Antifosfolipiidne sündroom - mis see on. Atf-sündroomi diagnoosimine, analüüs ja kliinilised soovitused

Autoimmuunhaigusi on keeruline edukalt ravida, kuna immuunsuserakud hakkavad haarama keha teatud elutähtsaid struktuure. Levinumate terviseprobleemide hulgas on fosfolipiidsündroom, kui immuunsüsteem tajub luu struktuurikomponenti võõrkehana, üritades hävitada.

Mis on antifosfolipiidne sündroom

Igasugune ravi peaks algama diagnoosist. Antifosfolipiidne sündroom on autoimmuunne patoloogia, millel on immuunsussüsteemi stabiilne vastupidavus fosfolipiididele. Kuna need on skeleti tekkeks ja tugevdamiseks hädavajalikud struktuurid, võib vale immuunsus kahjustada kogu organismi tervist ja elutähtsaid funktsioone. Kui veres täheldatakse fosfolipiidsete antikehade esinemist, ei esine haigus üksi, sellega kaasneb venoosne tromboos, müokardi infarkt, insult, krooniline raseduse puudulikkus.

See haigus võib domineerida selle algkujul, s.o. areneb iseseisvalt, keha ühe haigusena. Antifosfolipiidsündroomil on ka sekundaarne vorm (VAFS), s.o. muutub keha mõne teise kroonilise haiguse komplikatsiooniks. Teise võimalusena võib see olla Budd-Chiari sündroom (maksaveenide tromboos), parem veena cava sündroom ja muud patogeensed tegurid.

Antifosfolipiidne sündroom meestel

Ulatuslik meditsiinipraktika kirjeldab tugevama soo haiguse juhtumeid, ehkki neid on palju vähem. Antifosfolipiidsündroomi esindab meestel veenide valendiku ummistus, mille tagajärjel on häiritud süsteemne verevool üksikutes siseorganites ja süsteemides. Ebapiisav verevarustus võib põhjustada selliseid tõsiseid terviseprobleeme nagu:

  • kopsuemboolia;
  • kopsu hüpertensioon;
  • kopsuemboolia episoodid;
  • neerupealise keskveeni tromboos;
  • kopsude, maksa koe, maksa parenhüümi järkjärguline surm;
  • arteriaalne tromboos, kesknärvisüsteemi häired pole välistatud.

Antifosfolipiidne sündroom naistel

Haigus toob kaasa katastroofilisi tagajärgi, seetõttu nõuavad arstid viivitamatut diagnoosimist, tõhusat ravi. Enamikus kliinilistes piltides on patsiendid naised ja mitte alati rasedad. Diagnoositud viljatuse põhjustajaks on naistel antifosfolipiidne sündroom ja APS-i uuringu tulemused näitavad, et verdesse on koondunud tohutul hulgal verehüübeid. Rahvusvaheline RHK kood 10 sisaldab täpsustatud diagnoosi, mis edeneb raseduse ajal sageli.

Antifosfolipiidne sündroom rasedatel

Raseduse ajal seisneb oht selles, et platsenta anumate moodustumisel areneb ja kiiresti progresseerub tromboos, mis häirib loote verevarustust. Veri pole hapnikuga piisavalt rikastatud ja embrüo kannatab hapniku nälgimise all, ta ei saa emakasisese arengu jaoks väärtuslikke toitaineid. Vaevuse saate kindlaks teha rutiinse läbivaatuse käigus..

Kui rasedatel areneb antifosfolipiidne sündroom, on tulevaste emade jaoks tegemist enneaegsete ja patoloogiliste sündide, varase raseduse katkemise, feto-platsenta puudulikkuse, hilise gestoosi, platsenta neerude, vastsündinu kaasasündinud haigustega. AFS raseduse ajal on igal sünnitusperioodil ohtlik patoloogia, mis võib põhjustada diagnoositud viljatust.

Antifosfolipiidsündroomi põhjused

Patoloogilise protsessi etioloogiat on raske kindlaks teha ja tänapäevased teadlased kaotavad tänapäevani oletused. Tehti kindlaks, et Sneddoni sündroomil (seda nimetatakse ka antifosfolipiidiks) võib olla lookus DR7, DRw53, HLA DR4 juuresolekul geneetiline eelsoodumus. Lisaks ei ole välistatud haiguse areng keha nakkuslike protsesside taustal. Antifosfolipiidse sündroomi muid põhjuseid kirjeldatakse allpool:

  • autoimmuunhaigused;
  • ravimite pikaajaline kasutamine;
  • onkoloogilised haigused;
  • patoloogiline rasedus;
  • kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia.

Antifosfolipiidsündroomi sümptomid

Haigust saate kindlaks teha vereanalüüsi abil, kuid veel tuleb läbi viia täiendav laborianalüüside seeria antigeeni tuvastamiseks. Tavaliselt ei tohiks see olla bioloogilises vedelikus ja välimus näitab ainult seda, et keha on hädas omaenda fosfolipiididega. Antifosfolipiidsündroomi peamised sümptomid on toodud allpool:

  • APS diagnoosimine tundliku naha veresoonte mustri järgi;
  • konvulsiooniline sündroom;
  • rasked migreenihood;
  • süvaveenitromboos;
  • psüühikahäired;
  • alajäsemete tromboos;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • pindmiste veenide tromboos;
  • neerupealiste puudulikkus;
  • võrkkesta veenide tromboos;
  • nägemisnärvi isheemiline neuropaatia;
  • portaal-portaalveeni tromboos;
  • sensineuraalne kuulmiskaotus;
  • äge koagulopaatia;
  • korduv hüperkinees;
  • dementsuse sündroom;
  • põiki müeliit;
  • ajuarterite tromboos.

Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimine

Haiguse patogeneesi kindlakstegemiseks on vaja läbi viia APS-i uuring, mille käigus on vaja võtta vereanalüüs seroloogiliste markerite - luupuse antikoagulandi ja antikehade juures - kardiolipiini suhtes. Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimine hõlmab lisaks testide võtmisele ka antikardiolipiini testi, AFL-i, hüübimist, doppleromeetriat ja CTG-d. Diagnoosimine põhineb vereanalüüsil. Tulemuste usaldusväärsuse suurendamiseks näidatakse raviarsti soovitusel integreeritud lähenemisviisi probleemile. Niisiis, pöörake tähelepanu järgmisele sümptomite kompleksile:

  • luupuse antikoagulant suurendab trombooside arvu, samal ajal kui esmakordselt diagnoositi süsteemne erütematoosne luupus;
  • kardiolipiini antikehad on looduslike fosfolipiidide suhtes vastupidavad, soodustavad nende kiiret hävimist;
  • kardiolipiini, kolesterooli, fosfatidüülkoliiniga kokkupuutuvad antikehad määratakse valepositiivse Wassermani reaktsiooni abil;
  • beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad fosfolipiidide antikehad muutuvad tromboosi sümptomite peamiseks põhjustajaks;
  • beeta-2-glükoproteiini antikehad, piirates patsiendi võimalusi rasestuda.
  • AFL negatiivne alatüüp ilma fosfolipiidide antikehade tuvastamiseta.

Antifosfolipiidse sündroomi ravi

Kui diagnoositakse AFLS või VAFS, kui haiguse tunnused avalduvad selgelt ilma täiendavate kliiniliste uuringuteta, tähendab see, et ravi tuleb alustada õigeaegselt. Probleemile lähenemine on keeruline, see hõlmab ravimite võtmist mitmest farmakoloogilisest rühmast. Peamine eesmärk on normaliseerida süsteemne vereringe, vältida verehüüvete teket koos järgneva keha stagnatsiooniga. Antifosfolipiidsündroomi peamine ravi on esitatud allpool:

  1. Vere hüübimise vältimiseks väikestes annustes glükokortikoidid. Soovitav on valida ravimid Prednisoloon, Deksametasoon, Metipred.
  2. Immuunglobuliin immuunsuse korrigeerimiseks, mis on nõrgenenud pikaajalise ravimteraapia abil.
  3. Vere hüübimise vältimiseks on vajalikud trombotsüütidevastased ained. Eriti olulised on sellised ravimid nagu Curantil, Trental. Aspiriini ja hepariini võtmine ei ole üleliigne.
  4. Kaudsed antikoagulandid vere viskoossuse kontrollimiseks. Arstid soovitavad ravimit Warfarin.
  5. Plasmaferees annab vere puhastamise haiglas, kuid nende ravimite annust tuleks vähendada.

Katastroofilise antifosfolipiidsündroomi korral peaks suurendama glükokortikoidide ja trombotsüütidevastaste ainete ööpäevast annust, kohustuslik on puhastada verd suurenenud glükoproteiini kontsentratsiooniga. Rasedus peaks toimuma range meditsiinilise järelevalve all, vastasel juhul pole raseda ja tema lapse kliiniline tulemus kõige soodsam.

Antifosfolipiidne sündroom: kliinik, diagnoosimine, ravi

Antifosfolipiidne sündroom (APS) on kaasaegse meditsiini üks kõige pakilisemaid multidistsiplinaarseid probleeme ja seda peetakse autoimmuunse trombootilise vaskulopaatia ainulaadseks mudeliks. APS-i uurimise algus pandi paika umbes sada aastat tagasi.

Antifosfolipiidne sündroom (APS) on kaasaegse meditsiini üks kõige pakilisemaid multidistsiplinaarseid probleeme ja seda peetakse autoimmuunse trombootilise vaskulopaatia ainulaadseks mudeliks..

APS-i uurimise algus tehti umbes sada aastat tagasi A. Wassermanni töödes süüfilise diagnoosimise laboratoorse meetodi kohta. Sõeluuringute läbiviimisel selgus, et paljudel inimestel on Wassermani positiivne reaktsioon tuvastatav ilma süüfilise infektsiooni kliiniliste tunnusteta. Seda nähtust nimetatakse "bioloogiliselt valepositiivseks Wassermanni reaktsiooniks". Peagi tehti kindlaks, et Wassermanni reaktsiooni peamine antigeenne komponent on negatiivselt laetud fosfolipiid, mida nimetatakse kardiolipiiniks. Kardiolipiinide (aKL) antikehade radioimmunoloogilise ja seejärel ensüümimmuunanalüüsi (IFM) määramise juurutamine aitas nende rolli inimhaigustesse paremini mõista. Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on antifosfolipiidsed antikehad (AFL) heterogeensed autoantikehade populatsioonid, mis interakteeruvad negatiivselt laetud, harva neutraalsete fosfolipiidide ja / või fosfolipiide siduvate seerumivalkudega. Sõltuvalt määramismeetodist jagatakse AFL tinglikult kolme rühma: tuvastatakse IFM abil kardiolipiini kasutades, harvemini kui teised fosfolipiidid; funktsionaalsete testide abil tuvastatud antikehad (luupuse antikoagulant); antikehad, mida ei diagnoosita standardmeetodite abil (antikehad valgu C, S, trombomoduliini, heparaansulfaadi, endoteeli jne).

AFL-i rolli uurimise ja laboratoorsete diagnostiliste meetodite täiustamise vastu tekkinud suurema huvi tulemuseks oli järeldus, et AFL on omapärase sümptomikompleksi, sealhulgas venoosse ja / või arteriaalse tromboosi, sünnitusabi patoloogia mitmesuguste vormide, trombotsütopeenia, aga ka paljude neuroloogiliste, naha- ja kardiovaskulaarsete häirete seroloogiline marker.. Alates 1986. aastast on seda sümptomite kompleksi nimetatud antifosfolipiidseks sündroomiks (APS) ja 1994. aastal tehti AFL-i rahvusvahelisel sümpoosionil ettepanek kasutada ka mõistet “Hughesi sündroom” - pärast inglise reumatoloogi, kes oli selle probleemi uurimisel kõige rohkem panustanud.

APS-i tegelik levimus elanikkonnas pole siiani teada. Kuna AFL-i süntees on võimalik ka normaalsetes tingimustes, leitakse tervete inimeste veres sageli madalat antikehade taset. Erinevate allikate kohaselt varieerub aKL tuvastamise sagedus elanikkonnas 0–14%, keskmiselt 2–4%, samas kui kõrgeid tiitreid tuvastatakse üsna harva - umbes 0,2% doonoritest. Veidi sagedamini tuvastatakse AFL eakatel. Veelgi enam, AFL kliiniline tähtsus "tervetel" isikutel (st neil, kellel pole haiguse ilmseid sümptomeid) pole täiesti selge. Sageli normaliseeritakse korduvate analüüside käigus eelmistes määramistes tõstatatud antikehade tase..

AFL esinemissageduse suurenemist on täheldatud mõnede põletikuliste, autoimmuunsete ja nakkushaiguste, pahaloomuliste kasvajate, ravimite (suukaudsete rasestumisvastaste ravimite, psühhotroopsete ravimite jne) võtmise ajal. On tõendeid AFL suurenenud sünteesi immunogeneetilise eelsoodumuse kohta ja nende sagedasemat avastamist APS-iga patsientide sugulastel.

On tõestatud, et AFL ei ole ainult seroloogiline marker, vaid ka oluline “patogeneetiline” vahendaja, mis põhjustab APS-i peamiste kliiniliste ilmingute teket. Antifosfolipiidsetel antikehadel on võime mõjutada enamikku protsesse, mis on aluseks hemostaasi reguleerimisele, mille rikkumine viib hüperkoagulatsioonini. AFL kliiniline tähtsus sõltub sellest, kas nende esinemine vereseerumis on seotud iseloomulike sümptomite tekkega. Niisiis, APS ilminguid täheldatakse ainult 30% -l positiivse luupuse antikoagulandiga patsientidest ja 30-50% -l mõõduka või kõrge aKL-i tasemega patsientidest. Haigus areneb peamiselt noores eas, samas kui APS-i saab diagnoosida lastel ja isegi vastsündinutel. Sarnaselt teiste autoimmuunsete reumaatiliste haigustega on see sümptomite kompleks sagedamini naistel kui meestel (suhe 5: 1).

Kliinilised ilmingud

APS-i kõige tavalisemad ja iseloomulikud ilmingud on venoosne ja / või arteriaalne tromboos ja sünnitusabi patoloogia. AFS-i abil võivad mõjutada mis tahes kaliibriga ja lokaliseerunud veresooni - kapillaaridest kuni suurte venoossete ja arteriaalsete pagasiruumideni. Seetõttu on kliiniliste ilmingute spekter äärmiselt mitmekesine ja sõltub tromboosi asukohast. Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on APS-i alus omamoodi vaskulopaatia, mis tuleneb veresoonte mittepõletikulistest ja / või trombootilistest kahjustustest ja lõpeb nende oklusiooniga. APS-i raames kirjeldatakse kesknärvisüsteemi, kardiovaskulaarsüsteemi, neerufunktsiooni kahjustuse, maksa, endokriinsete organite ja seedetrakti patoloogiaid. Sünnitusabi patoloogia teatud vormide teke on seotud platsenta veresoonte tromboosiga (tabel 1).

Venoosne tromboos, eriti alajäsemete süvaveenitromboos, on APS-i kõige tüüpilisem manifestatsioon, sealhulgas haiguse alguses. Verehüübed lokaliseeritakse tavaliselt alajäsemete süvaveenides, kuid sageli võib neid leida maksa-, portaal-, pindmistes ja muudes veenides. Iseloomulik on korduv kopsuemboolia, mis võib põhjustada kopsu hüpertensiooni arengut. Kirjeldatakse neerupealiste puudulikkuse tekkimise juhtumeid neerupealise keskveeni tromboosist. Arteriaalne tromboos tervikuna toimub umbes 2 korda harvemini kui venoosne. Need avalduvad aju, südame pärgarterite, perifeerse vereringe häirete isheemia ja südameatakkidena. Ajusisene arterite tromboos on arteriaalse tromboosi kõige tavalisem lokaliseerimine APS juuresolekul. Haruldaste ilmingute hulka kuuluvad suurte arterite tromboos, aga ka ülenev aort (koos aordi kaare sündroomi arenguga) ja kõhu aort. APS-i tunnuseks on suur tromboosi kordumise oht. Pealegi arenevad arteriaalses voodis esimese tromboosiga patsientidel arterites ka korduvad episoodid. Kui esimene tromboos oli venoosne, märgitakse venoosses voodis reeglina korduvad tromboosid.

Närvisüsteemi kahjustus on APS-i üks raskemaid (potentsiaalselt surmaga lõppevaid) ilminguid ja hõlmab mööduvaid isheemilisi rünnakuid, isheemilist insuldi, ägedat isheemilist entsefalopaatiat, episindroomi, migreeni, kooret, põiksuunalist müeliiti, sensineuraalset kuulmislangust ja muid neuroloogilisi ja psühhiaatrilisi sümptomeid. KNS-i kahjustuste peamiseks põhjuseks on peaajuarterite tromboosist tingitud ajuisheemia, kuid eristatakse mitmeid muudest mehhanismidest tulenevaid neuroloogilisi ja neuropsühhilisi ilminguid. Mööduvate isheemiliste atakkidega (TIA) kaasnevad nägemise kaotus, paresteesiad, motoorsed nõrkused, pearinglus, mööduv üldine amneesia ja sellele eelneb sageli insult mitu nädalat ja isegi kuud. TIA retsidiiv põhjustab multiinfarkti dementsust, mis väljendub kognitiivsetes häiretes, keskendumisvõime ja mälu vähenemises ning muudes APS-i mittespetsiifilistes sümptomites. Seetõttu on seniilset dementsust, metaboolset (või toksilist) ajukahjustust ja Alzheimeri tõbe sageli raske eristada. Mõnikord on tserebraalne isheemia seotud trombembooliaga, mille allikad on südame ventiilid ja õõnsused või sisemine unearter. Üldiselt on isheemilise insuldi sagedus suurem südameklappide (eriti vasaku) kahjustusega patsientidel.

Peavalusid peetakse traditsiooniliselt APS-i üheks kõige tavalisemaks kliiniliseks ilminguks. Peavalude olemus varieerub klassikalisest katkendlikust migreenist püsiva, väljakannatamatu valuni. On veel mitmeid sümptomeid (Guillain - Barré sündroom, idiopaatiline koljusisene hüpertensioon, põikmüeliit, parkinsonismi hüpertoonilisus), mille arengut seostatakse ka AFL-i sünteesiga. APS-iga patsientidel täheldatakse sageli veno-oklusiivseid silmahaigusi. Sellise patoloogia üks vorme on mööduv nägemiskaotus (amaurosis fugax). Veel üks ilming - optiline neuropaatia on APS-i üks tavalisemaid pimeduse põhjustajaid..

Südamekahjustusi esindab lai valik manifestatsioone, sealhulgas müokardiinfarkt, südameventiilide haigus, krooniline isheemiline kardiomüopaatia, südame intratromboos, arteriaalne ja pulmonaalne hüpertensioon. Nii täiskasvanutel kui ka lastel on koronaararterite tromboos üks peamisi arteriaalse oklusiooni lokalisatsioone AFL hüperproduktsiooni ajal. Müokardiinfarkt areneb umbes 5% -l AFL-positiivsetest patsientidest, samas kui see juhtub tavaliselt alla 50-aastastel meestel. APS-i kõige tavalisem kardioloogiline märk on südameklappide kahjustus. See varieerub minimaalsetest kõrvalekalletest, mis on tuvastatud ainult ehhokardiograafia abil (kerge regurgitatsioon, klapikinnisuse paksenemine), kuni südamehaiguste (mitraal-, harvem aordi- ja trikuspidaalklapi stenoos või puudulikkus). Vaatamata laialdasele levikule on harva esinev kliiniliselt oluline patoloogia, mis põhjustab südamepuudulikkust ja vajab kirurgilist ravi (5% -l patsientidest). Kuid mõnel juhul võivad kiiresti välja areneda trombootiliste ladestuste tõttu väga tõsised klapikahjustused koos taimestikuga, mida ei saa eristada nakkuslikust endokardiitist. Ventiilide taimkatte tuvastamine, eriti kui neid kombineeritakse subunguriaalse voodi hemorraagiatega ja „trumlisõrmedega“, tekitab keerulisi diagnostilisi probleeme ja vajaduse diferentsiaaldiagnostika järele nakkusliku endokardiidi korral. AFS-i raames kirjeldatakse müksoomi jäljendavate südame verehüüvete teket..

Neerupatoloogia on väga mitmekesine. Enamikul patsientidest on ainult asümptomaatiline mõõdukas proteinuuria (vähem kui 2 g päevas), ilma neerufunktsiooni kahjustuseta, kuid võib tekkida äge neerupuudulikkus koos raske proteinuuriaga (kuni nefrootilise sündroomini), aktiivne uriini sete ja arteriaalne hüpertensioon. Neerukahjustus on peamiselt seotud intrakubulaarse mikrotromboosiga ja seda määratletakse kui “neerutrombootilist mikroangiopaatiat”.

APS-i põdevatel patsientidel on ere ja spetsiifiline nahakahjustus, kõigepealt retikulaarne Livedo (leitud enam kui 20% -l patsientidest), tromboflebiitilised haavandid, sõrmede ja varvaste gangreen, küünte voodis mitu hemorraagiat ja muud vaskulaarse tromboosi põhjustatud ilmingud..

APS-i korral leitakse maksakahjustus (Budd-Chiari sündroom, sõlmeline regeneratiivne hüperplaasia, portaalhüpertensioon), seedetrakt (seedetrakti verejooks, põrnainfarkt, mesenteersete veresoonte tromboos), lihasluukond (luu aseptiline nekroos)..

APS-i iseloomulike ilmingute hulgas on sünnitusabi patoloogia, mille esinemissagedus võib ulatuda 80% -ni. Loote kaotus võib ilmneda raseduse igal ajal, kuid mõnevõrra sagedamini täheldatakse seda II ja III trimestril. Lisaks on AFL-i süntees seotud ka teiste ilmingutega, sealhulgas hiline gestoos, preeklampsia ja eklampsia, emakasisene kasvupeetus ja enneaegsed sünnitused. Kirjeldatud on trombootiliste komplikatsioonide teket vastsündinutel, kellel on APS-emad, mis näitab antikehade transplatsentaalse ülekande võimalust.

Trombotsütopeenia on APS-i jaoks tüüpiline. Tavaliselt on trombotsüütide arv vahemikus 70 kuni 100 x 109 / L ja see ei vaja erilist ravi. Hemorraagiliste komplikatsioonide teke on haruldane ja tavaliselt seostatakse sellega spetsiifiliste hüübimisfaktorite, neerupatoloogia või antikoagulantide üleannustamise samaaegse defektiga. Kombide positiivset hemolüütilist aneemiat (10%) täheldatakse sageli, Evansi sündroomi (trombotsütopeenia ja hemolüütilise aneemia kombinatsioon) on vähem levinud.

Diagnostilised kriteeriumid

Mitme organi sümptomatoloogia ja vajadus spetsiaalsete kinnitavate laboratoorsete testide järele raskendavad mõnel juhul APS-i diagnoosimist. Sellega seoses pakuti 1999. aastal välja esialgsed klassifitseerimiskriteeriumid, mille kohaselt APS-i diagnoosi peetakse usaldusväärseks koos vähemalt ühe kliinilise ja ühe laboratoorse sümptomi kombinatsiooniga.

  • Vaskulaarne tromboos: üks või mitu tromboosi episoodi (arteriaalne, venoosne, väikeste veresoonte tromboos). Tromboos tuleb kinnitada instrumentaalsete meetodite abil või morfoloogiliselt (morfoloogia - ilma veresoonte seina olulise põletikuta).
  • Raseduse patoloogial võib olla üks kolmest võimalusest:

- üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote emakasisese surma juhtu pärast 10 rasedusnädalat;

- üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegse sünnituse episoodi kuni 34 rasedusnädalat raske preeklampsia või eklampsia või platsenta tõsise puudulikkuse tõttu;

- kolm või enam järjestikust spontaanse abordi juhtu kuni 10. rasedusnädalani (välja arvatud emaka anatoomilised defektid, hormonaalsed häired, ema ja isa kromosomaalsed häired).

  • positiivse seerumi IgL või IgM akl keskmistes ja kõrgetes tiitrites, mis on määratud vähemalt kaks korda, vähemalt 6-nädalase intervalliga, kasutades standardiseeritud ensüümiga seotud immunosorbendi testi;
  • positiivne luupusevastane antikoagulant, standardiseeritud meetodil tuvastatud plasmas vähemalt vähemalt 6-nädalase intervalliga.

Diferentsiaaldiagnostika

APS-i diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi paljude haiguste korral, mis esinevad veresoonte häiretega. Tuleb meeles pidada, et APS-i korral on väga suur arv kliinilisi ilminguid, mis võivad jäljendada mitmesuguseid haigusi: nakkuslik endokardiit, südamekasvajad, sclerosis multiplex, hepatiit, nefriit ja muu APS, mõnel juhul koos süsteemse vaskuliidiga. Arvatakse, et APS-i tuleks kahtlustada trombootiliste häirete (eriti mitmekordsete, korduvate, ebahariliku lokaliseerimisega), trombotsütopeenia, sünnitusabi patoloogia tekkimisel noortel ja keskealistel inimestel nende patoloogiliste seisundite riskifaktorite puudumisel. See tuleks välistada seletamatute trombooside korral vastsündinutel, naha nekroosi korral kaudsete antikoagulantidega ravi ajal ja patsientidel, kellel on sõeluuringu ajal pikenenud aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg..

Algselt kirjeldati APS-i kui süsteemse erütematoosluupuse (SLE) varianti. Kuid varsti tehti kindlaks, et APS võib areneda teiste autoimmuunsete reumaatiliste ja mittereumaatiliste haiguste (sekundaarne APS) korral. Lisaks selgus, et AFL-i hüperproduktsiooni ja trombootiliste häirete vaheline seos on olemuselt universaalsem ja seda võib täheldada muude haiguste usaldusväärsete kliiniliste ja seroloogiliste tunnuste puudumisel. See oli aluseks termini „esmane ASF” (PAFS) kasutuselevõtmisele. Arvatakse, et umbes pooled APS-iga patsientidest kannatavad haiguse esmase vormi all. Kuid kas PAFS on sõltumatu nosoloogiline vorm lõpuni, pole selge. Märkimisväärne on PAFS-i kõrge esinemissagedus meeste seas (meeste ja naiste suhe on 2: 1), mis eristab PAFSi teistest autoimmuunsetest reumaatilistest haigustest. PAFS-iga patsientidel leitakse teatavaid kliinilisi ilminguid või nende kombinatsioone ebaühtlase sagedusega, mis on tõenäoliselt tingitud sündroomi enda heterogeensusest. Praegu eristatakse tinglikult kolme PAFS-iga patsientide rühma:

  • patsiendid, kellel on sääre idiopaatiline süvaveenitromboos, mida sageli komplitseerib trombemboolia, eriti kopsuarteri süsteemis, mis põhjustab kopsu hüpertensiooni arengut;
  • noored patsiendid (kuni 45-aastased), kellel on idiopaatilised insuldid, mööduvad isheemilised atakid, harvemini teiste arterite, sealhulgas koronaaride oklusioon; selle PAFS-i variandi ilmekaim näide on Sneddoni sündroom;
  • sünnitusabi patoloogiaga naised (korduvad spontaansed abordid);

APS-i kulg, sellega kaasnevate trombootiliste komplikatsioonide raskusaste ja levimus on ettearvamatud ning enamasti ei ole need korrelatsioonis AFL-i taseme muutusega ja haiguse aktiivsusega (sekundaarse APS-iga). Mõnedel patsientidel võib APS avalduda ägeda korduva koagulopaatiana, sageli koos vaskulopaatiaga, mõjutades paljusid elutähtsaid organeid ja süsteeme. See oli nn katastroofilise ASF-i (CAFS) eraldamise alus. Selle seisundi kindlaksmääramiseks pakuti välja nimetused “äge dissemineerunud koagulopaatia - vaskulopaatia” või “hävitav mittepõletikuline vaskulopaatia”, mis rõhutab ka selle APS-i variandi ägedat, täielikku olemust. CAFS-i peamine provotseeriv tegur on infektsioon. Harvemini seostatakse selle arengut antikoagulantide kaotamise või teatud ravimite tarbimisega. CAFS ilmneb umbes 1% -l APS-i patsientidest, kuid vaatamata jätkuvale ravile 50% -l juhtudest on see surmav.

APS-ravi

APS-i ennetamine ja ravi on keeruline probleem. Selle põhjuseks on patogeneetiliste mehhanismide heterogeensus, kliiniliste ilmingute polümorfism, samuti usaldusväärsete kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite puudumine, mis võimaldaksid ennustada trombootiliste häirete kordumist. Puuduvad üldiselt aktsepteeritud rahvusvahelised ravistandardid ja väljapakutud soovitused põhinevad peamiselt avatud ravimiuuringute või haiguse tulemuste tagasiulatuva analüüsi tulemustel..

APS-iga ravi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ravimitega on tavaliselt ebaefektiivne, välja arvatud olukordades, kus nende määramise teostatavuse tingib põhihaiguse aktiivsus (näiteks SLE).

APS-iga (nagu ka teiste trombofiiliaga) patsientide ravi põhineb kaudsete antikoagulantide (varfariin, atsenokumarool) ja trombotsüütidevastaste ravimite (peamiselt atsetüülsalitsüülhappe - ASA madalad annused) määramisel. See on peamiselt tingitud asjaolust, et APS-i iseloomustab kõrge korduva tromboosi oht, mis on tunduvalt parem idiopaatilise venoosse tromboosi omast. Arvatakse, et enamik APS-iga tromboosiga patsiente vajab profülaktilist vereliistakutevastast ja / või antikoagulantide ravi pikka aega ja mõnikord kogu elu. Lisaks tuleb AFS-i esmase ja korduva tromboosi riski vähendada korrigeeritavaid riskifaktoreid nagu hüperlipideemia (statiinid: simvastine - simvastol, simlo; lovastatiin - rovacor, kardiostatiin; pravastatiin - lipostat; atorvastatin - avas, lypimar; befibraat): - kolestenorm; fenofibraat - nofibal, grofibraat; tsiprofibraat - lipanor), arteriaalne hüpertensioon (AKE inhibiitorid - kapoteen, sünopriil, diroton, moex; b-blokaatorid - atenolool, konkor, egilok, betalok ZOK, dilatrek; norovaadid, kaltsiumi antagonistid, kaltsiumiantagonistid, kaltsiumiantagonistid, kaltsiumiantagonistid, kaltsiumiantagonistid, kaltsiumiantagonistid) normodipiin, latsidipiin), hüperhomotsüsteineemia, istuv eluviis, suitsetamine, suukaudsed rasestumisvastased vahendid jne..

Patsientidel, kellel on kõrge AFL-i sisaldus seerumis, kuid kellel puuduvad APS-i kliinilised tunnused (sh rasedad, kellel pole varem olnud sünnitusabi patoloogiat), tuleks piirduda ASA väikeste annuste väljakirjutamisega (50–100 mg päevas). Kõige eelistatavamad ravimid on kardio aspiriin, trombootiline ACC, millel on mitmeid eeliseid (mugav annustamine ja maomahla toimele vastupidava membraani olemasolu). See vorm võimaldab teil pakkuda mitte ainult usaldusväärset trombotsüütidevastast toimet, vaid ka vähendada kahjulikku mõju maole.

APS-i kliiniliste tunnustega (peamiselt tromboosiga) patsiendid vajavad agressiivsemat antikoagulantide ravi. Ravi K-vitamiini antagonistidega (varfariin, fenüül, atsenokumarool) on kahtlemata efektiivsem, kuid vähem ohutu (võrreldes ASA-ga) meetod venoosse ja arteriaalse tromboosi ennetamiseks. K-vitamiini antagonistide kasutamine nõuab hoolikat kliinilist ja laboratoorset jälgimist. Esiteks on see seotud suurenenud verejooksu riskiga ja selle komplikatsiooni tekkimise oht selle raskuse tõttu ületab tromboosi ennetamise eeliseid. Teiseks, mõnel patsiendil täheldatakse tromboosi kordumist pärast antikoagulandravi katkestamist (eriti esimese 6 kuu jooksul pärast ravi katkestamist). Kolmandaks, APS-iga patsientidel võib täheldada rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) ilmseid spontaanseid kõikumisi, mis raskendab oluliselt selle indikaatori kasutamist varfariinravi jälgimisel. Kõik ülaltoodud ei tohiks siiski olla takistuseks aktiivse antikoagulandravi läbiviimisel patsientidel, kellele see on eluliselt tähtis (tabel 2)..

Varfariini raviskeem seisneb esimese kahe päeva jooksul küllastunud annuse (5-10 mg ravimit päevas) väljakirjutamises ja seejärel optimaalse annuse valimises, et säilitada soovitud INR. Enne INR-i määramist on soovitatav võtta kogu annus hommikul. Eakatel inimestel tuleb sama antikoagulatsiooni taseme saavutamiseks kasutada varfariini väiksemaid annuseid kui noortel. Tuleb meeles pidada, et varfariin interakteerub paljude ravimitega, mis koos kasutamisel nii redutseerivad (barbituraadid, östrogeenid, antatsiidid, seenevastased ja tuberkuloosivastased ravimid) kui ka võimendavad selle antikoagulandi toimet (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, antibiootikumid, propranolool, ranitidiin jne)..). Toitumise kohta tuleks anda mõned soovitused, kuna K-vitamiinirikkad toidud (maks, roheline tee, lehtköögiviljad nagu brokkoli, spinat, rooskapsas ja kapsas, naeris, salat) aitavad varfariinile vastupanuvõimet arendada. Varfariinravi ajal välistatud alkohol.

Varfariini monoteraapia ebapiisava efektiivsuse korral on võimalik läbi viia kombinatsioonravi kaudsete antikoagulantide ja ASA (ja / või dipüridamooli) väikeste annustega. Selline ravi on kõige õigustatum noortel, kellel puuduvad verejooksu riskifaktorid.

Liigse antikoagulatsiooni (INR> 4) korral verejooksu puudumisel on soovitatav varfariin ajutiselt katkestada, kuni INR jõuab sihttasemele. Hüpokoagulatsiooni korral, millega kaasneb verejooks, ei piisa ainult K-vitamiini väljakirjutamisest (toime hilinemise tõttu - 12–24 tundi pärast manustamist); soovitatav on värske külmutatud plasma või (eelistatavalt) protrombiini kompleksi kontsentraat.

Aminokinoliinipreparaadid (hüdroksüklorokiin - platseniil, klorokiin - delagil) võivad pakkuda tromboosi üsna tõhusat profülaktikat (vähemalt sekundaarse APS-iga SLE taustal). Lisaks põletikuvastasele toimele on hüdroksüklorokiinil teatud antitrombootiline toime (pärsib trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendab trombide suurust) ja lipiidide taset alandav toime.

APS-i ägedate trombootiliste komplikatsioonide ravis on keskne koht otsene antikoagulandid - hepariin ja eriti madala molekulmassiga hepariinipreparaadid (fraksipariin, kleksaan). Nende kohaldamise taktika ei erine üldiselt aktsepteeritavast.

CAFS kasutab kogu intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodite arsenali, mida kasutatakse reumaatiliste haigustega patsientide kriitilistes tingimustes. Ravi efektiivsus sõltub teatud määral võimest kõrvaldada selle arengut provotseerivad tegurid (nakkus, põhihaiguse aktiivsus). Suurte glükokortikoidide annuste määramine CAFS-is ei ole suunatud trombootiliste häirete raviks, vaid selle määrab süsteemse põletikulise reaktsiooni sündroomi (laialt levinud nekroos, täiskasvanute distressi sündroom, neerupealiste puudulikkus jne) ravi vajadus. Impulssravi viiakse tavaliselt läbi vastavalt tavalisele režiimile (1000 mg metüülprednisolooni intravenoosselt päevas 3-5 päeva jooksul), millele järgneb suu kaudu glükokortikoidide (prednisoon, metüülprednisoloon) manustamine (1-2 mg / kg päevas). Intravenoosset immunoglobuliini manustatakse annuses 0,4 g / kg 4–5 päeva (see on eriti efektiivne trombotsütopeenia korral).

CAFS on ainus absoluutne näidustus plasmafereesiseansside jaoks, mida tuleks kombineerida maksimaalse intensiivse antikoagulantraviga, värskelt külmutatud plasma kasutamisega ja pulsiteraapiaga glükokortikoidide ja tsütostaatikumidega. Tsüklofosfamiid (tsütoksaan, endoksaan) (0,5–1 g / päevas) on näidustatud CAFS-i tekkeks SLE ägenemise taustal ja „tagasilöögisündroomi” ennetamiseks pärast plasmafereesi. Prostatsükliini kasutamine on õigustatud (5 ng / kg / min 7 päeva jooksul), kuid "tagasilöögi" tromboosi tekke võimaluse tõttu tuleb ravi teha ettevaatusega.

Sünnitusabi patoloogiaga naistele glükokortikoidide määramist praegu ei näidata, kuna puuduvad andmed selle tüüpi ravi eeliste kohta ja emade (Cushingi sündroom, diabeet, arteriaalne hüpertensioon) ja loote kõrvaltoimete kõrge esinemissageduse tõttu. Glükokortikoidide kasutamine on õigustatud ainult sekundaarse APS-iga SLE taustal, kuna selle eesmärk on põhihaiguse ravi. Kaudsete antikoagulantide kasutamine raseduse ajal on nende teratogeense toime tõttu põhimõtteliselt vastunäidustatud.

Loote korduva kaotuse ennetamise standardiks on väikesed ASA annused, mida soovitatakse võtta enne lapse rasedust, raseduse ajal ja pärast lapse sündi (vähemalt 6 kuud). Raseduse ajal on soovitav ühendada väikesed ASA annused madala molekulmassiga hepariinipreparaatidega. Keisrilõike teel toimuva sünnituse ajal tühistatakse madala molekulmassiga hepariinide manustamine 2–3 päeva pärast ja jätkatakse sünnitusjärgsel perioodil koos järgneva üleminekuga kaudsete antikoagulantide manustamisele. Rasedate naiste pikaajaline hepariinravi võib põhjustada osteoporoosi arengut, seetõttu tuleb luukadude vähendamiseks soovitada kaltsiumkarbonaati (1500 mg) koos vitamiiniga D. Arvestada tuleb sellega, et madala molekulmassiga hepariiniga ravi põhjustab harvem osteoporoosi. Madala molekulmassiga hepariinide kasutamise üks piiranguid on epiduraalse hematoomi tekkimise oht, seetõttu lõpetatakse enneaegse sünnituse tõenäosuse korral ravi madala molekulmassiga hepariinidega hiljemalt 36 rasedusnädalal. Intravenoosse immunoglobuliini (0,4 g / kg 5 päeva jooksul kuus) kasutamisel pole eeliseid tavapärase ravi korral ASA ja hepariiniga ning see on näidustatud ainult juhul, kui standardravi on ebaefektiivne.

Mõõdukas trombotsütopeenia APS-ga patsientidel ei vaja erilist ravi. Sekundaarse APS-i korral on trombotsütopeenia hästi kontrolli all glükokortikoidide, aminokinoliinravimite ja mõnel juhul ka väikeste ASA-de annustega. Verejooksu ähvardava resistentse trombotsütopeenia ravimise taktikad hõlmavad glükokortikoidide kasutamist suurtes annustes ja intravenoosset immunoglobuliini. Kui glükokortikoidide suured annused on ebaefektiivsed, on valitud meetod splenektoomia.

Viimastel aastatel on intensiivselt välja töötatud uusi tromboosivastaseid aineid, mille hulka kuuluvad heparinoidid (hepatoidravi, Emeran, sulodeksiidi-wesseli duett), trombotsüütide retseptori inhibiitorid (tiklopidiin, tagreen, ticlopidiin-ratiopharm, klopidogreel, plavix) ja muud ravimid. Esialgsed kliinilised andmed näitavad nende ravimite vaieldamatut lubadust.

Kõiki AFS-iga patsiente tuleb pikaajaliselt jälgida, kelle peamine ülesanne on hinnata tromboosi kordumise riski ja nende ennetamist. On vaja jälgida põhihaiguse aktiivsust (sekundaarse APS-iga), kaasneva patoloogia, sealhulgas nakkuslike komplikatsioonide õigeaegset avastamist ja ravi, samuti mõju tromboosi korrigeeritavatele riskifaktoritele. Arteriaalne tromboos, trombootiliste komplikatsioonide ja trombotsütopeenia kõrge esinemissagedus ning luupuse antikoagulandi esinemine laboratoorsetest markeritest leiti olevat APS-i suremuse prognostiliselt ebasoodsad tegurid. APS-i kulg, trombootiliste komplikatsioonide raskus ja levimus on ettearvamatud; universaalsed raviskeemid kahjuks puuduvad. Eelnimetatud faktid, aga ka mitme organi sümptomid, nõuavad eri erialade arstide ühendamist, et lahendada selle kategooria patsientide ravimisega seotud probleemid.

N. G. Klyukvina, arstiteaduste kandidaat, dotsent
MMA neid. I.M.Sechenova, Moskva

Antifosfolipiidne sündroom

Antifosfolipiidne sündroom (APS) on sümptomite kompleks, mis hõlmab järgmisi haiguse ilminguid:

  • Korduv arteriaalne ja venoosne tromboos;
  • Trombotsütopeenia;
  • Sünnitusabi patoloogia erinevad vormid;
  • Erinevad kardiovaskulaarsed, hematoloogilised, neuroloogilised ja muud häired.

Antifosfolipiidne sündroom on enamasti geneetiline haigus. Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimine Yusupovi haiglas toimub kaasaegsete laboratoorsete meetodite abil. Antifosfolipiidse sündroomi seroloogilised markerid on antikehad fosfolipiidide, kardiolipiini, luupuse antikoagulandi, b2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade vastu. Patsientide raviks kasutavad reumatoloogid Vene Föderatsioonis registreeritud tõhusaid ravimeid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed. Fosfolipiidsündroomi raskeid juhtumeid arutatakse ekspertnõukogu koosolekul. Selle tööst võtavad osa arstiteaduste doktorid ja kandidaadid, kõrgeima kategooria arstid. Meditsiinitöötajad suhtuvad patsientide soovidesse tähelepanelikult.

Antifosfolipiidne sündroom põhineb bimodaalsete autoantikehade kõrge tiitri moodustumisel kehas, mis interakteeruvad negatiivselt laetud membraanfosfolipiidide ja nendega seotud glükoproteiinidega.

Antifosfolipiidsündroomi tüübid ja sümptomid

  • Eristatakse järgmisi antifosfolipiidse sündroomi kliinilisi võimalusi:
  • Esmane;
  • Teisene - reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste, pahaloomuliste kasvajate, ravimite kasutamise, nakkushaiguste, muude põhjuste olemasolu korral;
  • Muud võimalused on “katastroofiline” antifosfolipiidne sündroom, mikroangiopaatilised sündroomid (HELLP sündroom, trombootiline trombotsütopeenia, hemolüütiline ureemiline sündroom, hüpotrombineemia sündroom, levinud intravaskulaarne koagulatsioon), antifosfolipiidne sündroom koos vaskuliidiga.

Antifosfolipiidsündroomi debüüdi puhul domineerivad ajuveresoonte kahjustuse nähud - mälu vähenemisest, migreenidest, pidevast peavalust, mööduvast nägemiskahjustusest ja ajuvereringest kuni peaaju siinuste, ajuveresoonte, epilepsia, trombootiliste insultide ja Sneddoni sündroomi tromboosini. Esmalt võib esineda jäsemete veenide tromboos koos kopsuarteri trombembooliaga või ilma selleta, Raynaud 'sündroom.

Täpse diagnoosi kindlaksmääramiseks määravad antifosfolipiidsündroomi kahtlusega reumatoloogid testid. Fosfolipiidide antikehad määratakse järgmiste näidustuste olemasolul:

  • Kõigile süsteemse erütematoosluupusega patsientidele;
  • Alla 40-aastased patsiendid, kellel on venoosne või arteriaalne tromboos;
  • Tromboosi ebatavalise lokaliseerimisega (näiteks mesenteraalsetes veenides);
  • Seletamatu vastsündinu tromboosi korral;
  • Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsiendid (Moshkovichi tõve välistamiseks);
  • Naha nekroosi arenguga patsientidel, kes saavad kaudseid antikoagulante;
  • Aktiveeritud osalise tromboplastiini aja seletamatu pikenemise korral;
  • Korduva spontaanse abordi korral;
  • Kui patsiendil diagnoositakse varajane äge müokardiinfarkt.

Uuring viiakse läbi, kui patsiendil on trombootiliste häiretega sugulasi.

Antifosfolipiidsündroomi sümptomid

Nahal määratakse järgmised antifosfolipiidse sündroomi kliinilised ilmingud:

  • Mesh livedo - käte, jalgade, puusade, käte sinakate laikude kujul olev veresoonte võrk, mis on eriti hästi tuvastatav jahutamisel;
  • Hemorraagia ja südameatakk;
  • Ühe keskse veenide tromboos;
  • Pindmine lööve täpselt määratletud hemorraagia kujul, mis meenutab vaskuliiti.

Antifosfolipiidsündroomi nahanähtude hulka kuuluvad distaalsete alajäsemete naha nekroos, subunguriaalse voodi verejooks (kilde sümptom), jäsemete kroonilised haavandid, peopesa ja plantaarne erüteem, nahasõlmed.

Antifosfolipiidsündroomi all kannatavatel patsientidel võib tekkida süvaveenide tromboos, tromboflebiit; isheemia kroonilise arteriaalse tromboosi tagajärjel, gangreen. Suured anumad mõjutavad ülemise või madalama veeni cava sündroomi, aordi kaare sündroomi arengut. Luukahjustusega areneb aseptiline nekroos, glükokortikoidhormoonide puudumisel mööduv osteoporoos. Võib tekkida neeruarteri tromboos, neeruinfarkt, intrakubulaarne mikrotromboos, millele järgnevad glomeruloskleroos ja krooniline neerupuudulikkus.

Antifosfolipiidsündroomiga määratakse nägemisorgani kahjustuse kliinik. Veenide, arterite ja võrkkesta arterioolide tromboos, optiline atroofia, võrkkesta infarkt; väikesed eksudaadid, mis ilmnevad võrkkesta arterioolide ummistuse tõttu.

Antifosfolipiidsündroomi ilming võib olla neerupealiste patoloogia: keskveeni tromboos, südameatakid ja hemorraagia, Addisoni tõbi, neerupealiste puudulikkus. Kui patsient saab glükokortikoide, on neerupealiste kahjustusi raske diagnoosida. Antifosfolüütilise sündroomi üks peamisi ilminguid on sünnitusabi patoloogia:

  • Harjumuspärane raseduse katkemine naiste reproduktiivse süsteemi haiguste puudumisel;
  • Emakasisene loote surm;
  • Emakasisene kasvupeetus;
  • Rase korea;
  • Gestoos, eriti selle rasked ilmingud - preeklampsia ja eklampsia;
  • Enneaegne sünnitus.

Antifosfolipiidse sündroomi kahtluse korral määravad reumatoloogid testid. On teada järgmised haiguse laboratoorsed kriteeriumid: kardiolipiini IgG või IgM antikehade olemasolu seerumis keskmise või kõrge tiitriga, mis määratakse vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kui see määratakse standardiseeritud ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi abil, ja luupuse antigeen, mis tuvastatakse plasmas vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul standardmeetodi abil. Antifosfolüütilise sündroomi diagnoosi kehtestavad reumatoloogid vähemalt ühe kliinilise ja ühe laboratoorse kriteeriumi juuresolekul.

Antifosfolipiidsündroomi ennetamine ja ravi

Antifosfolipiidse sündroomiga tromboosi ennetamine ja ravi ei ole vähem keeruline kui selle õige diagnoosimine. Selle põhjuseks on AFS-i aluseks olevate arengumehhanismide heterogeensus, kliiniliste ilmingute heterogeensus ning usaldusväärsete laboratoorsete ja kliiniliste näitajate puudumine, mis võimaldaksid ennustada trombootiliste häirete ägenemiste teket. Arstid kasutavad APS-iga glükokortikoide, tsütotoksilisi ravimeid ja plasmafereesi ainult põhihaiguse aktiivsuse mahasurumiseks või katastroofilise antifosfolüütilise sündroomiga. Muudel juhtudel on need ebaefektiivsed ja isegi vastunäidustatud, kuna pikaajaline hormoonravi suurendab potentsiaalselt tromboosi taastumise riski ja mõned tsütotoksilised ravimid põhjustavad antikoagulandravi tüsistuste teket..

Tromboosi taasformeerumise suure riski tõttu viib valdav enamus APS-iga patsientidest ennetavat antikoagulantide ravi pikka aega, mõnikord kogu elu. Erandiks on patsiendid, kellel on fosfolipiidide antikehade tase püsivalt normaliseerunud, kui tromboos ei kordu. Sel juhul ei saa tromboosi kordumise riski täielikult välistada, seetõttu viivad Yusupovi haigla reumatoloogid läbi hoolika dünaamilise jälgimise. Asperiini madalates annustes on ette nähtud isikud, kellel on kõrge seerumi fosfolipiidne antikeha, kuid kellel puuduvad APS-i kliinilised tunnused.

Täiendava ennetava toime avaldavad aminokinoliiniravimid (hüdroksüklorokiin). See pärsib trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendab trombide suurust ja vere lipiide. Tromboosi ennetamiseks on patsientidele ette nähtud kaudsed antikoagulandid, peamiselt varfariin. Kuna kaudsete antikoagulantide kasutamine suurendab verejooksu riski, viiakse ravi läbi hoolika laboratoorse ja kliinilise järelevalve all..

Varfariinravi abil saab vältida korduvat veenitromboosi, kuid mõnedel arteriaalse tromboosiga patsientidel pole see piisavalt tõhus. Neile antakse kombineeritud ravi kaudsete antikoagulantidega ja väikestes annustes aspiriini või dipüridamooli. See on õigustatum noortel, kellel puuduvad verejooksu riskifaktorid.

APS-i ägedate trombootiliste komplikatsioonide raviks kasutatakse otsest antikoagulanti - hepariini ja madala molekulmassiga hepariinipreparaate. Katastroofilise AFS-i raviks kasutatakse kogu intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodite arsenali, mida kasutatakse reumaatiliste haiguste kriitiliste seisundite raviks. Patsiendid läbivad plasmafereesiseansid, mis on kombineeritud kõige intensiivsema antikoagulandraviga, asendades selle värske külmutatud plasmaga. Vastunäidustuste puudumisel viiakse läbi pulsiravi glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidiga. Immunoglobuliini (sandoglobuliini või oktagaami) manustatakse intravenoosselt.

Kui paljud elavad antifosfolipiidse sündroomiga? Prognoos sõltub lõppkokkuvõttes tromboosi kordumise riskist. Inimese elu ohustavate tüsistuste vältimiseks tehke kohtumine reumatoloogi poole, helistades kontaktpunkti. AFL-iga patsientide diagnoosimine ja ravi on keeruline ülesanne. Yusupovi haigla arstid saavad sellega edukalt hakkama.

Antikehad fosfolipiidide ja antifosfolipiidse sündroomi (APS) vastu

Mis on fosfolipiidid?

Fosfolipiidid on vererakkude, veresoonte ja närvikoe rakumembraanide universaalne komponent. Rakumembraani fosfolipiidid mängivad olulist rolli vere hüübimise algatamisel.

Mis on fosfolipiidide antikehad?

Mõnikord toodab keha immuunsussüsteem antikehi mõne enda fosfolipiidide vastu (autoimmuunne agressioon). Autoantikehade interaktsioon fosfolipiididega põhjustab rakkude funktsiooni halvenemist. Vaskulaarsete pinnarakkude rakkude fosfolipiidide antikehad põhjustavad vasokonstriktsiooni, häirivad verehüüvete suunas tasakaalu hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide vahel.

Mis on APS?

Haigust, mille aluseks on fosfolipiididega interakteeruvate autoantikehade moodustumine kehas kõrge tiitris (kogus), nimetatakse antifosfolipiidseks sündroomiks (APS)..

Kellel on fosfolipiidide vastaseid antikehi?

Teatud fosfolipiidsete autoantikehade tase on kõigi inimeste veres. Haigus on täpselt kõrgenenud antikehade tase..

APS on keha püsiv haigus või ajutine seisund?

Eristada primaarset ja sekundaarset APS-i. Primaarne - see on keha ajutine reaktsioon mõnele nähtusele, ilma autoimmuunsete patoloogiateta, sekundaarset iseloomustab fosfolipiidide antikehade taseme pidev tõus autoimmuunhaiguste tagajärjel.

Mis on AFS ohtlik rasedatele?

Mõjutatud on südame anumad, aju, neerud, maks, neerupealised. Veenitromboosi, müokardi infarkti tekke oht suureneb. APS-iga võib kaasneda ajuvereringe rikkumine koos insuldi arenguga, neuroloogiline patoloogia, nahakahjustus.

APS ja rasedus. Milline on sündroom rasedatel emadel??

Raseduse ajal suureneb APS taustal loote surma, raseduse katkemise, platsenta neeldumise, loote alatoitluse ja hüpoksia, emakasisese patoloogia oht.

Kui sageli on AFS?

USA-s on fosfolipiidide suhtes autoantikehade tuvastamise sagedus 5%. Kui seda leitakse rasedate veres, siis ilma ravita on 95% -l loote raseduse katkemine ja / või surm. Meie riigis on tavalise raseduse katkemise korral kardiolipiini (üks fosfolipiididest) antikehade avastamise määr 27,5-31%

Kui AFS-i testimiseks pole veel hilja?

Uuringud on näidanud, et mis tahes raseduse katkemise tekke korral on oluline patogeneetiline aspekt platsenta puudulikkus. Ja kui see on kliiniliselt väljendatud, on kõik ravivõimalused kasutud. Algstaadiumis tuleb tuvastada emakaõõne verevoolu rikkumised. Platsenta puudulikkust on vaja ravida alates raseduse esimesest trimestrist. See on tingitud asjaolust, et vere hüübimishäirete käigus ladestub platsenta anumate seintele teatud aine (fibriin). Teraapia peatab sadestumisprotsessi, kuid ei eemalda anumatest seda, mis on juba edasi lükatud, see tähendab, et see ei normaliseeri anumaid.

Kuidas teada saada, kas mul on AFS-i?

Läbida fosfolipiidide antikehade laboratoorne test. Praegu kasutatakse antifosfolipiidsete antikehade sündroomiga patsiendi laboratoorsel uurimisel kolme meetodit. Diagnoosi kinnitamiseks piisab vähemalt ühe neist positiivsetest tulemustest. Esiteks saab suurendada IgG antikehade tiitrit fosfolipiidide suhtes. Teiseks võivad luupuse antikoagulantide testi tulemused olla positiivsed. Kolmandaks, vere seerumis sisalduvate fosfolipiidide inaktiveerimise tõttu võib aktiveeritud osalise tromboplastiini aega pikendada (APTT parameeter hemostasiogrammis).

Mis on fosfolipiidide antikehad?

Antikehade peamised sihtmärgid on kardiolipiin, fosfatidüülseriin, fosfatidüületanoolamiin, fosfatidüülglütserool, fosfatidüülinositool, fosfatidüülkoliin, fosfatidüülhape ja sarnased glükoproteiinid - 2-glükoproteiin-1, anneksiin V, protrombiini (C) proteolütstiinid. antikoagulantvalk (PAP-1).

Ja kõigest sellest tuleb loobuda?!

Antifosfolipiidsündroomi diferentsiaaldiagnostika jaoks on vaja tuvastada kardiolipiini ja fosfatidüülseriini antikehad..

Kui täpne on fosfolipiidide antikehade analüüs?

Antifosfolipiidsete antikehade avastamisel võivad esineda olulised erinevused laborite vahel. See on seotud:

  • antifosfolipiidsete antikehade tiitri individuaalsed ajutised kõikumised patsientide veres;
  • mööduv positiivne reaktsioon, mis on tingitud viiruse ja muude infektsioonide olemasolust vere kogumise ajal;
  • vereproovivigu trombotsüütidevaese plasma uurimisel ja ettevalmistamisel;
  • fosfolipiidsete antikehade määramiseks laborikatsete ebapiisav standardiseerimine.

Kui tuvastatakse fosfolipiidide antikehad, on AFS vältimatu?

Antifosfolipiidsete antikehade määramine patsiendil ei näita alati antifosfolipiidse sündroomi arengut.

Kas APS-il on kliinilisi ilminguid??

Fosfolipiidide antikehade kõrgenenud taseme kliinilised ilmingud:

  • sünnitusabi patoloogia koos APS-i arenguga (harilik raseduse katkemine, välja kujunenud rasedus, loote surm, preeklampsia ja eklampsia areng, emakasisene kasvupeetus, enneaegne sünnitus);
  • hematoloogilised häired (trombotsütopeenia - trombotsüüdid normi alumise piiri piirkonnas);
  • kopsuhaigused (kopsuemboolia, trombootiline pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks);
  • südame-veresoonkonna haigused (müokardiinfarkt, südameklappide kahjustused, südamelihase nõrgenenud kontraktiilsus, kodade tromboos, arteriaalne hüpertensioon);
  • närvisüsteemi haigused (insult, tserebrovaskulaarne õnnetus, konvulsiooniline sündroom, psüühikahäired, migreenitaolised peavalud);
  • maksahaigused (maksainfarkt, hepatomegaalia, maksaensüümide kontsentratsiooni tõus, sõlmeline regeneratiivne hüperplaasia);
  • vaskulaarsed kõrvalekalded (võrgusilma retikulum, distaalsete alajäsemete naha nekroos, hemorraagia subunguaalses voodis, naha sõlmed);
  • jäsemete haigused (süvaveenide tromboos, tromboflebiit, gangreen);
  • neeruhaigus (neeruarteri tromboos, neeruinfarkt, intrakubulaarne mikrotromboos, millele järgneb kroonilise neerupuudulikkuse teke).

Miks suurendab antifosfolipiidide taset?

  • Autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, reuma).
  • Onkoloogilised haigused (eriti lümfoproliferatiivsed).
  • Nakkushaigused (tuberkuloos, stafülokokk, streptokokknakkused, leetrid, mononukleoos, punetised, mükoplasma, herpeetilised infektsioonid).
  • Teatud ravimite (antiarütmikumid, psühhotroopsed, hormonaalsed kontratseptiivid, novokaiinamiid, kinidiin) ja toksiliste ainete mõju.
  • Allergilised reaktsioonid.

Kuidas vabaneda fosfolipiidide antikehadest enne rasedust?

  • Ravige kõik tuvastatud nakkusprotsessid ja tehke fosfolipiidide testid uuesti kolme nädala jooksul.
  • Kui need ei kao, sisestage immunoglobuliin. Mõnikord on plasmafereesi abil mõttekas enne rasedust immunoloogilised parameetrid normaliseerida. Pärast umbes 3-4-millimeetrise plasma taraga plasmafereesi seansse kaovad fosfolipiidide antikehad enam kui 3 kuud, kuna antifosfolipiidsete antikehade molekulkaal on üsna kõrge ja need kogunevad väga aeglaselt. Protseduuril on aga mitmeid omadusi, mis seavad selle tõhususe kahtluse alla..

Millal APS diagnoositakse??

Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimise tingimused: - vähemalt üks kliiniline märk (sümptomid) ja üks laboratoorne märk (antifosfolipiidse sündroomi analüüs); - antifosfolipiidide testid peaksid olema positiivsed vähemalt 2 korda 3 kuu jooksul.

Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimine: miks vajame nii pika pausiga kahte testi?

Ägedate nakkus- ja põletikuliste haiguste (bakteriaalsed või viiruslikud) korral täheldatakse kõigi embrüotroopsete antikehade sisalduse lühiajalist ühtlast suurenemist. Haiguse taandumisel (1-3 nädala pärast) normaliseerub antikehade sisaldus. Sellised lühiajalised muutused selliste antikehade tootmises reeglina ei mõjuta loote arengu kulgu. Embrüotroopsete antikehade sisalduse pikaajaline tõus on sageli märk olemasolevatest või arenevatest autoimmuunsetest haigustest ja sündroomidest (eriti antifosfolipiidne sündroom). Kõigi või mõnede embrüotroopsete antikehade püsiv (rohkem kui 1,5-2 kuud) seerumi sisalduse suurenemine võib põhjustada viljatust, raseduse patoloogiat ja mõjutada negatiivselt loote moodustumist. Pärast ägedaid nakkushaigusi täheldatakse kõigi embrüotroopsete antikehade sisalduse lühiajalist vähenemist. 2-3 nädala pärast. antikehade arv normaliseerub tavaliselt. Sellised lühiajalised muutused selliste antikehade tootmises reeglina ei mõjuta loote arengu kulgu. Kõigi embrüotroopsete antikehade tootmise pikaajaline vähenemine on märk immuunsussüsteemi aktiivsuse üldisest langusest (immunosupressiivsed seisundid). Selle põhjuseks on enamasti kroonilised viirusnakkused ja krooniline joobeseisund. Embrüotroopsete antikehade tootmise pikaajalise langusega kaasneb sageli raseduse katkemine.

Kui fosfolipiidide vastaseid antikehi enne rasedust ei tekkinud, võib APS tekkida raseduse ajal?

Saab. Peamine (kuid mitte ainus) teadaolev riskifaktor on sel juhul infektsioon. Raseduse ajal toimub immuunsuses muutusi ja seismajäänud infektsioonid võivad süveneda. Antifosfolipiidsete antikehade moodustumine on raseduse ajal nakkusliku protsessi patogeneesi osa. Nakkuse taustal toodetud antikehad põhjustavad rasedustüsistuste tekkimist ja vajavad piisavat ravi. Antifosfolipiidse sündroomi korral, jätkates mükoplasma ja segainfektsiooni taustal, arenevad kõige raskemad, sageli pöördumatud raseduse komplikatsioonid.

Antifosfolipiidne sündroom ja rasedus: kuidas ravida APS-i?

APS-ravi rasedatele: väikestes annustes aspiriini (tavaliselt üks trombo-Assa tablett päevas), hepariini süstid (mõnikord fraksipariin), inimese normaalse immunoglobuliini lahuse (IVIg) intravenoosne infusioon. Aspiriini võetakse tavaliselt juba planeerimistsüklis..

Milline on järgmise raseduse prognoos, sõltuvalt teraapiast?

Väga positiivne, kuna otsesed antikoagulandid (hepariin ja selle derivaadid) ei võimalda mingil juhul vere hüübimist.

Mida teha pärast sünnitust?

Teraapiat antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainetega tuleb jätkata ka pärast sünnitust, kuna trombofiilne potentsiaal maksimeeritakse raseduse lõpuks, mis tähendab, et pärast edukat sünnitust on võimalik kopsuarteri massiline trombemboolia..

Oluline On Olla Teadlik Vaskuliit