite ägenemise ja nende nõrgenemise perioodidega. See võib alata pärilikel põhjustel, saada varasemate haiguste tagajärjeks.

Sordid

Väike aju on GM-i osakond, mida ei kontrolli teadvus; see reguleerib koordinatsiooni, lihastoonust, tagab tasakaalu, keha liikumisi (suvalised ja automaatsed).

See asub aju kuklakujulise osa all, võtab osa kõrgemast närvilisest aktiivsusest. Ehkki selle maht on 10% GM mahust, sisaldab see enam kui 50% kesknärvisüsteemi neuroneid.

Mittespetsiifiline patoloogia - väikeaju atroofia on osa kesknärvisüsteemi peamiste haiguste struktuurist. Väikeaju eri piirkondade lüüasaamine põhjustab erinevat tüüpi ataksiat (häireid, ebajärjekindlust), mõjutatud on basalttuumad, ajutüvi.

  1. Staatilise-lokomotoorse ataksia põhjustavad väikeaju ussi kahjustused, mis asuvad elundi poolkerade vahel. Manifestatsioonid: kõnni kõndimine, võimetus seista püsti, käte sirutamine ettepoole, sagedased kukkumised.
  2. Dünaamiline degeneratsioon toimub tserebraalsete poolkerade mõjutamisel. Ühtsus, liigutuste täpsus asendatakse värisevate jäsemete, “purjus” kõnnakuga, vahelduva kõnega, loetamatu käekirjaga.
  3. Pierre-Marie atroofia mõjutab keha mõlemat poolt ja peaaju tuumade kahjustusi, mis on põhjustatud geneetilistest põhjustest. Avaldub 25–45 aasta pärast.
  4. Holmese väikeaju atroofia areneb koos ajukoore kahjustusega.
  5. Friedreichi ataksia on neurodegeneratiivse iseloomuga haruldane pärilik patoloogia, millega kaasneb perifeersete närvide järkjärguline hävitamine. Klassikalised sümptomid avalduvad lapsepõlves / nooruses, näiteks: ebamugav kõnnak, jäsemete ataksia (liigutuste koordinatsiooni puudumine), kõõluste reflekside kadumine, skolioos, kuulmiskahjustus ja nägemine. Esimestest haigusnähtudest puudeni möödub umbes 15 aastat.
  6. Marinescu-Szogreni sündroom - seljaaju väikeaju degeneratsioon (seletamatul geneetilisel põhjusel) algab varases lapsepõlves, peamiselt kuni aasta. Seda iseloomustab ataksia, lihaste hüpotensioon, spastiline kõnnak, vaimne alaareng (oligofreenia), kaasasündinud kae, luude anomaaliad, hiiglaslik või kääbuskasv.
  7. Spinotserebellaarne ataksia on pärilik neurodegeneratiivne haigus, mida on rohkem kui 20 erinevat tüüpi, millest paljud esinevad ebatüüpilises vormis. Kõige tavalisem vorm on SCA1 (seljaaju väikeaju ataksia tüüp I).Ühised iseloomulikud tunnused on progresseeruvad koordinatsioonihäired..
  8. Kroonilisest alkoholismist tulenev tserebellaarne alkohoolne ataksia.

Diagnostika

Paljud väikeaju atroofia tuvastamiseks kasutatavad meetodid ja riistvarauuringud on seletatavad selle patoloogia diagnoosimise raskustega. Neuroloogi visuaalne läbivaatus hõlmab patsiendi reageerimise stiimulitele kontrollimist (neuroimaging meetod, kognitiivsed testid). Analüüsitakse patsiendi ajalugu, tema geneetilist eelsoodumust (selle patoloogia juhtumid sugulastel)..

Täpse diagnoosi jaoks kasutatakse:

  • Röntgenuuring (kasvajate, tsüstide, hematoomide, atroofia fookuste tuvastamiseks);
  • Kompuutertomograafia on informatiivne diagnostiline meetod, millel on võime analüüsida patoloogia olemust; seda kasutatakse inimestele, kellele MRI pole näidustatud;
  • Usaldusväärne viis väikseimate atroofiliste muutuste, nende lokaliseerimise tuvastamiseks on MRI meetod, mille abil saate selgitada kahjustuse pindala ja ulatust väikeajus ja muudes GM piirkondades;
  • Lülisamba kaelaosa laeva pea, pea.
  • Ultraheli aitab tuvastada insuldist, peavigastustest, vanusega seotud muutustest põhjustatud atroofia piirkondi põhjustavaid ajukahjustusi, hinnata haiguse staadiumi. Määratud vastsündinutele sünnituse peavigastuse korral.

Millise arsti poole pöörduda

Kui ilmnevad vähimadki patoloogia tunnused, peate viivitamatult külastama neuroloogi, ainult õigeaegne ravi aitab vältida tõsiseid tüsistusi, pöördumatuid tagajärgi, mis halvendavad oluliselt elukvaliteeti..

Diagnoosimine ja kompleksne ravi patoloogia varases staadiumis tagavad parema vereringe, kõrvaldavad närvikoe hüpoksia. See peatab atroofilise protsessi. Õigeaegne arstiabi vähendab tüsistuste ja patoloogiliste muutuste riski muudes GM piirkondades.

Atroofiat läbivaid neuroneid ei saa taastuda.

Ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud sümptomite kõrvaldamisele, atroofilise protsessi progresseerumise ennetamisele. Geneetilise päritoluga haigust ei saa ravida. Teraapia on vajalik selleks, et säilitada võimalikult kaua inimelundite ja süsteemide toimimine, et tagada vastuvõetav elukvaliteet.

Sümptomaatiliseks raviks on ravimid ette nähtud suukaudseks kasutamiseks (tablettide kujul), lahuste kujul (intramuskulaarselt / intravenoosselt)..

Arst arvutab annuse, ravikuuri kestuse iga patsiendi jaoks eraldi, valides parima võimaluse.

Hävitavate protsesside vastu võitlemiseks kasutatakse halvenemise viivitamiseks ravimeid, rahva abinõusid, mis aktiveerivad aju vereringet, ainevahetust (ainevahetust).

Psühhootiliste häirete (ärevus, neuroos, unetus, paanikahood) raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

Kasutatakse viirusevastaseid aineid, antibiootikume, sorbente. Ravil oleva patsiendi jaoks on vajalik hoolikas hooldus, stressikoormuste kõrvaldamine. Selle saavutamiseks võib raviarst haiguse algfaasis määrata ravi kodus..

Soodne mõju inimese seisundile on tuttavates tingimustes viibimine, sugulastega ümbritsetud, lemmiktegevused ja hea uni. Mõnikord peab arst välja kirjutama (maniakaal-depressiivsete seisunditega) rahusteid, antidepressante. Füsioteraapiana kasutage massaaži, treeningravi, refleksoloogiat, vitamiinikomplekse.

Neoplasmide esinemisel eemaldatakse need kirurgiliselt ja viiakse läbi keemiaravi.

Tervise juhusliku kahjustamise vältimiseks on ilma raviarsti nõusolekuta rangelt keelatud enesega ravimine ja mittetraditsiooniliste (alternatiivsete, rahvapäraste) meetodite kasutamine..

Paljud arstid peavad paljutõotavaks atroofia vastu võitlemise meetodit luuüdist ekstraheeritud tüvirakkudega. Väidetavalt imelised rakud võivad vabaneda puudest, mis on vältimatu aju ja väikeaju atroofia korral. Arstiteadus pole kahjuks selle väite usaldusväärset kinnitust veel saavutanud..

Tüsistus

Peaaju peaaju atroofia tagajärjed:

  • neurootilised ja neuroloogilised kõrvalekalded;
  • lihaste hüpotensioon;
  • lülisamba liikuvuse kaotus;
  • neelamishäired, kõnehäired, mõtlemine;
  • aspiratsioonipneumoonia, asfüksia;
  • puue.

Haiguse tõsine tagajärg on enesehooldusvõime kaotamine. Aja jooksul kogeb inimene üha suuremat enesekindlust: ta ei suuda elementaarseid liigutusi teha, kardab kõndida ja laguneb ühiskonnas järk-järgult..

Haiguste ennetamine

Ennetusmeetmed võimaldavad viivitada atroofia hävitava protsessi algusega ja pikendada maksimaalselt täisväärtuslikku elu. On vaja kontrollida vererõhku, tugevdada immuunsust, vältida stressi, mürgistusi, traumasid, aga ka:

  • normaliseerida ärkveloleku-magamisharjumusi;
  • järgima tervisliku toitumise põhimõtteid;
  • kontrollida kehakaalu;
  • loobuma halbadest harjumustest (suitsetamine, joomine);
  • juhtida füüsiliselt aktiivset eluviisi;
  • ravida kroonilisi vaevusi (vaskulaarsed, endokriinsed);
  • läbima regulaarselt ennetavaid uuringuid.

GM-rakkude surm on keeruline probleem. See protsess (vanusega seotud põhjustel) möödub vanas eas. Neuronite järkjärguline atroofia on loomulik protsess 70–80 aasta pärast. Kortikaalsete ja subkortikaalsete rakkude varajane surm nõuab patoloogilise protsessi terapeutilist ravi.

Väikeaju atroofia ravi. Tserebellaride atroofia: põhjused, sümptomid, ravimeetodid, tagajärjed, ülevaated

Väikeaju patoloogiast tingitud motoorse koordinatsiooni kahjustus. Selle peamisteks ilminguteks on kõnnakuhäire, liigutuste ebaproportsionaalsus ja asinergia, disdiadochokinesis ja käekirja muutus, näiteks pühkiv makrograafia. Tavaliselt kaasneb tserebellaarse ataksiaga kõlanud kõne, tahtlik värisemine, pea ja pagasiruumi posturaalne värisemine ja lihaste hüpotensioon. Diagnoositakse MRI, CT, MSCT, aju MAG, dopplerograafia, tserebrospinaalvedeliku analüüsi abil; vajadusel geeniuuringud. Ravi ja prognoos sõltuvad põhjuslikust haigusest, mis põhjustas väikeaju sümptomite arengu..

Üldine informatsioon

Krooniliselt progresseeruv väikeaju ataksia on sageli alkoholismi ja muude krooniliste mürgistuste (sealhulgas ainete kuritarvitamine ja mitme uimasti kuritarvitamine), aeglaselt kasvavate väikeaju kasvajate, geneetiliselt põhjustatud peaaju degeneratiivsete ja atroofiliste protsesside ning väikeaju kudede või selle teede kahjustuse ja Chiari anomaalia raske vormi tagajärg. Geneetiliselt määratud progresseeruva tserebellaarse ataksia hulgast on kõige kuulsamad Friedreichi ataksia, Nephridreichi spinocerebellar ataksia, Pierre-Marie ataksia, Holmesi väikeaju atroofia, olivopontocerebellar degeneratsioon (OPCD)..

Paroksüsmaalse kuluga tserebellaarne ataksia võib olla pärilik ja omandatud. Viimaste põhjuste hulgas on TIA, hulgiskleroos, vahelduv tserebrospinaalvedeliku obstruktsioon, mööduv kokkusurumine kuklaluus..

Väikeaju ataksia sümptomid

Väikeaju tüüpi ataksia avaldub ebakindlate asünergiliste liikumiste ja iseloomuliku väriseva kõnnaku pühkimisega, mille käigus patsient laiutab stabiilsuse saavutamiseks laiali oma jalgu. Kui proovite minna mööda ühte joont, on külgedel oluline kõver. Atoksilised häired suurenevad järsu liikumissuuna muutmise või kõndimisega kiire alustamise järel pärast toolilt tõusmist. Pühkivad liigutused on nende proportsionaalsuse (düsmetria) rikkumise tagajärg. Motoorika tahtmatu peatamine on võimalik varem kui selle eesmärk saavutatakse (hüpomeetria) ja liigne liikumisulatus (hüpermeetria). Täheldatakse disdiadokokineesi - patsiendi võimetus kiiresti sooritada vastandlikke motoorseid toiminguid (näiteks supinatsioon ja pronatsioon). Kahjustatud koordinatsiooni ja düsmeetria tõttu toimub väikeaju ataksia patognomooniline käekirja muutus: makrograafia, ebatasasused ja pühkimine.

Staatiline ataksia ilmneb kõige selgemalt siis, kui patsient üritab saada Rombergi poosi. Aju poolkera patoloogia korral on tüüpiline kõrvalekalle ja isegi langus kahjustuse suunas, muutustega selle keskjoone struktuurides (uss), on võimalik langus kas suunas või tagasi. Sõrme-nasaalse testi tegemisel ei ilmne mitte ainult libisemine, vaid ka ataksiaga seotud tahtlik treemor - sõrmeotsa värisemine, mis intensiivistub nina lähenedes. Patsiendi katsetamine Rombergi asendis avatud ja suletud silmadega näitab, et visuaalne kontroll ei mõjuta testide tulemusi eriti. See väikeaju ataksia tunnus aitab seda eristada sensoorilisest ja vestibulaarsest ataksiast, mille korral visuaalse kontrolli puudumine süvendab märkimisväärselt koordinatsiooni tasakaalustamatust..

Tserebellaarse ataksiaga kaasnevad reeglina nüstagm ja düsartria. Kõnel on spetsiifiline “väikeaju” iseloom: see kaotab oma sujuvuse, aeglustub ja muutub katkendlikuks, rõhk on igal silbil, mis muudab selle väljanägemise nagu kõlamine. Sageli täheldatakse tserebellaarset ataksiat lihaste hüpotensiooni taustal ja sügavate reflekside vähenemist. Kõõluste reflekside esilekutsumisel on võimalikud jäseme pendlilaadsed liigutused. Mõnel juhul toimub tiitrimine - pagasiruumi ja pea madala sagedusega posturaalne treemor.

Väikeaju ataksia diagnoosimine

Kuna väikeaju patoloogial võib olla kõige mitmekesisem etioloogia, osalevad selle diagnoosimisel erinevate valdkondade spetsialistid: traumatoloogid, neurokirurgid, onkoloogid, geneetika, endokrinoloogid. Neuroloogilise seisundi põhjalik neuroloogiline uuring võimaldab kindlaks teha mitte ainult ataksia tserebellaarset olemust, vaid ka kahjustuse ligikaudset piirkonda. Niisiis, hemataksia, koordinatsioonihäirete ühekülgne olemus ja lihastoonuse langus näitavad aju poolkera patoloogiat; väikeaju usu patoloogilisest protsessist - kõndimis- ja tasakaaluhäirete levimus, nende kombinatsioon väikeaju düsartria ja nüstagmiga.

Vestibulaarsete häirete välistamiseks viiakse läbi vestibulaarse analüsaatori uuring: stabilograafia, vestibulomeetria, elektronhistogramm. Kui kahtlustatakse aju nakkavat kahjustust, tehakse steriilsuse vereanalüüs, viiakse läbi PCR-uuringud. Nimme punktsioon koos saadud tserebrospinaalvedeliku uurimisega võimaldab teil tuvastada hemorraagia, koljusisese hüpertensiooni, põletikuliste või kasvajaprotsesside tunnused.

Ajukelme patoloogia aluseks olevate haiguste diagnoosimise peamised meetodid on neuropildid: aju CT, MSCT ja MRI. Need võimaldavad tuvastada väikeaju kasvajaid, posttraumaatilisi hematoome, kaasasündinud anomaaliaid ja väikeaju degeneratiivseid muutusi, selle prolapsi suurtesse kuklakujulistesse foramenitesse ja kompressiooni, kui külgnevad anatoomilised moodustised on nihutatud. Vaskulaarse ataksia diagnoosimisel kasutatakse MRA ja ajuveresoonte dopplerograafiat..

Pärilik väikeaju ataksia tuvastatakse DNA diagnostika ja geneetilise analüüsi tulemuste abil. Perekonnas, kus on teatatud selle haiguse juhtumitest, patoloogiaga lapse sünnitamise oht.

Tserebellaarse ataksia ravi

Põhiline on põhjustava haiguse ravi. Kui väikeaju ataksia on nakkusliku ja põletikulise päritoluga, on vajalik antibiootikum või viirusevastane ravi. Kui põhjus peitub veresoonte häiretes, võetakse siis meetmed vereringe normaliseerimiseks või peaaju verejooksu peatamiseks. Sel eesmärgil kasutatakse vastavalt näidustustele angioprotektoreid, trombolüütikume, trombotsüütidevastaseid aineid, vasodilatatoreid, antikoagulante. Mürgist päritolu ataksia korral viiakse läbi detoksikatsioon: intensiivne infusioonravi koos diureetikumide määramisega; rasketel juhtudel - hemosorptsioon.

Päriliku iseloomuga ataksial pole veel radikaalset ravi. Põhiline metaboolne teraapia viiakse läbi: vitamiinid B12, B6 ja B1, ATP, meldoonium, ginko biloba preparaadid, piratsetaam jne. Luustiku lihaste ainevahetuse parandamiseks, selle toonuse ja tugevuse suurendamiseks on patsientidele soovitatav massaaž..

Väikeaju ja koljuosa tagumise kolju kasvajad vajavad sageli kirurgilist ravi. Kasvaja eemaldamine peaks olema võimalikult radikaalne. Kasvaja pahaloomulise olemuse tuvastamisel on ette nähtud täiendav keemiaravi või kiiritusravi kuur. Tserebrospinaalvedeliku oklusioonist ja hüdrotsefaaliast tingitud tserebellaarse ataksia korral kasutatakse šuntimisoperatsioone.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub täielikult väikeaju ataksia põhjusest. Vaskulaarsete häirete, joobeseisundi, põletikuliste protsesside põhjustatud äge ja alaäge ataksia, põhjustava teguri õigeaegse kõrvaldamisega (veresoonte oklusioon, toksilised mõjud, infektsioonid) ja piisava raviga, võib jääknähtudena täielikult taanduda või osaliselt püsida. Krooniliselt progresseeruvat pärilikku ataksiat iseloomustab sümptomite süvenemine, mis põhjustab patsiendi puude. Kasvajaprotsessidega seotud ataksia on kõige ebasoodsama prognoosiga..

Ennetav iseloom on vigastuste ennetamine, veresoonte häirete (ateroskleroos, hüpertensioon) ja nakkuse teke; endokriinsete ja ainevahetushäirete kompenseerimine; geneetiline nõustamine raseduse kavandamisel; tserebrospinaalvedeliku süsteemi patoloogia õigeaegne ravi, aju krooniline isheemia, Chiari sündroom, tagumise kraniaalse fossa protsessid.

1.Tserebellaride atroofia
Tserebellaride atroofia on tõsine progresseeruv seisund, mille korral väikeaju kahaneb tavapärasest palju väiksemaks. Arvatakse, et haiguse põhjuseks on rakkude degeneratsioon ja kadu, kuid uuringud näitavad selle seisundi täpset põhjust..

Tserebellaride atroofia mõjutab tavaliselt täiskasvanuid umbes 40-aastaselt ja on ka mõned üksikud väikeaju atroofiaga haigete alaealiste juhtumid. Väikeaju atroofiaga inimesed võivad tavaliselt elada ainult 10–30 aastat ja alaealised patsiendid ei suuda üle 16 aasta vanuseid üle elada, kui inimestel algab väikeaju atroofia, on nende kaotused pöördumatud, degeneratsioon jätkub patsientide viimase päevani.
Ajukelme atroofia kliinilised ilmingud on erinevatel inimestel erinevad. Hajusa koore atroofiaga patsientidel ilmneb sageli soovunelm, kognitiivne langus, mäluhäired, isiksuse muutused ning halvatus ja krambid. Fokaalne peaaju atroofia põhjustab sageli iseloomu muutust, värisemist ja funktsioonide kadumist, näiteks hägune kõne ja ataksiline liikumine. On veel mõned ilmsed füüsilised sümptomid, mida saab tuvastada MRI-uuringu abil ning seljaaju, ajutüve ja väikeaju atroofia korral..

2. Tserebellaarse atroofia ravi
Ajukelme atroofia ravim ei ole praegu selget määratlust. Parimad ravimeetodid sümptomite leevendamiseks ja haiguse progresseerumise pärssimiseks. Kuid defektse geeni väljaselgitamiseks tehakse palju uuringuid ja rakud, milles nad kannatavad, elavad loodetavasti. Viimase 10 aasta teadusuuringutes ja kliinilises praktikas näeme, et väikeaju atroofia tüvirakkude raviga saavutatakse oodatust parem tulemus. Ajukelme ja seljaaju nõrgenenud rakkude fikseerimise, asendamise ja toitmise kaudu võivad tüvirakud neid rakke taaselustada ja väikeaju atroofia progresseerumist aeglustada. Kuigi väikeaju atroofiat ei saa ravida, saab seda mingil perioodil kontrollida ja haigusseisundiga inimesed võivad sellega hästi toime tulla. Haigus on püsiv ja kui esimese ravi mõju kaob, võib kasutusele võtta teise ravi ja säilitada patsientide püsiva toime. Üha rohkem tserebellaarse atroofiaga inimesi on kasu saanud tüvirakkude ravist, elades kauem ja kvaliteetselt.

3. Tüüpiline raviskeem:

Kontroll ja katsetamine + ettevalmistamise raviplaan.

Vere- ja uriinianalüüs; MRI, CT, TTM, EKG, EKT.

Mõne testi puhul tuleb hommikul vältida toidu ja vee kasutamist..

Tüvirakkudele parema sisekeskkonna loomiseks sobivad hiina ravimeetodid

Stereotaktiline neurokirurgia nõuab juukselõikust

Süstimine ja vaatlus

Vältige vett 24 tundi pärast esimest rakuravi

(sama kui 4.-5. päeval)

(sama kui 4.-5. päeval)

Sama mis päeval 7-10

Sama mis päeval 7-10

Sama mis päeval 7-10

Lõdvestu ja ole nõudlik

4. Toitlustus ja majutus ning lennujaamas pikap ja üleandmine

Aju atroofia on ajurakkude järkjärgulise surma protsess, neuronite ja närvirakkude ühenduste hävitamine. Sel juhul võivad häired tekkida inimaju ajukoores või alamkorteksis.

Sageli toimub ajukoore atroofia vanemas eas ja enamasti pannakse selline diagnoos nõrgemale soole.

Rikkumine võib ilmneda viiekümne - viiekümne viie aasta pärast ja lõppeda dementsusega.

See on tingitud asjaolust, et vananedes väheneb aju maht ja kaal.

Kuid mõnel juhul on olemas selline protsess nagu aju atroofia vastsündinutel. Selle haiguse põhjuseid on palju, kuid igal juhul on see äärmiselt tõsine ja ohtlik..

Tuleb märkida, et see kõrvalekalle on iseloomulik eesmistele labadele, mis kontrollivad täidesaatvaid funktsioone. Need funktsioonid hõlmavad kontrolli, planeerimist, käitumise pärssimist, mõtteid..

Haiguse põhjused

Aju atroofia üks peamisi põhjuseid on selle haiguse pärilik eelsoodumus. Kuid rikkumine võib ilmneda muudel põhjustel:

  1. Alkoholi, teatud ravimite ja ravimite mürgine toime. Sel juhul võib täheldada nii ajukoore kui ka subkortikaalsete formatsioonide kahjustusi..
  2. Vigastused, sealhulgas neurokirurgilise sekkumise käigus saadud vigastused. Veresoonte pigistamisel ilmneb kahjulik mõju ajukoele ja ilmnevad isheemilised kõrvalekalded. Lisaks võib see ilmneda ka vereringet tihendavate healoomuliste moodustiste juuresolekul.
  3. Isheemilised ilmingud võivad ilmneda ka eakatele inimestele iseloomulike aterosklerootiliste naastude kahjustatud veresoonte olulisel kahjustamisel, mis põhjustab närvikoe toitumise halvenemist ja selle surma.
  4. Krooniline aneemia koos vere punaliblede või neis sisalduva hemoglobiini arvu olulise vähenemisega. See kõrvalekalle põhjustab vere võime vähenemist hapniku molekulide kinnitumisel ja viimisel keha kudedesse ja ka närvilistesse. Ilmuvad isheemia ja atroofia.

Siiski on olemas loetelu tingimustest, mis sellist rikkumist soodustavad:

  • madal vaimne stress;
  • liigne suitsetamine;
  • krooniline madal vererõhk;
  • pikk vasokonstriktor ainete tarbimine.

Atroofia tüübid

Mõelge, millised aju atroofia tüübid on:

Atroofia astmed

Kõrvalekalle kujuneb vastavalt järgmisele skeemile:

  1. 1. astme aju algstaadium või atroofia - kliinilisi sümptomeid pole, kuid on häire kiire areng ja selle üleminek haiguse järgmisesse staadiumisse.
  2. Teine etapp on patsiendi teistega suhtlemise kiire halvenemine. Samal ajal muutub inimene konfliktiks, ei saa tavaliselt kriitikat vastu võtta, haarab vestluse lõime.
  3. Kolmas etapp - patsient kaotab järk-järgult kontrolli käitumise üle. Võib ilmuda põhjendamatud vihapuhangud või meeleheide, käitumine muutub ennekuulmatuks.
  4. Neljas etapp - teadlikkuse kaotamine sündmuste olemusest, teiste nõudmistest.
  5. Viimane etapp - patsient ei mõista toimuvaid sündmusi ja need ei põhjusta talle mingeid emotsioone.

Sõltuvalt rinnakorvi kahjustatud piirkondadest, kõnehäiretest, letargiast, ükskõiksusest või eufooriast, seksuaalsest hüperaktiivsusest võivad teatud tüüpi maania ilmneda alguses..

Viimane hetk muudab patsiendi sageli ühiskonnale ohtlikuks, mis näitab tema paigutamist psühhiaatriahaiglasse.

Aju verevarustuse rikkumisega võib üheks diagnostiliseks tunnuseks olla ajutise lihase surm, mida täheldatakse mõnel patsiendil.

Aju atroofia sümptomid

Kahjustuse olemasolevatel sümptomitel võivad olla olulised erinevused, sõltuvalt sellest, millised elundi osad hävitatakse. Mis atroofia ajukoores täheldatakse:

  • vähenenud mõtlemis- ja analüüsivõime;
  • kõne tempo, tooni ja muude omaduste muutumine;
  • mälu kahjustus absoluutse võimetuseni midagi meelde jätta;
  • sõrmede kahjustatud motoorsed oskused;
  • subkortikaalsete osade kahjustus põhjustab tõsisemaid sümptomeid.

Nende omadus sõltub häiritud osa eesmärgist:

  • medulla oblongata atroofia - häiritud hingamine, kardiovaskulaarne aktiivsus, seedimine, kaitserefleksid;
  • väikeaju kahjustus - luustiku lihaste toonuse ja inimese koordinatsiooni rikkumine;
  • keskmise aju suremine - reaktsiooni kadumine välistele stiimulitele;
  • diencephaloni atroofia - termoregulatsiooni võime kaotus, homöostaas, metaboolsete protsesside tasakaalu rike;
  • eesaju atroofia - igat tüüpi reflekside kaotamine.

Subkortikaalsete struktuuride oluline kahjustus põhjustab patsientidel sageli pikaajalise võime iseseisvalt säilitada elutähtsaid funktsioone, hospitaliseerida ja surra..

Seda atroofiaastet esineb väga harva, sagedamini pärast ajukoe ja suurte veresoonte tõsiseid vigastusi või mürgistuskahjustusi.

Aju atroofia ravi

Aju atroofia ravimisel on oluline, et inimene osutaks head hooldust, aga ka sugulaste suurenenud tähelepanu. Ajukoore atroofia sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ainult manifestatsioonide ravi.

Kui avastatakse esimesed atroofia tunnused, on vaja luua patsiendile rahulik keskkond.

Ta ei tohiks muuta tavapärast elustiili. Parim on teha tavalisi majapidamistöid, lähedaste tuge ja hoolitsust.

Patsiendi raviasutuses hoidmine on äärmiselt kahjulik, kuna see ainult halvendab tema seisundit ja kiirendab haiguse kasvu.

Muud ravimeetodid hõlmavad:

  • rahustite kasutamine;
  • kergete rahustite kasutamine;
  • antidepressantide võtmine.

Need rahalised vahendid aitavad inimesel säilitada rahulikku olekut. Patsient peab kindlasti looma kõik tingimused aktiivseks liikumiseks, ta peaks regulaarselt tegelema lihtsate igapäevaste tegevustega.

Muu hulgas ei tohiks sellise häirega inimene päeva jooksul magada..

Ennetavad meetmed

Täna pole selle haiguse ennetamiseks tõhusaid viise. Saate ainult nõustada, ravida kõiki olemasolevaid häireid õigeaegselt, elada aktiivset elu ja suhtuda positiivselt.

Vastupidavad inimesed elavad sageli väga vanaduseni ja neil pole mingeid atroofia tunnuseid.

Tuleb mõista, et aastate jooksul ei pruugi tekkida ainult ajuhaigused - muutused võivad muutuda ka teistes elundites. Need kehaseisundid on seotud veresoonte ateroskleroosi arenguga, kuna selle haiguse tagajärjel need kitsenevad.

On inimesi, kus ateroskleroosi areng on palju kiirem, mis on keha varase kulumise põhjus. Just nemad on täheldanud atroofia eredaid protsesse.

Ateroskleroosi ennetamise viisid:

Aju atroofia on haigus, mida ei saa tänapäevaste ravimitega ravida. See rikkumine ei arene kohe, vaid lõpeb lõpuks dementsusega..

Negatiivsete tagajärgede ärahoidmiseks on vaja järgida ennetavaid meetmeid. Muu hulgas on mis tahes probleemide ilmnemisel väga oluline arstiga õigeaegselt konsulteerida - see aitab säilitada head tervist paljude aastate jooksul..

Video: aju ja selle funktsioonid

Aju struktuur ja funktsioon. Kuidas aju reageerib välistele stiimulitele ja mida peate teadma võimalike ajukahjustuste kohta.

Tserebellaarne ataksia on mitmesuguste lihaste liikumise kooskõlastamise rikkumine, mis on põhjustatud väikeaju patoloogiast. Liigutuste diskoordinatsiooni ja kohmakusega võib kaasneda laulev, tõmblev kõne, silmaliigutuste koordinatsiooni rikkumine ja düsgraafia.

RHK-10G11.1-G11.3
RHK-9334,3
Diseasesdb2218
Medlineplus001397
VõrkD002524

Vormid

Keskendudes väikeaju kahjustatud alale, paistab see silma:

  • Staatiline-lokomotoorne ataksia, mis ilmneb väikeaju ussi kahjustamisel. Selle kahjustusega tekivad häired avalduvad peamiselt nõrgenenud stabiilsuses ja kõnnakus.
  • Dünaamiline ataksia, mida täheldatakse väikeaju poolkera kahjustustega. Selliste kahjustuste korral on jäsemete meelevaldsete liikumiste funktsioon häiritud.

Tserebellaarne ataksia eristatakse sõltuvalt haiguse käigust:

  • Äge, mis areneb äkitselt nakkushaiguste (dissemineerunud entsefalomüeliit, entsefaliit), liitiumipreparaatide või krambivastaste ainete kasutamisest tuleneva joobeseisundi tagajärjel, väikeaju insuldi, obstruktiivse hüdrotsefaaliaga.
  • Subakuutne See ilmneb väikeaju piirkonnas paiknevate kasvajatega, Wernicke entsefalopaatiaga (enamasti areneb see alkoholismi korral), mürgistustega teatud ainetega (elavhõbe, bensiin, tsütostaatikumid, orgaanilised lahustid ja sünteetiline liim), hulgiskleroosiga ja traumaatilise ajukahjustusega. subduraalne hematoom. See võib areneda ka endokriinsete häirete, vitamiinipuuduse ja ajuvälise lokaliseerimise pahaloomulise kasvaja esinemise korral.
  • Krooniliselt progresseeruv, mis areneb väikeaju primaarses ja sekundaarses degeneratsioonis. Primaarsete väikeaju degeneratsioonide hulka kuulub pärilik ataksia (Pierre-Marie ataksia, Friedreichi ataksia, olivopontocerebellar atroofia, nephridreich spinocerebellar ataksia jne), parkinsonismi (multisüsteemne atroofia) ja idiopaatilise väikeaju degeneratsioon. Aju teisene degeneratsioon areneb koos tsöliaakia ataksia, ajukelme paraneoplastilise degeneratsiooni, hüpotüreoidismi, kroonilise soolehaigusega, millega kaasnevad halvenenud E-vitamiini imendumine, hepatolentikulaarne degeneratsioon, kraniovertebraalsed anomaaliad, sclerosis multiplex ja tserebrospinaalnäärme piirkonnas kasvaja..

Eraldi eristatakse paroksüsmaalset episoodilist ataksiat, mida iseloomustavad koordinatsioonihäirete korduvad ägedad episoodid.

Arengu põhjused

Tserebellaarne ataksia võib olla:

Pärilik väikeaju ataksia võib põhjustada selliseid haigusi nagu:

  • Friedreichi perekondlik ataksia. See on autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustab närvisüsteemi degeneratiivne kahjustus FXN valku kodeeriva frataksiini geeni päriliku mutatsiooni tagajärjel.
  • Zeemani sündroom, mis tuleneb väikeaju arengu anomaaliatest. Seda sündroomi iseloomustab lapse normaalse kuulmise ja intelligentsuse kombinatsioon kõne ja ataksia arengu hilinemisega.
  • Betteni tõbi. See haruldane haigus avaldub esimesel eluaastal ja päritakse autosomaalselt retsessiivsel viisil. Iseloomulikud tunnused on staatika ja liikumiste koordinatsiooni häired, nüstagm, silma koordinatsiooni häired. Võib täheldada düsplastilisi sümptomeid..
  • Spastiline ataksia, mis kandub edasi autosomaalsel domineerival viisil ja erineb haiguse algusest 3-4-aastaselt. Seda haigust iseloomustab düsartria, kõõlused ja suurenenud lihastoonus spastiline tüüp. Võib kaasneda optiline atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm ja okulomotoorsed häired.
  • Feldmani sündroom, mis päritakse autosomaalsel domineerival viisil. Tserebellaarse ataksiaga selles aeglaselt progresseeruvas haiguses kaasnevad juuste varajane hallimine ja tahtlik värisemine. Debüüdid teisel elukümnendil.
  • Müokloonne ataksia (Hunti müoklooniline väikeaju düsinergia), mida iseloomustab müokloonus, mõjutades esmalt käsi ja omandades seejärel üldise iseloomu, tahtliku treemori, nüstagmi, düsinergia, vähenenud lihastoonuse, kõlanud kõne ja ataksia. See areneb kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride, väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste degeneratsiooni tagajärjel. See haruldane vorm päritakse autosomaalselt retsessiivsel viisil ja see debüteerib tavaliselt noores eas. Haiguse progresseerumise tagajärjel võivad tekkida epilepsiahoogud ja dementsus..
  • Tomi sündroom või väikeaju hiline atroofia, mis ilmneb tavaliselt 50 aasta pärast. Ajukoore progresseeruva atroofia tagajärjel on patsientidel väikeaju sündroomi tunnused (väikeaju staatiline ja lokomotoorse ataksia, kõlanud kõne, käekirja muutused). Võib-olla püramiidi puudulikkuse areng.
  • Perekondlik tserebro-olivar atroofia (Holmesi tserebellaarsete degeneratsioon), mis avaldub dentaadi ja punaste tuumade progresseeruvas atroofias, samuti väikeaju ülaosa demüelinisatsiooniprotsessides. Sellega kaasneb staatiline ja dünaamiline ataksia, asinergia, nüstagm, düsartria, vähenenud lihastoonus ja lihasdüstoonia, pea värisemine ja müokloonus. Enamikul juhtudel säilitatakse intelligentsus. Peaaegu samaaegselt haiguse algusega ilmnevad epilepsiahood ja EEG-l tuvastatakse paroksüsmaalne düsütmia. Pärimistüüpi pole määratud.
  • X-kromosoomi ataksia, mida edastab sooga seotud retsessiivne tüüp. Seda täheldatakse enamikul juhtudest meestel ja see avaldub aeglaselt progresseeruva väikeaju rikkena.
  • Gluteen ataksia, mis on mitmefaktoriline haigus ja mida päritakse autosomaalsel domineerival viisil. Värskete uuringute kohaselt põhjustab ¼ idiopaatilise tserebellaarse ataksia juhtumeid ülitundlikkus gluteeni suhtes (esineb koos tsöliaakiaga).
  • Leiden-Westfali sündroom, mis areneb parainfektsiooni komplikatsioonina. See äge tserebraalne ataksia tekib lastel 1-2 nädalat pärast nakatumist (tüüfus, gripp jne). Haigusega kaasneb tugev staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik värisemine, nüstagm, kõlanud kõne, vähenenud lihastoonus, asünergia ja hüpermeetria. Tserebrospinaalvedelik sisaldab mõõdukat kogust valku, tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos. Haiguse algfaasis võib kaasneda pearinglus, teadvuse häired, krambid. Healoomuline kursus.

Omandatud tserebellaarse ataksia põhjus võib olla:

  • Alkohoolne väikeaju degeneratsioon, mis areneb kroonilise alkoholimürgituse korral. Kahjustus mõjutab peamiselt väikeaju ussi. Kaasneb polüneuropaatia ja märgatav mälu langus.
  • Insult, mis kliinilises praktikas on ägeda ataksia kõige levinum põhjus. Aterosklerootiline oklusioon ja südameemboolia põhjustavad enamasti väikeaju insuldi..
  • Viirusnakkused (tuulerõuged, leetrid, Epsteini-Barri viirus, Coxsackie viirused ja ECHO). Tavaliselt areneb see 2-3 nädalat pärast viirusnakkust. Prognoos on soodne, enamikul juhtudel täheldatakse täielikku taastumist..
  • Bakteriaalsed infektsioonid (parainfektsiooni entsefaliit, meningiit). Sümptomid, eriti tüüfuse ja malaaria korral, meenutavad Leideni-Westfaali sündroomi..
  • Mürgistus (esineb pestitsiidide, elavhõbeda, plii jne mürgituse korral).
  • B12-vitamiini puudus. Seda täheldatakse range taimetoidu korral, kroonilise pankreatiidi korral, pärast mao kirurgilisi sekkumisi, AIDSi, antatsiidide ja mõnede teiste ravimite kasutamisel, korduval kokkupuutel dilämmastikoksiidi ja Imerslund-Grosbergi sündroomiga.
  • Hüpertermia.
  • Hulgiskleroos.
  • Peavigastused.
  • Kasvaja moodustumine. Kasvaja ei pea olema ajus lokaliseeritav - erinevate organite pahaloomuliste kasvajate korral võib areneda väikeaju paraneoplastiline degeneratsioon, millega kaasneb tserebellaarne ataksia (areneb enamasti rinna- või munasarjavähi korral).
  • Üldine joobeseisund, mida täheldatakse bronhide, kopsude, rindade, munasarjade vähis ja avaldub Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroomina. Selle sündroomi tagajärjel areneb kiiresti progresseeruv väikeaju atroofia..

Väikeaju ataksia põhjustajaks 40–75-aastastel inimestel võib olla Marie-Foix-Alajuanini tõbi. Seda teadmata etioloogiaga haigust seostatakse väikeaju hilise sümmeetrilise kortikaalse atroofiaga, mis väljendub lihastoonuse ja koordinatsioonihäirete languses peamiselt jalgades.

Lisaks tuvastatakse väikeaju ataksia Creutzfeldt-Jakobi tõve korral, mis on juhuslik degeneratiivne ajuhaigus (autosomaalse domineeriva pärandiga perekonnavormid moodustavad ainult 5-15%) ja kuulub prioonhaiguste rühma (põhjustatud patoloogilise prioonvalgu kuhjumisest ajus) aju).

Paroksüsmaalse episoodilise ataksia põhjus võib olla 1. ja 2. tüüpi autosomaalne dominantne pärilik perioodiline ataksia, vahtrasiirupi tõbi, Hartnupi tõbi ja püruvaatdehüdrogenaasi defitsiit..

Patogenees

Väikeaju, mis asub peaaju poolkera kuklaluude all medulla oblongata ja peterselli silla taga, vastutab liikumiste koordineerimise, lihastoonuse reguleerimise ja tasakaalu säilitamise eest.

Tavaliselt annab seljaajust ajukelme ajukooresse saabuv aferentiline teave märku hetkel saadaolevast lihastoonusest, keha ja jäsemete asendist ning ajukoore motoorsetest keskustest pärinev teave annab aimu nõutavast lõppseisundist.

Väikeaju ajukoores võrdleb seda teavet ja vea arvutamisel edastab andmed motoorsetesse keskustesse.

Väikeaju kahjustuste korral rikutakse aferentse ja efektse teabe võrdlust, seetõttu on rikutud liigutuste koordinatsiooni (peamiselt kõndimine ja muud koordineeritud lihastööd vajavad keerulised liigutused - agonistid, antagonistid jne)..

Sümptomid

Tserebellaarne ataksia avaldub:

  • Seismise ja kõndimise rikkumised. Seistes asendis laiutab patsient jalad laiali ja proovib keha oma kätega tasakaalustada. Kõnnakut iseloomustab ebakindlus, jalad on kõndimisel laialt levinud, keha on liigselt sirgendatud, kuid patsient on ikkagi „visatud” küljelt küljele (eriti ebastabiilsus on märgata nurkades). Aju poolkera kahjustuste korral kõndimisel täheldatakse patoloogilise fookuse suunas kõrvalekallet etteantud suunast.
  • Halvenenud koordinatsioon jäsemetes.
  • Tahtlik värin, mis areneb sihtmärgile lähenedes (sõrm ninale jne).
  • Muutunud kõne (puudub sujuvus, kõne muutub aeglaseks ja vahelduvaks, rõhk igal silbil).
  • Nüstagm.
  • Vähenenud lihastoonus (mõjutab kõige sagedamini ülajäsemeid). Suurenenud on lihaste väsimus, kuid tavaliselt pole patsientidel vähenenud lihastoonuse kaebusi.

Lisaks nendele klassikalistele sümptomitele on tserebellaarse ataksia tunnusteks:

  • düsmeetria (hüpo- ja hüpermeetria), mis väljendub liigses või ebapiisavas liikumisulatuses;
  • düsünergia, mis väljendub erinevate lihaste koordineeritud töö rikkumises;
  • disdiadokokinees (halvenenud võime sooritada kiireid vahelduvaid vastandlikke liigutusi);
  • posturaalne treemor (areneb kehahoia hoidmisel).

Väsimuse taustal suureneb väikeaju kahjustusega patsientidel ataktiliste häirete raskusaste.

Väikeaju kahjustuste korral on sageli mõtlemise aeglustumine ja tähelepanu vähenemine. Kõige ilmekam kognitiivne kahjustus areneb väikeaju ussi ja selle tagumiste osade kahjustamisel..

Väikeaju kahjustusega kognitiivsed sündroomid väljenduvad abstraktse mõtlemise, kõne planeerimise ja sujuvuse, disprosodismi, agramatismi ning nägemis- ja ruumifunktsioonide häirete rikkumises.

Võib-olla emotsionaalsete isiksusehäirete ilmnemine (lühike tuju, afektiivsete reaktsioonide inkontinents).

Diagnostika

Diagnostika põhineb andmetel:

  • Anamnees (sisaldab teavet esimeste sümptomite ilmnemise aja, päriliku eelsoodumuse ja elu jooksul üle kantud haiguste kohta).
  • Üldine läbivaatus, mille käigus hinnatakse reflekse ja lihastoonust, tehakse koordinatsioonitestid, kontrollitakse nägemist ja kuulmist..
  • Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Hõlmab vere- ja uriinianalüüse, lülisamba punktsiooni ja tserebrospinaalvedeliku analüüsi, EEG, MRI / CT, aju dopplerograafiat, ultraheli ja DNA-teste.

Ravi

Väikeaju ataksia ravi sõltub selle esinemise põhjuse olemusest.

Nakkusliku-põletikulise geneesi tserebellar ataksia nõuab viirusevastase või antibakteriaalse ravi kasutamist.

Veresoonkonna häirete korral on vereringe normaliseerimiseks võimalik kasutada angioprotektoreid, trombotsüütidevastaseid aineid, trombolüütikume, vasodilatatoreid ja antikoagulante..

Mürgist päritolu tserebellaarse ataksia korral toimub intensiivne infusioonravi koos diureetikumide manustamisega ja rasketel juhtudel kasutatakse hemosorptsiooni..

Päriliku ataksia korral on ravi suunatud patsientide motoorsele ja sotsiaalsele rehabilitatsioonile (füsioteraapia, tegevusteraapia, logopeedilised tunnid). On ette nähtud B-vitamiinid, tserebrolüsiin, piratsetaam, ATP jne..

Lihaste koordinatsiooni parandamiseks võib välja kirjutada amantadiini, buspirooni, gabapentiini või klonasepaami, kuid nende ravimite efektiivsus on madal..

Tserebellaride atroofia on progresseeruva, kuid mitte kiire iseloomuga väikeaju haigus, mille põhjuseks on troofilistest häiretest põhjustatud protsess. Patoloogia on anamneesis selgelt väljendunud ja ilmneb erinevatel põhjustel. Sagedamini diagnoositakse pärast 40 aastat.

Mis juhtub atroofiaga??

Esimestena surevad purkinje rakud, väikeaju ajukoore suured närvirakud. Närvikiud kaotavad ümbrise - kiudude demüelinisatsioon toimub nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis. Samuti surevad väikeaju moodustavate rakkude dentaattuumad..

Väikeaju või väikeaju: üldmõisted

Vastsündinu puhul on väikeaju kaal umbes 20 g - 5% kehakaalust. Viie kuuga on mass kolmekordistunud. Kell 15 jõuab väikeaju 150 g-ni ja enam ei kasva. Välimuselt sarnaneb see aju poolkeraga, mille jaoks seda nimetatakse ka väikeseks ajuks. Asub tagumises kolju fossa. Selle peale kaetakse aju kuklaluud, väikeaju all on medulla oblongata ja sild.

Selle valgeaine kiudude kaudu on väikeaju ühendatud aju kõigi osadega. Sellel on kolm osakonda:

  1. Kõige iidsem päritolu - konks.
  2. Vana - uss, mis asub väikeaju keskjoones.
  3. Uus - kaks poolkera, mis meenutavad evolutsiooniliselt, see on kõige arenenum osa. Igas poolkeras on kolm kerast ja igaüks neist vastab ussi lõigule. Väikeaju poolkeradel on hall ja hall - ajukoorekiht, valgetel kiududel tuumad: sfäärilised, hammastega, rehvid. Need tuumad on impulsside juhtivuseks ja mängivad suurt rolli..

Tserebellaride funktsioon

Väikeaju põhifunktsioon:

  • motoorse koordinatsiooni ja luu-lihaskonna tooni säilitamine;
  • liikumiste sujuvus ja proportsionaalsus;
  • keha tasakaal on püsiv;
  • raskuskese;
  • lihastoonus on reguleeritud ja jaotatud õigesti.

Väikeaju tõttu töötavad lihased sujuvalt ja suudavad teha igapäevaseid liikumisi. Enamasti vastutab ekstensorlihaste tooni eest väikeaju.

Lisaks on väikeaju seotud tingimusteta refleksidega: oma kiudude kaudu on see ühendatud retseptoritega erinevates kehaosades. Kui ärritaja toimib retseptori kaudu, siseneb väikeaju, mille järel antakse koheselt vastus ajukoores.

Atroofiaga on närvikiud kahjustatud. Häiritud on koordinatsioon, kõnnak ja keha tasakaal. Neid iseloomulikke sümptomeid ühendab üldine termin väikeaju sündroom..

Seda sündroomi iseloomustavad vegetatiivse iseloomuga, motoorses sfääris, lihastoonuses esinevad häired, mis halvendavad kohe patsiendi elukvaliteeti.

Atroofia põhjused

Atroofiaga ei saa kahjustatud piirkond toitumist ja hapnikku. Pöördumatud protsessid arenevad, elundi suurus väheneb ja see on kahanenud.

Väikeaju atroofia võimalike põhjuste hulgas on järgmised:

  1. Meningiit. See on nakkushaigus, mille puhul põletik mõjutab aju erinevaid osi. Tserebellaride atroofia areneb veresoonte kahjustuste ja bakteriaalsete toksiinide otsese mõju tõttu.
  2. Väikeaju läheduses paiknevad kasvajad (koljuosa tagumine kolju). Kasvaja kasvades surub see väikeaju ja aju lähedal asuvaid osi. Kudede verevarustus kannatab ja atroofia võib alata..
  3. Hüpertermia, kuumarabandus. Kõrgetel temperatuuridel on ajukudede ja närvirakkude troofilisus häiritud ning see põhjustab nende surma.
  4. Aju veresoonte ateroskleroos. Troofiliste häirete mehhanism on seotud sama verevoolu häiretega. Närvirakud hakkavad surema ja ilmnevad häired. Arterite valendik aheneb ja see kaotab oma elastsuse. Lisaks kahjustatakse veresoontes endoteeli koos aterosklerootiliste naastude tekkega siin.
  5. Suhkurtõve diabeetiline kapillaropaatia.
  6. Veresoonte vaskuliidiga tekkivate veresoonte tromboos ja lünkade blokeerimine. See võib põhjustada ka alatoitumust ja neuronite surma..
  7. Tüsistused pärast insulti - isheemiliste kohtade ilmnemine, kui neis puudub vereringe, põhjustab nende surma ja selle tagajärjel väikeaju atroofiat.
  8. TBI.
  9. Erinevad hemorraagiad - armide ja tsüstide moodustumine, mis rikub ka troofilist kudet.
  10. E-vitamiini vitamiinide puudus.
  11. Teatud ravimite, alkoholi ja toksiliste ainete võtmine võib põhjustada aju ja väikeaju difuusse atroofia teket..

Enamikul juhtudel ei saa atroofia põhjust kindlaks teha. Tserebellarhaigused on kaasasündinud ja omandatud.

Kaasasündinud atroofia

Väikeaju pärilik patoloogia on kollektiivne sündroom, on harva esinev.

Kaasasündinud aju atroofia on juhuslik juhtum ja tavaliselt diagnoositakse lastel tserebraalparalüüs. Ainult sarnase kliinilise pildi väljakujunemisega mitmetes pereliikmetes ilmneb tavaliselt haiguse pärilik perekondlik iseloom.

Atroofia tüübid

Ajukoore atroofia esineb kõige sagedamini. Väikeaju uss vastutab informatiivse iseloomuga närviimpulsside juhtimise eest aju ja erinevate kehaosade vahel ning raskuskeskme tasakaalu eest. Selle lüüasaamise tõttu arenevad vestibulaarsed häired, tasakaalustamatus ja liigutuste koordineerimine ilmnevad nii kõndides kui ka puhkeolekus, pidev värin.

Aju difuusne atroofia tähendab atroofia arengut samal ajal ka muudes aju osades. Sageli juhtub see vanusega. Selle kõige tavalisemad ilmingud on Alzheimeri tõbi ja Parkinsoni tõbi.

Aju poolkera atroofia väljendub patsiendi kõrvalekaldumises kõndides etteantud suunast patoloogilise fookuse suunas. Eriti ilmne on see pöörde proovimisel.

Peaaju poolkera atroofiad on enamasti sekundaarsed, ristseotud. Need esinevad mõjutatud poolkera vastasküljel hemiplegiaga, kui patoloogia tekkis embrüogeneesis või varases eas kuni kolm aastat. Hemiplegia - poole keha halvatus, kliiniliselt varjab see väikeaju sümptomeid. Aju poolkera atroofiaga kaasneb kogu aju närvikoe hävitamine. Sellistel juhtudel toimub peaaju poolkerade subatroofia ja see avaldub kliiniliselt seniilse dementsuse alguses.

Aju poolkera atroofia (see on sama poolkera) võib seostada selles piirkonnas kasvajate, tsüstide, südameatakkide esinemisega. Kui kasvajad taastuvad tsüstiliselt, on need healoomulised. Kuna neoplasmi kasv on aeglane, õnnestub peaaju funktsioonihäire kompenseerida ajukoorega.

Aju poolkera sümptomid avalduvad ühepoolse ataksia ja hüpotensioonina ühes käes või käes ja jalas. Kuid sagedamini ilmneb haigus peavalude rünnakutega koos oksendamisega või ilma, mis järk-järgult suureneb raskusaste.

Sarvkesta refleks kukub kasvaja küljelt välja. Patoloogia erinevatel etappidel areneb nüstagm - see on ka kahjustuse küljel rohkem väljendunud. Proliferatsiooniga võib kasvaja mõjutada ka kraniaalnärve, mis juba annavad nende kahjustuse sümptomid.

Aju koore atroofia oluline tunnus on selle areng eakatel. Visuaalseid märke iseloomustab kõnnaku ebastabiilsus, võimetus säilitada vertikaalset positsiooni ilma toe ja toeta.

Käte liigutused (peenmotoorika) on järk-järgult häiritud: muutub raskeks kirjutamine, söögiriistade kasutamine söögikordade ajal jne. Seda tüüpi rikkumised on sümmeetrilised. Siis ühinevad pea, jäsemete ja hiljem kogu keha värisemine. Treemor ehk värisemine on keha või selle osade väikesed, rütmilised, kuid tahtmatud liigutused. Lihastoonuse vähenemisega on kõneaparaadi töö häiritud.

Sümptomaatilised ilmingud

Aju väikeaju atroofia on patsiendile hävitav, kuna närvirakkude surmaga muutuvad patoloogilised protsessid pöördumatuks.

Ajukelmehaigused ühendavad mitmeid häirete rühmi:

  1. Esimene rühm. Jäsemete (peamiselt käte) liikumise sujuvuse rikkumised. See avaldub käte värisemisega mis tahes sihipärase liikumise lõpus.
  2. Kõnehäired.
  3. Suvalised liikumised ja kõne muutuvad aeglaseks. Järgmisena muutub käekiri. Kuna väikeaju seostatakse motoorsete toimingutega, on häiritud talitlus häiritud liikumisega.

Väikeaju atroofia sümptomid: jalgade ja kere lihaste asinergia, samas kui raskused tekivad siis, kui patsient proovib tõusta lamavast asendist ja istuda. Need on mõjutatud väikeaju väga levinud tunnused ja räägivad erinevatest lihasrühmadest kuuluvate lihaste sünergia häiretest (töö koordineerimine), kui nad on seotud samas motoorses tegevuses. Lihtsate ja keeruliste liikumiste kombinatsioon on täiesti segamini ja katki.

Väikeaju atroofia tunnused:

  1. Liikumiste diskoordinatsiooni ilmnemine, halvatuse ja mitmesuguste kõnehäirete ilmnemine. Inimesed ei saa sujuvalt liikuda, nad liiguvad eri suundades, kõnnak muutub ebakindlaks.
  2. Treemor ja nüstagm (silmamunade tahtmatud võnkeliigutused nende röövimise ajal). Treemor on pidevalt kohal - liikumises ja puhkeasendis. Kõne kõlab, düsartria. Mida see tähendab? Düsartriaga inimesel on raskusi sõnade hääldamisega või moonutab neid häguse hääldusega.
  3. Võimalik on laulmine või telegraafiline kõne. See on rütmiline, kuid stressid ei ole tähenduses, vaid vastavad ainult rütmile.
  4. Lihastoonus väheneb närvikiudude atroofia tõttu.
  5. Düsdiadokokinees on selline koordinatsiooni rikkumine, kui patsient ei saa kiireid vahelduvaid liigutusi täita.
  6. Düsmeetria - patsient ei saa kontrollida liikumise amplituuti, st täpselt määrata kaugust uuritava ja tema vahel.
  7. Hemiplegia tekib halvatusest..
  8. Ophthalmoplegia - silmamuna halvatus, võib olla ajutine.
  9. Kuulmispuue.
  10. Neelamishäired.
  11. Ataksia - kõnnaku ebakindlus; võib olla ajutine või püsiv. Sellise purjus kõnnakuga viib patsient kahjustuse küljele.
  12. Võimalik on ka terav tsefalgia koos iivelduse ja oksendamisega, suurenenud koljusisese rõhu (ICP) põhjustatud pearinglus ja uimasus..
  13. Hüporefleksia või arefleksia - reflekside, kuse- ja roojapidamatuse vähenemine või täielik kadumine. Vaimsed kõrvalekalded on sageli võimalikud..

Diagnostilised meetmed

Esiteks viib neuroloog läbi reflekside uuringu, et tuvastada kesknärvisüsteemi kahjustuse lokaliseerimine..

  1. Väikeaju atroofia MRI võimaldab teil üksikasjalikult välja selgitada kõik muutused ajukoores ja alamkorteksis. Diagnoosi saab kindlaks teha haiguse varases staadiumis. See meetod on kõige usaldusväärsem..
  2. CT annab täieliku pildi muutustest pärast insulti, paljastab nende põhjuse, näitab tsüstiliste moodustiste asukohta, st kudede troofiliste häirete kõiki põhjuseid. On ette nähtud MRI vastunäidustuste jaoks.
  3. Uurimist ultraheli abil diagnoositakse ulatuslike ajukahjustuste korral insuldide, peavigastuste, vigastuste ja vanusega seotud muutuste korral. See suudab tuvastada atroofia piirkonna ja määrata haiguse staadiumi.

Tüsistused ja tagajärjed

Väikeaju atroofia tagajärjed on pöördumatud. Keha toetamise puudumisel algfaasis võib lõppeda isiksuse täieliku lagunemisega, nii sotsiaalse kui ka füsioloogilisega.

Patoloogia edenedes on hävitamisprotsesse võimatu tagasi pöörata, kuid edasise progresseerumise vältimiseks on olemas võimalus pärssida, sümptomeid külmutada. Aju väikeaju atroofiaga patsient hakkab tundma end alaväärsena, kuna ta paistab: halvenenud, joobes kõnnak, kõik liigutused muutuvad ebakindlaks, ta ei suuda ilma toeta seista, tal on raske kõndida, keele liikumise halvenemise tõttu on kõne häiritud, fraasid on ehitatud valesti, ta ei suuda oma mõtteid selgelt väljendada.

Järk-järgult toimub sotsiaalne lagunemine. Kogu keha värisemine muutub pidevaks, inimene ei saa enam teha asju, mis on tema jaoks varem elementaarsed.

Ravi põhimõtted

Väikeaju atroofia ravi on ainult sümptomaatiline ja selle eesmärk on olemasolevate häirete korrigeerimine ja nende progresseerumise ennetamine. Patsiendid ei suuda ennast teenindada, nad vajavad väljastpoolt hooldamist ja saavad puudetoetusi.

Selliste patsientide diagnoosimine ja ravi pärast uurimist on kõige parem teha kodus. Tuttav keskkond leevendab patsiendi seisundit, uudsus põhjustab stressi.

Hooldus peab olema põhjalik. Ise ravimine ja traditsioonilise meditsiini retseptide kasutamine ei ole tungivalt soovitatav. See raskendab ainult seisundit. Kodus peaks patsient mitte ainult valetama, ta peab olema vaimselt ja füüsiliselt koormatud. Muidugi, tema jaoks teostatavates piirides.

Patsiendil on soovitav rohkem liikuda, et end millegagi hõivata ja tööd leida, päeva jooksul vähem lamada.

Statsionaarset ravi on vaja ainult atroofia ägedate vormide korral.

Kui kellelgi pole patsiendi eest hoolitsemist, on sotsiaalhoolekandeasutused kohustatud korraldama selle spetsialiseeritud internaatkoolis. See tähendab, et igal juhul ei tohiks haiguse areng iseenesest kulgeda.

Oluline on tasakaalustatud toitumine, selge igapäevane rutiin. Loomulikult tuleb suitsetamisest ja alkoholist loobuda. Samuti on vajalik liikumise taastamiseks ja treemori leevendamiseks ravi..

Tunnistuse kohaselt võib osutuda vajalikuks operatsioon - selle määrab arst. Ravimite kohustuslik väljakirjutamine, mis parandavad aju verevarustust, parandavad ainevahetust, pakkudes närvirakkudele toitu ja hapnikku.

Selliseid ravimeid on palju - need on nootroopikumid ja angioprotektorid ning antihüpertensiivsed ravimid jne..

Aju atroofia kõrvaldamise meetodeid ei eksisteeri, kuna närvikoe ei ole võimeline taastuma.

Psühhootiliste häirete kõrvaldamiseks võib välja kirjutada psühhotroopseid ravimeid: "Teralen", "Alimemazine", "Levomepromazine", "Thioridazine", "Sonapax". Need aitavad patsiendil vähendada pingeid, leevendada hirmu ja ärevust, parandavad meeleolu, kuna sellised patsiendid tunnevad oma läbikukkumist.

Vaja on regulaarset kontrolli ja neuroloogi läbivaatust. See võimaldab teil kontrollida ravi efektiivsust. Samuti on vaja kontrollida patsiendi seisundit, anda talle soovitusi ja vajadusel korrigeerida ravi.

Millised on prognoosid?

Tänapäeval ei ole seda haigust võimalik ära hoida. Ajukelme atroofia prognoos on pettumus, kuna närvirakud on surnud ja neid enam ei taastata. Kuid täna on võimalik nende edasist lagunemist ära hoida.

Ennetavad toimingud

Sellisena konkreetset ennetustööd ei eksisteeri. Täielik ravi on välistatud.

Patsiendi elu koos hea hoolduse ja toetava raviga saab vaid pisut lähemale viia normaalsele tasemele ja pikendada seda nii palju kui võimalik.

Patsiendile mugavate tingimuste loomine sõltub ainult lähedastest, kui keegi perekonnast on haige. Ja arstid saavad ainult aidata vältida haiguse kiiret progresseerumist..

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit