Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliad

19. sajandi viimasel kümnendil kirjeldas saksa patoloog Chiari väikeaju ja ajutüve nelja kaasasündinud anomaaliat kui ühe patogeneetilise mehhanismi suureneva raskuse ilminguid, mis on seotud kaasasündinud hüdrotsefaaliaga tagaaju vasturõhuga..

I tüüpi Chiari anomaalia peamine anatoomiline tunnus on ajukelme mandlite erinev kaudaalne nihkumine emakakaela kanalisse. 2. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab raskem väikeaju song, mis lisaks väikeaju mandlitele hõlmab ka alumist ussi ja neljandat vatsakest; tavaliselt seostatakse seda müelomeningocele. 3. tüüpi chiari anomaalia hõlmab kõrge meningoencephalocele'i märke koos tagaaju songaga. Lõpuks iseloomustab 4. tüübi Chiarit tõsine väikeaju hüpoplaasia, ilma kaudaalse nihketa..

Pärast pikki aastaid ja arvukalt teoreetilisi, kliinilisi ja neurograafilisi uuringuid on selle seisundi mõistmine ja teadvustamine jõudnud uuele tasemele. Praegu arvatakse, et need neli väärarengut on eraldiseisvad seisundid, millel on erinev patogenees, kliinilised ilmingud ja prognoos, mitte aga sama haiguse erinevad progresseeruvad staadiumid. Anatoomilisest küljest on 1.-3. Tüübi anomaaliad erineva astmega tagaaju herniad, mille korral võib selgrooõõnes tekkida sekundaarne õõnsus, samas kui 4. tüüpi anomaaliale on iseloomulik peaaju hüpoplaasia. Kraniaalse tagumise kolde hüpoplaasia on tavaline leid esimese kolme kõrvalekalde korral, kuid mitte kunagi neljanda.

Igal vormil on oma patognomoonilised kliinilised ilmingud ja nendel põhjustel tuleks erinevates sektsioonides kaaluda mitmesuguseid Chiari anomaaliaid..

1. tüüpi chiari väärareng. 1. tüüpi chiari anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite ebaõige asend (ja kuju), mis laskuvad suurte kuklakujuliste foramenide all koljuõõnes emakakaela kanalisse. See anatoomiline häire põhjustab subaraknoidse ruumi oklusiooni suurte kuklakujuliste foramentide tasemel koos järgneva tserebrospinaalvedeliku vereringe häiretega ajus ja seljaajus; tegelikult põhjustab tserebrospinaalvedeliku rõhu tõus sellel tasemel lisaks tagumise kraniaalse fossa muutustele ka syringomüeliat. Anomaaliate tekke patogeneetilisi mehhanisme uuritakse üksikasjalikult ja käsitletakse kirjanduses. Patogeneesi erinevad mehhanismid võib skemaatiliselt jagada kolme kategooriasse:
- Hüdrodünaamiline (aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku ruumide vahelise rõhugradiendi põhjal).
- Mehaaniline (tserebrospinaalvedeliku blokaadiga suurte kuklaluude foramentide tasemel kui 1. tüüpi Chiari anomaalia põhjus).
- Arengukahjustus (koos koljuosa tagumise kolde anomaalia tõlgendamisega üldisema arenguhäire lokaalse ilminguna).

Kuigi 1. tüüpi Chiari anomaalia muutub sümptomaatiliselt juba varases noorukieas, on seda hiljuti avastatud sama sagedusega nii lastel kui ka täiskasvanutel.

a) I tüüpi Chiari anomaalia kliiniline pilt Selle patsientide rühma kõige tavalisem kaebus on pea või kaela seljaosa valu, mida süvendab aevastamine, köha või Valsalva test. Muud valulikud ilmingud on valu õlas, seljas või jäsemete valu ilma radikulaarse jaotuseta. Kõige tavalisem sümptom on jäsemete motoorse või sensoorse puudulikkuse tunnused (> 70%), mis väljendub seljaajuõõnes (syringomyelia). Keha ja jäsemete ataksia kui väikeaju häirete ilming on teine ​​kõige levinum sümptom (30–40%). Harvemini (15–25% -l) esinevad kraniaalse närvipuudulikkuse ilminguna kohmakus, nüstagm, diplopia, düsfaagia ja düsartria. Stuteerimisega apnoed täheldatakse 10% juhtudest, enamasti avaldub see imikutel või väikelastel. 1. tüüpi Chiari anomaalia eriliseks ilminguks on progresseeruv skolioos (30% -l).

b) Kiirgusdiagnostika. MRT on parim viis 1. tüüpi Chiari kõrvalekalde diagnoosimiseks. Selle defekti olulised kriteeriumid on: väikeaju ühe või mõlema mandli prolapss suure kuklaluu ​​(> 5 mm) all; peaaju deformatsioon, supratentoriaalsete häirete puudumine (välja arvatud mõned väikese vatsakese dilatatsiooni juhtumid ja neljanda vatsakese tavaline lokaliseerimine. 1. tüübi Chiari anomaalia võib olla seotud luude anomaaliaga, nagu näiteks väike tagumine kolju fossa, platybasia, atlanto-kuklakujuline assimilatsioon, basilar-mulje. emakakaela selgroolülide sulandumine (Klippel-Feili anomaalia).Hüdro / syringomyelia esineb 50–60% juhtudest. See võib piirduda ühe või kahe piirkonnaga ja ulatuda kogu seljaaju kogupikkuseni. Tavaliselt moodustatakse õõnsus C1-tasemel.

MRI on diagnostiliste meetmete kasulik lisa, kuna see võimaldab teil määrata pagasiruumi kokkusurumise astet kuklaluu ​​forameni tasemel ja tserebrospinaalvedeliku dünaamika omadusi; operatsioonijärgsel perioodil läbi viidud uuring annab mõningase ülevaate kirurgilise dekompressiooni piisavusest.

c) I tüüpi Chiari anomaalia ravi Kirurgilise ravi eesmärk on tagumise kraniaalse fossa dekompressioon, et taastada tserebrospinaalvedeliku ringlus basaaltsisternides ja kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine kraniocervikaalse ristmiku tasemel. 1. tüübi Chiari kõrvalekallete kirurgiline ravi määratleb tavaliselt täpselt määratletud protokolli, mis hõlmab subotsipitaalset kraniotoomiat, C1-laminektoomiat, arahnoidi liitmise lüüsimist, väikeaju mandlite resektsiooni (nii traditsiooniline tonsillektoomia kui subpiaalne koagulatsioon) ja kaugelearenenud duroplastiat. Samaaegse ventraalse kokkusurumise korral (nagu näiteks platibasia, C1 assimilatsiooni jms korral) tuleks see enne dorsaalset dekompressiooni kõrvaldada. Viimasel ajal on teateid, mis viitavad võimalusele saavutada võrreldavaid tulemusi lihtsa dekompressiooni abil, laiendamata duroplastikat (või vastupidavuse välimise kihi irdumisega). Selles osas võib olla kasulik intraoperatiivne ultraheli diagnostika, mis näitab mandlite liikumise sünkroniseerimist hingamise ja südamelöökega, samuti tserebrospinaalvedeliku piisava liikumise olemasolu neljandast vatsakesest.

Edasisi kirurgilisi võimalusi esindavad hüdro- / syringomüelia raviks mõeldud protseduurid (klapi blokeerimine, syringo-subaraknoidse või syringo-pleura šundi paigutamine ja neljanda vatsakese stentimine). Kui võrrelda kahte suurt peamist kirurgilist sekkumist 1. tüüpi Chiari anomaalia ravis syringomeliaga, subotsipitaalset dekompressiooni ja syringo-subarahnoidaalse šunti paigaldamist - Hida et al. leidis, et 94% -l dekompressiooni läbinud patsientidest ja 100% -l patsientidest, kellele tehti syringosubarachnoid bypass operatsioon, vähenes syringomüeliidi õõnsus. Prognoosi osas ilmneb dekompressioonist maksimaalne kasu patsientidel, kellel on sümptomeid, mis on seotud paroksüsmaalse koljusisese hüpertensiooniga. Lisaks on tserebellaarsete sümptomite ja peamise kuklaluusündroomi korral tõenäolisem taastuda kui keskse seljaaju sündroomiga patsientidel.

Lastepatsientidega töötades on peamine probleem operatsiooni näidustused. Tegelikult diagnoositakse Chiari anomaalia paljudel juhtudel juhuslikult, pärast MRI-skannimist, et diagnoosida mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute, nagu peavalud, vaimne alaareng, epilepsia, põhjuseid. Enamik autoreid ei nõustu ennetava kirurgilise raviga, uskudes, et näidustused peaksid põhinema sümptomite ja kliiniliste ilmingute olemasolul, mis on selgelt seotud Chiari anomaaliaga, mitte aga neuroloogiliste andmetega.

Seoses kirurgilise tehnikaga kasutavad mõned autorid samu operatsioonimeetodeid nagu täiskasvanud, st subtsipitaalne dekompressioon, C1-laminektoomia, TMT plastiline kirurgia ja väikeaju mandlite resektsioon 40–60% juhtudest. Operatsioonijärgne MRI näitab sümptomite paranemist 100%, samuti syringomyeliaga seotud sümptomite paranemist enam kui 90% ja syringomüeliidi tsüstide vähenemist 80% juhtudest. Viimastel aastatel on mõned autorid kritiseerinud seda “klassikalist” lähenemisviisi liiga keeruliseks (nimelt intraduraalseteks manipulatsioonideks), eriti mõõduka mandlite prolapsi korral. Tegelikult on mõnede aruannete kohaselt tõendusmaterjali selle kohta, et võrreldavaid tulemusi on võimalik saavutada vähem invasiivse meetodiga, see tähendab subtsipitaalse dekompressiooni (ja C1-laminektoomia) läbiviimisega kestvusmaterjali väliskihi koorimisega või ilma. Kliiniliste ilmingute paranemist või lahendamist kirjeldatakse enam kui 90% -l lastest ja syringomüeliõõne kadumist 80% -l juhtudest. Ebaefektiivse ja minimaalselt invasiivse ravi korral tuleks kasutada väikeaju mandleid TMT lahkamise või duroplastiga..

Chiari anomaalia tüüp 1.
Sagitaalne osa T1-kaalutud MRI režiimis.

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja raviomadused

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, mille käigus väikeaju sisaldav ajuosa on liiga väike. Patoloogias diagnoositakse patsientidel osakonna deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on patoloogia, mida täheldatakse täiskasvanutel. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu pole haiguse põhjused täielikult teada. Kui haigus kokku puutub, on mitmeid provotseerivaid tegureid. Kui naine võtab raseduse ajal kontrollimatult ravimeid, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui raseduse ajal suitsetab naine või võtab regulaarselt alkoholi. Kui raseduse ajal tekib viirushaigus, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärareng diagnoositakse kaasasündinud patoloogiatega - tagumise kraniaalse fossa või suurte kuklakujuliste foramenide liiga väikeste suurustega. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sündroom toimub hüdrotsefaaliaga.

Patoloogia klassifikatsioon

Kooskõlas haiguse kulgu iseloomustavate omadustega jaguneb see mitmeks variandiks:

  • Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Haigusega kaasneb väikeaju mandlite prolaps kolju juurest seljaaju kanalisse.
  • Kiare 2 tüüpi. Patoloogia diagnoositakse siis, kui suurem osa väikeajust, neljandast vatsakest ja medulla oblongata on lülisambakanalisse välja jäetud..
  • 3. tüüpi haigus. Kraniaalse tagumise fossa kõik osad asuvad madalama kuklaluu ​​forameni all. Sageli on nende asukoht emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna peaaju song.

Haigusega kaasneb lülisambakanali defekt - selgroolülide kaarde mitte sulgemine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suure kuklakujulise piirkonna läbimõõdu suurenemist.

  • Chiari väärareng 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogiaga diagnoositakse selle organi õige asukoht..

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletatakse aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal täheldatakse veresoonte, kraniaalse aju närvijuurte ja tserebrospinaalvedeliku teede kokkusurumist. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleksi algus:

  • Tserebellar;
  • Hüpertensioon-hüdrotsefaalne;
  • Sparingomüeliit;
  • Bulbar püramiidne;
  • Vertebrobasilaarne puudulikkus;
  • Koreshkogo.

Kui tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud, viib see hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomi väljakujunemiseni. Kui patsient on terve, voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Väikeaju väljajätmisel diagnoositakse selle protsessi ummistus. Tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju veresoonte plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja hüdrotsefaalia arengu.

Chiari väärarengutega kurdavad patsiendid peavalu, mis lõhkeb ja intensiivistub aevastamise, köhimise, pingutamise ja naermise ajal. Valu kiirgab kuklasse ja kaela. Patsiendid võivad kogeda järsku oksendamist, mis ei sõltu toidu tarbimisest..

Ajukelme sündroomiga häirib patsient liikumiste koordineerimise protsessi. Esimese astme Arnold Chiari anomaaliaga kurdavad patsiendid pearinglust ja jäsemete värisemist.

Patoloogiaga kaasneb halvenenud kõne, mida iseloomustab koraal. Patsientidel tekib nüstagm, mille taustal võib ilmneda kahekordne nägemine.

Bulbar-püramiidsündroomi korral surutakse medulla oblongata närvikiud kokku. Patsiendil areneb jäsemete lihaste nõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuurimuutuste tundlikkuse kaotamisest. Patoloogiaga surutakse kraniaalnärvide tuumad kokku, mille taustal on kõne ja kuulmine häiritud.

Patsient muutub nina hääleks. Söögi ajal patsient lämbub. Patoloogiaga kaasneb hingamisraskused. Patsientidel kaob lihastoonus ja tundlikkus püsib. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus..

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomi korral on häiritud aju vastava osa verevarustus. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kaotus, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil diagnoositakse nägemise kvaliteedi langus.

Radikulaarse sündroomi korral on kolju aju närvid häiritud, millega kaasneb nasaalne ja kähe hääl. Patsientidel on keele liikuvus patoloogias häiritud ja tekivad kuulmisdefektid. Haigust iseloomustab näotundlikkuse rikkumine..

Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis viib see syringomüeliidi sündroomi väljakujunemiseni. Patoloogias on tundlikkuse dissotsieerunud rikkumine, mida seletatakse kombatava, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Haigusega ilmneb iseloomulik sümptom - tuimus ja jäsemete lihaste nõrkus. Patsientidel on vaagnaelundite funktsioon halvenenud.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimese tüüpi haiguse korral ei pruugi patsientidel olla mingeid sümptomeid, kuni patsient saab 30–40-aastaseks. Noortel on aju struktuuride kokkusurumise kompenseerimine. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse magnetresonantstomograafia ajal sageli juhuslikult..

Teist tüüpi anomaalia ilmneb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju stenoos või alaselja meningocele. Sellel haiguse vormil pole mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient häirib neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.

Kolmanda tüüpi haigusega kaasnevad muud aju, kaela ja kaela haigused. Aju song iseloomustab väikeaju, medulla oblongata ja kuklaluude olemasolu. Selle haigusega on inimese elu peaaegu võimatu. Kaasaegsed uurijad ei liigita 4. tüüpi Chiari väärarenguks. See on tingitud asjaolust, et patoloogiaga ei kuulu vähearenenud väikeaju suurtesse kuklaluude forameni..

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata tõhusa ravi määramiseks

Diagnostilised meetmed

Haiguse tunnuste ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes kogub anamneesi ja uurib patsienti. Laekunud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav läbi viia kompuutertomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab teil saada kaela ja kaela selgroolülide kolmemõõtmelise pildi.

Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringuperioodil peaks patsient olema täiesti liikumatu. Sellepärast süstitakse enne magnetresonantstomograafiat väikelastele meditsiiniline unenägu.

Syringomyelic tsüstide või meningocele kindlakstegemiseks on soovitatav teha lülisamba magnetresonantstomograafia. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult kõrvalekalded, vaid ka muud ajus esinevad haigused.

Patoloogia teraapia

Asümptomaatilist haigust ei ravita. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid pole, siis viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihaseid lõõgastavaid, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid..

Neuroloogiliste häirete, mis esinevad tundlikkuse häirete, pareesi, halvenenud lihastoonuse, aga ka valulikkuse korral, mida ei saa ravimitega peatada, on ette nähtud operatsioon..

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsiooni ajal eemaldatakse kuklaluu, mis viib kuklaluu ​​forameni laienemiseni..

Kirurgiline sekkumine, mille käigus saab kaela ja väikeaju esimese kahe selgroolüli tagumise poole eemaldada, kõrvaldab pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni ajal surutakse vastupidavasse materjali tehislikust plaaster, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Haiguse korral tehakse patsientidele manööverdamisoperatsioone, mille käigus tühjendatakse tserebrospinaalvedelik seljaaju keskkanalist, mis on eelnevalt laiendatud. Lumboperitoneaalse drenaažiga suunatakse tserebrospinaalvedelik rinnale või kõhu.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia tüübist. Mõnikord on patsiendi haigus kogu elu asümptomaatiline. Kolmas tüüpi patoloogiline protsess viib patsiendi surma.

Esimese ja teise tüüpi haiguse korral on soovitatav neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav tekkinud puuduse ebapiisava taastumisega. Uuringute kohaselt leiti, et operatsiooni efektiivsus on 50 protsenti.

Patoloogilise protsessi enneaegse raviga diagnoositakse patsientidel tüsistuste tekkimine. Enamikul selle haigusega patsientidel on hingamispuudulikkus. Haiguse sagedane komplikatsioon on koljusisese rõhu tõus. Patsientide anomaaliatega areneb kongestiivne kopsupõletik. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom.

Kuna haiguse arengu iseärasuste kohta pole piisavalt andmeid, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Imikute patoloogia arengu vältimiseks peab naine raseduse ajal loobuma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest. Ennetamine on õiglasema soo tervislik toitumine.

Kui ilmnevad viiruslikku laadi nakkushaigused, on soovitatav neid õigeaegselt ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusabi-günekoloogi. Lapse kandmiseks mõeldud ravimite võtmine peaks toimuma alles pärast eelnevat arstiga konsulteerimist.

Ennetuslikel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel järgida tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õigesti ja pakkuma päevasel ajal füüsilist tegevust. Spetsialistid soovitavad regulaarselt treenida. Inimesed peavad järgima päeva režiimi ja olema täielikult magatud.

Operatsioon Arnold Chiari anomaalia osas

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne mõiste, mille all mõistetakse väikeaju, medulla oblongata ja silla (peamiselt väikeaju) ning ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühma. Kitsas tähenduses näib see haigus olevat aju tagumiste osade väljajätmine foramen magnum - koht, kus aju suundub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja Varoljevi sild. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid suure ava piirkonda. Sellise dislokatsiooni tõttu kahjustatakse GM struktuure ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfivool häiritud. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia..

Patoloogia sagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte neist vormidest diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi kõrvalekaldeid diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia rutiinsetel uuringutel. Patsiendi keskmine vanus 2 25–40 aastat.

Enam kui 80% juhtudest kombineeritakse haigust syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu..

Kas nad astuvad armeesse anomaaliaga: ajateenistuse vastunäidustuste loend ei sisalda Arnold-Chiari tõbe.

Kas puue annab: puude väljastamise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Seega, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, puudeid ei anta, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui allpool on aju alumised osad välja jäetud - sõltub puude väljastamise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine ei ole spetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal hoiduda stressidest, vigastustest ja järgida õiget toitumist. Mida ei tohiks teha rasedatele: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3. ja 4. tüübi kõrvalekalded ei ühine eluga.

Mis on patoloogia põhjused?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis surub oma mahu ja massiga foramen magnumi alumisi struktuure.

Sünnidefekt võib olla varjatud. Allapoole nihkumine võib põhjustada näiteks aju uimasust, suurendades kolju siserõhku ja lükates väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alaosa ja ülemise seljaaju tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Tserebellaride kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine suure ava piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võime rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmeetria - motoorsete tegude rikkumine tingitud asjaolust, et ruumiline taju on häiritud.
  • Nüstagm - vibratsioonilised rütmilised silmaliigutused suure sagedusega.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensioonilist sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Plahvatav ja valutav peavalu, mis süveneb peaasendi muutumisega. Tsefalgia on lokaliseeritud peamiselt pea ja kaela ülaosas. Samuti suureneb valu urineerimise, roojamise, köhimise ja aevastamise korral..
  2. Autonoomsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1 tüüp

I tüüpi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad langevad pea tagaosas paikneva foramen magnum'i tasemest allapoole. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimese tüübi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis intensiivistub köha või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumiste struktuuride nihkumisega allapoole foramen magnum taset täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravus väheneb. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsiendile tundub, et objektid keerlevad tema ümber.
  3. Müra kõrvus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamisseiskumine, millest alates inimene ärkab kohe ja võtab sügava hingamise.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus, kui võtate järsult horisontaalselt vertikaalse positsiooni.

Juhul, kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse, paresteesiate, nõrgenenud lihasjõu ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemine.

2 tüüpi ja 3 tüüpi

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu on need sageli ühendatud kuuri üheks versiooniks. II astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vilega.
  • Perioodiline täielik hingamise seiskumine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamisakti rikutakse: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See avaldub esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi.
  • Chiari anomaaliaga kaasneb lastel nüstagm ja suurenenud skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihastoonus.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis tuleneb aju struktuuride arengu ja nende allapoole nihkumise tõsistest defektidest, ei ole eluga kokkusobiv. 4. tüübi anomaaliaks on tserebellaarne hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroentsefalograafiat, renoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustatud funktsioonide mittespetsiifilisi märke, kuid need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendatud radiograafia visualiseerib ka ebapiisava mahu kõrvalekaldeid.

Kõige informatiivsem meetod sünnidefektide diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, seetõttu viiakse väikelapsed kunstlikku uinumisse, millesse nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR-i anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse aju tüviosade nihkumine. Tänu heale pildistamisele peetakse MRI-d Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad neid elimineerimismeetodeid:

Lõime lõhendamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõpliku niidi lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, suurendades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kraniektoomia

Teine operatsioon on kraniektoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari anomaaliat:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist..
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks peavaluga kirjutatakse välja valuvaigisteid. Chiari anomaalia konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgia.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate korral ei pruugi kliiniline pilt üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene ei sure haiguse tagajärjel loomulikku surma. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliast: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold Chiari 1. astme anomaalia

Elundite ebanormaalse paigutusega on seotud haigusi, mille tõttu nendes piirkondades esinevad talitlushäired. Üks neist vaevustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Sellele on iseloomulik väikeaju ja ajutüve koljus paiknev kolju, mille tõttu nad lähevad natuke kuklaluudesse. Selle nähtusega kaasnevad valulikud rünnakud pea tagumises osas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordinatsioon, kõri lihaste nõrgenemine ja muud sümptomid. Haigus on jagatud 4 sordiks, millest igal on oma sümptomid ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse üsna lihtsalt ja piisavalt, et teha MRI. Patoloogiat saab ravida ainult operatsiooni abil..

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on teatav erinevus, milleks on kuklaluu ​​foramen. Selles kohas on nad ühendatud ja selle kohal paiknevad väikeaju, silda ja medulla sisaldav tagumine kolju fossa. Chiari tõve korral langeb ajukoe kuklaluude forameni, mille tõttu selles piirkonnas lokaliseeritud piklik ja seljaaju surutakse kokku. Sageli halveneb selle protsessi tõttu tserebrospinaalvedeliku väljavool peast (tserebrospinaalvedelik), mis põhjustab hüdrotsefaalia (aju tilgakujundus) arengut.

Chiari sündroom kuulub kolju ja ülemise selgroo ühenduse kaasasündinud patoloogiatesse.

Sellist diagnoosi tehakse üsna harva ja statistika kohaselt täheldatakse seda 10 vastsündinutel 120 tuhande inimese kohta..

Haiguse esinemist on võimalik tuvastada ühe kuni kahe päeva jooksul pärast sündi, kuid mõnda haigusliiki leitakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari tõbi koos syringomyeliaga, mida iseloomustavad seljaaju ja medulla oblongata aine tühjad alad.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaaliat ei ole veel spetsiaalselt uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Eeldusi on palju, näiteks usuvad mõned eksperdid, et patoloogia on põhjustatud koljuosa tagumise kolde liiga väikesest suurusest. Selle tagajärjel ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad kuklaluudesse. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist alates normaalsest suurem. Sellepärast surub ta osa oma kudedest kuklaluude forameni..

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva hüdrotsefaalia moodustumise tõttu on patoloogial rohkem väljendunud sümptomeid. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja selle tagajärjel aju suurus. Selline protsess suurendab väikeaju mandlite väljapressimist kuklaluu ​​forameni. Peavigastused võivad haiguse kulgu raskendada. Chiari tõbe iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise ülemineku kudede ebaõige areng, vaid ka ligamentoosse aparatuuri kõrvalekalded. Peapiirkonna kahjustused suruvad veelgi enam väikeaju kuklapiirkonda, mille tõttu haigus avaldub veelgi.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarendil on järgmist tüüpi areng:

  • Esimene vaade. Arnold Chiari 1. tüübi anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite sisenemine kuklaluu ​​forameni. Haigus avaldub peamiselt noorukieas ja mõnikord täiskasvanueas. Väga sageli esineb Arnold Chiari I tüüpi väärarengu korral hüdromüeliat;
  • Teine vaade. See diagnoos tehakse esimestel päevadel alates lapse sündimisest. Arnold Chiari 2. tüüpi anomaalia on oluliselt raskem kui 1 liik. Tema puhul langeb kuklaluuõõnde tükk väikeaju (peale mandli), samuti neljas vatsake ja medulla oblongata. Seda tüüpi haigustega hüdrotsefaalia esineb palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamikul juhtudel kaasasündinud seljaaju song;
  • Kolmas vaade. Selle erinevused teisest tüübist on see, et kuklad, mis on langenud kuklaluu ​​forameni, langevad meningocele (songa), mis asub emakakaela-kuklaluus;
  • Neljas vaade. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis erinevalt muud tüüpi haigusest ei liigu kuklaluude forameni. Mõne eksperdi arvates on 4. tüüpi Chiari tõbi Dandy-Walkeri sündroomi osa. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseeritud aju tagumises koljuosas ja turses.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp kaasnevad sageli närvisüsteemi muude kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

  • Ajukoore kudede ebatüüpiline paigutus;
  • Corpus callosumi patoloogiad;
  • Polümürogyria (paljud väikesed konvolutsioonid);
  • Subkortikaalsete struktuuride vähearenenud kuded, samuti väikeaju sirp.

Sümptomatoloogia

Kõige sagedamini diagnoositakse 1. astme Arnold Chiari anomaaliat. See ühendab järgmised sündroomid:

  • Syringomyelic;
  • Likööri hüpertensioon;
  • Tserebellobariba.

Selle taustal mõjutavad kraniaalnärvikiud ja elavad selle patoloogiaga sümptomiteta kuni noorukieani. Mõnel inimesel muutuvad esimesed nähud nähtavaks 20 aasta pärast.

Hüpertensiooniline sündroom, mis on iseloomulik Arnold Chiari anomaaliale, avaldub järgmiste märkidega:

  • Emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas esinev valu, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaspinge tõttu;
  • Põhjusetu oksendamine;
  • Kaela lihaste pinge;
  • Kohene kõne;
  • Liikumiste halvenenud koordinatsioon;
  • Kontrollimatud silmakiiged (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel ajutüve ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:

  • Nägemispuue;
  • Kaheharuline pilt silmade ees (diplopia);
  • Neelamisraskused;
  • Kuulmispuue;
  • Sage pearinglus;
  • Müra kõrvus;
  • Unehäired, millega kaasneb hingamise seiskumine nina ja suu kaudu vähemalt 10 sekundiks;
  • Teadvuse kaotus;
  • Aju ebapiisav verevarustus, mis avaldub madala vererõhu tõttu kehaasendi muutmisel.

Arnold Chiari anomaalia korral süvenevad sümptomid pea järskude pöördete tõttu ja haigus avaldub järgmiselt:

  • Pearinglus intensiivistub;
  • Tinnitus muutub valjemaks;
  • Sagedamini kaob teadvus;
  • Pool keelest toimub atroofiline muutus (suuruse vähenemine);
  • Kõri lihased nõrgenevad, mille tõttu on raske hingata, ja hääl vilistab;
  • Jäsemete, peamiselt ülaosa lihaste nõrgenemine.

Sageli iseloomustab patoloogiat syringomyelic sündroom ja sel juhul avaldub see järgmiselt:

  • Sensoorne kahjustus;
  • Lihaskoe valguenergiavaegus (hüpotroofia);
  • Tuimus;
  • Kõhu reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
  • Vaagnapiirkonna anomaaliad
  • Neurogeenne artropaatia (liigeste deformatsioon).

Tserebellobulbaari sündroom, mis ilmneb Chiari tõve korral, avaldub järgmiste sümptomitega:

  • Kolmiknärvi funktsioonide rikkumine;
  • Vestibulokokleaarne närv;
  • Koordinatsiooniprobleemid;
  • Nüstagm;
  • Peapööritus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste avalduvad sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad 2-3 päeva pärast sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari kõrvalekallete puhul on eristatavad omadused:

  • Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundit;
  • Kõri lihaste kahepoolne nõrgenemine, mille tagajärjel tekivad neelamisprobleemid, ja sageli visatakse nina vedelat toitu;
  • Nüstagm;
  • Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud toonuse tõttu;
  • Sinine nahk (tsüanoos);
  • Liikumisraskused kuni suurema osa keha halvatuseni (tetraplegia).

Kolmas anomaalia tüüp on raskete rikkumiste tõttu palju raskem ja eluga harva ühilduv.

Diagnostika

Vanasti oli patoloogiat äärmiselt raske diagnoosida, kuna uuringud, uurimine ja standardsed uuringumeetodid ei andnud erilisi tulemusi. Need näitasid aju suurenenud rõhku ja uimasust. Röntgenikiirgus lihtsustas ülesannet pisut, kuna kolju luude deformatsioonid olid sellel näha, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel olla täiesti kindel. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute tulekut. Lõppude lõpuks võimaldas selline diagnostiline meetod täielikult arvestada tagumise kraniaalse fossa moodustumisega. Sellepärast peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafiat) hädavajalikuks uurimismeetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas..

MRI abil on vaja uurida kaela ja rindkere piirkonda. Lõppude lõpuks on nendes selgroo kohtades sageli meningocele, samuti syringomyelic tsüstid. Uurimise ajal peab arst mitte ainult kontrollima Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka muud patoloogilised protsessid, mis sageli sellega kaasnevad.

Teraapiakursus

Arnold Chiari anomaalia korral pole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleks vältida šokki ning pea ja kaela kahjustusi, et mitte haiguse kulgu süvendada..

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, on vajalik anesteetilise ja põletikuvastase toimega ravikuur. Lihasrelaksantide määramine lihaste lõdvestamiseks ei takista.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihasnõrkus, kraniaalnärvi düsfunktsioon jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst kuklaluu ​​forameni, eemaldades kuklaluu ​​tüki. Kui teil on vaja pagasiruumist ja seljaajust survet eemaldada, peate eemaldama osa väikeaju mandlitest ja 2 ülemise selgroolüli esiosast. Tserebrospinaalvedeliku vereringe normaliseerimiseks peab kirurg tegema plaastri kestmaterjalis.

Mõnel juhul viiakse kirurgiline ravi läbi bypass operatsiooni. See operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaaži teel, mille tagajärjel lakkab see stagnatsioonist.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed imestavad, kui kaua nad peavad elama. Sellele küsimusele vastamise aluseks võib olla patoloogia tüüp ja kursuse raskusaste. Oluline tegur on operatsiooni õigeaegsus.

1. tüüpi Chiari tõbe põdevatel inimestel on sageli keskmine eluiga, kuna patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui ühel või kahel haiguse tüübil on neuroloogilised nähud, on oluline operatsioon võimalikult kiiresti läbi viia. Lõppude lõpuks ei ole aju ja seljaajuga seotud tüsistused praktiliselt ravitavad. Kolmas haigusliik lõpeb enamasti patsiendi surmaga sündides.

Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Muidu võite jäädavalt invaliidiks jääda või elu kaotada..

Chiari anomaalia

Definitsioon

Chiari anomaalia on tagumise kraniaalse fossa struktuuride kaasasündinud nihkumine kaudaalsuunas. Peamist rolli mängis Chiari, kes kirjeldas 1891. aastal tagumise aju anomaaliaid ja andis nende klassifikatsiooni. Arnold (saksa anatoomik, 1894) avastas tagaaju nihkumise selgroo kanalisse ja spina bifidasse ning pakkus välja termini Arnold-Chiari väärareng. Praegu kirjeldatakse selle anomaalia 3 tüüpi..

Morfoloogia

Väikeaju mandlite kuklakujuline nihe diagnoosimiseks peaks olema vähemalt 4-5 mm ja ümberasustatud mandlid peaksid olema kolmnurkse kujuga. Sel juhul nihutatakse ajutüvi ettepoole, suur kuklaluu ​​tsistern on täielikult või alamõõdult väikeaju hõivatud. Tuleb märkida, et 5-15-aastaselt pole mandlite madal asukoht patoloogia, vaid vanuse norm ja see nõuab dünaamika jälgimist. Mõnikord leitakse seljaaju tagaküljel täiendav väljaulatuvus, mida nimetatakse seljaaju “spikeiks” ja laia interthalamic fusiooniks.

Kliinilised sümptomid

Kliinilised sümptomid võivad olla erinevad. Kutselised peavalud on ühed kõige tavalisemad kaebused. Lisaks võivad esineda pearinglus ja nüstagm. Väikestel lastel on kirjeldatud neelu- ja neelu talitlushäireid. Kuna seda anomaaliat seostatakse sageli süngiohüdromüeliaga ja esineb üsna sageli, tuleks seetõttu alati uurida ka selgroogu..

MRI ja CT

MR-kuvamisel on Arnold-Chiari väärarengute esmane diagnostiline kriteerium avaosas asuv tonaalne ektoopia. Füsioloogiliselt ei tohiks väikeaju mandlite ots asetseda väikelastel ja täiskasvanutel suurte kuklakujuliste foramenide 5 mm joonest allpool ja 5–15-aastastel lastel 6 mm sellest joonest allpool (Mikulis et al., 1992). Lisaks võivad olla kasulikud tserebrospinaalvedeliku voolu uuringud suletud faasi kontrastsuse mõõtmisega. Chiari I väärarengute kõige olulisem diferentsiaaldiagnostika on koljusisese hüpotensiooniga krooniline CSF-i leke..

I tüüpi Chiari anomaalia (Arnold-Chiari anomaalia)

I tüüpi chiari (Arnold-Chiari)

Tserebellar mandlid (tonsilla cerebelli) asuvad suurte kuklakujuliste foramenide (BZO) alumisest servast allpool rohkem kui 7 mm (keskmine väärtus 13 mm, variatsioonid vahemikus 5 kuni 29 mm) ja on piklikud (pesakujulised - riidepuu, konks, pulk).

Sageli kombineeritakse hüdrotsefaalia ja syringo-hüdromüeliaga (30%) koos kraniovertebraalsete kõrvalekalletega, näiteks primaarsete jäänustega, keskmise olulise sissetungi ja C1-assimileerimisega, ajutüve nihkumisega ettepoole, mis viib selgroo piirkonnas asuva medulla oblongata ristmikul “astmesümptomini”. 1. tüüpi Chiari anomaalia korral on tagumise fossa suurus sageli väike.

Kliinikut seostatakse varre kokkusurumise sümptomitega BZO tasemel, närvide kaudaalse rühma ja väikeaju kahjustustega. Kliinilised sümptomid: peavalu või emakakaelavalu, jäsemete nõrkus, temperatuuri või valutundlikkuse langus, diploopia, düsfaasia, oksendamine, düsartria, tserebellaarne ataksia. Mõnel patsiendil pole kliinilisi ilminguid.

Tuleb meeles pidada, et 5-15-aastastel lastel ei tohiks patoloogiana arvestada 5 mm nihet. Kirurgiline ravi seisneb seedetrakti dekompressioonis subtsipitaalse kraniektoomia ja mõnikord ka C1-C3 laminektoomia abil (kliiniliste sümptomitega patsientidel).

Chiari anomaalia II tüüp

BZO kaudu projitseeritakse väikeaju mandlid, väikeaju uss, medulla oblongata, osa või kogu IV vatsakest ja sild suure aju tsisternisse. MRT kriteeriumiks (Greenberg, 1997) on neljanda vatsakese keskosa Türgi sadula torustiku ja sisemise kuklaluu ​​vahelise joone all oleva joone all. Iseloomulik krussisümptom (silmus, silmus).

See on kombineeritud teiste düsfaafiatega. Peaaegu kõigil patsientidel on müelomeningocele. See võib olla spina bifida occulta, veevarustuse stenoos, hüdrotsefaalia, väike seedetrakt, sirbi alaareng, corpus callosum. Operatsioonid: manööverdamine, õnnestumise korral - seedetrakti dekompressioon. Peaaegu kõik Chiari II väärarengutega lapsed kannatavad lülisamba lõhestamise all samaaegse müelomeningocele.

Chiari III tüüp

Kogu seedetrakti sisu herniaalne väljaulatuvus spina bifida kaudu C1 / C2 tasemel või seljaaju kanalisse. Äärmiselt harv seisund. Tavaliselt eluga kokkusobimatu.

Seotud muudatused

Chiari I anomaalia on ühendatud:

  • hüdromüelia
  • Klippel-Feili sündroom
  • hüdrotsefaalia
  • Atlase assimilatsioon
  • basilaarne mulje

Diferentsiaaldiagnostika

  • väikeaju mandlite düstoopia (mandlite ektoopia),
  • väikeaju mandlite song (peaaju tursed ja väikeaju mandlite sisestamine suurtesse kuklaluudesse),
  • spontaanne koljusisene hüpotensioon.

Ravi

Kirurgiline ravi - suurte kuklakujuliste foramenide dekompressioonne osteotoomia. Hüdrotsefaalia juuresolekul - vatsakeste süsteemi äravool.

Allika aktiivse hüperlingi installimisel on selle artikli täielik või osaline kordustrükk lubatud

Sarnased artiklid

Arahnoidne tsüst - tserebrospinaalne tsüst, mille seinad moodustatakse arahnoidsest membraanist. Arahnoidsed tsüstid asuvad aju pinna ja arahnoidaalse (arahnoidaalse) membraani vahel.

Tsefalocele - kaasasündinud peaaju song, mille ajuosa või selle membraanid eenduvad kolju lõhe kaudu, võivad olla meningocele ja meningoencephalocele

Corpus callosumi vanus võib olla täielik või osaline. Sageli kaasneb kaasasündinud lipoom ja vatsakeste süsteemi laienemine.

Dandy-Walkeri anomaalia on väikeaju ussi täielik või osaline vananemine, väikeaju pöörlemine vastupäeva IV vatsakese laienemisega tagumise kraniaalse fossa laienemise taustal telgi nihkumise tõttu ülespoole

Septooptiline düsplaasia - nägemisnärvi kombineeritud hüpoplaasia ja läbipaistva vaheseina puudumine või hüpogenees, 2/3 juhtudest kaasneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja obulgata medulla kahjustus - elutähtsate elundite ja süsteemide töö muutused.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub vaev enamasti ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsiendid läbivad aju möödaviigu operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: iseravimine, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist kraniaalfossa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate aju struktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist seljaaju kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride kaelakujuline ektopia entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust pole, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride anomaaliate ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensioonisündroom avaldub tsefalgia, hommikuse vererõhu tõusu, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisuse, ebamugavustunde ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteenia korral.Noortel vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste valesti kohandamist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil on hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on vaegkuulmine ja nägemine, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Selliseid patoloogilisi muutusi seostatakse naha retseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb tugevus alajäsemetes ja peente liikumiste võime, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Võib-olla patoloogiliste reflekside ilmnemine. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Igasugune hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need selgemaks ja erksamaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

II tüüpi Chiari sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused keha teatud osades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pinget leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi raviskeemi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust välja eesmärgiga laiendada suurt ava, teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastatakse patsientidel kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorika, kardiovaskulaarsed, närvilised. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist kuni operatsioonini kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja proovima raseduse kavandamisel järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid arsti ettekirjutuste kohaselt ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit