Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud defekt rombide aju arengus. See anomaalia väljendub tagumise kraniaalse piirkonna ja selles asuvate ajukomponentide suuruse mittevastavuses. Selle tagajärjel viib osa väikeaju ja aju mandlitest suurtesse kuklaluudesse, kus neid kahjustatakse.

Arnold-Chiari anomaalia põhjused

Statistika kohaselt täheldatakse seda patoloogiat 3-8 inimesel 100-st tuhandest.

Tänaseks pole Chiari anomaalia arengu täpset põhjust kindlaks tehtud. Tõenäoliselt on selle haiguse ilminguga seotud järgmised kolm tegurit:

  • sünnimäärde vigastuse tagajärjel tekkinud kallaku sphenoid-kuklaluu ​​ja sphenoid-ethmoid osade traumaatiline kahjustus;
  • kaasasündinud osteoneuropaatiad, millel on pärilik tegur;
  • tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline löök seljaaju keskkanali seintesse.

Millised anatoomilised muutused tekivad Arnold-Chiari anomaalia korral?

Selle patoloogia korral asub väikeaju tagumises kolju fossa.

Tavaliselt peaks väikeaju alumine osa (mandlid) asuma suurte kuklakujuliste foramenide kohal. Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid seljaaju kanalis, see tähendab suurte kuklaluude foramenide all.

Suured kuklaluude foramenid on omamoodi piiriks selgroo ja kolju vahel, aga ka seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kolju fossa ja selle all lülisambakanal.

Ajutüve alumine osa (medulla oblongata) liigub selgroo sisse suurte kuklaluude foramenide tasemel. Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) ringlema vabalt seljaaju ja aju subaraknoidses ruumis. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud suurte kuklaluude foramenide tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.

Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid suurte kuklaluude foramentide all, mis takistab tserebrospinaalvedeliku vabavoolu aju ja seljaaju vahel. Väikeaju mandlid blokeerivad suurt kuklaluu ​​forameni nagu kork, mis häirib märkimisväärselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalia tekkeni.

Arnold-Chiari anomaaliate tüübid

1891. aastal määras Chiari kindlaks neli peamist patoloogia tüüpi ja kirjeldas neid üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänapäevani..

  • 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmine suurte kuklaluude foramentide tasapinnast..
  • 2. tüüp, mida iseloomustab kolju, 4. vatsakese ja medulla oblongata alumiste osade kaudaalne nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaalia..
  • 3 tüüpi. Seda tüüpi haigus on üsna haruldane ja seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa kõigi struktuuride jäme kaudaalne nihe.
  • Tüüp 4, kui väikeaju hüpoplaasia ilmneb ilma selle nihkumiseta allapoole.

Arnold-Chiari anomaaliate kolmandat ja neljandat tüüpi ei saa ravida ja need põhjustavad reeglina surma.

Valdava enamuse patsientidest (umbes 80%) on Arnold-Chiari anomaalia ühendatud syringomyeliaga - seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, aidates kaasa progresseeruva müelopaatia tekkele. Sarnased tsüstid moodustuvad, kui jäetakse välja tagumise kolju fossa struktuurid ja emakakaela seljaaju kokkusurumise tagajärjel.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid

Selle patoloogia jaoks on iseloomulikud järgmised kliinilised nähud:

  • temperatuuri ja ülajäsemete valu tundlikkuse kaotus;
  • emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas esinevad valud, mida süvendab aevastamine ja köha;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • ülajäsemete lihasjõu vähenemine;
  • sagedane pearinglus, minestamine;
  • alajäsemete ja ülajäsemete spastilisus.

Haiguse kaugelearenenud staadiumides leevendavad Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid neelu refleksi nõrgenemine, apnoe episoodid (ajutine hingamise seiskumine) ja tahtmatud kiired silmaliigutused..

See haigus on täis järgmiste tüsistuste arengut:

  • Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju rikkumine, väikeaju düsfunktsioon, esinedes koljusisese hüpertensiooni progresseeruvate nähtude taustal.
  • Juhtub, et seda patoloogiat kombineeritakse luustiku defektidega: atlase kuklakujuline kinnitumine või basilaarne jäljendus (kraniospinaalliigendi lehtrikujuline jäljend ja nõgestõbi).
  • Jalade deformatsioonid, lülisamba kõrvalekalded.

Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult patsiendi üldise läbivaatuse käigus.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimine

Selle haiguse peamine diagnostiline meetod on tänapäeval rindkere ja emakakaela seljaaju ning aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt syringomyelia tuvastamiseks..

Arnold Chiari anomaalia ravi

Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis on Arnold-Chiari anomaalia ravi enamasti konservatiivne. Teraapia hõlmab erinevaid raviskeeme, milles kasutatakse lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kui konservatiivse ravi mõju on ebapiisav või puudub täielikult 2-3-kuulise ravi ajal, samuti kui patsiendil esinevad neuroloogilise puudulikkuse sümptomid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), soovitab arst reeglina operatsiooni Arnold-Chiari anomaalia korral..

Operatsiooni peamine eesmärk Arnold-Chiari anomaalia korral on minimeerida närvilõpmete ja kudede kahjustusi ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mille jaoks tagumise kraniaalse fossa suurus on pisut suurenenud. Operatsiooni tulemusel kaob Arnold-Chiari anomaaliaga peavalu täielikult või väheneb, motoorsed funktsioonid ja jäsemete tundlikkus on osaliselt taastunud.

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Arnold Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia all mõistavad spetsialistid selgelt väljendunud rikkumist üksikute aju struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid pole beebi sündi alates esimestest päevadest kaugeltki alati märgatavad. Manifest toimub mõnikord juba täiskasvanueas. Patoloogia diagnoosimist ja ravi viivad läbi neuropatoloogid.

Põhjused

Arnold Chiari ajuhaiguse ilmnemise kohta on mitu põhiversiooni. Igal neist on oma toetajad. Nii et anomaalia omistati varem eranditult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika on selle siiski ümber lükanud - üksikute patsientide defekt saadi nende elusündmuste tagajärjel.

Ajustruktuuride emakasisese moodustumise põhjustavad:

  • alkoholi kuritarvitamine naise poolt;
  • kontrollimatu ravim, eriti raseduse esimesel etapil;
  • nakkus- ja viirushaigused, mida kannab tulevane ema - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia on reeglina kolju luustruktuuride suuruse erinevuse tagajärjel tagumise kraniaalse fossa piirkonnas ja selles paiknevate ajuosakondade vahel. Erinevad vigastused viivad sarnase seisundini - sünd, maantee, kodused.

Mõnes olukorras on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine liigse tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklakujulise rõnga suunas.

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt määravad eksperdid Arnoldi sündroomi jaoks mitu võimalust - klassifitseerimise kriteeriumid on nii haiguse tekkimise ajastus kui ka selle kulgemise variandid.

Niisiis, nii aju pikliku segmendi kui ka väikeaju mõõduka nihkega tingimusliku joone all, kaasasündinud loomuse kraniaalse rõnga lähedal - räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defekt muutub täiskasvanutel diagnostiliseks leiuks - aju-uuringud viiakse läbi vastavalt muudele näidustustele.

Kui mitmete struktuuride olulist nihkumist korraga - medulla oblongata, samuti väikeaju, 4. vatsake, kuklakujulise forameni all, iseloomustab 2. tüüpi Arnold Chiari sündroom. Laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked traumaatilised ajukahjustused, samuti neuroinfektsioon põhjustavad selle esinemist..

Arnoldi 3. ja 4. tüüpi väärarengud on tõsised rikkumised aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppev, kuna loode pole elujõuline.

I astme Arnold Chiari anomaaliaid peetakse vastavalt taastumise raskusastmele ja prognoosile soodsaks. Tõepoolest, aju pehmete kudede struktuurides ei esine defekte, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse tuvastamise ja igakülgse ravi korral saab nihedefekti kiiresti kõrvaldada. Kui teises ja kolmandas raskusastmes peavad anomaaliad sageli nägema mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägi me inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Eksperdid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastusravi.

Sümptomatoloogia

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba väikeaju või medulla oblongata asetuses kõrvalekalle - neid ei häiri miski. Nende jaoks muutub Arnoldi sündroom ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Individuaalsed märgid - koljusisese rõhu hüpped või püsivad peavalud ilmuvad pärast vigastusi, nakatumist.

Chiari haiguse kahtlust põhjustavad järgmised sümptomid:

  • peavalud, eriti kuklapiirkonnas - sageli korduvad, reageerivad ravimitele halvasti;
  • tsefalalgia taustal ilmneb iiveldus, isegi oksendamine, kuid väljendunud leevendust ei teki pärast seda;
  • märgatav pinge õlavöötme, kaela lihastes;
  • kõnekahjustus - selle hägusus, segadus;
  • motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui ka kõnnak, tasakaaluhäired;
  • püsiv pearinglus;
  • müra kõrvades;
  • neelamisraskused;
  • sagedane minestamine, teadvusekaotus;
  • nägemise vähenemine, mõnikord kuulmine.

Arnold Chiari anomaalia kerge astmega võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kuid kvalifitseeritud spetsialist määrab kindlasti täiendavaid uuringuid diferentsiaaldiagnostika jaoks..

Chiari sündroomi mõõduka käiguga - õõnsuste ja seljaaju tsüstide moodustumisega kaasnevad naha tundlikkuse ja lihaste hüpotroofia kahjustused, samuti vaagna funktsioonide häired, kõhu refleksid kaovad. Näiteks kui inimene silmad kinni paneb, ei saa inimene öelda, mis asendis ta jäse on, see langeb.

Vastsündinutel näitab Arnoldi haiguse esinemist tugev mürarohke hingamine, piimatoodete talitlushäired, ülajäsemete lihaste hüpertoonilisus ja motoorikahäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari anomaaliat raske diagnoosida - neuroloogi tehtud uuring ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolu elektroentsefalograafia teave - aju poolkera suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

Muud riistvaralised meetodid - kolju luude röntgenograafia, kompuutertomograafia pole samuti informatiivsed. Nad kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust.

Arnold Chiari väärarengu täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu ajal näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - mitmesuguseid defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad on prolapsiga, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengute täielik MRI-pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada tekke põhjuse - näiteks emakasisese arengu ajal või tuumoriprotsessi tõttu haiguse tõsidusest ja valida optimaalne ravivõimalus. Võtke kindlasti arvesse laboratoorsete testide tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni korral võtab arst põletikuvastaseid ravimeid..

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingute vastu võitlemise meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire tõsidusest. Näiteks kui väikeaju ja medulla oblongata asuvad pisut normi tingimuslikust piirist allpool, siis pole spetsiifiline sekkumine vajalik. Teraapia on sümptomaatiline - aju vereringet parandavad ravimid, antioksüdandid, vitamiinravi.

Arvestades, et Arnold Chiari sündroomi mõõduka kuluga peab ravi olema tingimata kõikehõlmav:

  • dehüdratsiooniravimid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • valuvaigistid;
  • lihaslõõgastid;
  • vitamiine
  • antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid kirurgilise sekkumise vajaduse üle. Operatsioon on vajalik tserebrospinaalvedeliku dünaamika korrigeerimiseks, koljuosa suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks selle diagnoosimise korral.

Teiseks olukorra kirurgilise parandamise võimaluseks peetakse šundilõikust - tserebrospinaalvedeliku kunstliku voolu loomine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See võimaldab teil vältida aju aine turset ja vältida surma..

Prognoos

Arnold Chiari sündroom ise juba ohustab inimeste aju tervislikku arengut ja toimimist. Selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi - on prognoos siiski soodne. Eeldatav eluiga pole palju väiksem kui teistel inimestel..

Tüsistuste - kudede kokkusurumine, hingamisteede / südame-veresoonkonna keskuse pärssimine - teise tüüpi haigus on eksperdid prognoosides väga ettevaatlikud. Elutähtsa tegevuse dekompensatsioon võib toimuda igal ajal - on vaja elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kaasasündinud anomaaliaga lapsed jäävad füüsilises ja intellektuaalses mõttes oma kaaslastest maha. Talle väljastatakse puue osutada sotsiaalset tuge..

Arnoldi väärarengute spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Rase ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halbadest harjumustest, rohkem lõõgastuma ja läbima kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

Operatsioon Arnold Chiari anomaalia osas

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne mõiste, mille all mõistetakse väikeaju, medulla oblongata ja silla (peamiselt väikeaju) ning ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühma. Kitsas tähenduses näib see haigus olevat aju tagumiste osade väljajätmine foramen magnum - koht, kus aju suundub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja Varoljevi sild. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid suure ava piirkonda. Sellise dislokatsiooni tõttu kahjustatakse GM struktuure ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfivool häiritud. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia..

Patoloogia sagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte neist vormidest diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi kõrvalekaldeid diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia rutiinsetel uuringutel. Patsiendi keskmine vanus 2 25–40 aastat.

Enam kui 80% juhtudest kombineeritakse haigust syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu..

Kas nad astuvad armeesse anomaaliaga: ajateenistuse vastunäidustuste loend ei sisalda Arnold-Chiari tõbe.

Kas puue annab: puude väljastamise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Seega, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, puudeid ei anta, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui allpool on aju alumised osad välja jäetud - sõltub puude väljastamise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine ei ole spetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal hoiduda stressidest, vigastustest ja järgida õiget toitumist. Mida ei tohiks teha rasedatele: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3. ja 4. tüübi kõrvalekalded ei ühine eluga.

Mis on patoloogia põhjused?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis surub oma mahu ja massiga foramen magnumi alumisi struktuure.

Sünnidefekt võib olla varjatud. Allapoole nihkumine võib põhjustada näiteks aju uimasust, suurendades kolju siserõhku ja lükates väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alaosa ja ülemise seljaaju tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Tserebellaride kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine suure ava piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võime rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmeetria - motoorsete tegude rikkumine tingitud asjaolust, et ruumiline taju on häiritud.
  • Nüstagm - vibratsioonilised rütmilised silmaliigutused suure sagedusega.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensioonilist sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Plahvatav ja valutav peavalu, mis süveneb peaasendi muutumisega. Tsefalgia on lokaliseeritud peamiselt pea ja kaela ülaosas. Samuti suureneb valu urineerimise, roojamise, köhimise ja aevastamise korral..
  2. Autonoomsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1 tüüp

I tüüpi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad langevad pea tagaosas paikneva foramen magnum'i tasemest allapoole. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimese tüübi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis intensiivistub köha või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumiste struktuuride nihkumisega allapoole foramen magnum taset täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravus väheneb. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsiendile tundub, et objektid keerlevad tema ümber.
  3. Müra kõrvus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamisseiskumine, millest alates inimene ärkab kohe ja võtab sügava hingamise.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus, kui võtate järsult horisontaalselt vertikaalse positsiooni.

Juhul, kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse, paresteesiate, nõrgenenud lihasjõu ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemine.

2 tüüpi ja 3 tüüpi

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu on need sageli ühendatud kuuri üheks versiooniks. II astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vilega.
  • Perioodiline täielik hingamise seiskumine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamisakti rikutakse: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See avaldub esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi.
  • Chiari anomaaliaga kaasneb lastel nüstagm ja suurenenud skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihastoonus.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis tuleneb aju struktuuride arengu ja nende allapoole nihkumise tõsistest defektidest, ei ole eluga kokkusobiv. 4. tüübi anomaaliaks on tserebellaarne hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroentsefalograafiat, renoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustatud funktsioonide mittespetsiifilisi märke, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendatud radiograafia visualiseerib ka ebapiisava mahu kõrvalekaldeid.

Kõige informatiivsem meetod sünnidefektide diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, seetõttu viiakse väikelapsed kunstlikku uinumisse, millesse nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR-i anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse aju tüviosade nihkumine. Tänu heale pildistamisele peetakse MRI-d Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad neid elimineerimismeetodeid:

Lõime lõhendamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõpliku niidi lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, suurendades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kraniektoomia

Teine operatsioon on kraniektoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari anomaaliat:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist..
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks peavaluga kirjutatakse välja valuvaigisteid. Chiari anomaalia konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgia.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate korral ei pruugi kliiniline pilt üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene ei sure haiguse tagajärjel loomulikku surma. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliast: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja raviomadused

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, mille käigus väikeaju sisaldav ajuosa on liiga väike. Patoloogias diagnoositakse patsientidel osakonna deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on patoloogia, mida täheldatakse täiskasvanutel. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu pole haiguse põhjused täielikult teada. Kui haigus kokku puutub, on mitmeid provotseerivaid tegureid. Kui naine võtab raseduse ajal kontrollimatult ravimeid, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui raseduse ajal suitsetab naine või võtab regulaarselt alkoholi. Kui raseduse ajal tekib viirushaigus, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärareng diagnoositakse kaasasündinud patoloogiatega - tagumise kraniaalse fossa või suurte kuklakujuliste foramenide liiga väikeste suurustega. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sündroom toimub hüdrotsefaaliaga.

Haiguse põhjustamisel on suur hulk põhjuseid, mis on soovitatav elust elimineerida..

Patoloogia klassifikatsioon

Kooskõlas haiguse kulgu iseloomustavate omadustega jaguneb see mitmeks variandiks:

  • Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Haigusega kaasneb väikeaju mandlite prolaps kolju juurest seljaaju kanalisse.
  • Kiare 2 tüüpi. Patoloogia diagnoositakse siis, kui suurem osa väikeajust, neljandast vatsakest ja medulla oblongata on lülisambakanalisse välja jäetud..
  • 3. tüüpi haigus. Kraniaalse tagumise fossa kõik osad asuvad madalama kuklaluu ​​forameni all. Sageli on nende asukoht emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna peaaju song.

Haigusega kaasneb lülisambakanali defekt - selgroolülide kaarde mitte sulgemine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suure kuklakujulise piirkonna läbimõõdu suurenemist.

  • Chiari väärareng 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogiaga diagnoositakse selle organi õige asukoht..

Kõige sagedamini diagnoositakse patsientidel 1. ja 2. tüüpi Chiari väärareng. Ülejäänud kaks haigusliiki on ohtlikud ja põhjustavad kohese surma. Sellise patoloogilise protsessiga kaasneb syringomyelia. Haiguse korral moodustuvad seljaajus õõnsused, mis asendavad ajukoe.

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletatakse aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal täheldatakse veresoonte, kraniaalse aju närvijuurte ja tserebrospinaalvedeliku teede kokkusurumist. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleksi algus:

  • Tserebellar,
  • Hüpertensiivne hüdrotsefaalne,
  • Müelomüeliit,
  • Bulbari püramiid,
  • Vertebrobasilaarne puudulikkus,
  • Koreshkogo.

Arnold Chiari anomaaliate korral pole kõigi kuue sündroomi samaaegne olemasolu vajalik. Nende raskusaste sõltub konstruktsioonide kokkusurumise omadustest ja intensiivsusest.

Kui tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud, viib see hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomi väljakujunemiseni. Kui patsient on terve, voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Väikeaju väljajätmisel diagnoositakse selle protsessi ummistus. Tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju veresoonte plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja hüdrotsefaalia arengu.

Chiari väärarengutega kurdavad patsiendid peavalu, mis lõhkeb ja intensiivistub aevastamise, köhimise, pingutamise ja naermise ajal. Valu kiirgab kuklasse ja kaela. Patsiendid võivad kogeda järsku oksendamist, mis ei sõltu toidu tarbimisest..

Ajukelme sündroomiga häirib patsient liikumiste koordineerimise protsessi. Esimese astme Arnold Chiari anomaaliaga kurdavad patsiendid pearinglust ja jäsemete värisemist.

Patoloogiaga kaasneb halvenenud kõne, mida iseloomustab koraal. Patsientidel tekib nüstagm, mille taustal võib ilmneda kahekordne nägemine.

Bulbar-püramiidsündroomi korral surutakse medulla oblongata närvikiud kokku. Patsiendil areneb jäsemete lihaste nõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuurimuutuste tundlikkuse kaotamisest. Patoloogiaga surutakse kraniaalnärvide tuumad kokku, mille taustal on kõne ja kuulmine häiritud.

Patsient muutub nina hääleks. Söögi ajal patsient lämbub. Patoloogiaga kaasneb hingamisraskused. Patsientidel kaob lihastoonus ja tundlikkus püsib. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus..

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomi korral on häiritud aju vastava osa verevarustus. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kaotus, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil diagnoositakse nägemise kvaliteedi langus.

Radikulaarse sündroomi korral on kolju aju närvid häiritud, millega kaasneb nasaalne ja kähe hääl. Patsientidel on keele liikuvus patoloogias häiritud ja tekivad kuulmisdefektid. Haigust iseloomustab näotundlikkuse rikkumine..

Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis viib see syringomüeliidi sündroomi väljakujunemiseni. Patoloogias on tundlikkuse dissotsieerunud rikkumine, mida seletatakse kombatava, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Haigusega ilmneb iseloomulik sümptom, tuimus ja jäsemete lihaste nõrkus. Patsientidel on vaagnaelundite funktsioon halvenenud.

Sümptomite raskusaste sõltub patsiendil diagnoositud haiguse astmest. Erinevate sündroomide tunnused on kombineeritud, seega on neid raske ära tunda.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimese tüüpi haiguse korral ei pruugi patsientidel olla mingeid sümptomeid, kuni patsient saab 30–40-aastaseks. Noortel on aju struktuuride kokkusurumise kompenseerimine. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse magnetresonantstomograafia ajal sageli juhuslikult..

Teist tüüpi anomaalia ilmneb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju stenoos või alaselja meningocele. Sellel haiguse vormil pole mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient häirib neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.

Kolmanda tüüpi haigusega kaasnevad muud aju, kaela ja kaela haigused. Aju song iseloomustab väikeaju, medulla oblongata ja kuklaluude olemasolu. Selle haigusega on inimese elu peaaegu võimatu. Kaasaegsed uurijad ei liigita 4. tüüpi Chiari väärarenguks. See on tingitud asjaolust, et patoloogiaga ei kuulu vähearenenud väikeaju suurtesse kuklaluude forameni..

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata tõhusa ravi määramiseks

Diagnostilised meetmed

Haiguse tunnuste ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes kogub anamneesi ja uurib patsienti. Laekunud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav läbi viia kompuutertomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab teil saada kaela ja kaela selgroolülide kolmemõõtmelise pildi.

Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringuperioodil peaks patsient olema täiesti liikumatu. Sellepärast süstitakse enne magnetresonantstomograafiat väikelastele meditsiiniline unenägu.

Syringomyelic tsüstide või meningocele kindlakstegemiseks on soovitatav teha lülisamba magnetresonantstomograafia. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult kõrvalekalded, vaid ka muud ajus esinevad haigused.

Haiguse diagnoosimine peaks olema kõikehõlmav, mis võimaldab kindlaks teha selle tüübi ja töötada välja tõhus raviskeem.

Patoloogia teraapia

Asümptomaatilist haigust ei ravita. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid pole, siis viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihaseid lõõgastavaid, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid..

Neuroloogiliste häirete, mis esinevad tundlikkuse häirete, pareesi, halvenenud lihastoonuse, aga ka valulikkuse korral, mida ei saa ravimitega peatada, on ette nähtud operatsioon..

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsiooni ajal eemaldatakse kuklaluu, mis viib kuklaluu ​​forameni laienemiseni..

Kirurgiline sekkumine, mille käigus saab kaela ja väikeaju esimese kahe selgroolüli tagumise poole eemaldada, kõrvaldab pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni ajal surutakse vastupidavasse materjali tehislikust plaaster, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Haiguse korral tehakse patsientidele manööverdamisoperatsioone, mille käigus tühjendatakse tserebrospinaalvedelik seljaaju keskkanalist, mis on eelnevalt laiendatud. Lumboperitoneaalse drenaažiga suunatakse tserebrospinaalvedelik rinnale või kõhu.

Haiguse raviks on mitu võimalust. Teatud meetodi valimist viib arst läbi vastavalt patoloogia tunnustele.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia tüübist. Mõnikord on patsiendi haigus kogu elu asümptomaatiline. Kolmas tüüpi patoloogiline protsess viib patsiendi surma.

Esimese ja teise tüüpi haiguse korral on soovitatav neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav tekkinud puuduse ebapiisava taastumisega. Uuringute kohaselt leiti, et operatsiooni efektiivsus on 50 protsenti.

Patoloogilise protsessi enneaegse raviga diagnoositakse patsientidel tüsistuste tekkimine. Enamikul selle haigusega patsientidel on hingamispuudulikkus. Haiguse sagedane komplikatsioon on koljusisese rõhu tõus. Patsientide anomaaliatega areneb kongestiivne kopsupõletik. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom.

Kuna haiguse arengu iseärasuste kohta pole piisavalt andmeid, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Imikute patoloogia arengu vältimiseks peab naine raseduse ajal loobuma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest. Ennetamine on õiglasema soo tervislik toitumine.

Kui ilmnevad viiruslikku laadi nakkushaigused, on soovitatav neid õigeaegselt ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusabi-günekoloogi. Lapse kandmiseks mõeldud ravimite võtmine peaks toimuma alles pärast eelnevat arstiga konsulteerimist.

Ennetuslikel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel järgida tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õigesti ja pakkuma päevasel ajal füüsilist tegevust. Spetsialistid soovitavad regulaarselt treenida. Inimesed peavad järgima päeva režiimi ja olema täielikult magatud.

Chiari anomaalia on tõsine ajuhaigus, mis areneb erinevatel põhjustel. Haiguse sümptomatoloogia sõltub selle tüübist. Patoloogia esimeste märkide korral on soovitatav konsulteerida arstiga, kes määrab pärast diagnoosi tõhusat ravimit või kirurgilist ravi. Haiguse enneaegse ravi korral tekivad patsiendil tõsised tüsistused.

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja obulgata medulla kahjustus - elutähtsate elundite ja süsteemide töö muutused.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub vaev enamasti ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsiendid läbivad aju möödaviigu operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: iseravimine, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist kraniaalfossa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate aju struktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist seljaaju kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride kaelakujuline ektopia entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust pole, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride anomaaliate ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensioonisündroom avaldub tsefalgia, hommikuse vererõhu tõusu, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisuse, ebamugavustunde ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteenia korral.Noortel vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste valesti kohandamist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil on hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on vaegkuulmine ja nägemine, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Selliseid patoloogilisi muutusi seostatakse naha retseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb tugevus alajäsemetes ja peente liikumiste võime, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Võib-olla patoloogiliste reflekside ilmnemine. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Igasugune hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need selgemaks ja erksamaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

II tüüpi Chiari sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused keha teatud osades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pinget leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi raviskeemi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust välja eesmärgiga laiendada suurt ava, teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastatakse patsientidel kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorika, kardiovaskulaarsed, närvilised. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist kuni operatsioonini kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja proovima raseduse kavandamisel järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid arsti ettekirjutuste kohaselt ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit